Lemierre syndroom

Wat is het syndroom van Lemierre?

Het syndroom van Lemierre is een aandoening waarbij een infectie in de mond, de keel of de oren zich uitbreidt naar de hals en zorgt voor het ontstaan van een trombose in een ader in de hals.

Hoe wordt het syndroom van Lemierre ook wel genoemd?

Het syndroom van Lemierre is genoemd naar een arts die dit syndroom voor het eerst beschreven heeft.

Incompleet syndroom van Lemierre
Hiervan wordt gesproken wanneer er meerdere symptomen zijn van het syndroom van Lemierre zonder dat er sprake is van trombose van de ader in de hals.

Post-angineuze sepsis
Soms wordt de term post angineuze sepsis gebruikt. Angina is een ander woord voor keelpijn. Het syndroom van Lemierre ontstaat vaak wanneer er sprake is geweest van keelpijn. Post betekent nadien. Sepsis is het medische woord voor bacterien in het bloed die via het bloed andere delen van het lichaam kunnen bereiken en daar een infectie veroorzaken.

Necrobacillose
Een andere naam die soms gebruikt wordt is necrobacillose. Deze naam verwijst naar het voorkomen van de bacterie (ook wel bacil genoemd) fusobacterium necrotiphorum die meestal de oorzaak is van het ontstaan van het syndroom van Lemierre.

Hoe vaak komt het syndroom van Lemierre voor?

Het syndroom van Lemierre is een zeldzaam voorkomend syndroom. Geschat wordt dat één op de 300.000-500.000 mensen per jaar dit syndroom krijgt. Mogelijk is dit nog een onderschatting, omdat bij kinderen en volwassenen met een milde vorm van het syndroom van Lemierre niet deze diagnose gesteld wordt. De laatste jaren komt het syndroom van Lemierre weer vaker voor dan een tiental jaren terug.

Bij wie komt het syndroom van Lemierre voor?

Het syndroom van Lemierre komt zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Het wordt vooral gezien bij kinderen en jong volwassenen, dit omdat zij vaker infecties van de keel, neus en oren hebben dan oudere volwassenen.
Zowel jongens als meisjes kunnen dit syndroom krijgen.

Wat is de oorzaak van het syndroom van Lemierre?

Bacterie
Het syndroom van Lemierre wordt veroorzaakt door een bacterie. Meestal (bij negen van de tien mensen) is er sprake van de bacterie fusobacterium necrotiphorum als oorzaak van het ontstaan van dit syndroom. Dit is een bacterie die bij veel kinderen en volwassen in de mond, keel of neus aanwezig is en daar meestal geen problemen veroorzaakt. Het is een zogenaamde anaerobe bacterie die kan overleven zonder dat er zuurstof aanwezig is.
Soms is er sprake van een andere bacterie als oorzaak van dit syndroom, zoals een streptokok, stafylokok, Klebsiella of bacteroides-bacterie of Fusobacterium nucleatum.  

Tweede infectie
Er wordt gedacht dat het krijgen van een andere infectie in de keel, neus en oren er voor zorgt dat de fusobacterium necrotiphorum die normaal in de mond en keel aanwezig is, een infectie gaat veroorzaken van de keel (vaak de amandelen) of de oren.  Ook infectie van een tand of een kies kan een mogelijke bron zijn voor het ontstaan van het syndroom van Lemierre.

Uitbreiding infectie naar de hals
Bij een heel klein deel van de kinderen breidt de keelinfectie of de oorinfectie zich uit naar de weefsels aan de zijkant van de hals. In de hals lopen behalve spieren en pezen, ook de slagader naar het hoofd toe (arteria carotis genoemd) en de ader die van het hoofd afkomt (vena jugularis genoemd). Ook lopen in de hals zenuwen die zorgen voor het bewegen van de nek, de tong en het slikken.  Wanneer deze weefsels ontstoken raken, dan kunnen er andere klachten gaan ontstaan.

