Neuritis optica

Wat is neuritis optica?

Neuritis optica is een aandoening waarbij de oogzenuw ontstoken raakt en kinderen problemen krijgen met het zien door één of twee ogen.

Hoe wordt neuritis optica ook wel genoemd?

De term neuritis betekent ontsteking van een zenuw. De term optica betekent oog. Neuritis optica is dus een ontsteking van de oogzenuw. Neuritis optic wordt afgekort tot de letters ON, naar de Engelse woorden optic neuritis.

PON
Ook wordt gesproken van PON, waarbij de P staat voor pediatric om aan te geven dat het gaat om een neuritis optica bij een kind.

Demyeliniserende ziekten
Neuritis optica behoort tot een groep aandoeningen die demyeliniserende ziekten worden genoemd. Bij deze ziekten raakt het beschermingslaagje rondom de zenuwen beschadigd als gevolg van een ontsteking. Het berschermingslaagje wordt ook wel myeline genoemd. Vandaar de naam demyeliniserend. Andere demyeliniserende ziekten zijn myelitis transversa, neuromyelitis optica, ADEM , MOGAD en multiple sclerose.
Kinderen met een neuritis optica hebben meestal alleen problemen met zien en geen andere problemen (bijvoorbeeld met lopen of praten) zoals kinderen met ADEM of multiple sclerose wel hebben.
Neuritis optica wordt een clinically isolated syndroom(CIS) genoemd wanneer er aanwijzingen zijn die wijzen op het mogelijk voorkomen van MS, maar waarbij deze diagnose nog niet met zekerheid gesteld kan worden.

Hoe vaak komt neuritis optica voor bij kinderen?

Neuritis optica is een zeldzaam voorkomende aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak neuritis optica bij kinderen voorkomt. Geschat wordt dat neuritis optica bij een op de 16.000-20.000 mensen voorkomt.

Bij wie komt neuritis opticavoor?

Neuritis optica kan op elke leeftijd voorkomen, van kinderleeftijd tot volwassen leeftijd. Neuritis optica komt vaker op volwassen leeftijd dan op kinderleeftijd voor.
Zowel jongens als meisjes kunnen een neuritis optica krijgen. Neuritis optica komt iets vaker bij meisjes dan bij jongens voor.

Wat is de oorzaak van neuritis optica?

Virus
De ontsteking van de oogzenuw kan veroorzaakt worden door een virusinfectie. Verschillende virussen kunnen een ontsteking van de oogzenuw geven, waaronder het waterpokken virus (varicella virus) het Ebstein Barr virus (het virus wat de ziekte van Pfeiffer veroorzaakt).
Ook het door tekenbeet overgebrachte Borrelia kan een neuritis optica geven.

Auto-immuunaandoening
Neuritis optica kan ook ontstaan als gevolg van de afweerreactie van het lichaam die zich tegen de oogzenuw richt. Dit wordt een zogenaamde auto-immuunaandoening genoemd.
Normaal gesproken is een afweerreactie bedoeld om lichaamsvreemde stoffen, bacteriën of virussen uit het lichaam te verwijderen. Maar soms slaat de afweerreactie door en valt het afweersysteem het eigen lichaam aan alsof dit een virus of bacterie is die opgeruimd moet worden.
Door deze afweerreactie raakt de oogzenuw ontstoken en kan deze niet meer goed functioneren. Hierdoor ontstaan de problemen met zien.
De afweerreactie kan uitgelokt worden door het doormaken van een virusinfectie of door een vaccinatie.

Antistoffen
Bij een deel van de kinderen met een neuritis optica kunnen antistoffen in het bloed worden aangetoond die wijzen op een onderliggende aandoening. Het vinden van anti-aquaporine 4 antistoffen pleit voor de diagnose neuromyelitis optica, het vinden van anti-MOG antistoffen voor de aandoening MOGAD.

