Neuromyelitis optica (Devic)

Wat is neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica is een aandoening waarbij de oogzenuw, het ruggenmerg en/of de hersenen ontstoken raken omdat het afweersysteem van het lichaam overactief is geworden en zorgt dat deze ontsteking ontstaat.

Hoe wordt neuromyelitis optica ook wel genoemd?

Neuromyelitis geeft aan dat het ruggenmerg ontstoken is, de term optica geeft aan dat er problemen van de oogzenuw zijn. Neuromyelitis optica wordt ook wel afgekort met de letters NMO.

Spectrum
Kinderen met neuromyelitis optica kunnen verschillende symptomen hebben. Het ene kind heeft meer last van de ontsteking van de oogzenuw, de ander van de ontsteking van het ruggenmerg of de hersenen. Verschillende combinaties van klachten kunnen voorkomen. Daarom wordt tegenwoordig ook wel gesproken van het spectrum van neuromyelitis optica. In het Engels wordt de term neuromyelitis optica spectrum disorder gebruikt, ook wel afgekort als NMOSD.

Anti-aquaporine-4 vorm en anti-MOG-vorm
Bij kinderen en volwassenen met neuromyelitis optica worden vaak afweerstoffen in het bloed gevonden. Twee afweerstoffen of antistoffen die vaker voorkomen zijn anti-aquaporine-4 en anti-MOG. Beide vormen blijken zich net anders te gedragen en dus twee verschillende varianten van deze aandoening te zijn.

Area postrema syndroom
Een milde vorm van neuromyelitis optica is het area postrema syndroom. Bij deze vorm is er sprake van een ontsteking in een gedeelte van de hersenstam die area postrema wordt genoemd. Dit zorgt voor aanhoudende klachten van misselijkheid, braken en/of hardnekkig hikklachten. Vaak zonder dat er problemen zijn met bewegen en/of zien. Inmiddels is bekend dat deze aandoening behoort tot het spectrum van neuromyelitis optica.

Bickerstafencefalitis
Bickerstafencefalitis is een ontsteking van de hersenstam. Deze aandoening blijkt ook onderdeel te zijn van het neuromyelitis optica spectrum.

Ziekte van Devic
Neuromyelitis optica wordt ook wel de ziekte van Devic of syndroom van Devic genoemd. Devic was een arts die dit syndroom beschreven heeft.

Acquired demyelinating syndrome (ADM)
Neuromyelitis optica behoort tot een groep aandoeningen die acquired demyelinating syndrome wordt genoemd. Acquired demyelinating syndrome is een Engelse term voor alle aandoening waarbij kinderen plotseling klachten krijgen als gevolg van een ontsteking in de hersenen of het ruggenmerg. Dit wordt ook wel afgekort met de letters ADM. Andere aandoeningen die ook onder ADM vallen zijn een neuritis optica, myelitis transversa, ADEM en multiple sclerose.
Deze aandoeningen zijn allemaal aan elkaar verwant.

Hoe vaak komt neuromyelitis optica voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak neuromyelitis optica bij kinderen voorkomt. Neuromyelitis optica is een zeldzame ziekte. Geschat wordt dat neuromyelitis optica bij één op de 50.000-100.000 mensen (kinderen en volwassenen samen) voorkomt. Neuromyelitis optica is op kinderleeftijd nog zeldzamer dan op volwassen leeftijd.

Bij wie komt neuromyelitis optica voor?

Neuromyelitis optica kan zowel op de kinderleeftijd als op volwassen leeftijd voorkomen. Neuromyelitis optica komt op volwassen leeftijd vaker voor, dan op kinderleeftijd. Op kinderleeftijd komt de anti-MOG vorm vaker voor dan de anti-aquaporine 4 vorm.
Neuromyelitis optica komt vaker voor bij kinderen en volwassenen die ook al bekend zijn met een andere auto-immuunziekte. Neuromyelitis optica komt vaker voor bij kinderen en volwassenen die hun wortels hebben liggen in Afrika, Azië of Zuid-Amerika.
Zowel jongens als meisjes kunnen neuromyelitis optica krijgen.
Op volwassen leeftijd komt neuromyelitis optica vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Dit geldt met name voor de vorm veroorzaakt door anti-aquaporine-4 en niet zo zeer voor de vorm veroorzaakt door anti-MOG.

Wat is de oorzaak van neuromyelitis optica?

