Chordoom

Wat is een chordoom?

Een chordoom is een tumor die ontstaat uit cellen die normaal bij een ongeboren baby aanwezig zijn, maar zich niet ontwikkelen tot de wervelkolom zoals hoort, maar tot tumorcellen.

Hoe wordt een chordoom ook wel genoemd?

Er bestaat geen andere naam voor een chordoom. Het woord chordoom komt van chorda dorsalis. Dit is de naam van het weefsel bij een ongeboren baby waaruit de wervelkolom ontstaat.

Sarcomen

Een chordoom behoort tot een groep tumoren die sarcomen worden genoemd. Een sarcoom is een tumor die ontstaat uit bot-kraakbeen of bindweefsel.

WHO-indeling

De Wereld Gezondheidsorganisatie (WHO) heeft een onderverdeling gemaakt tussen verschillende hersentumoren. Er bestaan vier verschillende groepen, groep I tot en met groep IV. Groep I bevat tumoren die zich het minst kwaadaardig gedragen, groep IV bevat tumoren die zich erg kwaadaardig gedragen. Groep II en III zitten daar tussen in. Hoe hoger het nummer, hoe meer kwaadaardig de tumor zich gedraagt.
Een chordoom is een graad I of graad II tumor.

Hoe vaak komt een chordoom voor?

Een chordoom is een zeldzaam voorkomende tumor. Geschat wordt dat ze bij één op de miljoen mensen voorkomen.

Bij wie komt een chordoom voor?

Een chordoom komt heel zelden op de kinderleeftijd voor. Chordomen komen vaker bij volwassenen voor. Eén op de twintig mensen met een chordoom is een kind.
Chordomen van de schedelbasis worden meestal ontdekt bij volwassenen rondom de leeftijd van 30 en 40 jaar, chordomen van de rug bij volwassenen rondom de leeftijd van 60 en 70 jaar.
Chordomen komen iets vaker bij mannen dan bij vrouwen voor.

Wat is de oorzaak van een chordoom?

Niet bekend

De oorzaak van het ontstaan van een chordoom is niet goed bekend. Een chordoom ontstaat uit cellen die normaal bij een ongeboren baby aanwezig zijn en uitrijpen tot weefsels waar de wervelkolom uit ontstaan. In geval van een chordoom zijn deze cellen niet uitgerijpt, maar zijn er tumorcellen uit ontstaan die langzaam groeien.

Langs de wervelkolom

Omdat een chordoom is ontstaan uit weefsel waar normaal gesproken de wervelkolom uit ontstaat, worden deze tumoren meestal ook langs de wervelkolom terug gevonden. Twee voorkeursplekken zijn ter hoogte van het heiligbeen (ook wel sacrum genoemd) en ter hoogte van de basis van de schedel (ook wel clivus genoemd). Maar chordomen kunnen ook op andere plekken naast de wervelkolom aanwezig zijn.

Uitzaaien

Chordomen zijn tumoren die uitzaaiingen kunnen veroorzaken. Kleine brokjes tumorcellen laten lossen en gaan op een andere plaats in het lichaam weer groeien. Uitzaaiingen van een chordoom kunnen voorkomen in de longen, de lever of in andere botten.

Verandering in DNA

Onlangs is ontdekt dat kinderen en volwassenen met een chordoom vaak een verandering in hun DNA hebben waardoor zij gevoeliger zij om een chordoom te ontwikkelen. Een stukje van het DNA, het T-gen genoemd, komt bij hen op chromosoom 6 in plaats van een keer, twee keer voor.
Hierdoor wordt meer van een zogenaamd T-box eiwit brachyury aangemaakt. Dit eiwit speelt bij de ongeboren baby een rol bij de aanleg van de wervelkolom. Een te veel aan dit eiwit zal op een bepaalde manier bijdragen aan vorming van het chordoom. Hoe dat precies zit is nog niet bekend. Niet ieder persoon met een verdubbeling van het T-gen zal een chordoom krijgen. Het hebben van een verdubbeling van het T-gen maakt de kans op het krijgen van een chordoom groter.

Tubereuze sclerose

Kinderen en volwassenen met de aandoening tubereuze sclerose hebben een grotere kans om een chordoom te ontwikkelen. Toch ontwikkelt maar een klein deel van de mensen met tubereuze sclerose een chordoom.

