Myelitis transversa

Wat is myelitis transversa?

Myelitis transversa is een aandoening waarbij het ruggenmerg ontstoken raakt en hierdoor zijn functie niet meer goed uit kan oefenen waardoor problemen met bewegen, voelen en/of het ophouden van plas en ontlasting kunnen ontstaan.

Hoe wordt myelitis transversa ook wel genoemd?

De term myelitis geeft aan dat het ruggenmerg ontstoken is, de term transversa geeft aan dat het ruggenmerg over de hele breedte van het ruggenmerg ontstoken is.  Het wordt afgekort tot de letters TM, wat staat voor transverse myelitis, de Engelse term voor myelitis transversa.

Acute myelitis transversa
Soms wordt ook de term acute myelitis transversa gebruikt, de term acuut geeft aan dat de klachten meestal in korte tijd ontstaan. Hiervoor wordt de afkorting AMT of ATM gebruikt.

Neuromyelitis optica
Myelitis transversa kan onderdeel zijn van de aandoening neuromyelitis optica, ook wel ziekte van Devic genoemd. Neuromyelitis optica bestaat uit een myelitis transversa in combinatie met een ontsteking van de oogzenuw. Een ontsteking van de oogzenuw wordt ook wel optische neuritis genoemd. In het geval van neuromyelitis optica kan de ontsteking in het ruggenmerg en die in de oogzenuw tegelijkertijd ontstaan, maar het kan ook zo zijn dat eerst bijvoorbeeld de ontsteking in het ruggenmerg aanwezig is en pas later de ontsteking in de oogzenuw ontstaat. Een deel van de kinderen en volwassenen die een myelitis transversa heeft, zal dus uiteindelijk de diagnose neuromyelitis optica krijgen.

MOGAD
Myelitis transversa kan ook onderdeel zijn van MOGAD. Dit is een groep aandoeningen waarbij een bepaald type antistoffen gevonden wordt in het bloed, zogenaamde anti-MOG antistoffen.

MS
Ook kan een myelitis transversa de eerste uiting zijn van de aandoening multiple sclerose (MS).

Acute demyeliniserend syndroom
Myelitis transversa behoort tot een groep aandoeningen die acuut demyeliniserend syndroom worden genoemd. Bij deze ziekten raakt het beschermingslaagje rondom de zenuwen beschadigd als gevolg van een ontsteking. Het berschermingslaagje wordt ook wel myeline genoemd. Vandaar de naam demyeliniserend. Andere demyeliniserende ziekten zijn neuritis optica, neuromyelitis optica, ADEM en multiple sclerose.
Kinderen met een myelitis optica hebben meestal alleen een ontsteking in het ruggenmerg en niet op andere plaatsen in het lichaam, zoals kinderen met ADEM of multiple sclerose wel hebben.

Hoe vaak komt myelitis transversa voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak myelitis transversa bij kinderen voorkomt. Myelitis transversa is een zeldzame ziekte. Geschat wordt dat één op de 250.000 tot 1.000.000 mensen een myelitis transversa krijgt.
Van alle kinderen met een acute demyeliniserend syndroom heeft één op de 5 kinderen een myelitis transversa.

Bij wie komt myelitis transversa voor?

Myelitis transversa kan zowel op de kinderleeftijd als op volwassen leeftijd voorkomen. Op de kinderleeftijd komt het vooral op de puberleeftijd voor.
Zowel jongens als meisjes kunnen myelitis transversa krijgen.

Wat is de oorzaak van myelitis transversa?

Deels bekend
Het is nog maar voor een deel bekend waardoor myelitis transversa veroorzaakt wordt. Er wordt verondersteld dat myelitis transversa een zogenaamde auto-immuunaandoening is. Een auto-immuunaandoening is een ziekte waarbij het lichaam een afweerreactie maakt die tegen het eigen lichaam gericht is. Normaal gesproken is een afweerreactie bedoeld om lichaamsvreemde stoffen, bacteriën of virussen uit het lichaam te verwijderen. Bij myelitis transversa is de afweerreactie gericht tegen de zenuwen in het ruggenmerg. Door deze afweerreactie raken deze zenuwen ontstoken en kunnen ze niet meer goed functioneren. Hierdoor zullen bepaalde lichaamsfuncties uitvallen.

