Te klein hoofd

Wat is een te klein hoofd?

Een te klein hoofd is een hoofd waarvan de hoofdomtrek kleiner is dan de hoofdomtrek van 97,5% van de kinderen op dezelfde leeftijd.

Hoe wordt een te klein hoofd ook wel genoemd?

Een te klein hoofd wordt ook wel een microcefalie genoemd. Het woord micro betekent klein en het woord cefalie betekent hoofd.

Primair of secundair
Wanneer kinderen direct vanaf de geboorte al een te klein hoofd hebben, wordt gesproken van een primaire microcefalie. Primair betekent dus vanaf de geboorte aanwezig.
Wanneer het hoofd bij de geboorte een normale grootte heeft en later niet goed groeit waardoor het hoofd te klein wordt dan, wordt gesproken van een secundaire microcefalie.

Hoe vaak komt een te klein hoofd voor bij kinderen?

Een op de veertig kinderen heeft een te klein hoofd volgens de definitie. Dat is dus 2,5 % van alle kinderen.

Bij wie komt een te klein hoofd voor?

Een te klein hoofd kan al vanaf de geboorte aanwezig zijn. Vaak is het hoofd bij de geboorte nog normaal en groeit het hoofdje in het eerste levensjaar te weinig, waardoor kinderen een te klein hoofd krijgen in vergelijking met hun leeftijdsgenoten
Zowel jongens als meisjes kunnen een te klein hoofd hebben.

Wat is de oorzaak van een te klein hoofd?

Verschillende oorzaken
Het hebben van een te klein hoofd kan verschillende oorzaken hebben. Een te klein hoofd kan het gevolg zijn van een een hersenbeschadiging als gevolg van zuustoftekort tijdens de zwangerschap of de bevalling, een infectie tijdens de zwangerschap of in het eerste levensjaar, het gebruik van schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap, het doormaken van een ongeval met hersenschade in het eerste levensjaar of als gevolg van een onderliggend syndroom of stofwisselingsziekte.

Hersenbeschadiging door zuurstoftekort
Toename van grootte van de hersenen zorgt er voor dat het hoofd groter wordt. Wanneer de hersenen beschadigd raken bijvoorbeeld als gevolg van zuurstoftekort, dan zullen de hersenen niet meer goed kunnen groeien en klein blijven. Het hoofd blijft dan ook klein. Soms ontstaat de hersenbeschadiging al tijdens de zwangerschap als gevolg van een niet goed werkende moederkoek of een knoop in de placenta. De hersenbeschadiging kan ook het gevolg zijn van een moeizame bevalling waarbij het kind zuurstoftekort heeft opgelopen. Kinderen die te vroeg geboren worden, zijn hier nog kwetsbaarder voor. Te vroeg geboren kinderen hebben ook vaker ademhalingsproblemen die ook kunnen zorgen voor zuurstofgebrek in de hersenen. Ook een hartaandoening bij het kind kan zorgen voor het ontstaan van zuurstofgebrek in de hersenen.

Infectie
Een andere oorzaak van hersenbeschadiging is een infectie van de hersenen. Dit kan al tijdens de zwangerschap ontstaan, wanneer de moeder tijdens de zwangerschap een infectie oploopt. Via de moederkoek kan deze infectie dan bij het kind terecht komen. Infecties die tijdens de zwangerschap bij het kind ook een infectie kunnen veroorzaken worden afgekort met de letters TORCHES-Z. De T staat voor toxoplasmose, de O voor others (parvo B19, varicella zoster, hepatitis B en HIV), de R voor Rubella (rode hond), de C voor CMV, de H voor Hepes, de S voor syfilis en de Z voor Zika-virus.
Een infectie in het eerste levensjaar: een hersenvliesonsteking (meningitis) of een hersenontsteking (encefalitis) kunnen ook zorgen dat de hersenen beschadigd raken en onvoldoende groeien, waardoor het hoofd te klein blijft.

Gebruik van schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap
Het gebruik van schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap kan ook zorgen voor het ontstaan van hersenschade waardoor de hersenen onvoldoende groeien. Het gaat dan om het gebruik van alcohol, drugs, roken en bepaalde medicatie (fenytoine). Ook behandeling met bestraling tijdens de zwangerschap kan zorgen voor het ontstaan van een te klein hoofd.

Ongeval
Hersenschade in het eerste levensjaar bijvoorbeeld als gevolg van een ongeval of kindermishandeling kan ook maken dat de hersenen onvoldoende kunnen groeien.