Wat zijn de verschijnselen van een chordoom?

Variatie

Het hangt van de plaats van het chordoom af welke klachten zullen ontstaan. De hoeveelheid en de ernst van de klachten kunnen van kind tot kind of volwassene tot volwassene verschillen.

Geleidelijk verergering

Wanneer een chordoom nog klein is, zal het geen klachten veroorzaken. Een chordoom groeit vaak langzaam. Wanneer de tumor groter wordt, zal de tumor steeds meer ruimte in gaan nemen. De tumor gaat dan weefsels aan de kant drukken waardoor klachten kunnen gaan ontstaan.

Pijnklachten

Een chordoom kan het bot gaan doorwoekeren en het botvlies van het bot gaan aantasten. Hierdoor kunnen pijnklachten ontstaan rondom de plek waar de tumor groeit. Omdat een chordoom vaak ontstaat in de buurt van de wervelkolom, zullen vaak rugpijnklachten ontstaan als gevolg van het chordoom. Een chordoom in het bot van de schedel kan zorgen voor hoofdpijnklachten.

Hormoonveranderingen

Een chordoom in de schedelbasis kan een belangrijke hormoonklier in de hersenen aan de kant drukken. Deze hormoonklier heeft hypofyse en maakt allerlei hormonen zoals schildklierhormoon, groeihormoon, geslachtshormoon en anti-plas hormoon. Wanneer de hypofyse aan de kant gedrukt wordt, dan kan de hypofyse deze hormonen niet meer afgeven aan het lichaam. Er ontstaat dan een tekort aan een of meerdere hormonen. De meestvoorkomende tekorten zijn een tekort aan groeihormoon waardoor het kind onvoldoende groeit en/of een tekort aan anti-plashormoon (ADH) waardoor een kind veel plast en veel dorst heeft en drinkt. Ook komt een tekort aan schildklierhormoon regelmatig voor. Kinderen met een tekort aan schildklierhormoon zijn vaak traag, kouwelijk en hebben last van verstopping van de darmen.

Problemen met zien

Een chordoom in de schedelbasis groeit ook vlak in de buurt van de oogzenuwen. Door trek en druk aan de oogzenuwen als gevolg van een groter wordend chordoom, functioneren de oogzenuwen niet meer goed. Hierdoor gaan kinderen stukjes van het beeld missen die zij normaal gesproken vanuit de ooghoeken kunnen zien. Later gaan kinderen ook steeds waziger zien. Omdat dit slechter zien heel geleidelijk aan gaat, kan het lange tijd duren voordat pas duidelijk wordt dat het kind slechtziend is geworden.

Verstopte neus

Een chordoom in de schedelbasis kan doorgroeien naar de neus en zo zorgen voor een chronische verstopte neus.

Uitvalsverschijnselen

Wanneer het chordoom nog groter wordt, dan kunnen bepaalde delen van de hersenen zo bekneld raken dat ze hun functie niet meer goed uit kunnen oefenen. Hierdoor kunnen allerlei uitvalsverschijnselen ontstaan, zoals krachtsverlies in een arm en/of been, tintelingen of een gevoelsverlies, problemen met plassen of met de ontlasting.

Gedeeltelijke dwarslaesie

Doorgroei van een chordoom in het ruggenmerg kan een (gedeeltelijk) dwarslaesie beeld veroorzaken met krachtsverlies en gevoelsverandering in de benen, naast problemen met plassen en met poepen.

Problemen met plassen en poepen

Een chordoom ter hoogte van het heiligbeen kan zorgen voor het ontstaan van problemen met plassen en/of poepen. Soms lukt plassen of poepen niet meer, soms hebben kinderen en/of volwassenen er geen controle meer over en verliezen ze ongewild urine of ontlasting.

Waterhoofd

Wanneer het chordoom een van de hersenholtes dicht drukt, dan kan een waterhoofd (hydrocefalus) ontstaan. Ook dit kan zorgen voor klachten zoals hoofdpijn, misselijk, braken en moeizamer lopen.

Hoe wordt de diagnose chordoom gesteld?

Verhaal en onderzoek

Op grond van het verhaal van het kind met bijvoorbeeld hoofdpijnklachten en wazig zien en de bevindingen bij neurologisch onderzoek van het kind, kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een afwijking bijvoorbeeld een tumor in de hersenen. Bij rugpijn kan een tumor langs de wervelkolom worden vermoed. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de juiste diagnose te stellen.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek worden meestal geen afwijkingen gevonden.

