Wat is botulisme?

Botulisme is een infectieziekte die veroorzaakt wordt door gifstoffen (botulinetoxine) van een bepaald type bacterie die clostridium botulinum wordt genoemd.

Hoe wordt botulisme ook wel genoemd?

Het woord botulisme komt van de naam van de bacterie die de oorzaak is van het ontstaan van deze ziekte: clostridium botulinum.

Voedsel gerelateerd botulisme
Er wordt gesproken van voedsel gerelateerd botulisme wanneer de besmetting met de bacterie is opgelopen door eten waarin deze bacterie aanwezig is.

Wondbotulisme
Wanneer de bacteriën via een wond het lichaam binnen komen, wordt gesproken van wondbotulisme.

Infantiel botulisme
Jonge kinderen tot de leeftijd van 1 jaar oud kunnen botulisme krijgen door het eten van honing. Via de honing komen sporen van de bacterie in de darmen van het kind die daar uitgroeien tot bacteriën die gifstoffen kunnen aanmaken.

Verschillende types
Er bestaan verschillende types botulinetoxine, type A t/m type G. Type A, type B, type E en type F zijn in staat om bij mensen botulisme te veroorzaken. Type C en D zijn in staat om bij dieren botulisme te veroorzaken.

Hoe vaak komt botulisme voor bij kinderen?

Botulisme komt zelden voor in Nederland. Per jaar krijgen gemiddeld één tot twee personen in Nederland botulisme.

Bij wie komt botulisme voor?

Botulisme kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij kinderen als bij volwassenen. Jonge kinderen zijn kwetsbaar om botulisme te krijgen dan oudere kinderen en volwassenen.
Infantiel botulisme komt alleen op de kinderleeftijd voor, bij kinderen tot de leeftijd van 1 jaar. Zowel jongens/mannen als meisjes/vrouwen, kunnen botulisme krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van botulisme?

Bacteriën
Clostridium botulinum is een bacterie die een gifstof aanmaakt. Deze gifstof wordt botuline neurotoxine genoemd, afgekort met de letters BoNT. De bacterie komt veel voor in de aarde.
De bacterie plant zich voort door middel van het maken van sporen. Deze sporen kunnen in een omgeving waar weinig zuurstof aanwezig is, uitgroeien tot nieuwe bacteriën. Deze bacteriën gaan botuline toxine aanmaken.

Voedsel
Via onjuist bewaard of bereid voedsel kan botulinetoxine het lichaam binnen komen. Het gaat vaak om voedsel wat zelf ingemaakt is door mensen thuis. Ook zelfgemaakte gefermenteerde producten (producten waar levende bacteriën aan toegevoegd worden om de smaak te veranderen) zoals zuurkool, kefir, miso, tempé, rauwmelkse kaas of yoghurt, hebben een verhoogd risico om botulinetoxine te bevatten. Ook verkeerd bereid luchtdicht verpakt vlees of vis of voedsel in blik kan zorgen voor een besmetting.
Infantiel botulisme ontstaat doordat honing aan kinderen onder de leeftijd van 1 jaar wordt gegeven. Zelden ontstaat dit ook nog na de leeftijd van 1 jaar in geval van ernstige darmafwijkingen in combinatie met langdurige antibiotica gebruik.

Wond
Via een wond waarin aarde terecht komt met daarin de bacterie of het botulinetoxine kan botulisme ontstaan. De bacterie kan ook voorkomen in water waarin dode vissen of watervogels drijven. Ook drugsgebruikers die met vuile naalden injecteren kunnen wondbotulisme krijgen.

Dieren
Het aanraken van besmette dieren kan ook zorgen voor het ontstaan van botulisme.

Botulinetoxine
Botulinetoxine kan door middel van eten van onjuist bewaard voedsel via de darm of via een wond in het lichaam terecht komen. Ook kan botulinetoxine door het binnen krijgen van besmet water via de longen in het bloed terecht komen. Via de darm of via de longen wordt het botulinetoxine opgenomen in het bloed. Via het bloed komt het botulisme in het hele lichaam.

Overgang van de zenuw naar de spier
Het botuline toxine heeft voorkeur om naar de overgang van de zenuw naar de spier te gaan. Dit wordt de neuromusculaire overgang genoemd. Het botuline toxine hecht zich vast aan het uiteinde van de zenuw. Het botuline toxine voorkomt zo dat een bepaalde boodschapper stof (acetylcholine) vrij kan komen uit de zenuw. Dit acetylcholine is nodig om de spiervezel te activeren.

Spier krijgt geen signaal
Doordat het botulinetoxine vast zit aan het uiteinde van de zenuw, krijgt de spier geen signaal meer om aan te spannen. De spier blijft dus ontspannen, waardoor de spier geen kracht kan leveren. Hierdoor raken de spieren in het lichaam verlamd.