Deels bekend
Het is nog maar voor een deel bekend waardoor neuromyelitis optica veroorzaakt wordt. Er wordt verondersteld dat neuromyelitis optica een zogenaamde auto-immuunaandoening is. Een auto-immuunaandoening is een ziekte waarbij het lichaam een afweerreactie maakt die tegen het eigen lichaam gericht is. Normaal gesproken is een afweerreactie bedoeld om lichaamsvreemde stoffen, bacteriën of virussen uit het lichaam te verwijderen. Bij neuromyelitis optica is de afweerreactie gericht tegen de zenuwen in het oog, het ruggenmerg en/of de hersenen. Door deze afweerreactie raken deze zenuwen ontstoken en kunnen ze niet meer goed functioneren. Hierdoor ontstaan uitvalsverschijnselen.

Ontstekingsreactie
Neuromyelitis optica wordt veroorzaakt door een ontsteking van de zenuwen in het oog en in het ruggenmerg. Door de ontstekingsreactie raakt het geleidingslaagje rondom de zenuw beschadigd. Dit geleidingslaagje zorgt er normaal voor dat de zenuwen snel de signalen vanuit de hersenen doorgeven aan het oog en de zenuwen naar de armen, de benen, de rug en de buik. Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuwen werken de zenuwen bij neuromyelitis optica sterk vertraagd.
Het lichaam probeert het zenuwlaagje weer te herstellen. Wanneer dit lukt, ontstaat er een verbetering van de klachten die zijn ontstaan als gevolg van de ontsteking.

Zenuwschade
Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuw komt de zenuw bloot te liggen. De zenuw is hierdoor zelf ook gevoelig voor oplopen van schade als gevolg van het ontstekingsproces. Dit is een ernstig teken. Een beschadigde zenuw herstelt veel langzamer dan alleen een beschadigd geleidingslaagje. Wanneer de beschadiging van de zenuw te ernstig is, kan deze zenuw afsterven als gevolg van de beschadiging.

Aquaporine-4
Recent is ontdekt dat kinderen met neuromyelitis optica vaak afweerstoffen hebben die gericht zijn tegen het zogenaamde aquaporine-4 kanaaltje in de hersenen. Aquaporine-4 is een belangrijke kanaaltje wat er voor zorgt dat er water in of uit de hersencellen kan stromen. Het wordt ook wel afgekort met de letters AQP4. Door de afweerstoffen tegen aquaporine-4 raakt een bepaald type cel in de hersenen, de zogenaamde astrocyt beschadigd. De astrocyt zorgt er voor dat een ander type cel in de hersenen oligodendrocyt zijn werk goed kan doen. De oligodendrocyt is de cel die zorgt voor de aanmaak van het geleidingslaagje in de hersenen. Zonder astrocyt geen goed werkende oligodendrocyt en zonder goed werkend oligodendrocyt geen goed werkende geleidingslaagje waardoor de zenuwcellen niet op de juiste manier signalen aan elkaar door kunnen geven.
Het aquaporine-4-kanaaltje komt vooral veel voor in het ruggenmerg, de oogzenuw, in de delen van de hersenen rondom de holtes en kanaaltjes waar het hersenvocht doorgeen stroomt en in de zogenaamde bloed hersenbarrière. Dit maakt dat kinderen en volwassenen met antistoffen tegen aquaporine-4 vooral last krijgen van een ontsteking in die delen van de hersenen en het ruggenmerg.

Anti-MOG
Niet bij alle kinderen en volwassenen met neuromyelitis optica werden antistoffen tegen aquaporine-4 gevonden. Inmiddels is gebleken dat een deel van de kinderen in het bloed antistoffen heeft tegen een onderdeel van de hersencellen wat MOG wordt genoemd. MOG staat voor myeline oligodendrocyt glycoproteïne.

Aanleg voor het ontwikkelen van auto-immuunziektes
Bepaalde kenmerken van het afweersysteem kunnen kinderen en volwassenen vatbaarder maken voor het ontwikkelen van auto-immuunziektes. Deze kenmerken zitten in het zogenaamde HLA systeem. Mensen met het kenmerk HLA-DPB1-0501 op hun afweersysteem zijn gevoeliger voor het krijgen van neuromyelitis optica. Dit kenmerk komt vaker voor bij kinderen en volwassenen die voorouders hebben in Afrika, Azië of Latijns-Amerika.

Wat zijn de symptomen van neuromyelitis optica?