Verstopping van een ader
De fusobacterie maakt een stofje aan hemagluttinine genoemd die er voorzorgt dat het bloed gemakkelijk gaat stollen. Wanneer de infectie zich uitbreidt naar een ader in de hals, dan kan het bloed in de ader gaan stollen als gevolg van dit hemagluttinine. Het bloedvat raakt verstopt door het bloedstolsel wat in het bloedvat ontstaat. Zo’n verstopping van een ader wordt trombose genoemd. Hierdoor ontstaan er problemen met de afvoer van het bloed vanuit het hoofd. Meestal gaat het om een verstopping van de ader in de hals, die vena jugularis genoemd.
Bij kinderen en volwassenen waar een oorontsteking de oorzaak is kan ook een verstopping ontstaan van en ader in de hersenen. Deze ader in het hoofd wordt sinus genoemd en daarom wordt een verstopping ervan sinustrombose genoemd. Vaak gaat het om een trombose in de sinus sigmoideus.
Bij een klein deel van de kinderen en volwassenen met dit syndroom ontstaat ook een verstopping van de slagader in de hals.

Problemen met zenuwen
Door de infectie in de hals kunnen ook de zenuwen die in de hals lopen niet meer goed functioneren. Hierdoor kunnen problemen ontstaan met het bewegen van de nek, het bewegen van de tong en met slikken van eten en drinken.

Bloedpropjes met bacteriën
Vanuit de verstopping van de halsader of van de ader in het hoofd kunnen stukjes van dit stolsel los laten en door het bloed naar andere organen worden toegebracht. Het bloed van het hoofd komt via het hart eerst in de longen aan. Daar kunnen deze stolseltjes vastlopen in kleine bloedvaatjes. Wanneer er met deze bloedstolseltjes ook bacteriën meegevoerd worden, dan kan ook in de longen een infectie ontstaan. Dit komt bij vier op de vijf kinderen met het syndroom van Lemierre voor. De bloedstolseltjes kunnen ook terecht komen in de gewrichten, de lever, de nier, de botten of de spieren en daar ook zorgen voor het ontstaan van een infectie.

Hersenvliesontsteking
Wanneer de bacteriën in de wand van de halsader of van een ader in de hersenen zitten, dan kunnen deze bacteriën zich gemakkelijk uitbreiden naar de hersenvliezen en zo een hersenvliesontsteking veroorzaken.

Abces
Als de ontsteking zich uitbreidt in de richting van de hersenen kan een abces in de hersenenof tussen de hersenen en de hersenvliezen ontstaan. Ook kan een abces zich uitbreiden naar de keelholte of naar de hals.

Ontsteking van het bot
Ook kan de ontsteking zich vanuit de hersenvliezen uitbreiden naar het bot van de schedel, dit wordt een osteomyelitis genoemd.

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Lemierre?

Variatie
Er bestaat variatie in de hoeveelheid en ernst van de symptomen die verschillende kinderen met het syndroom van Lemierre krijgen.  Kinderen hebben nooit alle van onderstaande symptomen, het ene kind heeft deze combinatie, het andere kind een andere combinatie.

Keelpijn
Vaak begint dit syndroom met keelpijn. De keel doet pijn bij het slikken en ziet er rood en geïrriteerd uit. De amandelen kunnen rood en opgezet zijn, soms zit er een wit beslag op de amandelen.

Oorpijn
Het syndroom van Lemierre kan ook beginnen met oorpijn.

Koorts
De meeste kinderen met het syndroom van Lemierre  hebben koorts. Een deel van de kinderen heeft koude rillingen als gevolg van de koorts.

Zwelling van de hals
Enkele dagen tot 1-2 weken na de infectie van de keel of oor kan een zwelling van de hals ontstaan. De hals is gezwollen, de huid kan er rood uit zien en warm aanvoelen. De nek is vaak pijnlijk. Kinderen gaan hun nek minder goed bewegen als gevolg van deze zwelling. De zwelling kan zicht uitbreiden naar de wang en ook rondom het oog. Het kan zijn dat kinderen hierdoor hun oog niet meer goed kunnen openen. Soms staat een oog meer naar voren toe (exophtalmus) wanneer de zwelling zich ook uitbreidt naar de oogkas.

