SLE

Wat is SLE?

SLE is een chronische aandoening waarbij de afweer van het lichaam zich tegen lichaamseigen weefsels en organen (zoals de huid, de gewrichten, de nieren, de spieren en de hersenen) richt, waardoor deze ontstoken raken niet goed kunnen functioneren.

Hoe wordt SLE ook wel genoemd?

SLE is een afkorting van Systemische Lupus Erythematosus. De term systemisch geeft aan dat verschillende organen in het lichaam betrokken zijn bij SLE. Lupus betekent wolf, de huidafwijkingen op het gezicht kunnen lijken op het gezicht van de wolf.
De term erythematosus verwijst naar de rode verkleuring in het gezicht (erytheem) of op andere plekken in het lichaam.

Cutane SLE
SLE is een ziekte waarbij veel organen betrokken kunnen zijn. Er zijn kinderen waarbij alleen maar huidafwijkingen voorkomen, zonder andere klachten of problemen. Deze vorm van SLE wordt cutane discoide lupus erythematosus genoemd. De term cutaan betekent van de huid, de term discoide geeft aan dat er schijfvormige (discoid) huidafwijkingen voorkomen met een rode (erythematosus) kleur passend bij lupus.

NPSLE
NPSLE staat voor neuro-psychiatrische SLE. Dit is een vorm van SLE waarbij er klachten ontstaan als gevolg van problemen in de hersenen, het ruggenmerg, de zenuwen en/of de spieren.

Medicatie als oorzaak van lupus.
Het gebruik van bepaalde medicatie kan een beeld geven wat veel lijkt op de SLE, maar dit in feite niet is. Het gaat om medicijnen die op kinderleeftijd niet vaak gebruikt worden zoals isoniazide (voor de behandeling van tuberculose), chloorprometazine (vroeger gebruikt als slaapmiddel en antihoestmiddel), methyldopa (om de bloeddruk te verlagen), quinidine (voor de behandeling van tuberculose)

Hoe vaak komt SLE voor bij kinderen?

Het is niet precies bekend hoe vaak SLE voorkomt bij kinderen, Geschat wordt dat in Nederland SLE bij één op de 10.000 kinderen voor komt. In Nederland zijn er ongeveer 150 tot 200 kinderen met SLE.

Bij wie komt SLE voor?

SLE kan op elke leeftijd beginnen, zowel op kinderleeftijd als op volwassen leeftijd.
Meestal ontstaan de eerste klachten van SLE op de kinderleeftijd tijdens de puberteit, maar er zijn ook kinderen die al voor de puberteit hun eerste klachten krijgen.
SLE komt vaker voor bij kinderen die (voorouders hebben die) afkomstig zijn uit Azië en Afrika.
Op de kinderleeftijd komt SLE vier tot acht keer vaker voor bij meisjes als bij jongens.  

Wat is de oorzaak van SLE?

Auto-immuunziekte
De oorzaak van SLE is niet precies bekend. De afweer van het lichaam blijkt ontregeld te zijn en richt zich niet alleen tegen bacteriën en virussen zoals het hoort, maar valt ook weefsels en organen van het lichaam zelf aan alsof het om een bacterie of een virus gaat, die opgeruimd moet worden.
Aandoeningen waarbij de afweer zich richt tegen het eigen lichaam worden auto-immuunziekten genoemd.

Ontregeld afweersysteem
Bij SLE blijkt het afweersysteem op verschillende manieren ontregeld te zijn. Allerlei verschillende onderdelen van het afweersysteem reageren overactief en vallen lichaamseigen weefsels aan alsof het een bacterie of een virus is. Door deze afweerreactie ontstaat er een ontsteking in deze organen, bijvoorbeeld in de huid, in de gewrichten, in de spieren of in de hersenen. Door deze ontsteking kunnen deze organen niet goed hun werk doen, waardoor klachten ontstaan. Een lang aanhoudende ontsteking kan zorgen voor het ontstaan van schade aan deze organen. Schade aan de organen kan soms herstellen, maar soms ook niet meer. Dan kan de schade zorgen voor blijvende klachten.

Antifosfolipiden antistoffen
Een deel van de kinderen met SLE heeft zogenaamde antifosfolipiden antistoffen. Dit zijn afweerstoffen die gericht zijn tegen het omhulsel van cellen: de celmembraan. Er bestaan verschillende vormen antifosfolpiden antistoffen zoals lupus coagulans, anti-cardiolipine, anti-B2 glycoproteine. De aanwezigheid van deze antistoffen maakt dat het bloed gemakkelijker stolt en trombose kan ontstaan. Trombose bij SLE wordt gezien in de hersenen, de nieren en in de bloedvaten van de benen. Antifosfololipiden antistoffen worden tegenwoordig ook APLA's genoemd.

Andere antistoffen
Naast deze zogenaamde antifosfolipiden antistoffen spelen ook andere antistoffen een rol bij het ontstaan van klachten als gevolg van SLE, zoals anti- dubbelstrengs DNA antistoffen (anti-dsDNA), antiribosomaal P antistoffen (anti-ARP) en anti-aquaporine-4.
Deze antistoffen spelen waarschijnlijk een belangrijke rol bij het ontstaan van neurologische klachten. Anti-ds DNA kan namelijk binden aan de NMDA-receptor in de hersenen. Dit is een hele belangrijke receptor die zorgt dat een hersencel geactiveerd kan worden door een boodschapperstof afgegeven door een andere hersencel (glutamaat). Anti-ARP kan binnen aan neuronaal surface P antigeen (NSPA). Dit NSPA speelt een belangrijke rol bij het goed functioneren van de hersencellen in de hippocampus. De hippocampus is een onderdeel van de hersenen die betrokken is bij het geheugen en bij het regelen van emoties. Aquaporine-4 speelt een belangrijke rol bij de werking van ondersteunnde hersencellen namelijk de astrocyten.
Erfelijke factoren
Bij het ontstaan van SLE lijken erfelijk factoren een rol te spelen. Op welke manier is niet helemaal bekend. Waarschijnlijk bepalen deze erfelijke factoren hoe het afweersysteem werkt. Vaak komen in de familie meerdere familieleden voor die een auto-immuunziekte hebben. Dit hoeft geen SLE te zijn, maar kan ook een andere auto-immuunziekte zijn zoals reuma of een auto-immuun schildklierziekte. Een op de tien kinderen met SLE blijkt een familielid te hebben die ook SLE heeft.

