Cyclisch braken

Wat is cyclisch braken?

Cyclisch braken is een aandoening waarbij kinderen of volwassenen om een bepaalde min of meer vaststaande tijdseenheid aanhoudend moeten braken zonder dat er sprake is van een ziekte van de maag of darmen die dit braken veroorzaakt. Tussen de periodes met braken in hebben deze kinderen en volwassenen geen klachten en hoeven ze niet te braken.

Hoe wordt cyclisch braken ook wel genoemd?

Het woord cyclisch verwijst naar het terugkerende braken wat per bepaalde tijdseenheid voorkomt. Er wordt ook gesproken van het cyclisch braken syndroom, dit wordt afgekort met de letters CBS.

Cyclic vomiting syndrome
De Engelse term voor cyclisch braken is het cyclic vomiting syndrome, ook wel afgekort met de letters CVS.

Migraine-variant
Cyclische braken wordt gezien als een vorm van migraine waarbij er alleen sprake is van braken en niet van de voor migraine kenmerkende hoofdpijn.

Hoe vaak komt cyclisch braken voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak cyclische braken voorkomt. Waarschijnlijk is het minder zeldzaam dan gedacht. Geschat wordt dat één op de 50 kinderen ooit op de kinderleeftijd last heeft gehad van cyclisch braken. Op volwassen leeftijd heeft naar schatting één op de 30.000 mensen last van cyclische braken.

Bij wie komt cyclisch braken voor?

Cyclisch braken kan zowel kinderen als volwassenen voorkomen. Het komt het meest voor op de kinderleeftijd en ontstaat gemiddeld rond de leeftijd van 5 jaar (tussen 3 en 7 jaar). Cyclisch braken komt vaker voor in families waarbij meerdere familieleden migraine hebben.
Cyclisch braken komt iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van cyclisch braken?

Niet goed bekend
De oorzaak van het ontstaan van cyclische braken is niet goed bekend. Waarschijnlijk gaat het om een combinatie van verschillende oorzaken bij elkaar die maakt dat een kind of volwassene last krijgt van cyclisch braken.

Migraine
Cyclische braken lijkt een vorm van migraine te zijn. Vaak zijn er in de familie van een kind of volwassene met cyclisch braken meerdere familieleden met migraine.

Ontregeling autonome zenuwstelsel
De maag en de darmen worden aangestuurd door het zogenaamde autonome zenuwstelsel. Het autonome zenuwstelsel bestaat uit een systeem voor actie (de sympaticus) en een systeem voor rust en verteren (de parasympaticus). In de hersenen ligt de hypothalamus die een belangrijke rol speelt in de aansturing van het autonome zenuwstelsel zodat of de sympaticus of de parasympaticus actief is. Bij kinderen en volwassenen met cyclische braken werkt deze aansturing niet goed, waardoor dit onbedoelde braken ontstaat.

Oestrogenen
Meisjes en vrouwen zijn gevoeliger voor het krijgen van cyclisch braken dan jongens en mannen. Daarom wordt gedacht dat het vrouwelijke hormoon oestrogeen een rol kan spelen bij het ontstaan van cyclisch braken. Een deel van de pubers en volwassenen met cyclisch braken merkt dat zij vlak voor het ongesteld worden het meest last heeft van cyclisch braken. Tijdens deze periode is de waarde van oestrogeen op zijn laagst.

Mitochondriën
Mogelijk spelen de mitochondriën ook nog een rol bij het ontstaan van cyclische braken. De mitochondriën zijn de energiefabriekjes van het lichaam. Bij kinderen met mitochondriële ziektes komen migraine en regelmatig braken regelmatig voor.
Bij de helft van de kinderen met cyclische braken wordt een variant in het mitochondriële DNA gevonden (16519T, 2010A).
Op welke manier dit precies bijdraagt aan het ontstaan van cyclische braken is niet goed bekend en moet verder uitgezocht worden.

Welke klachten hebben kinderen met cyclisch braken?

Variatie
Er zit variatie in de ernst en in de hoeveelheid symptomen die verschillende kinderen en volwassenen met cyclisch braken hebben.

Periodes met braken
Kinderen en volwassenen met cyclisch braken hebben periodes (aanvallen) waarin zijn plotseling heel vaak op een dag moeten braken, vaak meerdere keren per uur. De aanval van cyclisch braken begint vaak in de ochtend. Zij houden de hele dag last van misselijkheid die niet verdwijnt door het braken.