Variatie
Er bestaat een grote variatie in hoeveelheid en ernst van de symptomen die verschillende kinderen met neuromyelitis optica hebben. Kinderen zullen nooit alle onderstaande klachten hebben. Ook kan de ernst van de klachten tussen de rechter en de linkerkant van het lichaam verschillen.
De ontsteking van de oogzenuw en de ontsteking van het ruggenmerg ontstaan vaak tegelijkertijd of in de loop van enkele dagen tot weken na elkaar.

Problemen met zien
Wanneer de oogzenuw ontstoken raakt, krijgen kinderen problemen met zien. De problemen met zien nemen vaak snel toe in de loop van enkele uren of enkele dagen. Wanneer de oogzenuw in lichte mate aangedaan is, zijn er vaak problemen met het goed zien van de kleuren. Vaak is er een probleem met het kunnen zien van de kleur rood.
Bij ernstigere problemen van de oogzenuw kunnen kinderen niet meer goed zien, het zicht is wazig. Het zien bij het recht vooruit kijken is slechter dan het zien wanneer door de ooghoeken wordt gekeken.
Sommige kinderen hebben ook pijnklachten achter de ogen en/of pijn bij het bewegen van de ogen.
Bij de meeste kinderen is de oogzenuw van een oog ontstoken. Bij een klein deel van de kinderen zijn beide ogen ontstoken tegelijkertijd of achter elkaar met een tussentijd van enkele dagen tot enkele weken.

Problemen met bewegen
Bij neuromyelitis optica raakt het ruggenmerg vaak ontstoken. Daardoor kunnen problemen ontstaan met het bewegen van de benen en/of de armen. Vaak is er minder kracht aanwezig in de benen en in de armen. Dit maakt lopen en bewegen moeilijk. Kinderen kunnen een (gedeeltelijke) dwarslaesie krijgen als gevolg van de ontsteking van het ruggenmerg. Vaak nemen de problemen met bewegen in korte tijd (uren) snel toe.

Spasmes
Wanneer kinderen met neuromyelitis optica al enkele dagen last hebben van een verlamming van de armen en/of benen, kunnen er plotseling spierschokken voorkomen in de armen en/of benen. Deze spierschokken worden spasmen genoemd. Ze zijn vaak vervelend en pijnlijk.

Veranderd gevoel
Als gevolg van de ontsteking van het ruggenmerg, kunnen kinderen een ander gevoel ervaren in de armen/benen of in de romp. Soms is er sprake van een verdoofd gevoel, maar ook tintelingen of pijnklachten bij aanraken kunnen voorkomen. Sommige kinderen hebben ook last van felle schietende pijn bij bewegen van de benen, de nek of de romp.

Problemen met plassen
Kinderen met een ontstoken ruggenmerg hebben vaak problemen met plassen. Het lukt vaak niet meer goed om te kunnen plassen. De blaas raakt dan steeds voller. Op een gegeven moment stroomt de blaas over en verliezen kinderen ongewild urine.

Problemen met de ontlasting
Kinderen met een neuromyelitis optica kunnen ook problemen hebben om hun ontlasting kwijt te raken. Vaak krijgen ze last van verstopping van de darmen. Sommige kinderen voelen de ontlasting niet meer aankomen en hebben last van ongewild ontlastingsverlies.

Ademhalingsproblemen
Wanneer de ontsteking van het ruggenmerg zit in het deel van het ruggenmerg wat door de halswervels loopt, kunnen er problemen met ademhalen ontstaan. Dit deel van het ruggenmerg regelt namelijk de ademhaling. Dit komt maar bij een klein deel van de kinderen met een neuromyelitis optica voor.

Hik
Een deel van de kinderen krijgt last van een hardnekkige hik. Aanhoudende hik zonder problemen met zien en bewegen kan de enige klachten zijn als gevolg van het hebben van een neuromyelitis optica.

Braken
Sommige kinderen hebben last van misselijk en soms ook braken als gevolg van het hebben van neuromyelitis optica.

Vermoeidheid
Veel kinderen met een neuromyelitis optica hebben last van vermoeidheidsklachten. Deels komt dit door de problemen met bewegen die kinderen, maar deels komt dit ook door de ziekte zelf.

Slaperigheid
Neuromyelitis optica kan er voor zorgen dat kinderen zich overdag erg slaperig voelen en onbedoeld in slaap kunnen vallen. Deze toegenomen slaperigheid lijkt veel op de slaperigheid die hoort bij de aandoening narcolepsie.