Infecties
Het doormaken van infectie zorgt er voor dat het afweersysteem actief wordt om te zorgen dat de veroorzaken van de infectie opgeruimd wordt. Mogelijk zijn bepaald infecties bij mensen die gevoelig zijn voor het krijgen van SLE in staat om te zorgen dat er symptomen van SLE ontstaan. Zo wordt gedacht dat het doormaken van het Ebstein-Barr virus wat Pfeiffer veroorzaakt bijdraagt aan het ontstaan van SLE.

Oestrogenen
SLE komt vaker voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd en ontstaat vaak tijdens de puberteit. Daarom wordt er gedacht dat oestrogenen, de vrouwelijke hormonen, ook een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van SLE. Hoe dit precies in zijn werk gaat is niet bekend.

Neurologische klachten en SLE
SLE kan zorgen voor zeer veel verschillende problemen. Een deel van de mensen met SLE heeft neurologische klachten. Dit wordt NPSLE genoemd. Ook binnen deze neurologische klachten zijn zeer veel verschillende soorten klachten mogelijk, de ene persoon zal deze klacht krijgen en de andere weer een andere klacht. Er kunnen zowel klachten van het de hersenen en het ruggenmerg voorkomen als klachten van de zenuwen in de armen en benen of van de overgang van de zenuwen naar de spieren. De neurologische klachten ontstaan of door ontsteking in het zenuwstelsel zelf of door ontsteking van de bloedvaten waardoor het zenuwstelsel te weinig bloed toegevoerd krijgt om goed te kunnen functioneren.

Wel of geen neuroSLE?
Neurologische klachten bij een persoon met SLE kunnen ook het gevolg zijn van het gebruik van medicijnen of als gevolg van een infectie van het zenuwstelsel als bijwerking van de medicijnen. Deze neurologische klachten vallen niet onder de naam NPSLE. De kans dat neurologische klachten niet door SLE zelf worden veroorzaak is twee keer zo groot dan de kans dat de klachten wel door de SLE zelf worden veroorzaakt.

Oorzaak ontstaan NeuroSLE
De klachten als gevolg van neuroSLE kunnen het gevolg zijn van ontsteking van de hersenen zelf of het gevolg zijn van problemen met de bloedvaten. Door de ontsteking van de hersenen kan de zogenaamde bloedhersenbarriere die de hersenen afschermt van de rest van het lichaam kapot gaan. Hierdoor kunnen ontstekingsstoffen en ontstekingscellen vanuit het bloed ook in de hersenen terecht komen. Ontsteking van hersencellen kan er voor zorgen dat de hersencellen hun taak niet goed kunnen uitvoeren.
Door SLE kunnen bloedvaten ontstoken en daarmee vernauwd raken. Daarnaast kunnen er gemakkelijker bloedstolsels ontstaan die bloedvaten kunnen afsluiten. Door deze problemen met de bloedvoorziening kunnen de hersenen te weinig bloed krijgen en daarmee in de problemen komen.

Welke symptomen hebben kinderen met SLE?

Variatie
Er bestaat een grote variatie in ernst en hoeveelheid symptomen tussen de verschillende kinderen met SLE. Het valt van te voren niet te voorspellen van welke symptomen een kind last zal gaan krijgen.

Begin met vage klachten
SLE begint meestal met vage klachten. Kinderen voelen zich niet lekker en niet fit zonder dat hiervoor een goede oorzaak is aan te wijzen. Vaak voelen kinderen zich vermoeid en hebben ze minder zin om activiteit te ondernemen. Kinderen hebben vaak minder eetlust en kunnen hierdoor afvallen. Kinderen kunnen zomaar koorts krijgen, die ook spontaan weer weg gaat en een of enkele dagen later weer terug komt. Het is heel moeilijk om in dit stadium van de ziekte te herkennen dat er sprake is van SLE. Geleidelijk aan ontstaan meer symptomen waardoor duidelijk kan gaan worden dat er sprake is van SLE

Afwijkingen aan de huid
Als gevolg van de SLE kan de huid ontstoken raken waardoor kinderen rode huiduitslag krijgen. Vaak gaat het om roodheid in het gewicht op beide wangen en een deel van de neus. Deze roodheid heeft de vorm van een vlinder. Deze roodheid wordt daarom ook wel vlindervormig erytheem genoemd. Soms zit de roodheid maar aan een kant van het gezicht.
Ongeveer een op de twee tot drie kinderen met SLE heeft deze typische vlindervormige roodheid.
Ook op andere plaatsen op de huid kan roodheid voorkomen, vaak gaat het om ronde roodgekleurde plekken. Op deze rode plekken kunnen blaren ontstaan. Soms is de huid ook verdikt en schilfert de huid gemakkelijk, dit beeld lijkt veel op psoriasis. Deze plekken worden discoide lupus genoemd. Deze plekken komen voor op plaatsen waar de huid veel aan zonlicht wordt blootgesteld, zoals in op het hoofd en aan de armen en handen. Er zijn kinderen die alleen huidafwijkingen hebben en geen ander symptomen van SLE.
Kinderen met SLE zijn vaak gevoelig voor zonlicht. Hun huid wordt dan snel rood en geïrriteerd en jeukt erg. In koude periodes raken de handen en voeten gemakkelijk blauwpaars verkleurd.
Bij sommige kinderen komen bruine verkleuringen van de huid of juist ontkleuringen van de huid voor. Vaak ontwikkelen kinderen gemakkelijker blauwe plekken op de huid na licht stoten.