Problemen met slikken
Kinderen met het syndroom van Lemierre kunnen problemen hebben met slikken, ze verslikken zich gemakkelijk en moeten dan hoesten tijdens het eten. Dit kan aan de ene kant komt door pijn en zwelling van de keelinfectie en de zwelling van de hals, maar ook komen doordat de zenuwen die betrokken zijn bij slikken (de zogenaamde 9e en 10e hersenzenuw) niet goed functioneren omdat zij ook ontstoken zijn. Bewegen van de tong kan lastig zijn wanneer de 12e hersenzenuw niet goed functioneert.

Hoofdpijn
Ontsteking van de hersenvliezen zorgt voor hoofdpijnklachten. Kinderen kunnen hierbij misselijk zijn. Vaak vinden ze licht en geluid erg vervelend.

Buikpijn
Ook hebben kinderen met dit syndroom vaak last van buikpijn. Soms is er sprake van misselijkheid en braken.

Longontsteking
Wanneer kleine bloedpropjes met bacteriën in de longen terecht komen, kunnen kinderen een longontsteking krijgen. Ze hebben dan last van benauwdheid, een snel ademhaling en vaak ook van hoesten. Ook kunnen bacterieen tussen de longvliezen terecht komen en daar een ontsteking veroorzaken. Dit wordt pleura-empyeem genoemd.

Bloedvergifitiging
De bacterie kan ook zich ook in het bloed vermenigvuldigen en daar een zogenaamde bloedvergiftiging veroorzaken. Dit wordt ook wel sepsis genoemd. Hierdoor kunnen kinderen heel ziek worden en last krijgen van een lage bloeddruk.

Gewrichtsklachten
Wanneer de bacterie via het bloed ook in de gewrichten terecht komt, dan kunnen kinderen ook last hebben van pijnlijke rode gezwollen gewrichten.

Minder alert
Wanneer de infectie zich uitbreidt en er een verstopping van de afvoerende bloedvaten ontstaat, kan het bloed wat van de hersenen afkomstig is niet meer goed afgevoerd worden. Hierdoor kunnen kinderen hierdoor steeds minder alert worden. Wanneer dit niet behandeld wordt, kan een kind hierdoor in coma raken.

Uitvalsverschijnselen
Door een verstoorde afvoer van bloed uit de hersenen of door ontsteking in de hersenen zelf, kunnen bepaalde hersenfuncties uitvallen. Zo kan er bijvoorbeeld krachtsverlies ontstaat in een arm of een been.

Epilepsie
Een ontsteking van de hersenvliezen of van de hersenen zelf kan maken dat een kind last krijgt van epilepsieaanvallen.

Hoe wordt de diagnose syndroom van Lemierre gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of een volwassenen die na een keelinfectie of een oorinfectie pijn en zwelling krijgt van de hals moet aan de diagnose ziekte van Lemierre worden gedacht. Omdat het om een zeldzame aandoening gaat zal er lang niet altijd aan dit syndroom gedacht worden.

Bloedonderzoek
Bloedonderzoek toont meestal tekenen van een ontsteking in het bloed aan. Ontstekingswaardes zoals BSE en CRP zijn meestal verhoogd. Ook zijn er meestal veel witte bloedcellen aanwezig in het bloed. Vaak is er ook een tekort aan bloedplaatjes.
Wanneer de bacterie ook in de lever terecht is gekomen, kunnen de leverwaardes in bloed (ALAT, ASAT) verhoogd zijn.

Bloedkweek
Wanneer het bloed op kweek gezet wordt, kan in deze kweek gezien worden van welke bacterie er sprake is. Meestal gaat het dus om fusobacterium necrotiphorum, soms om een andere bacterie. Het lukt niet altijd om een bacterie aan te tonen in een bloedkweek.