Onderliggend syndroom
Bij een deel van de kinderen is het te kleine hoofd onderdeel van een syndroom. Vaak zijn er naast het kleine hoofd ook nog andere bijzondere uiterlijke kenmerken die doen vermoeden dat er sprake is van een syndroom. Syndromen waarbij een te klein hoofd vaak voorkomt zijn bijvoorbeeld het Down syndroom, trisomie 13, trisomie 18, het Aicardi Goutierres syndroom, het Angelman syndroom, ataxia telangiectasia, het Cohen syndroom, het Cornelia de Lange syndroom, FOXG1-syndroom, het Mowat-Wilson syndroom, het Smith-Lemli-Opitz syndroom, het cri-du-chat syndroom, Rett syndroom, Rubinstein-Taybi, Williams syndroom, autosomaal recessieve primaire microcefalie (MCPH-genen).

Stofwisselingsziekte
Zelden is een stofwisselingziekte de oorzaak van een te klein hoofd. Het gaat dan om stofwisselingsziektes zoals bijvoorbeeld mitochondriele aandoeningen, PKU, ziekte van Gaucher, GLUT1-deficientie syndroom, ziekte van Krabbe, MLD, NKH, Niemann-Pick en serine biosynthese syndroom, ureumcyclusstoornissen, X-ALD.
Ook kan een stofwisselingsziekte bij de moeder zorgen voor het ontstaan van een te klein hoofd bij het kind.

Craniosynostose
Een craniosynostose is een aandoening waarbij de schedelnaden te vroeg aan elkaar vast groeien. Zelden is dit de oorzaak van een te klein hoofd, omdat het meestal om een naad gaat. Het hoofd groeit dan wel door, waarbij de vorm van het hoofd veranderd. Wanneer meerdere naden te vroeg aan elkaar groeien, wat heel zeldzaam is, kan craniosynostose de oorzaak zijn van het ontstaan van een te klein hoofd.

Wat zijn de symptomen van een te klein hoofd?

Klein hoofd
Kinderen met een te klein hoofd hebben een kleine hoofdomtrek. Vaak loopt het voorhoofd schuin naar achteren toe en is het achterhoofd vrij plat. Het gezicht heeft meestal wel een normale grootte.

Fontanel
Kinderen met een klein hoofd hebben vaak een kleine fontanel, de zachte ruimte bovenop het hoofd tussen de schedelbotten in.

Tragere ontwikkeling
Vaak wijst het hebben van een te klein hoofd op de aanwezigheid van schade of anders functioneren van de hersenen. Dit maakt dat kinderen met een te klein hoofd zich meestal langzamer ontwikkelen dan hun leefttijdsgenoten. Het zal van de enst van de hersenschade of de ernst van de onderliggende aandoening afhangen welke ontwikkelingsmogelijkheden een kind nog zal hebben.

Hoe wordt de diagnose te klein hoofd gesteld?

Meten
Door de hoofdomtrek te meten kan vast gesteld worden dat er sprake is van een te klein hoofd. Er bestaan grafieken waarin aangegeven staat wanneer een hoofd te klein is en wanneer niet.
Bij alle kinderen in Nederland wordt de hoofdomtrek tot de leeftijd van een jaar standaard gemeten op het consultatiebureau. Op deze manier kan een te klein hoofd worden opgespoord.

Plan van aanpak
Afhankelijk van de leeftijd van het kind en of het kind nog bij de moeder in de buik zit of al geboren is, kunnen verschillende onderzoek worden ingezet.

ECHO
Tijdens de zwangerschap kan door middel van een ECHO de grootte van het hoofd gemeten worden. Met een ECHO kan de dwarsdoorsnede van het hoofd gemeten worden, dat is dus wat anders dan wat na de geboorte gemeten wordt. Na de geboorte wordt juist de hoofdomtrek gemeten. Tegenwoordig is het ook mogelijk om een omtrek van het hoofd te meten met behulp van een ECHO tijdens de zwangerschap. Deze omtrek wordt occipitofrontale omtrek genoemd (OFC). Er wordt gesproken van een te klein hoofd tijdens de zwangerschap wanneer de OFC kleiner is dan twee keer de standaardafwijking op de leeftijd en van een ernstige microcefalie wanneer de OFC kleiner is dan drie keer de standaardafwijking op die leeftijd.
Ook na de geboorte is het mogelijk om een ECHO van het hoofd te maken wanneer de fontanel boven op het hoofd van voldoende grootte is.