Zweertjes in de mond
Als gevolg van ontsteking van het slijmvlies van de mond, kunnen zweertjes of blaasjes in de mond of in de neus voorkomen. Deze zweertjes worden aften genoemd. Deze zweertjes zijn niet-pijnlijk. Zweertjes in de neus kunnen zorgen voor het ontstaan van neusbloedingen. Soms komen deze zweertjes ook in de vagina voor bij meisjes.

Haren
Kinderen met SLE kunnen last hebben van meer haaruitval dan gebruikelijk. De haarbos wordt hierdoor minder dik. Soms is dit alleen op een bepaalde plaats op het hoofd sprake van haaruitval waardoor een kale plek ontstaat.

Afwijkingen aan de gewrichten
Drie van de vier kinderen met een SLE krijgt last van ontstoken gewrichten. De gewrichten zijn dik en rood en doen vaak pijn. Soms is het ene gewricht aangedaan, een ander moment het andere gewricht. Vaak gaat het om de gewrichten van de vingers of om de gewrichten in de pols of in de knieën.

Raynaud fenomeen
In een koude omgeving kunnen kinderen last krijgen van een vinger die ineens wit en pijnlijk wordt, terwijl de andere vingers een normale rode kleur hebben. Dit wordt het Raynaud fenomeen genoemd en ontstaat door kramp in de bloedvaten die naar de vinger toe lopen. Tijdelijk komt er geen bloed meer in de vinger. Na enkele of meerdere minuten verdwijnt deze kramp en stroomt er weer bloed in de vinger. De vinger wordt rood en voelt vaak kloppend aan. Behalve in de vinger kan het Raynaud fenomeen ook op andere plaatsen in het lichaam ontstaan.

Nagels
Kinderen met SLE kunnen last hebben van slecht groeiende nagels. Ook kunnen kleine puntvormige bloedinkjes onder nagels zichtbaar zijn.

Nieren
De helft van de kinderen krijgt een ontsteking van de nieren, waardoor de nieren niet meer goed kunnen functioneren. Dit wordt lupus nefritis genoemd, nefritis betekent ontsteking van de nieren. De klachten van de nieren kunnen al langere tijd aanwezig zijn, zonder dat kinderen dit zelf merken. Er kan te veel eiwit in de urine komen, waardoor deze gemakkelijk schuimt. Ook kan er bloed in de urine komen, kleine hoeveelheden bloed zijn niet zichtbaar, grotere hoeveelheden wel. Door de nierproblemen kan een hoge bloeddruk ontstaan, wat hoofdpijnklachten kan geven. Een slechtere nierfunctie kan zorgen dat kinderen vocht vasthouden, vaak rondom de ogen waardoor de oogleden gezwollen zijn of juist in de voeten en in de benen waardoor deze dik en gezwollen zijn.

Spieren
Kinderen met SLE krijgen gemakkelijk last van stijve en stramme spieren. Hierdoor gaat bewegen moeilijk. De spieren kunnen pijnlijk aan voelen. Ook kunnen de pezen van kinderen met SLE sneller geïrriteerd raken en pijnlijk zijn.

Hoofdpijn
Een op de drie kinderen met SLE heeft vaak last van hoofdpijn. Verschillende vormen van hoofdpijn kunnen voorkomen, zoals drukkende hoofdpijn of bonzende hoofdpijn. Ook kan een vorm van hoofdpijn voorkomen die veel lijkt op de hoofdpijn bij een hersenvliesontsteking, zonder dat er sprake is van een hersenvliesontsteking. Daarnaast komt hoofdpijn als gevolg van een verhoogde hersendruk in de hersenholtes (idiopathische intracraniële hypertensie) vaker voor bij kinderen met een SLE. Deze hoofdpijn wordt erger bij bukken en zorgt vaak voor problemen met het zien.

Problemen met concentratie en onthouden
Een groot deel van de kinderen met SLE heeft moeite om zich te concentreren en de aandacht bij het werk te houden. Dit kan problemen geven met het leren op school. Ook gaat het onthouden van nieuwe informatie vaak moeilijker. Kinderen kunnen vergeetachtig lijken. Kinderen en volwassenen kunnen meer moeite hebben met ruimtelijk inzicht. Deze problemen met onthouden worden ook we l"lupus fog" genoemd.

Epilepsie
Een op de acht kinderen met SLE heeft last van epilepsieaanvallen. Verschillende soorten epilepsie aanvallen kunnen voorkomen. Vaak gaat het om een tonische-clonische aanval: een grote aanval waarbij eerst de spieren van het lichaam verstijven, kinderen buiten bewustzijn raken en er daarna schokken ontstaan in de armen en benen. Ook andere aanvallen kunnen voorkomen zoals aanvallen met een korte schok in een lichaamsdeel (myoclonie genoemd) of aanvallen waarbij kinderen een vreemd gevoel ervaren in een lichaamsdeel bijvoorbeeld een arm of het gezicht terwijl ze gewoon bij bewustzijn zijn, dit wordt een focale aanval genoemd.

Chorea
Kinderen met SLE kunnen last hebben van ongewilde kleine schokkerige verspringende bewegingen. Kinderen kunnen deze bewegingen niet goed tegenhouden, ze ontstaan vanzelf. Deze bewegingen worden chorea genoemd, wat sierlijke dans betekent.

Hersenvliesontsteking
Bij een klein deel van de kinderen en volwassenen ontstaat het beeld van een hersenvliesontsteking met hoofdpijn, misselijkheid, overgevoeligheid voor licht en nekstijfheid.

Myelitis
Een klein deel van de kinderen met SLE krijgt een ontsteking van het ruggenmerg. Hierdoor kan het beeld van een al dan niet complete dwarslaesie ontstaan met verlammingen, gevoelsproblemen, problemen met plassen en met de ontlasting.