Autonome ontregelingen
Bij kinderen met een neuromyelitis optica waarbij de hypothalamus in de hersenen ontstoken is, kunnen allerlei automatisch lichaamsfuncties zoals de bloeddruk, de hartslag, de grootte van de pupillen en/of de lichaamstemperatuur ontregeld raken. De hypothalamus is namelijk de thermostaat van het lichaam voor het regelen van deze functies. Kinderen kunnen te maken hebben met wisselende bloeddrukken, een te snelle of te langzame hartslag, ondertemperatuur of juist koorts zonder dat er sprake is van een infectie.

Epilepsie
Een klein deel van de kinderen met een neuromyelitis optica krijgt last van epilepsieaanvallen. Dit komt vooral voor bij kinderen die een ontsteking hebben van de grote hersenen.

Hoe wordt de diagnose neuromyelitis optica gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind wat en een ontsteking van het ruggenmerg en een ontsteking van de oogzenuw heeft, kan vermoed worden dat er sprake is van neuromyelitis optica. ADEM en multiple sclerose, SLE , ziekte van Behcet en de ziekte van Sjögren zijn ook auto-immuunziekten net zoals neuromyelitis optica en kunnen klachten geven die veel lijken op neuromyelitis optica. Er zal dus nader onderzoek nodig zijn om vast te stellen dat er sprake is van neuromyelitis optica.

MRI-scan van het ruggenmerg
Op een MRI scan van de rug kan het ruggenmerg goed bekeken worden. Bij kinderen met een neuromyelitis optica is vaak te zien dat het ruggenmerg ontstoken is. In het ruggenmerg is dan extra vocht aanwezig. Vaak is het ruggenmerg over een aantal centimeters ontstoken (meer dan drie wervelsegmenten). Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven, dan kleuren de ontstoken gebieden in het ruggenmerg aan met deze contrastvloeistof.

MRI scan van de hersenen
Vaak zal ook een MRI scan van de hersenen gemaakt worden. Op deze MRI scan worden bij kinderen met neuromyelitis optica vaak ook gebieden met ontsteking gezien in de hersenen. Het vaakst zit deze ontsteking in de hersenstam, in de hypothalamus of in de thalamus. Vaak zijn er ook afwijkingen te zien in de zogenaamde witte stof en in de grijze stof.

Soms is op een zogenaamde STIR-MRI de ontsteking van de oogzenuw zelf te zien.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden naar het voorkomen van afweerstoffen tegen aquaporine-vier kanaaltje (AQP4). Het vinden van deze afweerstoffen pleit sterk voor de diagnose neuromyelitis optica. Deze antistoffen worden bij 70% van de kinderen met neuromyelitis optica gevonden, dus niet bij alle kinderen. Bij kinderen waarbij geen antistoffen tegen aquaporine-4 worden gevonden, kan gekeken worden of er antistoffen tegen MOG kunnen worden gevonden. Dit wordt bij een op de drie kinderen zonder anti-aquaprine 4 gevonden. Het lukt niet bij alle kinderen om een antistof aan te tonen.
Bij kinderen met neuromyelitis optica zijn de bloedwaardes BSE en CRP die een maat zijn voor ontsteking in het bloed meestal normaal. Bij kinderen met SLE of de ziekte van Sjögren zijn deze waardes meestal afwijkend.

Liquoronderzoek
Door middel van een ruggenprik kan vocht verkregen worden wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt. Dit vocht wordt ook wel hersenvocht genoemd en met een medische naam liquor. In dit vocht kunnen aanwijzingen gevonden worden voor een ontsteking. Vaak worden veel ontstekingscellen gezien in de liquor. De ontstekingscellen bestaan vooral uit lymfocyten en monocyten. De zogenaamde oligoclonale bandjes die vaak bij multiple sclerose worden gevonden, worden juist niet gevonden bij kinderen met neuromyelitis optica. Dit kan helpen om een onderscheid te maken tussen kinderen met een neuromyelitis optica en kinderen die eigenlijk multiple sclerose hebben.
Daarnaast kan er gekeken worden of er ook virussen of bacteriën aanwezig zijn in dit vocht. Bepaalde virussen of bacteriën kunnen klachten veroorzaken die veel lijken op neuromyelitis optica. Bij neuromyelitis optica worden geen bacteriën of virussen gevonden.

