Gliomatosis cerebri

Wat is gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri is een kwaadaardige hersentumor waarbij de kwaadaardige cellen niet als een bolletje bij elkaar liggen, maar tussen de normale cellen in de hersenen doorwoekeren.

Hoe wordt gliomatosis cerebri ook wel genoemd?

De term gliomatose geeft aan dat deze tumor ontstaan is uit zogenaamde gliacellen. Gliacellen zijn ondersteunende cellen in de hersenen. De term cerebri betekent hersenen.

Twee types

Er bestaan twee types gliomatosis cerebri, type 1 en type 2. Bij type 1 woekeren de tumorcellen alleen maar tussen de normale hersencellen door. Bij type 2 groeien de tumorcellen ook tussen de normale hersencellen door, maar zijn er ook bolletjes die alleen bestaan uit tumorcellen ontstaan.

WHO-indeling

De WHO (Wereld Gezondheidsorganisatie) heeft alle hersentumoren in vier groepen onderverdeeld: groep 1 t/m 4. Groep 1 zijn de minst kwaadaardige tumoren en groep 4 de meest kwaadaardige tumoren. Gliomatosis cerebri valt in groep 3, een redelijk kwaadaardige, maar niet de aller-kwaadaardigste groep hersentumoren.

Hoe vaak komt gliomatosis cerebri voor?

Gliomatosis cerebri is een zeer zeldzame hersentumor. Het is niet goed bekend hoe vaak gliomatosis cerebri voorkomt.

Bij wie komt gliomatosis cerebri voor?

Gliomatosis cerebri kan op elke leeftijd voorkomen, van babyleeftijd tot op volwassen leeftijd. Gliomatosis cerebri komt vaker op volwassen leeftijd dan op kinderleeftijd voor.
Op kinderleeftijd komt gliomatosis cerebri vaak rond de leeftijd van 12 jaar voor.
Gliomatosis cerebri komt even vaak bij jongens als bij meisjes voor.

Wat is de oorzaak van gliomatosis cerebri?

Niet bekend

De oorzaak van gliomatosis cerebri is niet bekend. Gliomatosis cerebri ontstaat uit ondersteunende gliacellen in de hersenen, die zich normaal moeten ontwikkelen en delen. Het is normaal dat cellen zich vermenigvuldigen, maar normaal is er ook een rem die zorgt dat de cellen zich niet meer gaan vermenigvuldigen. Bij een gliomatosis cerebri valt die rem op de vermenigvuldiging van deze ondersteunende cellen weg en blijven deze cellen zich delen en gedragen zij zich als tumorcellen.

Gliacellen

Gliacellen zijn cellen in de hersenen die de zenuwcellen ondersteunen. Wanneer deze cellen zich blijven delen omdat de rem op het delen van de cellen wegvalt, ontstaat gliomatosis cerebri.
Bij ongeveer vier op de tien gliomatosis cerebri blijken ook zogenaamde oligodendrocyten voor te komen in de tumor. Oligodendrocyten zijn cellen die normaal gesproken het geleidingslaagje rondom de zenuwcellen aanleggen.

Plaats in de hersenen

Gliomatosis cerebri kan overal in de hersenen voorkomen, zowel in de grote hersenen, de kleine hersenen als de hersenstam.

Uitzaaiingen

Het gliomatosis cerebri is een hersentumor die gemakkelijk uitzaait naar de hersenvliezen en zich enorm kan uitbreiden. Vaak is het gliomatosis cerebri al ver uitgebreid bij het moment van ontdekken van deze hersentumor.

Wat zijn de verschijnselen van een gliomatosis cerebri?

Variatie

Er bestaat een grote variatie tussen verschillende kinderen met een gliomatosis cerebri. Deze variatie hangt samen met de grootte en de plaats van de gliomatosis cerebri.

Geleidelijk ontstaan van klachten

Wanneer de gliomatosis cerebri nog klein is, zal het geen klachten veroorzaken. Wanneer het gliomatosis cerebri groter wordt, neemt het steeds meer ruimte en zal het hersenenstructuren in de omgeving aan de kant duwen. De hersenen die aan de kant gedrukt worden kunnen niet meer goed functioneren en daardoor ontstaan klachten. Welke klachten ontstaan, zal sterk afhangen van de plaats van de gliomatosis cerebri in de hersenen. De meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, misselijkheid, braken, problemen met zien, problemen met bewegen, gedragsveranderingen en epileptische aanvallen.