Uitval van zenuwen
De zenuwen die vanuit het ruggenmerg naar de armen en benen toe lopen kunnen ook ontstoken raken bij SLE. Hierdoor kunnen problemen ontstaan met bewegen van de benen of met het ervaren van gevoel aan de benen. Dit wordt een polyneuropathie genoemd. Ook komen vaak pijnklachten en/of een kriebelend/jeukend gevoel voor aan de armen en/of benen. Dit wordt een dunne vezelneuropathie genoemd. Wanneer de klachten in korte tijd ontstaan wordt gesproken van het Guillain-Barre syndroom. Soms is er sprake van krachtsverlies in de schouder en de arm, dit wordt een plexopathie genoemd.

Myasthenia gravis
Bij een klein deel van de mensen met SLE onstaat het beeld van myasthenie. De zenuwen kunnen de spieren niet goed aantsuren omdat de overgang van de zenuw naar de spier niet goed werkt. Vaak zijn er klachten van snelle spiervermoeidheid, hangende oogleden, weinig mimiek in het gezicht en weinig kracht om met de armen boven het hoofd te werken.

Herseninfarct
Als gevolg van SLE kunnen er herseninfarcten ontstaan. Hierdoor kunnen lichaamsfuncties uitvallen, zodat bijvoorbeeld een arm en/of been niet goed kunnen bewegen of dat praten moeilijk gaat. Soms is dit tijdelijk, de klachten kunnen ook blijvend zijn.
Herseninfarct komt vooral voor bij kinderen met verhoogde antifosfolipiden in het bloed.

Depressie
Kinderen met SLE krijgen gemakkelijker last van een sombere stemming. Ze voelen zich verdrietig, hebben weinig energie om activiteiten te ondernemen. Vaak zijn kinderen met SLE ook sneller angstig en bang om alleen te zijn.
Een deel van de kinderen is juist overdreven uitgelaten en ziet geen gevaar, dit wordt een manie genoemd. Perioden met somberheid en manie kunnen zich afwisselen.

Angst
Ook kunnen kinderen en volwassenen met SLE last krijgen van angsten. Zo kunnen kinderen en volwassenen angst krijgen om naar buiten toe te gaan of angst voor grote groepen mensen. Sommige kinderen en volwassenen ontwikkelen een fobie.

Pyschose
Kinderen met een SLE kunnen ook psychotisch worden. In een psychose weten kinderen niet meer wat de werkelijkheid is en wat niet. Kinderen zien of horen stemmen, beelden of mensen die er in werkelijkheid niet zijn. Van een psychose kunnen kinderen heel angstig worden.
Een psychose bij SLE kan ook het gevolg zijn van het gebruik van medicijnen waaronder prednison.

Hart
Het hart kan ontstoken raken door deze ziekte. Verschillende onderdelen van het hart zijn hier gevoelig voor zoals het hartzakje, de hartkelppen en de hartspier zelf. Hierdoor kunnen klachten als vermoeidheid, pijn op de borst, onregelmatige hartslag of benauwdheid ontstaan.

Longen
Een op de drie kinderen krijgt last van een ontstoken longvlies, dit wordt een pleuritis genoemd. Ook dit geeft benauwdheidsklachten, pijn bij het ademhalen en/of een prikkelhoest. Daarnaast kunnen de longen in de loop van de tijd geleidelijk aan slechter gaan werken, waardoor ook benauwdheidsklachten kunnen ontstaan. Dit wordt restrictief longlijden genoemd. Zelden ontstaat een longbloeding of een verhoogde bloeddruk in de longvaten. Kinderen met SLE zijn gevoeliger voor het krijgen van een longontsteking.

Buikklachten
Kinderen met SLE zijn gevoeliger voor het krijgen van buikpijnklachten. Misselijkheidsklachten en verminderde eetlust komen vaak voor. Door de verminderde eetlust kunnen kinderen afvallen. Ook komen verstopping van de darmen of juist diarree vaker voor. Een klein deel van de kinderen krijgt een buikvliesontsteking. Dit geeft hevige buikpijnklachten waarbij kinderen heel stil blijven liggen.

Vermoeidheid
Kinderen met SLE voelen zich vaak vermoeid. Ze hebben weinig energie om iets te ondernemen.

Koorts
Kinderen met SLE kunnen last hebben van verhoging of koorts zonder dat hiervoor een aanleiding te vinden is.

Infecties
Kinderen met SLE zijn gevoeliger voor het krijgen van infecties. Dit komt omdat zij vaak een tekort hebben aan witte bloedcellen. Deze infecties kunnen soms ernstig verlopen.

Opgezette klieren
Een deel van de kinderen heeft last van opgezette klieren. Deze zijn vaak goed voelbaar in de hals.

Bloedarmoede
Kinderen met SLE kunnen last hebben van bloedarmoede. Dit kan komen doordat de afweerstoffen de rode bloedcellen aan het opruimen zijn. Ook kan ijzertekort als gevolg van het hebben van een chronische ziekte zorgen voor bloedarmoede. Bloedarmoede kan zorgen voor bleek zien, kortademigheid en vermoeidheid.

Tekort aan bloedplaatjes
Kinderen met SLE kunnen een tekort hebben aan bloedplaatjes. Hierdoor krijgen ze gemakkelijker blauwe plekken of bloedend tandvlees. Bloedverlies tijdens de menstruatie kan hierdoor heviger zijn. Ook kunnen kleine puntvormige bloedinkjes op de huid zichtbaar zijn. Een tekort aan bloedplaatjes kan ook zorgen voor een bloeding in bijvoorbeeld een gewricht of in de darmen.

Trombose
Kinderen en volwassene met SLE hebben een vergrote kans om een verstopping van een ader (trombose) te krijgen. Dit komt vaker voor bij kinderen die zogenaamde antifosfolipiden in het bloed hebben. Een trombosebeen of een longembolie kunnen het gevolg zijn van zo’n trombose. Ook kunnen problemen met zien ontstaan wanneer in een van de bloedvaatjes die naar het netvlies gaat een trombose ontstaat. Zelden ontstaat een trombose in de bloedvaten naar de darmen toe of in een slagader naar een arm en/of been.

