Cogan syndroom

Wat is het Cogan syndroom?

Het Cogan syndroom is een aandoening waarbij er problemen met zien en met horen ontstaan als gevolg van een ontsteking van de oren en de ogen.

Hoe wordt het Cogan syndroom ook wel genoemd?

Het Cogan syndroom is genoemd naar een arts die dit syndroom beschreven heeft.

Non-syfilis interstitiële keratitis met audiovestibulaire betrokkenheid
Vroeger werd deze aandoening ook wel non-syfilis interstitiële keratitis met audiovestibulaire betrokkenheid genoemd. Keratitis is het medische woord voor een oogontsteking. Vroeger was de infectie ziekte syfilis een van de meest voorkomende oorzaken van een oogontsteking, tegenwoordig komt deze aandoening niet meer frequent voor. Het woord non-syfilis geeft aan dat bij deze aandoening er sprake is van een ontsteking van de ogen zonder dat er sprake is van syfilis. Audiovestibulaire betrokkenheid geeft aan de ogen er problemen zijn met het oor en met het evenwichtsorgaan.

Atypisch Cogan syndroom
Meestal is er sprake van een oogontsteking die keratitis wordt genoemd, soms is er sprake van een andere vorm van oogontsteking. Dan wordt gesproken van de atypische vorm van het Cogan syndroom. Vaak zitten er enkele dagen tot maximaal twee jaar tussen de ontsteking van de ogen en de ontsteking van de oren. Wanneer er mee dan twee jaar zit tussen de ontsteking van de ogen en de ontsteking van de oren, dan wordt ook gesproken van het atypische Cogan syndroom.

Hoe vaak komt het Cogan syndroom voor?

Het Cogan syndroom is een zeldzame aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak het Cogan syndroom voorkomt bij kinderen.

Bij wie komt het Cogan syndroom voor?

Het Cogan syndroom kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij kinderen als bij volwassenen. Het wordt het meest gezien bij jong volwassenen tussen de leeftijd van 10 en 40 jaar (gemiddeld 22 jaar), maar kan ook al voor de leeftijd van 10 jaar of pas na de leeftijd van 50 jaar ontstaan.
Zowel jongens als meisjes, mannen als vrouwen kunnen het Cogan syndroom krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van het Cogan syndroom?

Auto-immuunziekte
Meest waarschijnlijk is het Cogan syndroom een auto-immuunziekte. Dit is een aandoening waarbij de afweer van het lichaam die normaal bacteriën en virussen opruimt, ook het eigen lichaam gaat aanvallen. In geval van het Cogan syndroom richt de afweer van het lichaam zich tegen de ogen en de oren. De ogen en oren raken hierdoor ontstoken waardoor ze hun taak niet goed uit kunnen voeren.

Infectie
Een auto-immuun reactie ontstaat vaak naar aanleiding van het doormaken van een infectie. Het is normaal dat het lichaam afweer gaat maken om deze infectie te overwinnen. Om een onbekende reden gaat de afweer ook de ogen en de oren aanvallen alsof het een bacterie is. Een deel van de patiënten die het Cogan syndroom ontwikkelt, heeft voor ontwikkelen van het Cogan syndroom een infectie gehad met de bacterie chlamydia pneumoniae.

Antistoffen
Bij een deel van de mensen met Cogan syndroom worden antistoffen tegen binnenoorantigenen (Cogan-peptide) gevonden. Dit kan in Nederland nog niet standaard bepaald worden bij jongeren en volwassenen waar gedacht wordt ana het Cogan syndroom.

Ogen
Verschillende onderdelen van het oog kunnen ontstoken raken. Meestal is er sprake van een zogenaamde keratitis, een ontsteking van het hoornvlies. Maar ook uitgebreidere ontsteking van het voorste deel van het oog (uveitis), van de conjunctiva (conjunctivitis) of een ontsteking van het harde oogvlies (scleritis of episcleritis) kunnen voorkomen.

Oren
In de oren blijkt het binnenoor ontstoken te zijn.  Dit zorgt voor de problemen met horen en de problemen met het evenwicht.

Wat zijn de symptomen van het Cogan syndroom?

Variatie
Er bestaat variatie in de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom hebben.

Problemen met zien
Patiënten met het Cogan syndroom hebben vaak problemen met zien doordat de ogen ontstoken zijn. Vaak is het zicht wazig. Het oogwit kan rood zijn en het oog kan pijnlijk aanvoelen. Vaak tranen de ogen meer dan normaal. Kinderen en volwassenen met een oogontsteking kunnen vaak fel licht aan de ogen niet goed verdragen.  Vaak verdwijnen deze problemen met zien vanzelf in de loop van enkele dagen.

Problemen met horen
Enige tijd (meestal dagen tot 6 maanden, maximaal 2 jaar) nadat de problemen met de ogen zijn ontstaan, krijgen kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom in toenemende mate last van slechthorendheid van beide oren. Deze slechthorendheid gaat vaak samen met oorsuizen. De helft van de kinderen en volwassenen wordt in de loop van uren tot dagen volledig doof aan beide oren. Dit wordt sudden deafness genoemd.