Van hoofd naar tenen
De verlamming als gevolg van botulisme begint bij de spieren van het hoofd (vaak de spieren van de ogen) en breidt zich naar beneden toe uit: na de ogen komen de spieren van de mond, de keel, de borstkas, de armen, de buik en ten slotte de benen.

Autonome zenuwstelsel
Het autonome zenuwstelsel is een netwerk van zenuwen die allerlei belangrijke lichaamsfuncties regelt, zoals de hartslag, de ademhaling, de bloeddruk en de werking van de darmen. Deze zenuwen maken ook gebruik van de boodschapperstof acetylcholine. De werking van deze zenuwen wordt ook verstoord door botuline toxine.

Niet in de hersenen
Het botuline toxine kan niet in de hersenen komen, omdat de hersenen afgeschermd zijn door de zogenaamde bloed-hersenbarrière.

Infantiel botulisme
Infantiel botulisme ontstaat doordat jonge kinderen in contact komen met sporen van de bacterie in honing. De sporen komen in het onrijpe maagdarmkanaal van het kind en kunnen daar uitgroeien tot nieuwe bacteriën. Deze bacteriën maken botuline toxine aan, wat vervolgens via het bloed terecht komt in de zenuwen van het lichaam van het jonge kind.
Mogelijk kunnen jonge kinderen ook botulisme krijgen door in contact te komen met schildpadden.

Wondbotulisme
Bij wondbotulisme kan er zowel sprake zijn van een besmetting met direct het botuline toxine of een besmetting met sporen die in de wond weer uitgroeien tot nieuwe bacteriën.

Herstel
Kinderen en volwassenen met botulisme zullen in de loop van meerdere weken tot maanden herstellen van botulisme. Dit herstel gaat langzaam omdat het lichaam nieuwe zenuwuiteinden moet aanmaken die weer contact kunnen maken met de spier. Herstel is ook lang niet altijd volledig.

Wat zijn de symptomen botulisme?

Variatie
De hoeveelheid en de ernst van de klachten die verschillende kinderen of volwassenen met botulisme hebben kan erg variëren. Dit hangt samen met de hoeveelheid toxine die het lichaam binnenkomt of in het lichaam wordt aangemaakt.

Klachtenvrije periode
Kinderen en volwassenen krijgen niet meteen na besmetting met de botulismetoxine of de clostridium botulinum klachten. Vaak zitten er enkele uren tot een week tussen de besmetting en het ontstaan van de klachten, gemiddeld 12 tot 72 uur. Deze periode wordt incubatietijd genoemd.

Beginklachten
De eerste klachten van botulisme bestaan vaak uiteen droge mond, misselijkheid, buikpijn, duizeligheid, vermoeidheid en zich niet lekker voelen.

Dubbelzien
Een van de eerste klachten als teken van spierzwakte is dubbelzien. Dit komt omdat de spieren van de ogen verlamd raken en de ogen niet meer goed kunnen bewegen. Beide ogen kijken niet meer naar hetzelfde punt, waardoor de hersenen twee verschillende beelden krijgen en dubbelzien ontstaat. Ook wordt het zicht wazig.

Wijde pupillen
Door schade aan de autonome zenuwen zijn de pupillen wijd. De pupillen kunnen niet meer klein worden bij fel licht. Kinderen en volwassenen kunnen hierdoor niet goed tegen fel licht.

Problemen met praten
Na het dubbelzien, ontstaan vaak problemen met praten. De spieren van de mond, tong en keel raken verlamd, waardoor kinderen en volwassenen moeite krijgen om klanken en woorden op de juiste manier uit te spreken. Kinderen en volwassenen worden steeds minder goed verstaanbaar. Dit wordt dysartrie genoemd. Ook wordt de stem steeds zachter. Dit wordt dysfonie genoemd.

Problemen met slikken
Door de verlamming van de spieren van de mond, tong en keelholte zal slikken steeds moeilijker gaan. Kinderen en volwassenen kunnen hun speeksel niet meer goed doorslikken, waardoor het speeksel uit de mond loopt. Ook kunnen kinderen en volwassenen zich verslikken in eigen speeksel, in drinken of in voedsel. Hierdoor bestaat het risico op het ontstaan van een longontsteking.

Problemen met ademhalen
Ook de spieren die de ademhaling regelen (het middenrif en de tussenribspieren) raken geleidelijk aan verlamd. Het koste kinderen en volwassenen steeds meer moeite om adem te halen.

Verlamming spieren gezicht
De spieren van het gezicht raken verlamd, waardoor kinderen en volwassenen hun gezichtsuitdrukking niet meer kunnen veranderen. De oogleden kunnen omlaag hangen (ptosis), de mond hangt vaak open.