Oogarts
De oogarts onderzoekt wat de oorzaak is van de plotseling ontstane slechtziendheid. Bij kinderen met een neuromyelitis optica kan de oogarts zien dat de oogzenuw er gezwollen en ontstoken uitziet. Soms is dit echter niet te zien en ziet de oogarts helemaal geen afwijkingen.
Met het nieuwste onderzoek optical coherence tomografie kan de oogarts vaak toch zien dat er afwijkingen te zien zijn aan de oogzenuw en aan het netvlies.

VEP
Een VEP (visueel evoked potential) is een onderzoek waarbij door middel van lichtflitsjes wordt gekeken hoe goed en hoe snel de oogzenuw werkt. Bij kinderen met een neuromyelitis optica blijkt de oogzenuw veel te traag te werken.

Gezichtsveldonderzoek
Met behulp van een gezichtsveldonderzoek kan aangetoond worden dat vooral het zien in de richting waar naar gekeken wordt ernstig verstoord is, terwijl er vanuit de ooghoeken kijkend nog een redelijk scherp beeld aanwezig is. Dit onderzoek gebeurt met behulp van een halve bol waarin telkens lampjes oplichten. Wanneer een jongere een lampje ziet, moet hij op een knop drukken. Voor veel jonge kinderen is dit een te moeilijk onderzoek.

Hoe wordt neuromyelitis optica behandeld?

Methylprednisolon
Methylprednisolon is een medicijn wat de afweerreactie van het lichaam onderdrukt. Daarmee remt het overactieve afweersysteem wat de zenuwen in het ruggenmerg en de zenuw naar het oog aanvalt en aantast. Op deze manier kan voorkomen worden dat er nieuwe klachten ontstaan. Ook herstellen klachten die er zijn sneller. De mate van herstel wordt niet beinvloed door de prednison.
Vaak wordt methylprednisolon via een infuus gegeven gedurende drie of vijf dagen.

Plasmaferese
Wanneer het medicijn methylprednisolon onvoldoende effect heeft, kan een behandeling met plasmaferese helpen. Plasmaferese is een behandeling waarbij door middel van een infuus bloed uit een bloedvat wordt gehaald. Dit bloed gaat naar een apparaat waar stoffen betrokken bij de ontstekingsreactie worden verwijderd uit het bloed. Daarna wordt het bloed via een ander infuus weer teruggegeven aan het kind. Zo wordt geprobeerd gedurende enkele uren om de dag gedurende enkele dagen het bloed te zuiveren van stoffen betrokken bij de ontstekingsreactie. Vaak worden 5 tot 7 sessies gepland om het bloed te zuiveren van antistoffen.

Andere ontstekingsonderdrukkende medicijnen
Wanneer methylprednisolon onvoldoende effect heeft kunnen ook andere ontstekingsremmende medicijnen gebruikt worden. Per kind zal gekeken worden welk medicijn het beste werkt en de minste bijwerkingen heeft.
Medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn: methotrexaat, mycolfenolaat, azathioprine en cyclofosfoamide.
Nieuwere medicijnen zoals rituximab en eculizumab kunnen ook effectief zijn bij de behandeling van ernstige vormen van neuromyelitis optica. Bij volwassenen is onderzoek gedaan naar de medicijnen satralizumab en inebilizumab.
Deze medicijnen worden vaker gebruikt bij kinderen die meerdere keren last hebben gekregen van een neuromyelitis optica en zijn dan bedoeld om opnieuw ontstaan van ontstekingen te voorkomen.

Spierontspannende medicijnen
Wanneer kinderen veel last hebben van spasmen, kunnen spierontspannende medicijnen zoals baclofen of diazepam helpen om spasmen te voorkomen.

Plassen
Wanneer kinderen niet goed kunnen plassen als gevolg van de ontsteking van het ruggenmerg dan kan het nodig zijn de urine uit de blaas te halen door middel van een katheter. Het beste is om dit een aantal keer per dag te doen en de katheter telkens weer te verwijderen. Soms is dit niet haalbaar en krijgen kinderen continu een katheter.
Met behulp van medicijnen kan de blaasfunctie ondersteund worden waardoor kinderen beter kunnen plassen.