MRI-scan hersenen

Wanneer de kinderneuroloog vermoedt dat er sprake is van een hersentumor zal er een MRI-scan van de hersenen worden gemaakt. Een chordoom is te herkennen als een tumor in de buurt van de schedelbasis. De tumor is donker op een zogenaamde T1 opname en licht op een zogenaamde T2 opname. Vaak kleurt de tumor aan met behulp van contrastvloeistof.

MRI-scan van de rug

Wanneer er sprake is van rugpijn, zal er een scan van de rug gemaakt worden.  

Weefsel

Op grond van de afwijkingen op de MRI scan is vaak duidelijk dat er sprake is van een hersentumor of van een tumor die uitgaat van het bot. Met behulp van weefselonderzoek verkregen door middel van een operatie, kan de patholoog met behulp van de microscoop kan vaststellen dat er sprake is van een chordoom. Voor dit onderzoek zijn verschillende kleuringen nodig zodat de uitslag meestal pas na een paar dagen komt. De patholoog maakt onderscheid in 3 soorten chordoom: klassiek chordoom, chondroid chordoom en gededifferentieerd chordoom.

Oogarts

De oogarts kan door middel van onderzoek van het oog zien dat er sprake is van een verhoogde druk in de hersenen. De oogzenuwen zien er dan namelijk gezwollen uit. Dit wordt ook wel papiloedeem genoemd. Ook kan de oogarts door middel van testjes vaststellen of het kleurenzien gestoord is, of er sprake is van slechtziendheid en of er een stukje van het gezichtsveld mist.

Hoe wordt een chordoom behandeld?

Academisch ziekenhuis

Wanneer een bij een kind ontdekt wordt dat er sprake is van een chordoom, dan zal het kind voor de verdere diagnostiek, behandeling en begeleiding worden verwezen naar een academisch ziekenhuis waar een speciaal behandelteam aanwezig is voor kinderen met een hersentumor of een tumor in het ruggenmerg.
Vier ziekenhuizen in Nederland hebben van deze teams: het RadboudUMC in Nijmegen, het ErasmusMC/Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam, het UMCG in Groningen, het AMC/Emma kinderziekenhuis in Amsterdam.

Operatie

De beste behandeling voor een chordoom is een operatie. Tijdens de operatie zal geprobeerd worden om de tumor helemaal te verwijderen voor zover dit mogelijk is zonder al te veel gezond hersenweefsel of zenuwweefsel te beschadigen. Of dit mogelijk is hangt erg af van de grootte van het chordoom en de plaats van het chordoom in de hersenen of in de wervelkolom. Het streven is altijd om zo veel mogelijk tumorweefsel weg te halen, dit geeft de beste vooruitzichten op een mogelijke genezing van de tumor. De operatie wordt uitgevoerd door de neurochirurg, soms in combinatie met een orthopeed.
Het verwijderde hersenweefsel zal naar de patholoog worden gestuurd zodat onder de microscoop kan worden bekeken van welk type tumor er sprake is.

Multidisciplinair team

In een multidisciplinair team waar alle behandelaars betrokken bij een kind met een tumor in zitten, wordt besproken voor welke behandeling of combinatie van behandelingen gekozen gaat worden bij een kind met een chordoom. In het multidisciplinaire team zitten een kinderneuroloog, een neurochirurg, een kinderoncoloog (kankerspecialist), een radiotherapeut (bestralingsspecialist), een oogarts, een patholoog, een psycholoog en een maatschappelijk werkende en zo nodig nog meer specialisten indien dit nodig is.

Bestraling

Wanneer het niet lukt om het chordoom helemaal te verwijderen door middel van een operatie, kan aanvullende behandeling door middel van bestraling gegeven worden. Bestraling vindt meerdere dagen per week gedurende enkele weken plaats. Deze behandeling wordt gegeven door de bestralingsarts ook wel radiotherapeut genoemd. Soms wordt er ook voor gekozen om eerst bestraling te geven en dan pas in tweede instantie te gaan opereren, als hiermee ingeschat wordt dat op deze manier meer tumorweefsel verwijderd kan gaan worden.
Protonentherapie, een speciale vorm van bestraling, kan meerwaarde hebben wanneer de tumor in een gebied ligt met belangrijke structuren zoals de hypofyse, die nog niet door de tumor zijn aangedaan. Met behulp van protontherapie kan een hogere dosis bestraling op de tumor gegeven worden (60-65 Gy) zonder dat er veel straling op omringend zenuwweefsel terecht komt die niet tegen deze hoge doseringen aan bestraling kan.

