PVL

Wat is PVL?

PVL is een bepaald type hersenbeschadiging die ontstaat als gevolg van zuurstoftekort bij een kind ontstaan tijdens de zwangerschap of tijdens de bevalling.

Hoe wordt PVL ook wel genoemd?

PVL is een afkorting voor periventriculaire leucomalacie. De term periventriculair geeft aan dat het deel van de hersenen wat rondom de hersenholtes ligt, beschadigd is. De hersenholtes worden ook wel ventrikels genoemd, de term peri betekent rondom. Het woord leuco betekent wit, het gedeelte van de hersenen wat beschadigd is, wordt ook wel witte stof genoemd. Malacie geeft aan dat de hersenen beschadigd zijn, malacie betekent verweking.

Cerebrale parese
De ontwikkelingsproblemen die kunnen ontstaan als gevolg van het hebben van een PVL worden cerebrale parese genoemd. PVL is dus een van de mogelijke oorzaken van het ontstaan van een cerebrale parese. Een cerebrale parese wordt ook wel afgekort met de letters CP.

Hoe vaak komt PVL voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak een PVL precies voorkomt. Geschat wordt dat bij één op de zeven baby’s die minder dan 1500 gram weegt een PVL ontstaat.

Bij wie komt PVL voor?

PVL komt voor bij pasgeboren kinderen die voor, tijdens of kort na de bevalling zuurstoftekort hebben gehad. Het komt met name voor bij kinderen die te vroeg geboren zijn, maar het kan ook voorkomen bij kinderen die op tijd geboren zijn. De gevolgen van PVL hoeven lang niet altijd direct na de geboorte zichtbaar te zijn, dit kan ook pas op latere leeftijd duidelijk worden.
Zowel jongens als meisjes kunnen PVL krijgen.

Wat is de oorzaak van PVL?

Zuurstoftekort
PVL wordt veroorzaakt door zuurstoftekort rondom de bevalling. Er kunnen allerlei redenen zijn voor dit zuurstoftekort. Enkele daarvan zijn loslatende placenta, geen goede doorstroming in de placenta, infectie bij het kind, hersenbloeding bij het kind (IVH), vroeggeboorte (prematuriteit) en onrijpe longen die zuurstof niet goed kunnen opnemen, sterke wisselingen in de bloeddruk bij het kind of een hartafwijking bij het kind.

Beschadiging hersenen
Het gebied van de hersenen rondom de hersenholtes is bij kinderen in de baarmoeder een heel actief gebied. Dit gebied wordt de germinale matrix genoemd. Vanuit dit gebied gaan alle hersencellen naar hun toekomstige plek in de hersenen toe. Dit gebied is goed doorbloed. Dit gebied van de hersenen heeft voortdurend zuurstof nodig. Wanneer er een tekort aan zuurstof ontstaat, is dit gebied erg kwetsbaar omdat het voortdurend zuursof nodig heeft. Wanneer er onvoldoende zuurstof is, kan dit gebied in de hersenen beschadigd raken. Als gevolg van deze beschadiging kunnen hersencellen en zenuwbanen afsterven.

Zuurstoftekort
Zuurstoftekort zorgt voor het ontstaan van schade aan de hersenen. Als gevolg van het zuurstoftekort ontstaan er allerlei reacties in het lichaam (zoals vrijkomen ontstekingsfactoren en de uitstoot van het boodschapperstofje glutamaat) waardoor de hersenen die al beschadigd waren, nog verder beschadigd kunnen raken. Dit proces ontstaat in de uren tot dagen nadat het zuurstoftekort ontstaat.

Te vroeg geboren kinderen
Na de 32e week van de zwangerschap wordt dit gebied in de hersenen geleidelijk aan minder actief omdat alle hersencellen op hun juiste plek zijn komen te liggen. Na 32 weken wordt dit gebied dus ook minder kwetsbaar voor zuurstoftekort. Dit verklaart waarom met name te vroeg geboren kinderen kwetsbaar zijn voor het oplopen van een PVL. Hoe verder richting de uitgerekende datum, hoe minder kwetsbaar de hersenen rondom de hersenholtes voor beschadiging worden. PVL wordt daarom veel minder vaak bij voldragen pasgeboren kinderen gezien. Wanneer voldragen pasgeborenen een PVL hebben, betekent vaak dat er tijdens de zwangerschap een periode is geweest waarin het kind zuurstoftekort heeft gehad.