Duizeligheid
Vaak hebben kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom last van duizeligheid.  Zij zien de wereld om hen draaien. Door deze duizeligheid is het moeilijk om te staan en te lopen.  De duizeligheid kan in aanvallen komen of de hele tijd aanwezig zijn. Tijdens hevige duizeligheid kunnen kinderen en volwassen last hebben van misselijkheid en/of braken.

Hoofdpijn
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft last van hoofdpijnklachten.

Koorts
Ook heeft een deel van de kinderen en volwassenen koorts. De temperatuur kan oplopen tot 39 graden.

Pijn in de gewrichten
Vaak hebben kinderen en volwassenen pijn in de gewrichten zonder dat aan deze gewrichten iets bijzonders te zien is. Dit wordt artritis genoemd. Ook komt pijn in de spieren op diverse plaatsen in het lichaam regelmatig voor.

Ontsteking van de bloedvaten
Een deel van de patiënten krijgt een ontsteking van de bloedvaten in het lichaam. Dit wordt een vasculitis genoemd.  Deze ontsteking kan op verschillende plaatsen in het lichaam plaats vinden. Het gevaarlijkste is een ontsteking van de grote lichaamsslagader ook wel aortitis genoemd. Deze komt bij een op de zes patiënten met het Cogan syndroom voor. Hierdoor kan de aortaklep gaan lekken. Ook kan ontsteking van de bloedvaten naar de nieren ontstaan waardoor de nieren minder goed kunnen functioneren (glomerulonefritis) en een hoge of juist een lage bloeddruk kan ontstaan. Soms ontstaat een ontsteking van de zaadballen (orchitis)

Problemen met bewegen
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft problemen met bewegen. Deels komt dit door de duizeligheid. Ook kan er spierzwakte aanwezig zijn doordat er sprake is van ontsteking van de bloedvaten die naar de spieren toe gaan. Er kunnen ook problemen met bewegen zijn doordat er ontsteking is van kleine bloedvaten in de hersenen waardoor delen van de hersenen onvoldoende bloed krijgen.

Huid
Door ontsteking van bloedvaten in de huid kunnen rode of blauwe verkleuringen van de huid ontstaan. Deze vlekken kunnen ook in de mond holte aanwezig zijn.

Kraakbeen
Een klein deel van de kinderen en volwassenen krijgt een ontsteking van het kraakbeen van de neus van de oorschelp. Dit wordt chondritis genoemd. Deze kunnen hierdoor vervormd raken.

Opgezette klieren
Bij een deel van de jongeren en volwassenen zijn de klieren in de hals, oksels of liezen opgezet. Ook kan de milt vergroot zijn.

Vermoeidheid
Veel kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom hebben last van vermoeidheid. De ontsteking in het lichaam kost namelijk veel energie. Daarom is er minder energie over voor andere activiteiten.

Afvallen
Omdat de ontsteking veel energie kost, kunnen kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom ook onbedoeld gewicht verliezen.

Buikpijn
Kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom kunnen last hebben van buikpijnklachten.

Hoe wordt de diagnose Cogan syndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of volwassene die vrij plotseling last krijgt van problemen zien en horen kan de diagnose Cogan syndroom worden vermoed. Er zijn echter ook andere aandoeningen die soortgelijke klachten kunnen geven, zoals het Susac syndroom, sarcoïdose, SLE, Behcet syndroom, Sjögren syndroom, Wegener syndroom, Whipple syndroom en Vogt-Koyangi-Harada syndroom. Er zullen dus andere onderzoeken nodig zijn om aan te tonen dat er sprake is van het Cogan syndroom of om uit te sluiten dat er sprake is van een andere aandoening.

Bloedonderzoek
Bloedonderzoek laat vaak aanwijzingen voor een ontsteking in het lichaam zien. Ontstekingswaardes zoals CRP, BSE zijn vaak verhoogd net als het aantal witte bloedcellen.  Het aantal rode bloedcellen kan verlaagd zijn. Het aantal bloedplaatjes kan verhoogd zijn. De waardes van ANCA en reumafactor kunnen verhoogd zijn, maar dit hoeft niet het geval te zijn.
Bij een deel van de patiënten zijn antistoffen tegen een deel van het binnenoor, cornea en endotheel terug te vinden in het bloed.
Wanneer er sprake is van ontsteking van de bloedvaten die naar de nieren toe gaan, dan kan de nierfunctie in het bloed (Ureum en Kreatine) afwijkend zijn.  De waarde van het stofje CK uit de spieren kan verhoogd zijn.

MRI scan
Op een gevoelige MRI scan kan de ontsteking van het binnenoor worden gezien. De zogenaamde semi-circulaire kanalen, de cochlea zien er afwijkend uit.

Ruggenprik
Door middel van een ruggenprik kan vocht wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt worden onderzocht. In dit vocht worden bij Cogan syndroom meestal weinig bijzonderheden gevonden. Er zijn geen aanwijzingen voor een infectie. Soms wanneer de kleine bloedvaten in de hersenen ontstoken raken worden er ontstekingscellen in het hersenvocht gevonden, ook kan het eiwit dan verhoogd zijn.