Chemotherapie

Een chordoom is weinig gevoelig voor de huidige chemotherapie. Er wordt wel onderzoek verricht om te kijken of de tumor gevoelig is voor nieuwe ontwikkelde vormen van chemotherapie (imatinib en sirolimus). Chemotherapie wordt nu alleen toegepast in geval van een gededifferentieerd chordoom die een hoge neiging tot uitzaaien heeft.

Waterhoofd

Meestal verdwijnt het waterhoofd vanzelf wanneer de tumor is verwijderd. Het hersenvocht kan dan weer op normale wijze worden afgevoerd. Soms kan het even duren voordat het hersenvocht op de normale manier wordt afgevoerd. De neurochirurg kan er dan voor kiezen om een extra verbinding te maken tussen de zogenaamde derde hersenholte en de holte voor de hersenstam. Het hersenvocht kan dan ook via die route afgevoerd worden, waardoor het waterhoofd verdwijnt. In deze ingreep niet helpt, dan kan het nodig zijn om een slangetje (drain) in het hoofd te plaatsen om zo het hersenvocht af te voeren.

Regelmatig controles

Na de operatie zal een kind met een chordoom regelmatig gecontroleerd worden door de kinderneuroloog of kinderoncoloog.
Deze doen regelmatig een neurologisch en lichamelijk onderzoek om te kijken of er aanwijzingen zijn dat het chordoom weer gaat groeien of om bijwerkingen als gevolg van de behandeling op het spoor te komen.

Controle scans

Door middel van scans met een bepaalde regelmaat zal gekeken worden of de tumor weg
langzaam in de loop van jaren. Bij groei van de tumor zal gekeken worden wat voor behandeling er dan moet volgen.

Begeleiding

Het is heel ingrijpend om te horen dat een kind een hersentumor of een tumor in de wervelkolom heeft. Er volgt een periode van onzekerheid, spanning en mogelijk ook een operatie aan de hersenen en/of de wervelkolom. Dit kan een grote weerslag hebben op het kind maar ook voor de ouders, eventuele broertjes en zusjes en andere familieleden. Het is heel belangrijk voor alle betrokkenen om hun verhaal kwijt te kunnen en steun te krijgen. Naast steun door mensen uit de omgeving is ook begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of oncologieverpleegkundige van belang. Zij weten wat behandelingen inhouden en wat de gevolgen hiervan zijn. Daarom maken zij standaard uit van het behandelingsteam.

Wat is de prognose van een chordoom?

Genezing

Het is goed mogelijk om met behulp van een operatie het chordoom dusdanig onder controle te krijgen, dat het nooit meer gaat groeien. Het lukt vaker om een chondroide chordoom helemaal onder controle te krijgen dan een gededifferentieerd chordoom. Wanneer naar grote groepen kinderen wordt gekeken, dan lukt het bij 5 tot 8 van de 10 kinderen om de tumor met behulp van behandeling onder controle te krijgen en te zorgen dat deze niet meer groeit.

Terugkeer van de tumor

Bij een deel van de kinderen of volwassenen gaat de tumor na enige tijd opnieuw groeien. Een tweede behandeling zal dan nodig zijn. Opnieuw zal gekeken worden welke behandeling of welke combinaties van behandeling het beste uitgevoerd kunnen worden.

Uitzaaiingen

Een chordoom is een tumor die meestal lokaal groeit, maar soms kan zorgen voor uitzaaiingen. Het gaat dan om uitzaaiingen naar bijvoorbeeld de longen, de lever of andere botten.  

Restverschijnselen

Ook wanneer een kind genezen is van een chordoom kunnen er wel blijvende gevolgen voor de rest van het leven als gevolg van de tumor en de operatie. Ondanks dat bij de operatie altijd geprobeerd wordt om alleen maar tumorweefsel weg te halen, is het toch mogelijk dat gezonde delen van de hersenen na de operatie toch niet goed meer functioneert, waardoor kinderen last krijgen van uitvalsverschijnselen. Het type uitvalsverschijnselen zal afhangen van de plaats van de tumor in de hersenen. Meestal zijn deze uitvalsverschijnselen tijdelijk, maar soms zijn deze uitvalsverschijnselen blijvend. Globaal gezegd zijn uitvalsverschijnselen die een tot twee jaar na de operatie nog aanwezig zijn meestal blijvend.