MRI van de hersenen
Wanneer een hoofd te klein is zal vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of er een oorzaak te vinden is voor het te kleine hoofd. Soms zijn er aanwijzingen voor hersenschade te zien op de MRI scan. Bij een andere deel van de kinderen worden er aanlegstoornissen van de hersenen gezien. Bij kinderen met een autosomaal recessieve primaire microcefalie zijn meestal geen afwijkingen van de hersenen te zien.

CT-scan van hersenen
Op een MRI-scan zijn de hersenen heel goed zichtbaar, maar het schedelbot weer niet. Wanneer gedacht wordt aan een craniosynostose als verklaring voor het achterblijven van de groei van de schedel kan een speciale CT-scan van het schedelbot gemaakt worden (CT-stereolithografie). Op een CT-scan kan kalkneerslag in de hersenen worden gezien. Dit kan een aanwijzingen zijn dat er sprake is geweest van een infectie tijdens de zwangerschap.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van bloed en urine onderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een stofwisselingsziekte.

Genetisch onderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een verandering in het erfelijk materiaal als oorzaak van een syndroom of als oorzaak van een stofwisselingsziekte.

Oogarts
De oogarts kan door middel van onderzoek aan de achterkant van het oog zien of er aanwijzingen zijn voor een stofwisselingsziekte, een infectie tijdens de zwangerschap of voor een hersenbeschadiging als gevolg van kindermishandeling.

Hoe wordt een te klein hoofd behandeld?

Geen specifieke behandeling
Er bestaan geen behandeling om de hersenen en daarmee het hoofd sneller te kunnen laten groeien.

Behandeling onderliggende ziekte
Zelden is het mogelijk om de onderliggende aandoening te behandelen. Soms is dit mogelijk bij bepaalde stofwisselingziektes. Vaak zal het echter niet mogelijk zijn.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan adviezen en tips geven hoe kinderen zich zo goed mogelijk kunnen ontwikkelen. Ook kan de fysiotherapeut kinderen helpen om zo soepel mogelijk te kunnen bewegen.

Neurochirurg
Wanneer het te vroeg sluiten van meerdere schedelnaden de oorzaak is van het ontstaan van een klein hoofd, kan de neurochirurg deze schedelnaden door middel van een operatie weer openen, zodat het hoofd weer kan groeien.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders of verzorgers die ook te hebben (gehad) met een te klein hoofd.

Wat betekent het hebben van een klein hoofd voor de toekomst?

Hoofd blijft te klein
Wanneer het hoofd te klein is, zal dit meestal het geval blijven. Bij sommige kinderen blijft het hoofd volgens het eigen lijntje groeien, bij andere kinderen buigt de hoofdomtrek steeds verder af en wordt het hoofd verhoudingsgewijs steeds kleiner.

Op volwassen leeftijd geen groei meer
Kinderhoofden groeien tot de leeftijd van 21 jaar, nadien worden ze niet groter meer en blijft het hoofd hetzelfde. In het eerste levensjaar groeit het hoofd op zijn snelst, daarna neemt de groeisnelheid steeds meer af.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om een te klein hoofd te krijgen?

Het hangt van de oorzaak van het te kleine hoofd af of broertjes en zusjes zelf ook een vergrote kans hebben om een te klein hoofd te krijgen.
Wanneer de oorzaak van het grote hoofd een syndroom of een stofwisselingsziekte is, dan zouden broertjes en zusjes zelf ook een vergrote kans kunnen hebben om ook deze aandoening en daarmee zelf ook een te klein hoofd te krijgen.
Een klinisch geneticus kan meer informatie geven hoe groot de kans is dat een broertje of zusje ook een te klein hoofd zal krijgen.

Referenties

Diagnostic approach to fetal microcephaly. Leibovitz Z, Lerman-Sagie T. Eur J Paediatr Neurol. 2018;22:935-943
From microcephaly to megalencephaly: determinants of brain size. Pirozzi F, Nelson B, Mirzaa G. Dialogues Clin Neurosci. 2018;20:267-282
The Genetics of Primary Microcephaly. Jayaraman D, Bae BI, Walsh CA. Annu Rev Genomics Hum Genet. 2018;19:177-200
Imaging of Microcephaly. Okafor C, Kanekar S. Clin Perinatol. 2022;49:693-713

Auteur: JH Schieving

Laatst bijgewerkt: 12 juli 2023 voorheen: 27 april 2021 en 13 januari 2021