Relatie met de menstruatie
Veel jonge vrouwen met SLE geven aan dat ze de meeste klachten hebben in de periode voor de menstruatie en dat deze klachten tijdens de menstruatie weer verminderen.

Hoe wordt de diagnose SLE gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose SLE kan worden vermoed aan de hand van het verhaal van een kind met meerdere kenmerken die passen bij SLE, in combinatie met bevindingen bij bloedonderzoek. Vaak ontstaan deze symptomen geleidelijk aan, waardoor het vaak enige tijd duurt voordat de diagnose SLE wordt gesteld.

Criteria
Er zijn criteria opgesteld wanneer er gesproken mag worden van de diagnose SLE. De laatste criteria stammen uit 2019 en worden de EULAR ACR criteria genoemd. Voor de diagnose SLE is vereist dat de ANA waarde verhoogd is en dat er daarnaast minimaal een klinisch kenmerk aanwezig is en er in totaal meer dan 10 punten worden gescoord.

Bloedonderzoek
In het bloed zijn vaak tekenen van ontsteking te vinden. Vaak zijn de BSE en CRP die een maat zijn voor ontsteking verhoogd. Er kan een tekort zijn aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De coombs test wijzen op antistoffen tegen rode bloedcellen kan positief zijn.
Ook zijn in het bloed vaak afweerstoffen tegen lichaamseigen weefsels aan te tonen. Zo kunnen de zogenaamde ANA, anti-ds DNA, anti-Smith antistoffen, antifosfolipiden antistoffen (lupus coagulans, anti-B2GP1en anti-cardiolipine) verhoogd zijn. De hoogte van de waarde van anti-ds DNA zegt iets, over de activiteit van de ziekte. Hoe actiever de ziekte is, hoe hoger deze waarde. Daarom wordt deze waarde vaker bepaald bij kinderen met SLE. De waardes van de complement factoren C3 en C4 kunnen verlaagd zijn.
Bij kinderen met SLE zal regelmatig bloed gecontroleerd worden om te kijken naar de nierfunctie.
Ook zal regelmatig de nierfunctie gecontroleerd worden. De APTT een maat voor de bloedstolling kan verhoogd zijn, vaak gaat dit samen met het voorkomen van antifosfolipiden antistoffen.

Urine
Regelmatig wordt de urine van de kinderen met een SLE onderzocht op het voorkomen van eiwit of bloed als teken van nierbeschadiging.

MRI hersenen en ruggenmerg
Wanneer kinderen met SLE klachten hebben als gevolg van het niet goed werken van de hersenen of het ruggenmerg zal een MRI scan van dat lichaamsdeel gemaakt worden. Vaak worden op deze MRI scan geen afwijkingen gezien, terwijl kinderen toch klachten hebben. Bij een deel van de kinderen worden witte vlekken in de hersenen en in het ruggenmerg gezien als teken van ontsteking of als teken van een infarct. Deze witte vleken kunnen zowel in de witte stof als in de grijze stof te zien zijn. Wanneer er sprake is van een infarct kunnen afwijkingen aan de bloedvaten in de hersenen gezien worden die wijzen op ontsteking van deze bloedvaten.
Speciale MRI technieken zoals DTI en VBM worden onderzocht om te kijken of zij gevoeliger zijn voor het aantonen van afwijkingen in de hersenen.

Liquoronderzoek
Door middel van een ruggenprik kan vocht verkregen worden wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt. In dit vocht kan een verhoogd aantal ontstekingscellen gevonden worden, maar dit hoeft niet. Ook kan het eiwit gehalte verhoogd zijn. Soms worden een aantal oligoclonale banden gevonden. De afwijkingen zijn niet specifiek voor neuro-SLE en kunnen ook bij andere aandoeningen gevonden worden. Ook kan het liquoronderzoek helemaal normaal zijn, terwijl er toch sprake is van neuroSLE.
De ruggenprik is op zich niet nodig om de diagnose neuro-SLE aan te tonen, maar wordt gedaan om andere aandoeningen (zoals een infectie of een anti-NMDA receptor encefalitis) uit te sluiten.

EEG
Bij kinderen met epilepsieaanvallen zal vaak een EEG gemaakt worden. Op het EEG kan trage activiteit of epileptiforme activiteit gezien worden.
Ook bij kinderen met SLE waarbij de hersenen meedoen met de ziekte zonder dat er sprake is van epilepsie is vaak te zien dat de hersenen trager werken dan bij een gemiddeld kind. De afwijkingen die gevonden worden op het EEG zijn niet specifke voor neuro-SLE.

EMG
Wanneer vermoed wordt dat de zenuwen van het ruggenmerg naar de armen en benen niet goed functioneren, kan een EMG gemaakt worden. Hiermee kan aangetoond worden dat de zenuwen niet goed functioneren. Vaak zijn bij SLE de dunne zenuwen aangedaan die het gevoel en de pijn regelen. Deze zenuwen kunnen niet gemeten worden met behulp van een EMG. Een normale uitslag van het EMG geeft dus niet aan of de dunne zenuwen ook aangedaan zijn of niet.

Huidbiopt
In een huidbiopt kunnen kleine ontstoken bloedvaatjes gezien worden. Dit zelfde beeld kan ook gezien worden in een spierbiopt. Dit onderzoek wordt alleen gedaan wanneer er twijfel is over de juiste diagnose.

Foto van de longen
Wanneer vermoed wordt dat er sprake is van een probleem van de longen of het hart, kan een foto van hart en longen hier informatie over geven.

Longfunctieonderzoek
Door middel van een blaastest kan een indruk worden gekregen of er problemen zijn met de werking van de longen.

CT-scan van de buik
Bij buikklachten kan een CT-scan van de buik gemaakt worden om te kijken wat de oorzaak van de buikklachten is.