Verlamming van de spieren van de armen en benen, nek en rug
De spieren van de armen en benen raken geleidelijk aan ook verlamd. De armen en benen liggen slap naast het lichaam. Ook de spieren van de nek en de rug raken verlamd. Daardoor wordt het moeilijk om het hoofd overeind te houden en de rechtop te zitten.

Gevoel
Het gevoel blijft intact. Aanraken van het lichaam of pijn worden normaal ervaren.

Bloeddruk
Door het niet goed functioneren van het autonome zenuwstelsel is de bloeddruk vaak verlaagd. Wanneer een kind of volwassene rechtop in een stoel zitten, kan er te weinig bloed naar het hoofd gaan waardoor klachten van duizeligheid en bleek zien ontstaan.

Droge mond
De speekselklieren gaan steeds minder speeksel aanmaken, waardoor het kwijlen, afneemt en kinderen en volwassenen last krijgen van een droge mond.

Stilliggende darmen
Ook werken de darmen niet meer goed, waardoor eten niet verteerd wordt en poepen moeilijk wordt. Er kan een ernstige vorm van verstopping van de darmen ontstaan. Eten in de maag komt niet goed in de darmen terecht waardoor het uitgespuugd kan worden.

Niet meer kunnen plassen
De autonome zenuwen regelen ook de functie van de blaas. Het lukt niet meer om te plassen, waardoor de blaas overvol kan raken. Ook bestaat een verhoogd risico op het krijgen van een blaasontsteking.

Geen koorts
Botulisme zelf veroorzaakt geen koorts. Wanneer er koorts ontstaat, wijst dit vaak op de aanwezigheid van een bijkomende longontsteking of een blaasontsteking.

Infantiel botulisme
Kinderen met infantiel botulisme hebben in het begin van de ziekte vaak te maken met prikkelbaarheid, hoog huilen, niet willen drinken of eten, veel kwijlen, niet kunnen poepen en kortademigheid met een piepende ademhaling.

Toename klachten
Vaak nemen de klachten de eerste één tot twee weken na het ontstaan van de eerste klachten nog toe. Daarna ontstaan geen nieuwe klachten en volgt een zogenaamde plateaufase.

Herstel
Herstel ontstaat meestal pas drie tot vijf weken na het ontstaan van de eerste klachten.

Niet besmettelijk
Botulisme is niet van mens tot mens overdraagbaar. Een kind of volwassene met botulisme kan dus niet een ander kind of volwassene besmetten.

Hoe wordt de diagnose botulisme gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of volwassenen die in een toenemende mate last krijgt van een verlamming die begint in het zicht en afdaalt naar de tenen kan de diagnose botulisme worden vermoed.
Bij een andere aandoening die kan lijken op botulisme, het Guillain-Barre syndroom, treedt de verlamming vaak in omgekeerde richting op, van de tenen naar het gezicht (een opstijgende verlamming).

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan botulinetoxine (BoNT) in het bloed worden aangetoond.

Onderzoek van de ontlasting
Het is ook mogelijke om botulinetoxine aan te tonen in de ontlasting. Bij jonge kinderen met infantiel botulisme kan de bacterie zelf ook in de ontlasting worden aangetoond.

Wondkweek
Materiaal uit de wond kan gekweekt worden en hierin kan de bacterie worden aangetoond.

Verdacht voedsel
Het is ook mogelijk om botulinetoxine aan te tonen in verdacht voedsel.

Hoe wordt botulisme behandeld?

Antitoxine
Het is mogelijk om een antitoxine te geven tegen botulinetoxine. Dit heeft vooral zin, wanneer dit vroeg in het beloop van de ziekte kan worden gegeven. Deze behandeling heeft geen zin bij infantiel botulisme, omdat daar de clostridium bacteriën in de darm van het kind zelf aanwezig zijn en daar botulinetoxine aanmaken. Het antitoxine kan botulinetoxine wat nog in het bloed zit onschadelijk maken. Botulinetoxine dat al aanwezig is in de zenuwen kan niet meer onschadelijk gemaakt worden.

Wond schoonmaken
Het is belangrijk om de wond waarin de clostridium bacterie terecht is gekomen goed schoon te maken met behulp van NaCl 0,9% spoelingen. Eventueel moet dood weefsel door een arts worden verwijderd. De wond wordt vervolgens open gelaten zodat er voldoende zuurstof bij de wond kan komen.

Voorzichtig met antibiotica
Bij wondbotulisme worden niet standaard antibiotica gegeven. Antibiotica zouden er juist voor kunnen zorgen dat de bacteriën in de wond hun botulinetoxine vrij geven, waardoor de klachten verergeren. Dit geldt ook voor infantiel botulisme.
In het beloop van de ziekte kan een longontsteking of een blaasontsteking ontstaan. Hierdoor worden wel antibiotica gegeven.