Duur periodes
Vaak houdt deze periode met braken uren tot dagen aan en om dan even plotseling weer te stoppen. Gemiddeld houden de aanvallen 24 tot 48 uur. Soms kunnen aanvallen een week tot anderhalve week aanhouden. Aanvallen van cyclisch braken duren bij volwassenen vaak langer dan bij kinderen.

Bleek zien
Tijdens deze periodes van braken zien kinderen en volwassenen vaak bleek.

Toegenomen hoeveelheid speeksel
Vaak hebben kinderen en volwassenen tijdens de aanvallen meer speekselaanmaak dan gebruikelijk.

Buikpijn
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft tijdens de periodes ook last van buikpijnklachten in de hele buik.

Diarree
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft naast braken ook last van diarree.

Futloos
Ook zijn kinderen en volwassenen tijdens de periodes van braken vaak futloos. Zij hebben vaak geen behoefte aan contact met anderen en worden het liefst met rust gelaten.

Overgevoeligheid voor licht en geluid
Een deel van de kinderen en volwassenen is tijdens een periode van cyclisch braken overgevoelig voor licht en geluid.

Tussen de aanvallen
Tussen de aanvallen in hebben kinderen en volwassenen geen klachten. Zij hebben geen buikklachten, kunnen normaal eten, zijn niet misselijk en hoeven niet te braken.

Aanhoudende misselijkheid
Bij een deel van de kinderen ontstaat nadat zij enkele jaren last hebben gehad van cyclische braken een aanhoudend gevoel van misselijk die tussen de aanvallen in aanwezig blijft. Dit misselijke gevoel is met name in de ochtend na het opstaan aanwezig en verdwijnt in de loop van de dag.

Uitlokkende factoren
Bij een deel van de kinderen en volwassenen kan het cyclisch braken een reactie zijn op het eten van bepaald voedsel zoals chocolade, kaas, melk of chinees eten. Stress en slaapgebrek kunnen aanvallen uitlokken. Ook kan een infectie aan de keel, neus, oren of luchtwegen de reden zijn waarom een aanval ontstaat. Bij meisjes en vrouwen kan naderende ongesteldheid ook de aanleiding zijn voor het ontstaan van cyclisch braken.

Voorbode klachten
Vaak merken kinderen en volwassenen die last hebben van cyclisch braken in de dagen voordat het cyclisch braken ontstaat dat zij zich anders voelen, vermoeid, prikkelbaarder en dat ze last hebben van buikpijn klachten als voorbode dat er een aanval van cyclische braken aan zit te komen. Dit worden ook wel prodromale klachten genoemd.

Frequentie
De frequentie van aanvallen kan van kind tot kind of van volwassene tot volwassene verschillen. Bij kinderen ligt de frequentie vaak tussen een aanval per 2 tot 4 weken. Op volwassen leeftijd ligt de frequentie vaak lager. Bij de helft van de kinderen en volwassenen is de tijdsduur tussen de verschillende aanvallen min of meer gelijk, bij de andere helft van de kinderen en volwassenen wisselt deze periode.

Na de aanval
Na de aanval kunnen kinderen en volwassenen last hebben van hun slokdarm of keel vanwege het maagzuur wat tijdens het braken omhoog is gekomen. Het drinken van koude (niet te koud) vloeistoffen kan helpen om hier minder last van te hebben. Het is na een aanval sowieso belangrijk om extra water te drinken om een vocht te kort weer aan te vullen.
Ook is goed tandenpoetsen belangrijk omdat het maagzuur het tandglazuur kan aantasten.

Hoge bloeddruk
Een deel van de kinderen heeft tussen de periodes met cyclische braken in een te hoge bloeddruk. Meestal geeft dat geen klachten, maar valt het alleen op wanneer het gemeten wordt. Het hebben van deze hoge bloeddruk wordt de Sato variant van cyclische braken genoemd.

Angsten
De helft van de kinderen die last heeft van cyclische braken blijkt gevoeliger te zijn voor het ontwikkelen van angsten. Bijvoorbeeld angst om alleen te zijn zonder ouder, angst voor het donker, angst om te gaan slapen.