Geleidingslaagje
Myelitis transversa wordt veroorzaakt door een ontsteking van de zenuwen in het ruggenmerg. 
Door de ontstekingsreactie raakt het geleidingslaagje rondom de zenuw beschadigd. Dit geleidingslaagje zorgt er normaal voor dat de zenuwen snel de signalen vanuit de hersenen doorgeven aan de zenuwen naar de armen, de benen, de rug en de buik. Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuwen werken de zenuwen bij myelitis transversa sterk vertraagd.
Het lichaam probeert het zenuwlaagje weer te herstellen. Wanneer dit lukt, ontstaat er een verbetering van de klachten.

Zenuwschade
Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuw komt de zenuw bloot te liggen. De zenuw is hierdoor zelf ook gevoelig voor oplopen van schade als gevolg van het ontstekingsproces. Dit is een ernstig teken. Een beschadigde zenuw herstelt veel langzamer dan alleen een beschadigd geleidingslaagje.

Aanleiding
Er kunnen verschillende redenen zijn waarom het afweersysteem overactief wordt. Vaak is het afweersysteem actief geworden omdat er sprake was van een infectie in het lichaam (zoals een infectie mycoplasma, EBV, HSV, VZV, COVID-19) van een vaccinatie of van een operatie.Waarom het zenuwstelsel vervolgens overactief gaat reageren en ook de eigen zenuwcellen gaat aanvallen is niet goed bekend.

Eerste uiting van een auto-immuunziekte
Myelitis transversa kan de eerste uiting zijn van een auto-immuunziekte zoals multiple sclerose, SLE, sarcoidose of Sjogren syndroom. Bij een op de vier kinderen met een myelitis transversa bleek er sprake te zijn van een eerste uiting van MS.

Antistoffen
Recent is ontdekt dat een deel van de kinderen met myelitis transversa afweerstoffen heeft, die gericht zijn tegen het zogenaamde aquaporine-4 kanaaltje of tegen MOG. Soms lukt het om een van deze twee antistoffen aan te tonen. Het vinden van anti-aquaporine 4 antistoffen pleit voor de diagnose neuromyelitis optica, het vinden van anti-MOG antistoffen voor de aandoening MOGAD.

Wat zijn de symptomen van myelitis transversa?

Variatie
Er bestaat een grote variatie in hoeveelheid en ernst van de symptomen die verschillende kinderen met myelitis transversa hebben. Kinderen zullen nooit alle onderstaande klachten hebben. Ook kan de ernst van de klachten tussen de rechter en de linkerkant van het lichaam verschillen.

Infectie
Een groot deel van de kinderen heeft enkele weken voordat de eerste klachten van myelitis transversa ontstaan een virusinfectie of een vaccinatie gehad.

Rugpijn
Een deel van de kinderen heeft pijn in de rug op de plaats waar de ontsteking in het ruggenmerg aanwezig is.

Acuut ontstaan
De problemen bij myelitis transversa ontstaan vaak vrij acuut in de loop van een aantal uren. De klachten kunnen de komende uren of dagen toenemen in ernst. Bij de meeste kinderen verergeren de klachten gedurende een aantal dagen, daarna blijven de klachten een tijdje stabiel. Bij een klein deel van de kinderen nemen de klachten nog toe tot drie weken na het ontstaan van de klachten.

Problemen met bewegen
Bij myelitis transversa raakt het ruggenmerg ontstoken. Daardoor kunnen problemen ontstaan met het bewegen van de armen en de benen. Vaak is er minder kracht aanwezig in de armen en in de benen. De armen en benen voelen slap aan. De problemen kunnen aan een kant van het lichaam ernstiger zijn dan aan de andere kant. Lopen is vaak niet meer mogelijk.
Wanneer de ontsteking in het ruggenmerg in de nek zit, zullen kinderen zowel last van de armen als van de benen hebben. Wanneer de ontsteking in het stukje ruggenmerg ter hoogte van de borstkast en de buik zitten, hebben kinderen meestal geen problemen met het bewegen van de armen, maar wel problemen met het bewegen van de benen.