Angiografie
Met een angiografie kunnen afwijkingen aan de bloedvaten zichtbaar gemaakt worden. Bij SLE zijn vooral de middelgrote bloedvaten vaak ontstoken en daardoor afwijkend van vorm.

Kindercardioloog
Wanneer vermoed wordt dat er problemen zijn van het hart, volgt vaak een onderzoek door de kindercardioloog. Deze zal vaak een hartfilmpje maken en een ECHO van het hart maken.

Nierbiopt
Bij ernstige nierproblemen kan het nodig zijn een stukje uit de nier te halen om te onderzoeken wat er precies met de nieren aan de hand is. Dit is belangrijk voor het bepalen van de juiste vorm van behandeling.

Oogarts
Wanneer er problemen zijn met zien, zullen kinderen gezien worden door de oogarts. De oogarts kan in het netvlies kleine ontstoken bloedvaatjes zien die vernauwd zijn.

Botdichtheidsmeting
Bij kinderen en volwassenen die hoge doseringen prednison gebruiken als behandeling voor SLE zal met regelmaat een botdichtheidsmeting (DEXA-scan) worden verricht om te kijken of zij last hebben van botontkalking.

Hoe wordt SLE behandeld?

Geen genezing
Er bestaat geen behandeling die SLE kan genezen. De behandeling is er op gericht om de ontsteking in het lichaam te onderdrukken, de klachten te verminderen, nieuwe klachten te voorkomen en om zo goed mogelijk te leren om gaan met de gevolgen van de ziekte.

Kinderreumatoloog
Alle kinderen met SLE worden behandeld door de kinderreumatoloog. Deze dokter zal ook meestal de diagnose stellen of bevestigen en de behandeling voor SLE instellen en coördineren. Afhankelijk van de klachten die een kind heeft, worden andere dokters betrokken zoals de kindernefroloog (gespecialiseerd in nierziekten), de kinderneuroloog (gespecialiseerd in ziekten van de hersenen, zenuwen en spieren), de kindercardioloog (gespecialiseerd in ziekten van het hart), de kinderlongarts (gespecialiseerd in longziekten), de kinderMDL-arts (gespecialiseerd in ziekten van maag- darm en leverziekte), de kinder- en jeugdpsychiater, de dermatoloog (gespecialiseerd in huidziekten) en de oogarts. Tegenwoordig is steeds vaker ook een verpleegkundig specialist die zich gespecialiseerd heeft in reumatische ziekte betrokken.

Onderdrukken afweersysteem
Een belangrijk onderdeel van de behandeling van uitgebreide SLE zijn medicijnen die de overactieve afweersysteem onderdrukken. Vaak wordt het medicijn prednison hiervoor gebruikt, omdat dit snel effect heeft. Prednison kan zowel in tabletvorm als via een infuus. Meestal is het nodig dit in hoge dosering te geven. Deze doseringen prednison kunnen nogal wat bijwerkingen geven, dat is de reden dat vaak naast prednison andere afweer onderdrukkende medicijnen worden gegeven waardoor minder van het medicijn prednison nodig is. Medicijnen die hiervoor gebruikt worden zijn cyclofosfamide (Endoxan®) en azathioprine (Imuran®). Cyclofosfoamide wordt vaak ingezet indien er sprake is van een ernstige vorm van neuro-SLE.
Andere medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn hydrochloroquine (Plaquenil®) en mycofenolaat (Cellcept®) die ook een goed effect kunnen hebben. Tegenwoordig bestaat er zogenaamde biologicals zoals rituximab of belimumab die ook goed effect kunnen hebben.
Soms wordt een behandeling met gammaglobuline via het infuus gegeven of plasmaferese. Dit wordt met name ingezet bij ernstige vormen van SLE waarbij bovenstaande behandeling onvoldoende effect hebben.
Zelden wordt een autologe stamceltransplantatie gegeven.
Per kind zal gekeken moeten worden welk medicijn of welke combinatie van medicijnen het beste effect heeft op het onderdrukken van de ontsteking als gevolg van SLE en de minste bijwerkingen, Deze medicijnen moeten langere tijd (minstens 1-2 jaar) gebruikt worden. Wanneer de ziekte een tijd rustig is, zal geprobeerd worden om de medicijnen geleidelijk aan te verlagen. Veel kinderen blijven dagelijks een lage dosering prednison nodig hebben om te voorkomen dat de ziekte weer actief wordt.

Pijnstillers
Voor gewrichtspijn of pijn als gevolg van niet goed functionerende zenuwen worden vaak pijnstillers gegeven. Soms is paracetamol voldoende, vaak zijn sterkere pijnstiller nodig zoals ibuprofen of diclofenac. Nadeel van deze medicijnen is wel dat zij een negatief effect hebben op de nierfunctie. Daarom moeten deze medicijnen zo kort als mogelijk is gebruikt worden. Tegen zenuwpijn kunnen medicijnen zoals amitriptyline, carbamazepine, gabapentine of pregabaline goed effect hebben.

School
Kinderen met SLE volgen meestal regulier onderwijs. In periodes van opflakkering van de ziekte kunnen kinderen niet altijd naar school toe. Er zijn steeds meer digitale mogelijkheden om vanuit thuis mee te doen aan het onderwijs op school.

Leefregels
Kinderen met SLE moeten proberen om niet te veel in het directe zonlicht te komen. Zonnebaden is niet goed voor kinderen met SLE. Het is belangrijk om de huid in te smeren met een zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor (minstens factor 30). En daarnaast buiten in de zon een petje te dragen of onder een parasol te zitten in de zomer. Sport en bewegen is goed voor kinderen met SLE. In principe mogen kinderen alle sporten doen. Kinderen die gemakkelijk blauwe plekken krijgen worden contactsporten zoals boksen en rugby ontraden. Gezond en gevarieerd eten is belangrijk voor kinderen met SLE. Het is belangrijk dat kinderen met SLE niet toegeven aan het hongergevoel wat ontstaat als gevolg van prednison gebruik. Een mandje met daarin voeding die weinig calorieën bevat (zoals komkommer, paprika of een wortel) kan helpen op moment dat kinderen toch sterke behoefte hebben om te eten.