Afbraak beschermlaag rondom de zenuw
De afweerreactie richt zich tegen een bepaald onderdeel van de zenuw, namelijk tegen de beschermlaagje rondom de zenuw. Dit beschermlaagje wordt myelinelaag genoemd.
Deze myelinelaag beschermt de zenuw tegen beschadiging en zorgt er ook voor dat de zenuwen sneller kunnen werken.
Doordat de afweerreactie zich tegen de myelinelaag richt alsof dit ook een infectiebron is, raakt deze myelinelaag ontstoken en beschadigd. Hierdoor werken de zenuwen veel trager. Daarnaast zijn de zenuwen kwetsbaarder voor beschadigingen.

ADEM
Een deel van de kinderen met een neuritis optica heeft eerder ADEM gehad of ontwikkelt nog ADEM nadat het kind een neuritis optica heeft gehad.

Multiple sclerose.
Bij een deel van de kinderen is de neuritis optica het eerste teken dat er bij hen sprake is van multiple sclerose.

Wat zijn de symptomen van neuritis optica?

Variatie
Er bestaat variatie tussen de klachten die verschillende kinderen met neuritis optica hebben. Sommige kinderen hebben maar enkele van de onderstaande symptomen, andere kinderen krijgen alle van onderstaande symptomen.

Infectie
Een groot deel van de kinderen heeft enkele weken voordat de eerste klachten van neuritis optica ontstaan een virusinfectie of een vaccinatie gehad.

Problemen met zien
Kinderen kunnen problemen met zien krijgen aan een oog of aan beide ogen. De kinderen zien wazig. Soms kan alleen maar licht en donker worden gezien. Opvallend is dat met name daar waar naar gekeken wordt, niet goed gezien kan worden, terwijl er in de ooghoeken nog wel redelijk scherp beeld aanwezig is. Ook zien de kleuren er anders uit. Kinderen kunnen de kleur rood niet meer goed waarnemen. Beelden kunnen vervormd zijn.
De problemen met zien ontstaan vrij acuut en kunnen in de loop van enkele dagen nog toenemen in ernst.
De helft van de kinderen met neuritis optica heeft problemen met het zien aan beide ogen. Soms ontstaat het probleem in beide ogen tegelijk, soms is eerst het ene oog aangedaan en ontstaan de problemen met zien aan het andere oog enkele dagen later.

Pijn achter de ogen
Neuritis optica hoeft geen pijnklachten te geven. Wanneer kinderen wel last hebben van pijnklachten, dan hebben ze vaak pijnklachten achter de ogen. Ook kan het bewegen van de ogen pijnlijk zijn.

Hoofdpijn
Een klein deel van de kinderen heeft last van hoofdpijnklachten voordat de problemen met het zien ontstaan.

Vermoeidheid
Kinderen met een neuritis optica voelen zich vaak meer vermoeid. Ze hebben meer rust nodig. Vaak zijn ze sneller geprikkeld en boos.

Hoe wordt de diagnose neuritis optica gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek kan de diagnose neuritis optica worden vermoed. Er zullen andere onderzoeken nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Andere aandoeningen die kunnen lijken op een neuritis optica zijn een opticusglioom en een acute ischaemische opticus neuropathie.

Oogarts
De oogarts kan de ernst de problemen met zien vastleggen. Bij het begin van de klachten hoeft de oogarts nog geen afwijkingen aan het oog te zien. Bij drie van de vier kinderen ziet de oogzenuw er gezwollen uit, bij één op de vier kinderen is er niets bijzonders te zien aan de oogzenuw. Wanneer de klachten al een paar weken bestaan, kan de oogzenuw er juist bleek uit gaan zien.
Om de oogzenuw goed te kunnen zien, worden vaak eerst druppels in het oog gedruppeld om er voor te zorgen dat de pupil van het oog mooi groot wordt, zodat de oogarts met een speciaal instrument het netvlies en de oogzenuw goed kan bekijken. Tegenwoordig maakt de oogarts ook vaak gebruikt van een speciale techniek die OCT wordt genoemd.