Veranderd gevoel
Als gevolg van de ontsteking van het ruggenmerg, kunnen kinderen een ander gevoel ervaren in de armen/benen of in de romp. Vaak is er sprake van tintelingen of een brandend gevoel, soms is er sprake van een verdoofd gevoel. De gevoelsveranderingen beginnen vaak in de voeten en stijgen geleidelijk op naar de rest van de benen, de romp en soms ook naar de armen.  Vaak kunnen de kinderen een duidelijke grens aangegeven waaronder de gevoelsproblemen aanwezig zijn en waarboven er geen problemen zijn.

Problemen met plassen
Kinderen met een ontstoken ruggenmerg hebben vaak problemen met plassen. Het lukt vaak niet meer goed om te kunnen plassen. De blaas raakt dan steeds voller. Dit wordt een retentieblaas genoemd. Op een gegeven moment stroomt de blaas over en verliezen kinderen ongewild urine.

Problemen met de ontlasting
Kinderen met een myelitis transversa kunnen ook problemen hebben om hun ontlasting kwijt te raken. Vaak krijgen ze last van verstopping. Sommige kinderen voelen de ontlasting niet meer aankomen en hebben last van ongewild ontlastingsverlies.

Spasmes
Wanneer kinderen met myelitis transversaal enkele dagen last hebben van een verlamming van de armen en/of benen, kunnen er plotseling spierschokken voorkomen in de armen en/of benen. Deze spierschokken worden spasmen genoemd. Ze zijn vaak vervelend en pijnlijk.

Vermoeidheid
Veel kinderen met een myelitis transversa hebben last van vermoeidheidsklachten.

Ademhalingsproblemen
Wanneer de ontsteking van het ruggenmerg zit in het deel van het ruggenmerg wat door de halswervels loopt, kunnen er problemen met ademhalen ontstaan. Dit deel van het ruggenmerg regelt namelijk de ademhaling. Dit komt maar bij een klein deel van de kinderen met een myelitis transversa voor.

Hoe wordt de diagnose myelitis transversa gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind wat plotseling gevoelsveranderingen krijgt in combinatie met een verlamming en problemen met plassen en de ontlasting kan een probleem van het ruggenmerg worden vermoedt. Verschillende aandoeningen kunnen allemaal soortgelijke klachten geven, zoals Acute Flaccid Myelitis (AFM), daarom zal aanvullend onderzoek nodig zijn om duidelijk te maken dat er sprake is van myelitis transversa.

MRI-scan van het ruggenmerg
Op een MRI scan van de rug kan het ruggenmerg goed bekeken worden. Bij kinderen met een myelitis transversa is vaak te zien dat het ruggenmerg ontstoken is. In het ruggenmerg is dan extra vocht aanwezig. Vaak is het ruggenmerg over een aantal centimeters ontstoken. Bij myelitis transversa zijn vaak zowel de rechter als de linkerkant van het ruggenmerg betrokken bij de ontsteking. Bij kinderen met myelitis transversa als uiting van MS is er meestal sprake van een ontsteking van het ruggenmerg over een kort traject.
Wanneer er contrastvloeistof wordt gegeven is vaak te zien dat het ontstoken gedeelte van het ruggenmerg op de MRI een andere kleur krijgt als gevolg van deze contrastvloeistof. De MRI is ook belangrijk om andere oorzaken uit te sluiten.

MRI scan van de hersenen
Vaak zal ook een MRI scan van de hersenen gemaakt worden, om te kijken of hier ook afwijkingen gezien worden. Dit kan een aanwijzing geven over een de aanwezigheid van een onderliggende aandoening als oorzaak van het ontstaan van myelitis transversa. Bij kinderen met ADEM,NMO, MOGAD, multiple sclerose of SLE worden vaak afwijkingen gezien op de MRI scan van de hersenen.