Vitamine D
Kinderen met SLE wordt geadviseerd om niet te veel in de zon te komen. In de zon wordt juist vitamine D aangemaakt. Daarom wordt aan kinderen met SLE geadviseerd om extra vitamine D te gebruiken.
Daarnaast wordt aan kinderen die hoge doseringen prednison gebruiken geadviseerd om extra kalk te gebruiken of kalktabletten in te nemen.

Aanvalsbehandeling epilepsie
De meeste epilepsieaanvallen gaan vanzelf over binnen enkele minuten. Omstanders hoeven dan niets te doen om de aanval te doen stoppen. Het is belangrijk om zo rustig mogelijk te blijven en het kind zo veel mogelijk met rust te laten.
Wanneer een aanval na 5 minuten nog niet vanzelf gestopt is, dan zal vaak geadviseerd worden om medicijnen te geven om een aanval te doen stoppen. De behandelende arts zal altijd aangeven welk tijdstip voor een bepaald kind het beste is. Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het stoppen van een aanval zijn diazepam rectiole (Stesolid®), midazolam neusspray, midazolam rectiole, lorazepam of clonazepam druppels.
Het effect van deze medicijnen ontstaat na enkele minuten. Nadien zal het kind meestal in slaap vallen, soms ook niet.

Behandeling epilepsie
Kinderen met epilepsie hebben vaak medicijnen nodig die voorkomen dat er nieuwe epilepsie aanvallen kunnen ontstaan. Er bestaat geen voorkeursmedicijn voor de behandeling van epilepsie bij SLE.

Chorea
Chorea hoeft lang niet altijd behandeld te worden wanneer kinderen er weinig last van hebben. Er bestaan medicijnen die de klachten van chorea kunnen verminderen zoals haloperidol, tetrabenazine en valproaat. Deze medicijnen hebben vaak ook bijwerkingen. Per kind zullen de voordelen van medicatie moeten worden afgewogen tegen de nadelen van het gebruik van deze medicatie.

Antistolling
Wanneer kinderen een herseninfarct hebben doorgemaakt, krijgen zij vaak aspirine om te voorkomen dat nieuwe herseninfarcten ontstaan. Volwassenen krijgen vaak clopidogrel. Na het doormaken van een trombose kan het nodig zijn om tijdelijk sterkere bloedverdunners te gebruiken zoals acenocoumarol. Wanneer er sprake is van antifosfolipiden-antistoffen (APLA) en een herseninfarct dan wordt ook vaak gekozen voor clopidogrel of acenocoumarol. Het lijkt beter te zijn om de zogenaamde DOAC's niet te gebruiken bij volwassenen met SLE, zeker wanneer er sprake is van meerdere APLA's, omdat hierdoor een vergrote kans ontstaat op trombose.

Bloeddruk verlagen
In geval van neuro-SLE waarbij problemen met de bloedvaten op de voorgrond staan, wordt er vaak voor gekozen om de bloeddruk te verlagen door middel van een zogenaamde ACE-remmer.

Vaccinatie
Vanwege het hogere infectierisico wordt aan kinderen en volwassenen met een ernstige vorm van SLE de griepprik: vaccinatie tegen en influenza aangeraden. Daarnaast krijgen alle kinderen in Nederland via het Rijks vaccinatie programma andere vaccins waaronder onder vaccins tegen meningokokken en pneumokokken. Afhankelijk van de leeftijd van het kind kan het raadzaam zijn om een aanvullend vaccin te halen. Een aantal jaren geleden was de vaccinatie tegen meningokokken en pneumokokken minder uitgebreid dan tegenwoordig.  Kinderen mogen deze vaccins normaal krijgen. Uitzondering hierop is het BMR-vaccin dat mag alleen gegeven worden tijdens een rustige periode van de ziekte. In geval van actieve ziekte moet deze vaccinatie tijdelijk worden uitgesteld.

Fysiotherapie
De fysiotherapeut kan adviezen geven hoe kinderen met SLE zo goed mogelijk in beweging kunnen blijven en zo min mogelijk hun gewrichten verkeerd belasten.

Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven over hulpmiddelen die het functioneren zo gemakkelijk mogelijk maken.

Revalidatiearts
De revalidatiearts begeleidt kinderen met een SLE. De revalidatiearts coördineert de verschillende therapieën en geeft advies ten aanzien van school- en beroepskeuze. Ook kan de Revalidatiearts speciale schoenen of bijvoorbeeld spalken voorschrijven.

Kinder-en jeugdpsychiater
Een kinder-en jeugdpsychiater kan adviezen geven voor begeleiding en behandeling van een depressie of een psychose.

Financiele kant van zorg voor een kind met een beperking
De zorg voor een kind met een beperking brengt vaak extra kosten met zich mee. Er bestaan verschillende wetten die zorg voor kinderen met een beperking vergoeden.
Daarnaast bestaan regelingen waar ouders een beroep op kunnen doen, om een tegemoetkoming te krijgen voor deze extra kosten. Meer informatie hierover vindt u in de folder financien kind met een beperking.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen en ouders met SLE is ook erg belangrijk. SLE is een chronische ziekte die soms veel impact heeft op het dagelijks leven. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen begeleiding geven bij het verwerkingsproces.

Contact met andere ouders
Via de patiëntenvereniging voor SLE patiënten of door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunnen kinderen en hun ouders in contact komen met andere kinderen en ouders die ook SLE hebben.

Wat betekent het hebben van SLE voor de toekomst?

Chronische ziekte
SLE is een chronische ziekte. Het beloop van de ziekte en de ernst van de klachten kan enorm variëren. Vaak zijn er periodes waarin de ziekte erg actief is en periodes waarin de ziekte minder actief is. Sommige kinderen worden erg gehinderd door de ziekte, anderen maar weinig. Dit valt vooraf niet goed te voorspellen.