Hoofdpijn

Gliomatosis cerebri is een hersentumor die ruimte inneemt in de hersenen. In principe is er geen ruimte over in de schedel omdat de schedel te vergelijken is met een afgesloten doos. Bij groter worden van de tumor worden de hersenen samengedrukt en gaat de druk in de schedel omhoog wat hoofdpijn klachten geeft, vaak in combinatie met misselijkheid en braken. Hoofdpijn is eigenlijk nooit het enige symptoom van een hersentumor, daarnaast zijn er altijd andere symptomen.

Te snel groeiend hoofd

Bij jonge kinderen bestaat het schedelbot nog niet uit een geheel, maar uit een aantal losse delen. In de loop van de eerste 2 levensjaren groeien de verschillende delen van het schedelbot aan elkaar. Wanneer de druk in het hoofd omhoog gaat bij kinderen waarbij het schedelbot nog niet aan elkaar gegroeid is, dan zal de druk zorgen dat de verschillende delen van het schedelbot juist uit elkaar gaan groeien. Hierdoor zal het hoofdje snel veel groter worden. Ook kon de fontanel, de ruimte tussen de verschillende delen van het schedelbot boven op het hoofd bol kunnen gaan staan.

Problemen met zien

Door de verhoogde druk in het hoofd, ontstaar er druk op de oogzenuwen wat tot problemen met zien kan leiden. Meestal gaat het om problemen van wazig zien of om problemen met het zien van de juiste kleuren. Jonge kinderen kunnen dit nog niet goed aangeven. Bij jonge kinderen valt dan op dat ze grote wijde pupillen hebben en dat ze niet meer goed iemand of iets volgen met de ogen. Sommige kinderen hebben last van dubbelzien. Bij anderen bewegen de ogen erg schokkerig.

Problemen met lopen en bewegen

De hersenen hebben een belangrijke functie in het aansturen van verschillende bewegingen van het lichaam. Wanneer een tumor de functie van de hersenen verstoort, kunnen er problemen met bewegen ontstaan. Er kan een verlamming ontstaan van een arm of een been, er kunnen problemen zijn met lopen of problemen met het bewaren van het evenwicht.

Veranderd gevoel

Wanneer de gliomatosis cerebri groeit in het gebied van de hersenen waar het gevoel wordt geregeld, kunnen kinderen last krijgen van tintelingen in een lichaamsdeel of van gevoelsverlies.

Gedragsveranderingen

De hersenen spelen ook een belangrijke rol in het gedrag dat kinderen laten zien. Kinderen met een hersentumor kunnen zich anders gaan gedragen dan zij voorheen deden. Ze worden bijvoorbeeld erg sloom, hebben weinig interesse mee of ze worden juist druk of gaan klagelijk huilen. Sommige kinderen worden angstig of zien mensen en voorwerpen die in werkelijkheid niet aanwezig zijn.

Epileptische aanval

Als gevolg van prikkeling van de hersenen kan een epilepsieaanval ontstaan. Verschillende soorten epilepsie aanvallen kunnen voorkomen. Vaak gaat het om schokken aan een kant van het lichaam, die schokken kunnen zich uitbreiden naar beide kanten van het lichaam.
De epilepsie is niet altijd gemakkelijk onder controle te krijgen met medicijnen.

Ruggenmerg

Gliomatosis cerebri kan soms ook voorkomen in het ruggenmerg en dan pijnklachten in de rug veroorzaken die uitstralen naar een been of een arm. Vaak is er ook sprake van incontinentie voor urine of voor ontlasting wanneer kinderen al zindelijk waren. Sommige kinderen zijn ook niet meer in staat om te plassen, hun blaas raakt dan overvuld.

Hoe wordt de diagnose gliomatosis cerebri gesteld?

Verhaal en onderzoek

Op grond van het verhaal van het kind en de ouders en het onderzoek bij het kind, kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een tumor in de hersenen of in het ruggenmerg.