Liquoronderzoek
Door middel van een ruggenprik kan vocht verkregen worden wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt. Dit vocht wordt ook wel hersenvocht genoemd en met een medische naam liquor. In dit vocht kunnen aanwijzingen gevonden worden voor een ontsteking. Vaak worden er ontstekingscellen gezien in de liquor, evenals specifieke afweerstoffen in de liquor (een zogenaamd verhoogde IgG index). Bij kinderen met MOGAD als oorzaak van voor de myelitis transversa wordt vaak een hoger aantal cellen in het hersenvocht gevonden dan bij kinderen die geen antistoffen hebben of anti-Aquaporine-4 antistoffen. Het vinden van oligclonale banden in het hersenvocht pleit voor de diagnose MS als oorzaak van de myelitis transversa.
Wanneer de ruggenprik kort na het ontstaan van de klachten wordt verricht, kunnen er soms nog geen afwijkingen gevonden worden. Wanneer de ruggenprik enkele dagen later herhaald wordt, worden er vaak wel afwijkingen gezien.
Daarnaast kan er gekeken worden of er ook virussen of bacteriën aanwezig zijn in dit vocht. Bepaalde virussen of bacteriën kunnen klachten veroorzaken die veel lijken op myelitis transversa. Bij myelitis transversa worden geen bacteriën of virussen gevonden inde liquor.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden naar het voorkomen van afweerstoffen tegen aquaporine-vier kanaaltje (AQP4 of tegen MOG). Het vinden van deze afweerstoffen pleit sterk voor de diagnose neuromyelitis optica.
Bij kinderen met myelitis transversa zijn de bloedwaardes BSE en CRP die een maat zijn voor ontsteking in het bloed meestal normaal. Bij kinderen met SLE of de ziekte van Sjögren zijn deze waardes meestal afwijkend.
Vaak zal ook gekeken worden of er sprake is van een tekort aan vitamine B12 omdat dit soort gelijke klachten kan geven. Bij kinderen met myelitis transversa is het vitamine B12 gehalte in het bloed normaal. Ook wordt vaak het koper gehalte in het bloed bepaald, omdat een koper tekort ook deze klachten kan geven.

Oogarts
Kinderen met een myelitis worden een keer gezien door de oogarts om te kijken of er aanwijzingen voor een ontsteking van de oogzenuw.

VEP
Een VEP (visueel evoked potential) is een onderzoek waarbij door middel van lichtflitsjes wordt gekeken hoe goed en hoe snel de oogzenuw werkt.
Wanneer de oogzenuw te traag werkt, kan het zijn dat er sprake is van een aandoening die neuromyelitis optica wordt genoemd.

Hoe wordt myelitis transversa behandeld?

Methylprednisolon
Methylprednisolon is een medicijn wat de afweerreactie van het lichaam onderdrukt. Daarmee remt het overactieve afweersysteem wat de zenuwen in het ruggenmerg aanvalt en aantast. Op deze manier kan voorkomen worden dat er nieuwe klachten ontstaan en zullen bestaande klachten verminderen.
Vaak wordt methylprednisolon via een infuus gegeven gedurende drie of vijf dagen.

Immuunglobulines
Een andere behandeling die ook toegepast kan worden, is een behandeling met immuunglobulines. Dit zijn antistoffen van veel verschillende personen bij elkaar. Soms wordt dit gecombineerd met een behandeling met methylprednisolon.

Plasmaferese
Wanneer het medicijn methylprednisolon onvoldoende effect heeft binnen een week, kan een behandeling met plasmaferese helpen. Plasmaferese is een behandeling waarbij door middel van een infuus bloed uit een bloedvat wordt gehaald. Dit bloed gaat naar een apparaat waar stoffen betrokken bij de ontstekingsreactie worden verwijderd uit het bloed. Daarna wordt het bloed via een ander infuus weer teruggegeven aan het kind. Zo wordt geprobeerd gedurende enkele uren om de dag gedurende enkele dagen het bloed te zuiveren van stoffen betrokken bij de ontstekingsreactie.