Ondersteuning lichaamsfuncties
Het is belangrijk om verschillende lichaamsfuncties die ontregeld kunnen worden door het krijgen van botulisme te ondersteunen. Zo kan vocht via een infuus worden toegediend en kunnen medicijnen nodig zijn om de bloeddruk normaal te houden of om hartritmestoornissen te voorkomen. Vaak hebben kinderen en volwassenen tijdelijk sondevoeding nodig en medicijnen om de ontlasting uit het lichaam te laten komen. Door middel van een katheter kan urine uit de blaas gehaald worden, wanneer plassen niet meer lukt. Soms is het nodig tijdelijk de ademhaling te ondersteunen met behulp van een beademingsapparaat.

Meldingsplicht
Het is verplicht om een patiënt met botulisme te melden bij de GGD binnen een werkdag.

Begeleiding
Het doormaken van botulisme is vaak een beangstigende ervaring voor kind, ouders en andere leden uit gezin of familie. Het helpt om er samen over te praten. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen kind en ouders helpen om het hebben (gehad) van deze ziekte een plaats te geven in het dagelijks leven.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact komen met anderen die ook te maken hebben gehad met botulisme.

Preventie
Geen honing aan kinderen onder de leeftijd van 1 jaar
Het advies is om jonge kinderen onder de leeftijd van 1 jaar geen honing te geven, om zo infantiel botulisme te voorkomen. Bij oudere kinderen zijn de darmen al gerijpt en zorgen de bacteriën in de darm er voor dat de sporen in het lichaam niet kunnen uitgroeien tot bacteriën.

Goed bereiden van voedsel
Hygiëneregels bij bereiden van voedsel zijn belangrijk om voedsel gerelateerd botulisme te voorkomen. Verhitting van voedsel boven een temperatuur van 85 graden gedurende 5 minuten zorgt voor inactivatie van het botulinetoxine. De bacterie zelf kan boven deze temperatuur wel blijven overleven. De sporen gaan wel dood wanneer ze gedurende 20 minuten in de snelkookpan (121 graden) worden gekookt. Aan vleesproducten wordt natriumnitriet toegevoegd omdat dit voorkomt dat de bacterie in langer bewaard vlees te voorkomen. Het is belangrijk om voedsel altijd koel te bewaren en niet te lang in de koelkast te bewaren.

Goed schoonmaken van een wond
Ook is het belangrijk om een wond die ontstaat door werken in de tuin goed schoon te spoelen onder ruim stromend water om zo eventuele bacteriën uit de wond te spoelen. Het helpt om de wond goed te laten drogen aan de lucht en de wond niet af te dekken.

Zwemverbod
Zelden komt de bacterie voor in het water als gevolg van dode vissen. Dan zal een zwemverbod worden gegeven om besmetting te voorkomen. Het is belangrijk om niet zelf de dode dieren uit het water te halen, de gemeente of het waterschap zal hiervoor met de juiste materialen zorgen.

Geen vaccin
Er bestaat in Nederland geen vaccin tegen botulisme.

Wat betekent het hebben van botulisme voor de toekomst?

Genezen
Een groot deel van de kinderen en volwassenen die botulisme krijgt in Nederland, herstelt weer van het doormaken van botulisme. Het herstel kost vaak meerdere weken tot maanden.

Restklachten
Wel houden jongeren en volwassenen vaak restklachten over in de vorm van spierzwakte, problemen met praten, slikken of zien. Ook kunnen problemen een vertraagde werking van het maagdarmkanaal, moeite met plassen of poepen en de neiging tot het krijgen van een lage bloeddruk en hartslag blijven bestaan.

Overlijden
Helaas komen jaarlijks volwassenen en kinderen te overlijden aan botulisme. Dit komt vooral voor wanneer de klachten in een snel tempo toenemen en het kind of de volwassene niet tijdig in ziekenhuis wordt opgevangen.

Geen immuniteit
Kinderen of volwassenen die een keer botulisme hebben doorgemaakt kunnen deze ziekte nog een keer krijgen. Er ontstaat dus geen immuniteit tegen botuline toxine.

Hebben broertjes of zusjes een verhoogde kans om botulisme te krijgen?

Botulisme is niet van mens tot mens overdraagbaar. Broertjes of zusjes kunnen alleen zelf ook botulisme krijgen wanneer zij zelf ook het voedsel hebben gegeten waar de botulinetoxine in voorkwam of ook zelf een wond hebben waarin het zelfde vuil terecht is gekomen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. 

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.rivm.nl
(Rijksinstituut voor volksgezondheid en milieu)

Referenties

  1. LCI-richtlijn botulisme

Auteur: JH Schieving