Pilgebruik
De anticonceptie pil verhoogd de kans op het krijgen van trombose. Dit geldt vooral voor vrouwen met antifosfolipiden antistoffen. Vrouwen met SLE met antifosfolipiden antistoffen wordt daarom geadviseerd om te kijken naar andere manier om te voorkomen dat een onbedoelde zwangerschap ontstaat (anticonceptie in de vorm van de prikpil of een progestageen bevattend spiraaltje). Vrouwen zonder antifosfolipiden antistoffen mogen wel een nieuwe generatie anticonceptiepil gebruiken die 30 microgram oestrogeen bevatten.

Hart-en vaatziekten
Op volwassen leeftijd hebben kinderen met SLE een vergrote kans op het krijgen van hart-en vaatziekten. Daarom is het voor kinderen met SLE extra van belang om niet te gaan roken, niet te veel alcohol te drinken, regelmatig te bewegen en niet te zwaar te worden om de kans op hart-en vaatziekten zo klein mogelijk te houden.

Botontkalking
Volwassenen met SLE hebben een grotere kans om botontkalking te krijgen. Dit komt deels doordat ze minder in de zon komen, deels doordat het medicijn prednison botontkalking veroorzaakt en deels doordat vrouwen met SLE vaak vroeger in de overgang komen. Het dagelijks gebruik van calcium en vit D en regelmatig bewegen kan helpen om deze kans zo klein mogelijk te maken.

Transitie van zorg
Tussen de leeftijd van 16 en 18 jaar wordt de zorg vaak overgedragen van kinderspecialisten naar specialisten die de zorg aan volwassenen geven. Het is belangrijk om tijdig hierover na te denken. Is er behoefte de zorg over te dragen naar specialisten voor volwassenen of kan de huisarts de zorg leveren die nodig is.En als er behoefte is aan overdragen van de zorg naar specialisten voor volwassenen, naar welke dokter(s) wordt de zorg dan overgedragen? In welk ziekenhuis kan de zorg het beste geleverd worden. Het proces van overdragen van de zorg wordt transitie genoemd. Het is belanrgijk hier tijdig over na te denken en een plan voor te maken samen met de dokters die betrokken zijn bij de zorg op de kinderleeftijd.
Ook verandert er veel in de zorg wanneer een jongere de leeftijd van 18 jaar bereikt. Voor meer informatie over deze veranderingen verwijzing wij u naar het artikel veranderingen in de zorg 18+.

Levensverwachting
De levensverwachting van kinderen met een SLE hangt samen met de hoeveelheid en de ernst van de problemen die de ziekte veroorzaakt. Door de steeds betere behandelmogelijkheden neemt de levensverwachting steeds meer toe in de richting van een normale levensverwachting. Wanneer volwassenen komen te overlijden als gevolg van SLE is dit vaak als gevolg van een hart-en vaatziekte, nierfalen, een psychose of een ernstige infectie.

Kinderen krijgen
Vrouwen met SLE kunnen normaal zwanger worden. Het is belangrijk dat vrouwen die zwangerschapswens hebben tijdig contact opnemen met hun behandelaar en de gynaecoloog. Het kan nodig zijn de medicatie voor de zwangerschap aan te passen. Door de zwangerschap kunnen de klachten van SLE toenemen, gelijk blijven of afnemen. De zwangerschap van een vrouw met SLE wordt altijd begeleid door de gynaecoloog al dan niet in samenwerking met de verloskundige. Dit omdat er een verhoogd risico bestaat op complicaties zoals een miskraam, hoge bloeddruk, trombose, groeiachterstand, vroeggeboorte, overlijden van het kindje in de baarmoeder of een nabloeding na de bevalling. Bevalling moet dan ook in een ziekenhuis plaats vinden. Vrouwen met antifosfolipiden antistoffen hebben vaak meer moeite om zwanger te raken en een verhoogde kans op complicaties tijdens de zwangerschap. Vrouwen met antifosfolipiden antistoffen wordt geadviseerd antistollingsmedicijnen te gebruiken tijdens de zwangerschap en in de eerste tijd na de bevalling.
Baby’s die geboren worden uit een moeder met SLE die zogenaamde anti-SSa antistoffen heeft, hebben een verhoogde kans om lupus van de pasgeborene te krijgen.
Kinderen van een vader of moeder met SLE hebben een verhoogde kans om zelf ook SLE te krijgen. Eén op de 40 dochters van een moeder met SLE en een op de 250 zonen blijkt zelf ook SLE te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om SLE te krijgen?

Bij het ontstaan van SLE spelen erfelijke factoren een rol. Naast erfelijke factoren zijn ook andere factoren bepalend of SLE zal ontstaan of niet. Het is niet bekend welke erfelijk factoren een rol spelen bij het ontstaan van SLE.
Broertjes en zusjes hebben een licht verhoogde kans om zelf ook SLE te krijgen. Ook is de kans op andere auto-immuunziekten zoals bijvoorbeeld reuma verhoogd.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. 

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.nvle.org
(Nederlandse vereniging van SLE patiënten)

Referenties

1. Risk factors for neuropsychiatric manifestations in children with systemic lupus erythematosus: case-control study. Zuniga Zambrano YC, Guevara Ramos JD, Penagos Vargas NE, Benitez Ramirez DC, Ramirez Rodriguez SM, Vargas Niño AC, Izquierdo Bello AH. Pediatr Neurol. 2014;51:403-9.
2. Childhood-onset systemic lupus erythematosus: an update. Borgia RE, Silverman ED. Curr Opin Rheumatol. 2015;27:483-92
3. Clinical phenotype and outcome in lupus according to age: a comparison between juvenile and adult onset. Fonseca R, Aguiar F, Rodrigues M, Brito I. Reumatol Clin. 2018;14:160-163.

Laatst bijgewerkt: 30 oktober 2019 voorheen: 15 juli 2018 en 25 november 2008

Auteur: JH Schieving