Onderliggende aandoening
De ernst en de uitgebreidheid van de klachten en de bevindingen op de MRI scan kunnen informatie geven of er sprake kan zijn van een onderliggende aandoening zoals MOGAD of MS. Wanneer dit het geval is, kunnen ook behandelingen gericht op deze aandoeningen worden ingezet.

Andere ontstekingsonderdrukkende medicijnen
Wanneer methylprednisolon onvoldoende effect heeft kunnen ook andere ontstekingsremmende medicijnen gebruikt worden. Per kind zal gekeken worden welk medicijn het beste werkt en de minste bijwerkingen heeft.
Medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn: methotrexaat, cyclosporine, azthioprine,cyclofosfoamide.
Nieuwere medicijnen zoals rituximab en infliximab kunnen ook effectief zijn bij de behandeling van ernstige vormen van neuromyelitis optica.
Deze medicijnen worden vaker gebruikt bij kinderen die meerdere keren last hebben gekregen van een myelitis.

Spierontspannende medicijnen
Wanneer kinderen veel last hebben van spasmen, kunnen spierontspannende medicijnen zoals baclofen of diazepam helpen om spasmen te voorkomen.

Pijnklachten
Bij heftige pijnklachten die niet reageren op bovenstaande medicijnen kan paracetamol of een medicijn uit de groep NSAID’s de pijnklachen verminderen.

Problemen met plassen
Wanneer het kinderen niet lukt om zelfstandig te kunnen plassen, dan kan het nodig zijn om de urine uit de blaas te halen door middel van een katheter.

Verstopping van de darmen
Het medicijn macrogol kan er voor zorgen dat de ontlasting soepel en zacht blijft en stimuleert de darmwand om actief te blijven. Hierdoor kunnen kinderen gemakkelijker hun ontlasting kwijt. Verder blijft het belangrijk om te zorgen dat kinderen voldoende vocht en vezels binnen krijgen en zo veel als kan bewegen. Soms zijn zetpillen nodig om de ontlasting op gang te krijgen.

Fysiotherapie
Wanneer kinderen problemen krijgen met bewegen, kan een fysiotherapeut de spieren soepel houden door de benen en/of armen zelf te bewegen en tips te geven hoe een kind of de ouders dit zelf ook kunnen doen. Zo wordt voorkomen dat bepaalde gewrichten vast gaan groeien omdat ze te weinig bewogen worden. Tijdens de herstelfase kan de fysiotherapeut oefeningen geven om kinderen weer zelf in beweging te laten komen.

Ergotherapie
De ergotherapie kan advies geven over hulpmiddelen waarmee kinderen zo goed mogelijk verzorgd kunnen worden of waarmee kinderen zich zo goed mogelijk zelf kunnen redden.

Revalidatiearts
De revalidatiearts coördineert de verschillende behandelingen die kinderen met een myelitis transversa nodig hebben. Soms gaan kinderen tijdelijk herstellen in een revalidatiecentrum.

Intensive care
Kinderen met ademhalingsproblemen als gevolg van myelitis transversa zullen vaak bewaakt worden op de intensive care. Bij ernstige ademhalingsproblemen kan tijdelijk een vorm van beademing nodig zijn, totdat kinderen zelf weer in staat zijn om goed door te ademen.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen met myelitis transversa en hun ouders is belangrijk. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen kind en ouders begeleiden in het omgaan met het hebben van deze ziekte en met de gevolgen van deze ziekte.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt in contact komen met andere kinderen met myelitis transversa en hun ouders of verzorgers.

Wat betekent het hebben van myelitis transversa voor de toekomst?

Genezen
Bij de meeste kinderen vermindert de ontsteking in de loop van enkele weken. De klachten verdwijnen vaak geleidelijk aan in de loop van weken tot maanden. Bij een groot deel van de kinderen verdwijnen alle klachten weer helemaal, bij een ander deel van de kinderen blijven er restklachten over.