Ontlasting
Bij kinderen met een ontsteking van het ruggenmerg zijn vaak medicijnen nodig om te zorgen dat kinderen elke dag ontlasting kunnen krijgen. Dit is belangrijk omdat anders verstopping van de darmen kan ontstaan. Medicijnen die hiervoor vaak gebruikt worden zijn macrogol en bisacodyl. Wanneer dit niet helpt, kan het nodig zijn om een klysma te geven zodat kinderen wel hun ontlasting kwijt kunnen.

Hik
Het medicijn haloperidol wat ook gebruikt wordt bij mensen die last hebben van verwardheid kan er voor zorgen dat kinderen minder last hebben van hardnekkige hik.

Fysiotherapie
Wanneer kinderen problemen krijgen met bewegen, kan een fysiotherapeut de spieren soepel houden door de benen en/of armen zelf te bewegen en tips te geven hoe een kind of de ouders dit zelf ook kunnen doen. Zo wordt voorkomen dat bepaalde gewrichten vast gaan groeien omdat ze te weinig bewogen worden. Tijdens de herstelfase kan de fysiotherapeut oefeningen geven om kinderen weer zelf in beweging te laten komen.

Ergotherapie
De ergotherapie kan advies geven over hulpmiddelen waarmee kinderen zo goed mogelijk verzorgd kunnen worden of waarmee kinderen zich zo goed mogelijk zelf kunnen redden.

Revalidatie
De revalidatiearts coördineert de verschillende behandelingen die kinderen met een neuromyelitis optica nodig hebben. Soms gaan kinderen tijdelijk herstellen in een revalidatiecentrum.

Hulpmiddelen
Er bestaan diverse hulpmiddelen die jongeren met sterk verminderde mogelijkheden tot zien kunnen helpen om zo goed mogelijk te functioneren. Vaak kunnen de instellingen voor slechtzienden en blinden Bartimeus, Sensis en Visio hierbij behulpzaam zijn. Zij hebben veel ervaring met allerlei oogziekten en bieden ondersteuning, advies en begeleiding van jongeren en volwassenen die ernstige problemen met zien hebben.

Intensive care
Kinderen met ademhalingsproblemen als gevolg van neuromyelitis optica zullen vaak bewaakt worden op de intensive care. Bij ernstige ademhalingsproblemen kan tijdelijk een vorm van beademing nodig zijn, totdat kinderen zelf weer in staat zijn om goed door te ademen.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen met neuromyelitis optica en hun ouders is belangrijk. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen kind en ouders begeleiden in het omgaan met het hebben van deze ziekte en met de gevolgen van deze ziekte.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje onder het kopje contact met andere ouders kunt in contact komen met andere kinderen met neuromyelitis optica en hun ouders of verzorgers.

Wat betekent het hebben van neuromyelitis optica voor de toekomst?

Genezen
Bij de meeste kinderen vermindert de ontsteking in de loop van enkele weken. De klachten verdwijnen vaak geleidelijk aan. Bij een groot deel van de kinderen verdwijnen alle klachten weer helemaal, bij een ander deel van de kinderen blijven er restklachten over.

Restklachten
Een deel van de kinderen die een neuromyelitis optica heeft gehad houdt restklachten over. Er blijven dan problemen bestaan met zien, bewegen, ervaren van gevoel of een van de andere symptomen die neuromyelitis optica kan geven. Het valt van te voren niet goed te voorspellen bij welke kinderen er restklachten over blijven en wat de ernst van deze restklachten zijn.
Kinderen en volwassenen met antistoffen tegen aquaporine-4 hebben vaak meer restklachten dan kinderen en volwassenen met antistoffen tegen MOG.

Terugkeer van de ziekte
Een deel van de kinderen maakt enige tijd later opnieuw het zelfde ziektebeeld door. Ook na een tweede ziekteperiode zullen de klachten weer verbeteren. De kans op restklachten wordt wel groter.
Kinderen en volwassenen met antistoffen tegen aquaporine-4 hebben een grotere kans op terugkeer van de ziekte dan kinderen en volwassenen met antistoffen tegen MOG.
Wanneer de ziekte na een eerste episode terug keert, zal er vaak voor gekozen worden om een behandeling te geven met medicijnen die de kans op nog een nieuwe episode kleiner maken. Verschillende medicijnen kunnen hiervoor gebruikt worden zoals rituximab, azathioprine, mycolfenolaat. Bij kinderen en volwassenen met anti-Aquaporine 4 antistoffen is de kans groter op terugkeer van een nieuwe episode, bij hen kan ook na de eerste keer gekozen worden voor het geven van medicijnen die terugkeer van episodes kan voorkomen.