Hoe wordt de diagnose cyclisch braken gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose cyclisch braken wordt gesteld op grond van het verhaal van het kind in combinatie met normale bevindingen bij lichamelijk onderzoek. Een familieanamnese waarbij meerdere familieleden migraine hebben kan behulpzaam zijn bij het stellen van de diagnose. Vaak duurt het langere tijd voordat de juiste diagnose wordt gesteld.
Andere aandoeningen die cyclische braken kunnen veroorzaken zijn maagdarmziektes (malrotatie, volvulus, gastroparese), nierziektes, ziekte van Addison, mitochondriële en andere stofwisselingsziektes (ureumcyclusdefecten, organisch zuur syndromen, vetzuurstoornissen), autonome neuropathie syndroom (Riley-Day syndroom, HMSN), overmatig gebruik van cannabis, eetstoornissen zoals anorexia en boulimia.
Er bestaat geen test die de diagnose cyclisch braken kan vast stellen. De diagnose wordt gesteld op grond van klassieke symptomen die voldoen aan de criteria in combinatie met het uitsluiten van andere aandoeningen die soort gelijke klachten kunnen geven. Dit wordt ook wel diagnose per exclusionem genoemd.

Criteria
Er zijn criteria opgesteld wanneer er gesproken mag worden van cyclisch braken door een groep artsen in de Verenigde Staten (NASPGHAN) wanneer er gesproken mag worden van cyclisch braken

Criteria voor vaststellen cyclisch braken bij kinderen

Ten minste 5 aanvallen van cyclisch braken of 3 aanvallen binnen een periode van 6 maanden
Aanvallen van misselijkheid en braken die tussen 1 uur en 10 dagen duren en waar minstens een week tijd zit tussen de verschillende aanvallen
Voor de patiënt herkenbaar patroon van de aanvallen
Braken treedt minstens 4 keer per uur op voor minstens de duur van een uur
Tussen de aanvallen is zijn er geen klachten
De klachten zijn niet het gevolg van een andere aandoening

Bloedonderzoek
Tijdens een aanval van braken worden vaak een bloedgas, glucose, natrium, ureum, kreatinine, cortisol en ammoniak bepaalt om te kijken of er aanwijzingen zijn die wijzen op een onderliggende stofwisselingsziekte.
Bij kinderen en volwassenen die langdurig braken kunnen deze bloedonderzoek ook afwijkingen laten zien zoals een milde metabole acidose, een laag glucosegehalte en ketose.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van een buisje bloed en urine kan er gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor de aanwezigheid van een stofwisselingsziekte.

Maagdarmpassage onderzoek
Door middel van een maagdarmpassage onderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een aandoening waarbij de maag en de darmen te traag werken, waardoor de voeding niet goed door de darmen kan passeren en braken kan ontstaan.

Endoscopie
Wanneer er vermoeden bestaat op een afwijking van de maag of de dunne darm, dan kan door middel van kijkonderzoek (endoscopie) gekeken worden in de maag of darmen wat er aan de hand is.

ECHO nieren
Door middel van een Echo-onderzoek kan gekeken worden of er afwijkingen te zien aan de nieren. Bij een deel van de kinderen is er sprake van een vernauwing van de uitgang van de nier naar de urineleider. Dit is vaak te zien doordat het nierbekken verwijd is en de nier te veel vocht bevat.

MRI-hersenen
Wanneer er afwijkingen zijn bij neurologisch onderzoek kan een MRI-scan van de hersenen worden gemaakt om bijvoorbeeld een waterhoofd, Chiari malformatie of een hersentumor uit te sluiten die ook kunnen zorgen voor herhaald braken. Bij kinderen en volwassenen met cyclisch braken worden op de MRI-scan van de hersenen geen afwijkingen gezien.

Effect van behandeling
Het verbeteren van de klachten na start van een behandeling gericht op cyclisch braken kan ook een belangrijke aanwijzing zijn dat er inderdaad sprake is van cyclisch braken.

Wat kan er gedaan worden aan cyclisch braken bij een kind?

Drie onderdelen
De behandeling van cyclisch braken bestaat uit drie onderdelen. Allereerst helpen aanpassingen van de leefstijl vaak voor vermindering van de cyclisch braken klachten. Daarnaast kunnen medicijnen gegeven worden die tijdens een cyclisch braken-aanval de klachten van de cyclisch braken verminderen. Dit wordt aanvalsbehandeling genoemd.
Bij ernstige cyclisch braken-aanvallen die vaak optreden kunnen medicijnen gegeven worden die cyclisch braken-aanvallen kunnen voorkomen. Dit wordt profylactische behandeling genoemd.