Restklachten
Een deel van de kinderen die een myelitis transversa heeft gehad houdt restklachten over. Er blijven dan problemen bestaan met zien, bewegen, ervaren van gevoel of een van de andere symptomen die myelitis transversa kan geven. Het valt van te voren niet goed te voorspellen bij welke kinderen er restklachten over blijven en wat de ernst van deze restklachten zijn.

Neuromyelitis optica
Een deel van de kinderen krijgt na het doormaken van een myelitis transversa een ontsteking van de oogzenuw. Dit wordt optische neuritis of neuritis optica genoemd. In dat geval zal dan de diagnose neuromyelitis optica gesteld worden.

Terugkeer van de ziekte
Een klein deel van de kinderen maakt enige tijd later opnieuw het zelfde ziektebeeld door. Ook na een tweede ziekteperiode zullen de klachten weer verbeteren. De kans op restklachten wordt wel groter.

Multiple sclerose
Een deel van de kinderen krijgt op een later tijdstip andere klachten als gevolg van een nieuwe ontsteking op een andere plek, vaak in de hersenen.
Dan is er niet meer sprake van een myelitis transversa maar van de aandoening multiple sclerose. De kans op het krijgen van multiple sclerose is groter wanneer het stukje ruggenmerg wat ontstoken is als gevolg van de myelitis kleiner is dan de lengte van twee wervels, wanneer alleen een kant van het ruggenmerg ontstoken is, het ruggenmerg niet gezwollen is.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om myelitis transversa te krijgen?

Myelitis transversa is geen erfelijke aandoening. Wel blijkt de aanleg om auto-immuunaandoeningen te krijgen erfelijk te zijn. Naast deze erfelijke factor spelen ook nog andere factoren een belangrijke rol.
Broertjes en zusjes hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een auto-immuunaandoening te krijgen. Dit hoeft echter geen myelitis transversa te zijn, maar kan ook een andere auto-immuunaandoening zijn.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links en verwijzingen

www.mskidsweb.nl
Website voor kinderen met multiple sclerose
www.msweb.nl
Website over multiple sclerose en aanverwante auto-immuunaandoeningen
www.nationaalmsfonds.nl
Nationaal MS fonds

Referenties

1. Pediatric central nervous system inflammatory demyelination: acute disseminated encephalomyelitis, clinically isolated syndromes, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis.  Dale RC, Brilot F, Banwell B. Curr Opin Neurol. 2009;22:233-40
2. Myelitis transversain France: a multicenter study of 125 patients.  Collongues N, Marignier R, Zéphir H, Papeix C, Blanc F, Ritleng C, et al Neurology. 2010;74:736-42.
3. CNS aquaporin-4 autoimmunity in children. McKeon A, Lennon VA, Lotze T, et al. Neurology 2008;71:93-100
4. Pediatric transverse myelitis. Absoud M, Greenberg BM, Lim M, Lotze T, Thomas T, Deiva K. Neurology. 2016 ;87:S46-52
5. The Spectrum of Inflammatory Acquired Demyelinating Syndromes in Children. Neuteboom R, Wilbur C, Van Pelt D, Rodriguez M, Yeh A. Semin Pediatr Neurol. 2017;24:189-200
6. Acute Transverse and Flaccid Myelitis in Children. Theroux LM, Brenton JN. Curr Treat Options Neurol. 2019;21:64
7. Clinical, Radiologic, and Prognostic Features of Myelitis Associated With Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Autoantibody. Dubey D, Pittock SJ, Krecke KN, Morris PP, Sechi E, Zalewski NL, Weinshenker BG, Shosha E, Lucchinetti CF, Fryer JP, Lopez-Chiriboga AS, Chen JC, Jitprapaikulsan J, McKeon A, Gadoth A, Keegan BM, Tillema JM, Naddaf E, Patterson MC, Messacar K, Tyler KL, Flanagan EP. JAMA Neurol. 2019;76:301-309
8. Transverse Myelitis in a Child With COVID-19. Kaur H, Mason JA, Bajracharya M, McGee J, Gunderson MD, Hart BL, Dehority W, Link N, Moore B, Phillips JP, Rogers D. Pediatr Neurol. 2020;112:5-6

Auteur: JH Schieving