Perimetrie
Met behulp van een perimetrie onderzoek kan aangetoond worden dat met name het zien in de richting waar naar gekeken wordt ernstig verstoord is, terwijl er vanuit de ooghoeken kijkend nog een redelijk scherp beeld aanwezig is. Deze bevinding wordt een centraal scotoom genoemd.
Perimetrie is een onderzoek gebeurt met behulp van een halve bol waarin telkens lampjes oplichten. Wanneer een jongere een lampje ziet, moet hij op een knop drukken. Voor jongere kinderen is dit onderzoek te moeilijk, zij kunnen nog niet lang genoeg hun aandacht bij het onderzoek houden.

VEP
Een ander onderzoek wat vaak verricht wordt bij kinderen met neuritis optica is een zogenaamde VEP (Visual Evoked Potential). Hierbij wordt de reactiesnelheid van de oogzenuw gemeten. Bij kinderen met neuritis optica is deze reactiesnelheid te laag.

MRI-scan
Vaak zal ook een scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of er afwijkingen zijn in de hersenen of achter het oog die de problemen met het zien veroorzaken. Meestal worden bij kinderen met alleen een neuritis optica geen afwijkingen in de hersenen gevonden. Wel kan vaak gezien worden dat de oogzenuw ontstoken is. De plaats en de lengte van de ontsteking van deze oogzenuw kan een aanwijzingen geven over gedacht moet worden aan een onderliggende aandoening zoals MOGAD, neuromyelitis optica of MS.
Een enkele keer worden vlekjes gezien in de zogenaamde witte stof van de hersenen op de MRI-scan. Kinderen die deze vlekken op de MRI scan hebben, hebben een grotere kans dat zij laterde diagnose multiple sclerose krijgen.

Bloedonderzoek
Vaak zal er met bloedonderzoek ook gekeken worden of er bijvoorbeeld sprake is van vitamine B-tekort. Hiervan is bij neuritis optica geen sprake.
Ook wordt er gekeken of er aanwijzingen zijn voor antistoffen tegen MOG of antistoffen tegen Aquaporine-4. Bepalen van een BSE, CRP en ANA kan gedaan worden om te kijken of er aanwijzingen zijn voor een onderiggende auto-immuunziekte. Antistoffen tegen Borrelia kunnen bepaald worden wanneer kinderen een tekenbeet hebben gehad.

Liquoronderzoek
Door middel van een ruggenprik, kan het vocht wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt worden afgenomen en worden onderzocht in het laboratorium. Dit vocht wordt liquor genoemd. Wanneer er veel ontstekingscellen worden gezien in de liquor kan dit wijzen op een neuritis optica als gevolg van een infectie. Soms lukt het ook om een virus in de liquor aan te tonen die verantwoordelijk is voor het ontstaan van de neuritis optica.
Wanneer de neuritis optica het gevolg is van een auto-immuunaandoening zullen er juist niet veel ontstekingscellen aanwezig zijn. Wel kunnen zogenaamde bandjes afweerstoffen in de liquor aanwezig zijn. Het vinden van oligoclonale banden in het hersenen kan er voor pleiten dat de neuritis optics onderdeel is van de aandoening multiple sclerose.

DNA onderzoek
Zelden geeft de aandoening LHON een beeld wat veel lijkt op een neuritis optica. Meestal hebben kinderen met LHON geen pijn bij het bewegen van het oog, terwijl kinderen met een neuritis optica dit wel hebben.
DNA onderzoek kan duidelijkheid geven wanneer aan deze aandoening wordt gedacht.

Hoe wordt neuritis optica behandeld?

Spontaan verbeteren
De symptomen die zijn ontstaan als gevolg van de neuritis optica zullen spontaan verbeteren in de loop van enkele weken. Bij een groot deel van de kinderen zullen alle symptomen verdwijnen, zij kunnen weer normaal zien. Vaak blijft het kleurenzien en het diepte zien wel verstoord.