MRI-scan
Door middel van een MRI-scan kan aangetoond worden dat er sprake is van een ontsteking van de weefsels in de hals en dat er sprake is van een verstopping van de ader in de hals. De ontsteking van de hersenvliezen is vaak het beste te zien wanneer er contrastvloeistof wordt gegeven. Op de MRI is ook te zien of er sprake is van ontsteking van de hersenen zelf of van een abces in de hersenen.

Duplex van de halsvaten
Door middel van een ECHO onderzoek in combinatie met Doppler techniek kan ook aangetoond worden dat er sprake is van een trombose van het bloedvat in de hals.

KNO-arts
De KNO-arts zal goed bekijken waar in de keel, neus of oren de ontsteking aanwezig is, om er voor te zorgen dat de infectie ook daar goed behandeld gaat worden.

ECHO van de buik
Wanneer een kind buikpijnklachten heeft, zal vaak een ECHO van de buik gemaakt worden om te kijken of er sprake is van kleine abcessen in de lever of van verstopping van de afvoerende ader (vena porta) van de lever.

Hoe wordt het syndroom van Lemierre behandeld?

Antibiotica
Het syndroom van Lemierre wordt behandeld met antibiotica. Er kunnen verschillende soorten antibiotica worden gebruik, vaak gaat het om een combinatie van penicilline/ceftriaxon en metranidazol of het antibioticum clindamycine. Deze antibiotica moeten meerdere weken, meestal 4-6 weken gegeven worden. Aan de hand van bloedwaardes en scans wordt bepaald of de antibiotica het gewenste effect heeft. Indien scans en bloedonderzoek geen verbetering laten zien, dan moet geswitcht worden naar zogenaamde breedspectrum antibiotica.

Operatie
Wanneer er in de keel, in het oor, achter de amandelen of bij een tand een lokale ophoping van pus ontstaat, dan is het voor de genezing belangrijk om deze pus door middel van een operatie te verwijderen. Antibiotica dringt namelijk moeilijk in pus door en het is heel belangrijk dat alle bacteriën gedood worden door de antibiotica. Een dergelijke operatie wordt meestal uitgevoerd door de kno-arts, soms door de kaakchirurg.

Antistolling
Wanneer er sprake is van een stolsel in een ader in de hersenen dan zullen antistollende medicijnen (zogenaamde laagmoleculaire heparine) gegeven worden die helpen te voorkomen dat het stolsel nog groter wordt. Deze medicijnen kunnen het stolsel zelf niet kleiner maken.
Of het ook zinvol is deze medicijnen te geven wanneer er sprake is van een stolsel in een ader in de hals is niet goed bekend.

Behandeling epilepsie
Kinderen die last krijgen van epilepsie aanvallen, zullen vaak medicijnen krijgen om nieuwe epilepsie aanvallen te voorkomen. Verschillende soorten medicijnen kunnen hiervoor worden gebruikt.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan adviezen geven wanneer er problemen zijn ontstaan met bewegen. Door middel van oefeningen kan geoefend worden om weer zo normaal mogelijk te bewegen.

Logopedie
Een logopediste kan adviezen geven wanneer er problemen zijn met slikken. Soms helpt het om vloeibare dranken dikker te maken. Soms hebben kinderen tijdelijk sondevoeding nodig.

Revalidatiearts
Een revalidatiearts kan meedenken over het beste plan voor herstel na doormaken van het syndroom van Lemierre.

Begeleiding
Het hebben van syndroom van Lemierre is een ernstige aandoening die kan zorgen voor complicaties door uitbreiding van de infectie naar de hersenen. Deze diagnose geeft ouders dan meestal ook veel onzekerheid en spanning. De verpleegkundigen en artsen op de afdeling zullen ouders hierin zo goed mogelijk begeleiden. Wanneer ouders dit fijn vinden kan ook een maatschappelijk werkende of een psycholoog ouders hierin begeleiden.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die het syndroom van Lemierre hebben (gehad).