Incontinentie

Om een chordoom ter hoogte van het heiligbeen of de lendenwervels goed te kunnen verwijderen kan het nodig zijn om de zenuwen die de blaas en darmfunctie regelen op te offeren. Er zal nadien gezocht moeten worden naar een andere manier om de urine en de ontlasting kwijt te raken. Soms is het nodig dat kinderen en/of volwassenen zichzelf catheriseren om zo de urine kwijt te raken. Ook kan het nodig zijn een stoma aan te leggen om zo de ontlasting kwijt te kunnen raken.

Problemen met leren

Als gevolg van de tumor en de behandeling hebben kinderen na de behandeling meer moeite met leren dan zij voor de behandeling hadden. Het hangt ook van de leermogelijkheden voor de behandeling af in hoeverre kinderen hier last van hebben. Soms is het nodig om van het reguliere onderwijs naar het speciaal onderwijs te gaan. Aandacht-, concentratie- tempoproblemen en geheugenstoornissen komen vaak voor na behandeling van een hersentumor. Een deel van de problemen verdwijnt in de eerste twee jaren na de behandeling, een ander deel zal blijvend zijn voor de rest van het leven. Ook gedragsproblemen komen vaker voor na behandeling van een hersentumor. Sommige kinderen zijn gemakkelijker overprikkeld en kunnen sneller boos worden in vergelijking met voor de operatie.

Moeheid

Kinderen die behandeld zijn voor een hersentumor zijn vaak wat sneller vermoeid dan hun leeftijdgenoten. Dit komt vaak om zij alle informatie net een fractie trager verwerken waardoor alles net wat meer energie kost. Het kan helpen om regelmatig even een rustpauze in te bouwen. De meeste kinderen vinden een weg om met deze moeheid om te gaan.

Hoofdpijn

Kinderen die behandeld zijn voor een hersentumor zijn ook gevoeliger om hoofdpijnklachten te krijgen. Vaak is dit een signaal van het lichaam dat het wat overbelast is. Wat meer rust en ontspanning inbouwen helpt vaak om minder last te hebben van deze hoofdpijnklachten.

Emotionele gevolgen

Het hebben van kinderkanker en het ondergaan van een behandeling hiervoor is een grote belasting voor ouders en kind. Zowel tijdens de behandeling, maar ook zeker in de periode na de behandeling waarin het gewone leven weer opgepakt moet worden en waarin duidelijk is wat de restverschijnselen zullen zijn. Iedereen die betrokken is geweest bij een kind met een chordoom verwerkt dat op zijn eigen manier en in eigen tempo.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een chordoom te krijgen?

De oorzaak van het ontstaan van een chordoom is meestal niet goed bekend. Waarschijnlijk gaat het om een samenspel van verschillende factoren. Mogelijk spelen erfelijke factoren een kleine rol, maar om welke erfelijke factoren het gaat is niet goed bekend.
Broertjes en zusjes hebben nauwelijks een grotere kans dan een ander willekeurig kind om ook een chordoom te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Links en verwijzingen

www.hersentumor.nl
(informatiesite over verschillende hersentumoren)
www.vokk.nl
(Nederlandse vereniging van ouders met kinderen die kanker hebben)

Referenties

1. Multidisciplinary approach of lumbo-sacral chordoma: From oncological treatment to reconstructive surgery. Garofalo F, di Summa PG, Christoforidis D, Pracht M, Laudato P, Cherix S, Bouchaab H, Raffoul W, Demartines N, Matter M.  J Surg Oncol. 2015;112:544-54
2. Prognostic factors in spinal chordoma: A systematic review. Zou MX, Huang W, Wang XB, Li J, Lv GH, Deng YW. Clin Neurol Neurosurg. 2015;139:110-8
3. Unusual Cancers of Childhood Treatment (PDQ®): Health Professional Version.PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Cancer Information Summaries

Laatst bijgewerkt 6 december 2015

Auteur:JH Schieving