Methylprednisolon
Met behulp van het medicijn methylprednisolon kan de ontstekingsreactie van het lichaam die de neuritis veroorzaakt worden onderdrukt. Hierdoor zullen de symptomen van neuritis optica sneller verdwijnen. De mate van herstel wordt niet beinvloedt door de behandeling met methylprednisolon. Methylprednisolon wordt via een infuus gegeven in een dosering van 20-30 mg/kg/dag gedurende drie tot vijf dagen. Soms is het nodig om na deze methylprednisolonkuur nog gedurende twee weken prednison in tabletvorm gegeven.

Andere behandelingen
Wanneer methylprednisolon niet het gewenste effect heeft, kan ook een behandeling met immuunglobulines of plasmaferese worden overwogen. Wanneer het vermoeden bestaat dat de neuritis optica onderdeel is van een andere aandoening zoals MOGAD, neuromyelitis optica of MS, kan ook behandeling gericht op die aandoeningen ingezet worden. De ernst van de klachten, de uitgebreidheid van de klachten en de bevindingen op de MRI scan kunnen behulpzaam zijn bij het opsporen van een zo'n onderliggende oorzaak.
Wanneer de neuritis optica veroorzaakt wordt door MS kunnen specifieke behandeling gericht op het voorkomen van nieuwe opflakkeringen door MS worden overwogen zoals interferonen of glatirameeracetaat. Wanneer er ernstige symptomen zijn kan een behandeling met nataluzimab worden overwogen.
Wanneer de neuritis optica onderdeel is van de aandoening neuromyelitis optica, kan een behandeling met rituximab worden gegeven. Alternatief is een behandeling met mycofenolaat of azathioprine.
Wanneer neuritis optica onderdeel is van MOGAD kan ook behandeling met mycolfenolaat of azathioprine met prednison of rituximab of immuunglobulines worden overwogen.

Hulpmiddelen
Er bestaan diverse hulpmiddelen die jongeren met sterk verminderde mogelijkheden tot zien kunnen helpen om zo goed mogelijk te functioneren. Vaak kunnen de instellingen voor slechtzienden en blinden Bartimeus, Sensis en Visio hierbij behulpzaam zijn. Zij hebben veel ervaring met allerlei oogziekten en bieden ondersteuning, advies en begeleiding van jongeren en volwassenen die ernstige problemen met zien hebben.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen en jongeren met plotseling ernstige problemen met zien is belangrijk. Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen kinderen en hun ouders begeleiden.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site in contact komen met andere ouders die een kind hebben met neuritis optica.

Wat betekent het hebben van neuritis optica voor de toekomst?

Herstel
De problemen met zien zullen bij de meeste kinderen geleidelijk aan verbeteren in de loop van enkele dagen tot weken. Bij een groot deel van de kinderen zullen alle problemen verdwijnen, bij een klein deel van de kinderen zal een deel van de problemen met zien blijven bestaan. Problemen met het kleuren zien (met name de kleur rood) en diepte zien blijven wel vaak bestaan.

Terugkeer van de klachten
Het merendeel van de kinderen zal eenmalig een neuritis optica doormaken. Een deel van de kinderen (geschat een op de vijf kinderen) krijgt nog een keer een neuritis optica. Een heel klein deel van de kinderen krijgt nog vaker een neuritis optica. Dit wordt chronische recidiverende optische neuritis genoemd. Bij kinderen die vaker een neuritis optica krijgen is de kans groter dan er een onderliggende oorzaak voor de neuritis optica wordt gevonden zoals MOGAD, NMO of MS.