Aanpassingen levensstijl
De kans op aanvallen van cyclisch braken kunnen verkleind worden door te zorgen voor voldoende ontspanning op een dag en voldoende slaap. Ook is het belangrijk regelmatig, gezond en gevarieerd te eten en vanaf een gewicht van 20 kg dagelijks minstens 1,5 liter water te drinken. Wanneer de aanvallen vaak uitgelokt worden door bepaald voedsel, is het beter om deze producten niet meer te gebruiken. Sommige producten kunnen eenvoudig weggelaten worden (zoals chocolade en Chinees eten), voor andere producten zoals melk is het belangrijk om een alternatief te zoeken omdat hier essentiële voedingsstoffen in zitten. Een diëtiste kan hierbij helpen.
Het is belangrijk elke dag minstens 30 minuten te bewegen en twee keer per week te sporten.
Wanneer kinderen of volwassenen veel last van stress en spanning hebben, kan begeleiding in het omgaan met deze stress en spanning helpen om minder last te hebben van cyclisch braken. Ook kan het beoefenen van mindfulness of yoga helpen om meer te ontspannen.

Aanvalsbehandeling
Het innemen van het medicijn ondansetron elke 4-6 uur vanaf het begin van een aanval kan helpen om het braken te verminderen. Thuis kan dit medicijn in zetpil vorm gebruikt worden, in het ziekenhuis zal dit meestal via een infuus gegeven worden.
Wanneer het pas gebruikt wordt wanneer de aanval al enige tijd bezig is, dan zal dit medicijn meestal weinig effect meer hebben, het is dus belangrijk er snel mee te beginnen.
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft baat bij gebruik van het medicijn sumatriptan, waarbij de injectie een grotere kans op effect heeft dan de neusspray. Dit medicijn moet het liefst binnen een uur na ontstaan van de eerste klachten worden ingenomen om effect te hebben. Dit medicijn mag twee keer per dag gebruikt worden voor maximaal 5 dagen achtereen. Een derde alternatief is het medicijn aprepitant of fosaprepitant gedurende 3 dagen.
Wanneer er sprake is van buikpijn kan het gebruik van ibuprofen of diclofenac helpen om minder last te hebben van buikpijnklachten. In geval van irritatie van de slokdarm door maagzuur kan esomeprazol helpen.
Vaak vinden kinderen en volwassen het fijn om in een rustige donkere ruimte te gaan liggen tijdens de aanval. Het is belangrijk dat kinderen en volwassenen proberen te blijven drinken met kleine slokjes. In de thuissituatie kan het helpen om ORS te drinken of kleine beetjes te drinken van een kan met 1 liter water waar een theelepel zout en een eetlepel suiker aan toegevoegd zijn.
Het is goed wanneer kinderen en volwassenen proberen te slapen wanneer dit lukt, dit helpt om de duur van de aanval te verkorten.

Wanneer de aanvallen lang aanhouden, zal opname in het ziekenhuis nodig zijn om uitdroging vanwege het vele braken te voorkomen. Kinderen en volwassenen krijgen dan een infuus om het vocht tekort aan te vullen en nieuw vocht tekort te voorkomen. Er wordt bij kinderen vaak gekozen voor een infuus waarin NaCl en glucose zitten, bij volwassenen wordt vaak een NaCl infuus gegeven. Soms is het nodig om ook Kalium aan het infuus toe te voegen, wanneer het kaliumgehalte in het bloed te laag is geworden. Het geven van een infuus met ruim vocht (1,5 keer de normale behoefte) helpt om de duur van de aanval te verkorten.
Soms wordt in het ziekenhuis het medicijn lorazepam gegeven om kinderen en volwassenen te helpen te ontspannen en te gaan slapen.
Wanneer de aanval gestopt is, is het belangrijk om voorzichtig weer te beginnen met eten in de vorm van kleine porties licht verteerbaar vetarm eten.