Scan

Wanneer op grond van het verhaal en het onderzoek van een kind gedacht wordt aan een tumor zal zo snel mogelijk een scan van het hoofd en/of van de rug gemaakt worden. Vaak is dit een CT-scan omdat die sneller en gemakkelijker te maken is, maar later zal vaak als nog een gedetailleerde MRI scan gemaakt moeten worden. Op de MRI scan is dan vaak een grote witte vlek te zien op bepaalde opnames van de hersenen die T2 opnames worden genoemd. Ter plaatse van de witte vlek zijn de hersenen gezwollen. Bij sommige kinderen met gliomatosis cerebri kleuren de afwijkingen aan met contrastvloeistof, bij een ander deel van de kinderen gebeurt dit niet.

Op de MRI kan ook gezien worden hoever de tumor zich heeft uitgebreid. Een gliomatosis cerebri kan zich uitzaaien naar andere plaatsen in de hersenen of de hersenvliezen. Daarom zal er vaak zowel een scan van het hoofd als een scan van de hele rug gemaakt worden.

Bloedonderzoek

Indien er aanwijzingen zijn dat de gliomatosis cerebri groeit in de buurt van de hormoonklieren de hypofyse of de hypothalamus zal vaak door middel van bloedonderzoek gecontroleerd worden of er een tekort is aan bepaalde hormonen.

Oogarts

Een gliomatosis cerebri kan problemen met zien geven. Daarom zal vaak aan de oogarts gevraagd worden om goed vast te leggen wat een kind nog kan zien en hoe groot zijn gezichtsveld is.

Weefsel

Op grond van de afwijkingen op de MRI scan kan vermoed worden dat het om een gliomatosis cerebri gaat, maar de diagnose kan pas met zekerheid gesteld worden door onderzoek van het tumorweefsel. Daarom zal geprobeerd worden tumorweefsel te verkrijgen. Dit gebeurt door middel van een operatie door de neurochirurg. Dit tumorweefsel wordt door de patholoog onder de microscoop bekeken. Voor dit onderzoek zijn verschillende kleuringen nodig zodat de uitslag meestal pas na een aantal dagen komt.

Hoe wordt een gliomatosis cerebri behandeld?

Multidisciplinair team

In een multidisciplinair team waar alle behandelaars betrokken bij een kind met een hersentumor in zitten, wordt besproken voor welke behandeling of combinatie van behandelingen gekozen gaat worden bij een kind met een gliomatosis cerebri. In het multidisciplinaire team zitten een kinderneuroloog, een neurochirurg, een kinderoncoloog (kankerspecialist), een radiotherapeut (bestralingsspecialist), een oogarts, een kinderartsendocrinoloog, een patholoog, een psycholoog en een maatschappelijk werkende en zo nodig nog meer specialisten indien dit nodig is. In Nederland bestaan vijf van deze multidisciplinaire teams.

Behandelmogelijkheden

Voor de behandeling van gliomatosis cerebri wordt meestal gebruikt van chemotherapie en/of bestraling. Een operatie om de tumor te verwijderen is meestal niet mogelijk, omdat de tumorcellen tussen de normale hersencellen doorgroeien. Het is dus niet mogelijk om tumorcellen weg te halen, zonder veel gezonde hersencellen weg te halen. Een operatie zal dan zorgen voor grote problemen met bewegen, praten, zien en denken.
In het multidisciplinaire team zal afhankelijk van de grootte en de plaats van de tumor, de uitgebreidheid van de tumor en de conditie van het kind, besloten worden welke behandeling voor een kind de beste behandeling is.

Chemotherapie

Gliomatosis cerebri wordt vaak in eerste instantie behandeld met chemotherapie. Er kan zowel chemotherapie via het infuus als in tabletvorm worden gegeven. De chemotherapie in tabletvorm wordt temozolomide genoemd. Deze vorm van chemotherapie heeft hetzelfde effect op gliomatosis cerebri dan chemotherapie via het infuus. Wel heeft Temozolomide veel minder bijwerkingen dan chemotherapie via het infuus. Wanneer er wel chemotherapie via het infuus wordt gegeven, wordt vaak gekozen voor een zogenaamde PCV kuur bestaande uit vincristine + procarbazine +CCNU.