Wat betekent het hebben van het syndroom van Lemierre voor de toekomst?

Genezen
Door middel van een goede en tijdig gestarte behandeling is het mogelijk om helemaal te genezen van het syndroom van Lemierre.

Restverschijnselen
Wanneer het syndroom van Lemierre gezorgd heeft voor het ontstaan van hersenbeschadiging doordat er een verstopping van een afvoerende ader vanuit de hersenen (sinustrombose) of een hersenabces zelf is ontstaan, dan kunnen kinderen hiervan rest verschijnselen over houden. Klachten die de eerste tijd na het krijgen van het syndroom van Lemierre nog aanwezig zijn, kunnen ook nog weer verdwijnen. Klachten die na een jaar na krijgen van het syndroom van Lemierre nog aanwezig zijn, zijn meestal blijvende klachten, al kan zelfs na een jaar nog steeds verbetering optreden.

Terugkeer klachten
Het syndroom van Lemierre wordt langdurig behandeld met antibiotica om er zo voor te zorgen dat alle bacteriën gedood worden. Bij een klein deel van de kinderen blijkt dit toch niet voldoende te zijn en komen de klachten terug nadat de behandeling met antibiotica gestopt zijn. Dit betekent dat een nog langer durende behandeling of een nieuwe operatie nodig zijn.

Overlijden
Het krijgen van het syndroom van Lemierre is een ernstige aandoening. Wanneer de aandoening niet tijdig genoeg herkend en behandeld wordt, kan de ontsteking zich uitbreiden naar alle hersenvliezen en de hersenen zelf. Dit kan dusdanige schade veroorzaken, dat kinderen of volwassenen komen te overlijden als gevolg van het syndroom van Lemierre. Tijdige herkenning en behandeling van het syndroom van Lemierre is dus heel belangrijk om dit te voorkomen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om zelf ook het syndroom van Lemierre te krijgen?

Het syndroom van Lemierre is geen erfelijke aandoening. De kans dat een broertje of zusje ook een keel, neus of oor ontsteking krijgt die zich uitbreidt naar de hals is heel klein. De aandoening is ook niet besmettelijk, kinderen worden ziek van een bacterie die zij al langere tijd bij zich dragen in het lichaam.
Broertjes en zusjes hebben geen verhoogde kans ten opzichte van andere kinderen om ook het syndroom van Lemierre te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. 

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Incomplete Lemierre syndrome. Shiber J, Fontane E, Rabinowitz R, Gens D, Habashi N, Scalea T. Pediatr Emerg Care. 2015;31:39-41
2. Lemierre syndrome-should we anticoagulate? A case report and review of the literature. Phua CK, Chadachan VM, Acharya R. Int J Angiol. 2013;22:137-42
3. Incomplete Lemierre syndrome. Shiber J, Fontane E, Rabinowitz R, Gens D, Habashi N, Scalea T.  Pediatr Emerg Care. 2015;31:39-41
4. Lemierre Syndrome. A Forgotten Disease. Case Report and Review of Literature. Pokharel A, Basnet P, Sharma B, Thapa K. Int Med Case Rep J. 2019;12:367-371
5. Atypical presentation of Lemierre's syndrome: case report and literature review. Laurencet ME, Rosset-Zufferey S, Schrenzel J. BMC Infect Dis. 2019;19:868
6. Lemierre's syndrome: A forgotten and re-emerging infection. Lee WS, Jean SS, Chen FL, Hsieh SM, Hsueh PR. J Microbiol Immunol Infect. 2020;53:513-517
7. Lemierre's Syndrome Due to the Zoonotic Anaerobe Bacteroides pyogenes: Case Report and Literature Review. Goggin KP, Beckmann N, Bettin K, Carrillo-Marquez M, Wood J, Arnold SR. J Pediatric Infect Dis Soc. 2021;10:886-888

Auteur: JH Schieving