Foto van de longen
Vaak wordt een foto van de longen gemaakt om andere oorzaken voor de problemen zoals sarcoidose aan te tonen. Bij jongeren en volwassenen met Cogan syndroom worden meestal geen afwijkingen op deze longfoto gezien.

Oogarts
De oogarts kan vaak vast stellen dat er sprake is van een ontsteking van een onderdeel van het oog.

KNO-arts
De KNO-arts ziet bij onderzoek geen afwijkingen aan de oren. Een audiogram kan behulpzaam zijn bij het vast stellen van gehoorverlies.

Kinderreumatoloog
Een kinderreumatoloog zal door middel van bloedonderzoek samen met andere artsen bekijken of er sprake is van het Cogan syndroom of een van de andere auto-immuunaandoeningen die soortgelijke klachten kunnen geven.

Kindercardioloog
Omdat een deel van de patiënten een ontsteking van de grote lichaamsslagader (de aorta) krijgt, zal de kindercardioloog gevraagd worden om door middel van een ECHO van het hart en van de aorta te kijken of hier sprake van is.

Hoe wordt het Cogan syndroom behandeld?

Ontstekingsremmende medicijnen
Het Cogan syndroom wordt behandeld met ontstekingsremmende medicijnen zoals prednison of dexamethason. Deze medicijnen moeten in hoge doseringen worden gegeven.  Vaak is het nodig om deze medicijnen gedurende langere tijd te krijgen. Het kan dan in verband met bijwerkingen nodig zijn om een ander medicijn toe te voegen om zo minder van het medicijn prednison te hoeven geven (zoals methotrexaat of azathioprine). Een oogontsteking kan ook behandeld worden met prednisonoogdruppels.
Wanneer deze medicijnen geen effect hebben, dan blijkt het medicijn infliximab, rituximab of tocilizumab bij een deel van de patiënten effect te hebben.

Medicijnen tegen misselijkheid
Jongeren en volwassenen die last hebben van misselijkheid kunnen baat hebben bij behandeling met odansetron, een medicijn wat misselijkheid kan verminderen.

Fysiotherapie
Met behulp van een fysiotherapeut kunnen de spieren bij krachtsverlies weer getraind worden en kan het kind geleidelijk aan leren zelf weer te kruipen, zitten, staan en lopen.

Hart
Wanneer de aorta of de hartklep tussen het hart en aorta ontstoken raakt, dan kan de hartklep in ernstige mate beschadigd raken. Het kan dan nodig zijn om de hartklep te vervangen.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook het Cogan syndroom hebben (gehad).

Wat betekent het hebben van het Cogan syndroom voor de toekomst?

Verbeteren klachten
Door het geven van een behandeling kunnen de klachten als gevolg van het Cogan syndroom verbeteren. De problemen met zien verbeteren vaak goed. De problemen met horen verbeteren langzamer en moeizamer. Patiënten die slechthorend zijn hebben meer kans om weer beter te gaan horen, dan patiënten die al volledig doof zijn op moment dat de behandeling gestart wordt.

Terugkeer van de klachten
Een deel van de jongeren en volwassenen krijgt na een aantal jaren nog een keer een nieuwe periode met klachten. Wanneer 10 jaar na de eerste klachten worden gekeken, betreft dit een op de drie jongeren en volwassenen.

Blijvende schade
Een deel van kinderen en volwassen houdt last van problemen met horen.  Zij kunnen baat hebben bij een gehoortoestel of een cochleair implantaat om beter te kunnen horen.

Levensverwachting
Voor de meeste kinderen en volwassenen met het Cogan syndroom is de levensverwachting niet anders dan bij kinderen en volwassenen zonder dit syndroom. Ontsteking van de grote lichaamsslagader kan wel een complicatie zijn die levensbedreigend is.

Hebben broertjes en zusjes ook een verhoogde kans om het Cogan syndroom te krijgen?

Het Cogan syndroom is op zich geen erfelijke ziekte. Wel spelen bij de aanleg om een auto-immuunziekte te ontwikkelen erfelijke factoren een rol. Broertjes en zusjes hebben wel een verhoogde kans om zelf ook een auto-immuunziekte te krijgen, maar meestal zal dit geen Cogan syndroom zijn.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. 

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Cogan's syndrome and other ocular vasculitides. Espinoza GM, Prost A. Curr Rheumatol Rep. 2015;17:24
2. Cogan and Behcet syndromes.  Singer O. Rheum Dis Clin North Am. 2015;41:75-91
3. Cogan's syndrome­clinical guidelines and novel therapeutic approaches. Tayer-Shifman OE, Ilan O, Tovi H, Tal Y. Clin Rev Allergy Immunol. 2014;47:65-72
4. Cogan's syndrome: new therapeutic approaches in the biological era. Padoan R, Cazzador D, Pendolino AL, Felicetti M, De Pascalis S, Zanoletti E, Bovo R, Martini A, Schiavon F. Expert Opin Biol Ther. 2019;19:781-788.
5. Cogan's Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment. Espinoza GM, Wheeler J, Temprano KK, Keller AP. Curr Allergy Asthma Rep. 2020;20:46

Auteur: JH Schieving