Bestraling

Aan kinderen ouder dan drie jaar kan ook gekozen voor bestraling van de tumor. Hierbij krijgt het kind gedurende een aantal dagen per week gedurende enkele weken stralen toegediend via een bestralingsapparaat. De frequentie van bestraling en de hoeveelheid bestraling die nodig is wordt bepaalde door de bestralingsarts of radiotherapeut. Bij kinderen onder de vier jaar wordt liever geen bestraling gegeven omdat het bij hen erg negatieve gevolgen voor de ontwikkeling heeft.

Regelmatig controles

Na afloop van de behandeling zal een kind wat behandeld wordt voor een gliomatosis cerebri regelmatig gecontroleerd worden door de kinderneuroloog, kinderoncoloog en de oogarts.
Deze doen regelmatig een neurologisch en lichamelijk onderzoek in combinatie met MRI-scans wordt gekeken of er aanwijzingen zijn dat de gliomatosis cerebri weer gaat groeien of om bijwerkingen van de behandeling op het spoor te komen.

Controle scans

Door middel van scans eerst om het paar maanden, zal gekeken worden of de tumor weg blijft of eventueel toch weer gaat groeien zodat een aanvullende behandeling nodig kan zijn. Bij groei van de tumor na het geven van temozolamide wordt vaak gekozen voor bestraling.

Medicijnen tegen epilepsie

Kinderen die last hebben van epileptische aanvallen als gevolg van de gliomatosis cerebri hebben vaak medicijnen nodig om te voorkomen dat ze nieuwe epilepsie aanvallen gaan krijgen. De epilepsie als gevolg van gliomatosis cerebri is meestal niet eenvoudig onder controle te krijgen.

Begeleiding

Hoewel het hier het laatste kopje is, is het een heel belangrijk onderdeel van de behandeling. Het is heel ingrijpend om te horen dat een kind een hersentumor heeft. Er volgt een periode van onzekerheid, spanning en mogelijk ook zware behandelingen. Dit heeft vaak een grote weerslag op het kind met de hersentumor maar ook voor de ouders, eventuele broertjes en zusjes en andere familieleden. Het is heel belangrijk voor alle betrokkenen om hun verhaal kwijt te kunnen en steun te krijgen. Naast steun door mensen uit de omgeving is ook begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of oncologieverpleegkundige van belang. Zij weten wat behandelingen inhouden en wat de gevolgen hiervan zijn. Daarom maken zij standaard uit van het behandelingsteam.

Wat is de prognose van een gliomatosis cerebri?

Genezing

Met behulp van behandeling kan de groei van de gliomatosis cerebri worden afgeremd. Het is erg moeilijk om er voor te zorgen dat de tumor helemaal verdwijnt.
Het is lastig om hier een algemene prognose te geven van gliomatosis cerebri. Die is namelijk voor elk kind verschillend en hangt af van de leeftijd van het kind, de grootte van de tumor, de plaats van het gliomatosis cerebri, de bevindingen bij het onderzoek van de patholoog en de reactie op behandeling en het eventueel terug keren van de tumor na behandeling.
Een gliomatosis cerebri is een agressieve tumor, die niet gemakkelijk te genezen is. Type 2 tumoren gedragen zich agressiever dan type 1 tumoren. Gliomatosis cerebri met daarin zogenaamde oligodendrocyten reageert beter op de behandeling dan gliomatosis cerebri zonder oligodendrocyten. Tumoren die contrast opnemen hebben een somberder prognose dan tumoren die geen contrast opnemen.
Omdat deze tumor zo zeldzaam is, zijn er voornamelijk gegevens over deze tumor op volwassen leeftijd bekend.Met behandeling is ongeveer de helft van de volwassenen 3 jaar na het ontdekken van de tumor nog in leven. De prognose bij kinderen lijkt ongeveer hetzelfde te zijn als de prognose bij volwassenen.

Terugkeer van de tumor

Na het doormaken en de behandeling van een gliomatosis cerebri zullen kinderen onder regelmatige controle blijven bestaan om te kijken of de gliomatosis cerebri terugkomt.
Wanneer de tumor terugkomt, is dit een somber teken. Er bestaan nog wel behandelmogelijkheden, maar deze zijn wel beperkt.