Andere uitvalsverschijnselen
Een deel van de kinderen die een neuritis optica heeft gehad, krijgt later (dit kan zelfs vele jaren later zijn) andere uitvalsverschijnselen van het lichaam. Er ontstaan problemen met praten, lopen, voelen of het bewaren van het evenwicht. Net als de klachten van de neuritis optica, komen deze klachten en verdwijnen ze ook weer na verloopt van tijd. Deze kinderen blijken multiple sclerose te hebben. De neuritis optica was de eerste uiting van multiple sclerose. Het is niet zo goed bekend wel deel van de kinderen die een neuritis optica heeft gehad, later multiple sclerose zal krijgen.
Een deel van de kinderen die een neuritis optica uheeft gehad blijkt uiteindelijk multiple sclerose te hebben. De kans om multiple sclerose te ontwikkelen is groter wanneer beide ogen zijn aangedaan (al beweren anderen dat het juist omgekeerd is), kinderen meerdere malen een neuritis optica hebben gehad, wanneer er op de MRI witte vlekken worden gezien of wanneer er veel oligoclonale banden worden gezien in de liquor. Antistoffen tegen MOG of anti-aquaporine 4 pleiten tegen het krijgen van MS.
Een ander deel van de kinderen krijgt nadat ze een neuritis optica hebben gehad een ontsteking van het ruggenmerg. Bij deze kinderen kan de diagnose neuromyelitis optica worden gesteld.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook neuritis optica te krijgen?

Neuritis optica is geen erfelijke aandoening. Wel blijkt de aanleg om auto-immuunaandoeningen te krijgen erfelijk te zijn. Naast deze erfelijke factor spelen ook nog andere factoren een belangrijke rol.
Broertjes en zusjes hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een auto-immuunaandoening te krijgen. Dit hoeft echter geen neuritis optica te zijn, maar kan ook een andere auto-immuunaandoening zijn.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.mskidsweb.nl
Website voor kinderen met multiple sclerose
www.msweb.nl
Website over multiple sclerose en aanverwante auto-immuunaandoeningen
www.nationaalmsfonds.nl
Nationaal MS fonds

Referenties

1. Pediatric central nervous system inflammatory demyelination: acute disseminated encephalomyelitis, clinically isolated syndromes, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis. Dale RC, Brilot F, Banwell B. Curr Opin Neurol. 2009;22:233-40
2. Epidemiology, immunopathogenesis and management of pediatric central nervous system inflammatory demyelinating conditions. Pohl D. Curr Opin Neurol. 2008;21:366-72.
3. Pediatric optic neuritis: brain MRI abnormalities and risk of multiple sclerosis. Bonhomme GR, Waldman AT, Balcer LJ, Daniels AB, Tennekoon GI, Forman S, Galetta SL, Liu GT. Neurology. 2009;72:881-5.
4. Pediatric Optic Neuritis. Chang MY, Pineles SL. Semin Pediatr Neurol. 2017;24:122-128
5. Update on pediatric optic neuritis. Lock JH, Newman NJ, Biousse V, Peragallo JH. Curr Opin Ophthalmol. 2019;30:418-425.
6. Update on Pediatric Optic Neuritis. Gise RA, Heidary G. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020;20:4
7. Interocular Difference in Retinal Nerve Fiber Layer Thickness Predicts Optic Neuritis in Pediatric-Onset Multiple Sclerosis. Waldman AT, Benson L, Sollee JR, Lavery AM, Liu GW, Green AJ, Waubant E, Heidary G, Conger D, Graves J, Greenberg B. J Neuroophthalmol. 2021;41:469-475
8. The Pediatric Optic Neuritis Prospective Outcomes Study: Two-Year Results. Pineles SL, Henderson RJ, Repka MX, Heidary G, Liu GT, Waldman AT, Borchert MS, Khanna S, Graves JS, Collinge JE, Conley JA, Davis PL, Kraker RT, Cotter SA, Holmes JM; Pediatric Eye Disease Investigator Group. Ophthalmology. 2022:S0161-6420(22)00234-2

Auteur: JH Schieving

Laatst bijgewerkt op: 21 december 2022 voorheen: 6 juli 2022, 27 maart 2022, 2 oktober 2018 en 4 juni 2010