Medicijnen die cyclisch braken-aanvallen kunnen voorkomen
Bij kinderen die meer dan twee keer per maand een heftige cyclisch braken-aanval hebben kunnen medicijnen voorgeschreven worden die cyclisch braken-aanvallen kunnen voorkomen. Deze medicijnen moeten dagelijks ingenomen worden. Per kind zal moeten worden afgewogen of het dagelijks innemen van medicijnen in combinatie met de bijwerkingen van deze medicijnen opweegt tegen het verminderen van het aantal cyclisch braken-aanvallen.
Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het verminderen van cyclisch braken-aanvallen zijn: amitriptyline, propranolol, aprepitant, topiramaat, zonisamide, pizotifeen. Per kind zal gekeken moeten worden welk medicijn het beste bij het kind past. Sommige kinderen en volwassenen reageren het beste op een combinatie van deze medicijnen.
Een deel van de kinderen reageert goed op het gebruik van riboflavine (vitamine B2). Soms worden ook co-enzym Q en L-carnitine gegeven.
Bij volwassenen is inmiddels ook ervaring met het medicijn mirtazapine bij kinderen is hier nog weinig ervaring mee.
De medicijnen worden bij goed effect gebruikt totdat kinderen een tot twee jaar geen aanvallen meer hebben gehad, dan kan geprobeerd worden de medicatie af te bouwen.

Oestrogenen
Pubers en vrouwen die met name in de periode voor het ongesteld worden last hebben van cyclisch braken kunnen baat hebben bij het gebruik van de anticonceptiepil met lage dosis oestrogeen die doorgeslikt wordt zonder stopweek.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kind en ouders begeleiden in het hebben en omgaan met cyclisch braken.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u in contact komen andere kinderen en hun ouders die ook last van cyclisch braken hebben (gehad).

Wat betekent het hebben van cyclisch braken op de kinderleeftijd voor de toekomst?

Overheen groeien
Het hebben van cyclisch braken op kinderleeftijd betekent niet automatisch in dat een kind zijn of haar hele leven last heeft van cyclisch braken. Bij drie van de vijf kinderen verdwijnt het cyclisch braken rondom het ontstaan van de puberteit.

Aanwezig blijven
Bij twee van de vijf kinderen met cyclisch braken blijven de aanvallen van cyclisch braken bestaan en hebben deze kinderen als volwassenen nog steeds last van cyclisch braken. Vaak komen de aanvallen wel minder vaak voor dan tijdens de kinderleeftijd, maar duurt de periode met braken wel langer.

Abdominale migraine
Een deel van de kinderen krijgt gemiddeld rond de 9 jaar last van terugkerende periodes met vooral buikpijnklachten. Vaak hebben kinderen dan niet meer zo veel last van braken. Dit wordt abdominale migraine genoemd.

Migraine
Bij drie op de vier kinderen die last heeft gehad van cyclische braken ontstaat enkele jaren na het ontstaan van het cyclisch braken migraine met hoofdpijnaanvallen. Vaak valt het ontstaan van de klassieke migraine samen met de start van de puberteit.

POTS
Een deel van de kinderen die last heeft gehad van cyclische braken krijgt tijdens de puberteit last van duizeligheidsklachten bij langer staan als gevolg van de aandoening POTS: postureel orthostatische tachycardie syndroom.

Levensverwachting
Kinderen en volwassenen met cyclisch braken hebben een normale levensverwachting net als kinderen en volwassenen zonder cyclisch braken.

Kinderen krijgen
Het hebben van cyclisch braken is niet van invloed op de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassene die last van cyclisch braken heeft (gehad), hebben zelf een verhoogde kans om ook last te krijgen van cyclisch braken.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om ook cyclisch braken te krijgen?

Het krijgen van cyclisch braken hangt af van vele factoren. Bij het ontstaan van cyclisch braken speelt zeker een erfelijke component mee. Broertjes of zusjes hebben daardoor een verhoogde kans om ook last van cyclisch braken te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

Nederlandse hoofdpijn vereniging
(Site van de Nederlandse hoofdpijnvereniging)

Referenties

Managing cyclic vomiting syndrome in children: beyond the guidelines. Li BUK. Eur J Pediatr. 2018;177:1435-1442
Cyclic vomiting syndrome: Pathophysiology, comorbidities, and future research directions. Hasler WL, Levinthal DJ, Tarbell SE, Adams KA, Li BUK, Issenman RM, Sarosiek I, Jaradeh SS, Sharaf RN, Sultan S, Venkatesan T. Neurogastroenterol Motil. 2019;31:e13607
Neurological Etiologies and Pathophysiology of Cyclic Vomiting Syndrome. McAbee GN, Morse AM, Cook W, Tang V, Brosgol Y. Pediatr Neurol. 2020;106:4-9.

Laatst bijgewerkt: 6 januari 2021

Auteur: JH Schieving