Overlijden
Heel zelden komen kinderen te overlijden als gevolg van het doormaken van een neuromyelitis optica. Dit komt vooral voor bij kinderen die in korte tijd verlamd raken en problemen met ademhalen krijgen.

Andere auto-immuunziektes
Kinderen die een keer neuromyelitis optica hebben gehad, hebben een grotere kans om een andere auto-immuunziekte te krijgen zoals suikerziekte, schildklierziekte of bijvoorbeeld de aandoening SLE.

Kinderen krijgen
Volwassenen met neuromyelitis optica kunnen kinderen krijgen. Er is nog niet veel bekend over zwangerschap en neuromyelitis optica. De kans op het ontstaan van een nieuwe ontstekingen als gevolg van neuromyelitis optica is vooral vergroot tijdens de maanden na de bevalling, maar ook tijdens de zwangerschap. Tijdens zwangerschap en het geven van borstvoeding mogen prednison en azathioprine als behandeling gegeven worden, dit geldt waarschijnlijk ook voor immuunglobulines en plasmaferese.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om neuromyelitis optica te krijgen?

Neuromyelitis optica is geen erfelijke aandoening. Wel blijkt de aanleg om auto-immuunaandoeningen te krijgen erfelijk te zijn. Naast deze erfelijke factor spelen ook nog andere factoren een belangrijke rol.
Broertjes en zusjes hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een auto-immuunaandoening te krijgen. Dit hoeft echter geen neuromyelitis optica te zijn, maar kan ook een andere auto-immuunaandoening zijn.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag. New therapies for neuromyelitis optica spectrum disorder. Levy M, Fujihara K, Palace J. Lancet Neurol. 2021 Jan;20(1):60-67

Referenties

1. Pediatric central nervous system inflammatory demyelination: acute disseminated encephalomyelitis, clinically isolated syndromes, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis.  Dale RC, Brilot F, Banwell B. Curr Opin Neurol. 2009;22:233-40
2. Neuromyelitis optica in France: a multicenter study of 125 patients.  Collongues N, Marignier R, Zéphir H, Papeix C, Blanc F, Ritleng C, et al Neurology. 2010;74:736-42.
3. Demyelinating optic neuritis in children.  Alper G, Wang L. J Child Neurol. 2009;24:45-8
4. Diagnosis and management of neuromyelitis optica spectrum disorders - An update. Bruscolini A, Sacchetti M, La Cava M, Gharbiya M, Ralli M, Lambiase A, De Virgilio A, Greco A. Autoimmun Rev. 2018;17:195-200
5. Neuromyelitis optica spectrum disorders in children and adolescents. Tenembaum S, Chitnis T, Nakashima I, Collongues N, McKeon A, Levy M, Rostasy K. Neurology. 2016;87:S59-66
6. The Spectrum of Inflammatory Acquired Demyelinating Syndromes in Children. Neuteboom R, Wilbur C, Van Pelt D, Rodriguez M, Yeh A. Semin Pediatr Neurol. 2017;24:189-200
7. Epidemiology of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Its Prevalence and Incidence Worldwide. Hor JY, Asgari N, Nakashima I, Broadley SA, Leite MI, Kissani N, Jacob A, Marignier R, Weinshenker BG, Paul F, Pittock SJ, Palace J, Wingerchuk DM, Behne JM, Yeaman MR, Fujihara K. Front Neurol. 2020;11:501
8. Pregnancy and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder - Reciprocal Effects and Practical Recommendations: A Systematic Review. D'Souza R, Wuebbolt D, Andrejevic K, Ashraf R, Nguyen V, Zaffar N, Rotstein D, Wyne A. Front Neurol. 2020;11:544434.
9. New therapies for neuromyelitis optica spectrum disorder. Levy M, Fujihara K, Palace J. Lancet Neurol. 2021;20:60-67

Links

www.mskidsweb.nl
Website voor kinderen met multiple sclerose
www.msweb.nl
Website over multiple sclerose en aanverwante auto-immuunaandoeningen
www.nationaalmsfonds.nl
Nationaal MS fonds

Laatst bijgewerkt: 6 juli 2022 voorheen: 2 juni 2021, 23 november 2019, 2 oktober 2018, 18 maart 2018 en 1 juni 2010

Auteur: JH Schieving