Restverschijnselen

Ook wanneer een kind genezen is van een gliomatosis cerebri kunnen er wel blijvende gevolgen voor de rest van het leven als gevolg van de tumor en de behandeling. Dit hangt vooral af van het soort behandeling, dat nodig was, bij chemotherapie en radiotherapie zijn er meer restverschijnselen dan bij alleen een operatie.
Ook een deel van de uitvalsverschijnselen kan blijvend zijn.

Problemen met leren

Als gevolg van de tumor en de behandeling hebben kinderen na de behandeling meer moeite met leren dan zij voor de behandeling hadden. Soms is het nodig om van het reguliere onderwijs naar het speciaal onderwijs te gaan. Aandacht-, concentratie- en geheugenstoornissen komen vaak voor na behandeling van een hersentumor. Een deel van de problemen verdwijnt in de eerste twee jaren na de behandeling, een ander deel zal blijvend zijn voor de rest van het leven. Ook gedragsproblemen komen vaker voor na behandeling van een gliomatosis cerebri.

Problemen met zien

Problemen met zien als gevolg van het gliomatosis cerebri kunnen blijvend zijn. Met behulp van hulpmiddelen kunnen de problemen wat verminderd worden.

Emotionele gevolgen

Het hebben van kinderkanker en het ondergaan van een zware behandeling hiervoor is een grote belasting voor ouders en kind. Zowel tijdens de behandeling, maar ook zeker in de periode na de intensieve behandeling waarin het gewone leven weer opgepakt moet worden en waarin duidelijk is wat de restverschijnselen zullen zijn. Iedereen die betrokken is geweest bij een kind met een gliomatosis cerebri verwerkt dat op zijn eigen manier en in eigen tempo. Regelmatige controles en scans zijn vaak spannende tijden die veel onzekerheid geven of de gliomatosis cerebri nog onder controle is of eventueel weer is gaan groeien.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook gliomatosis cerebri te krijgen?

De precieze oorzaak voor het ontstaan van gliomatosis cerebri is niet bekend. Tot nu toe zijn er geen foutjes in het erfelijk materiaal ontdekt die er voor zorgen dat kinderen een gliomatosis cerebri ontwikkelen. Het gebeurt maar zeer zelden dat er in een familie meerdere kinderen zijn met gliomatosis cerebri. Broertjes en zusjes hebben dus eigenlijk geen verhoogde kans om ook gliomatosis cerebri te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Links en verwijzingen

www.hersentumor.nl
(informatiesite over verschillende hersentumoren)
www.skion.nl
(Stichting kinderoncologie Nederland)
www.kinderkankernederland.nl
(Vereniging voor kinderen en jongeren met kanker en hun ouders en familieleden)

Referenties

1. Aggressive infantile embryonal tumors. MacDonald TJ. J Child Neurol. 2008 ;23:1195-204
2. Efficacy of temozolomide for recurrent embryonal brain tumors in children. Wang CH, Hsu TR, Wong TT, Chang KP. Childs Nerv Syst. 2008
3. Gliomatosis cerebri: growing evidence for diffuse gliomas with wide invasion. Romeike BF, Mawrin C. Expert Rev Neurother. 200;8:587-97.
4. New developments in the treatment of malignant gliomas. Soffietti R, Leoncini B, Rudà R. Expert Rev Neurother. 2007;7:1313-26.
5. Gliomatosis cerebri: clinicopathologic study of 33 cases and comparison of mass forming and diffuse types. Park S, Suh YL, Nam DH, Kim ST. Clin Neuropathol. 2009;28:73-82.
6. Long-term survival of an infant with gliomatosis cerebelli. Rorke-Adams LB, Portnoy H. J Neurosurg Pediatr. 2008;2:346-50.
7. Gliomatosis cerebri: 20 years of experience at the Children's Hospital of Philadelphia. Armstrong GT, Phillips PC, Rorke-Adams LB, Judkins AR, Localio AR, Fisher MJ. Cancer. 2006;107:1597-606.
8. Initial chemotherapy in gliomatosis cerebri. Sanson M, Cartalat-Carel S, Taillibert S, Napolitano M, Djafari L, Cougnard J, Gervais H, Laigle F, Carpentier A, Mokhtari K, Taillandier L, Chinot O, Duffau H, Honnorat J, Hoang-Xuan K, Delattre JY; ANOCEF group. Neurology. 2004;63:270-5.

Laatst bijgewerkt 27 maart 2009

Auteur: JH Schieving