Wanneer kinderen te vroeg geboren worden, zijn ook allerlei andere organen (longen, hart) vaak nog niet voldoende ontwikkeld om het lichaam te voorzien van voldoende zuurstof. Deze lichaamsfuncties moeten worden ondersteund of worden overgenomen. Dit overnemen kan natuurlijk nooit zo goed als een voldragen pasgeboren baby dit kan. Zuurstoftekort kan daarom gemakkelijker ontstaan bij te vroeg geboren kinderen.

Functie
In de hersenen rondom de hersenholtes liggen veel zenuwbanen. Deze zenuwbanen hebben met name een belangrijke functie bij het bewegen, het zien en het horen. Dit is ook de reden dat kinderen met een PVL daarom vaak problemen hebben op deze drie gebieden.

Andere beschadigingen
Naast het gebied van de hersenen rondom de hersenholtes kunnen ook andere gebieden van de hersenen beschadigd raken als gevolg van zuutstoftekort. Wanneer het zuurstoftekort ernstig is, kunnen ook de hersencellen zelf beschadigd raken. Deze hersencellen liggen meer aan de buitenkant van de hersenen in de hersenschors. Wanneer de hersencellen zelf beschadigd zijn, hebben kinderen veel meer problemen en een ernstiger ontwikkelingsachterstand dan kinderen die alleen PVL hebben.
Ook zijn bepaalde kernen diep in de hersenen, de zogenaamde basale kernen, gevoelig voor een beschadiging als gevolg van zuurstof tekort. Deze kernen raken gemakkelijk beschadigd wanneer er plotseling ernstig zuurstoftekort optreedt. PVL ontstaat eerder wanneer er minder ernstig, maar wel langer durend of herhaaldelijk zuurstoftekort optreedt.
Een beschadiging van de basale kernen geeft vaak ernstige problemen met bewegen.

Wat zijn de symptomen van een PVL?

Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen verschillende kinderen met een PVL. Sommige kinderen hebben maar enkele van de onderstaande syndromen, andere kinderen hebben alle symptomen. Ook de ernst van de symptomen kan variëren van kind tot kind.
Dit zal ook samenhangen met de uitgebreidheid van de PVL.

Lage spierspanning
Kinderen met een PVL kunnen slapper aanvoelen in hun spieren na de geboorte. Kinderen moeten goed ondersteund worden als ze opgetild worden. Door de lage spierspanning, kunnen gewrichten gemakkelijk overstrekt worden.

Overstrekken
Wanneer kinderen met een PVL worden opgetild, kan opvallen dat ze beide bovenbenen over elkaar heen kruizen. Dit wordt ook wel “scharen” genoemd. Scharen is een vroeg teken dat er later spasticiteit zou kunnen ontstaan. Wanneer kinderen met een PVL zich niet lekker voelen of huilen, gaan ze vaak erg overstrekken. Ze buigen het hoofd dan ver achter over en maken de rug helemaal hol.

Veel huilen
Kinderen die een PVL hebben, kunnen in hun babytijd vaak minder goed prikkels uit hun omgeving verwerken. Ze zijn gevoelig voor deze prikkels en huilen gemakkelijk. Vaak slapen ze kort en onrustig. Tijdens onrust kunnen ze erg gaan overstrekken.

Problemen met drinken
Bij pasgeboren kinderen met een PVL gaat het leren drinken vaak moeizaam. Ze drinken maar kort, weten niet goed hoe ze moeten drinken, worden onrustig en zijn snel vermoeid van het drinken.

Spasticiteit
Wanneer kinderen met een PVL ouder worden, worden de spieren die aanvankelijk slap waren, vaak geleidelijk aan steeds stijver. Door deze stijfheid kunnen kinderen de benen minder goed bewegen. Deze stijfheid wordt spasticiteit genoemd. Bij kinderen met PVL zit de spasticiteit het meest in de benen. Bij een uitgebreidere PVL is er ook sprake van spasticiteit aan de armen. Kinderen met een lichte vorm van PVL lopen vaak op de tenen.
Spasticiteit als gevolg van een hersenbeschadiging wordt ook wel cerebrale parese genoemd.

Ontwikkelingsachterstand
Kinderen met een PVL gaan vaak later rollen, zitten, staan en lopen dan andere kinderen. Bij kinderen met een PVL die wel gaan lopen, ziet het bewegen er vaak houterig uit. De bewegingen worden niet soepel en vloeiend uitgevoerd. Kinderen struikelen gemakkelijk en vallen vaker. Met het ouder worden kan dit wel verbeteren. Ook hebben kinderen met een PVL vaak problemen met de fijne motoriek. Netjes schrijven, tekenen, knippen en plakken is moeilijk voor ze. Dit wordt ook wel dyspraxie genoemd.

Problemen met praten
Ook kunnen kinderen met een PVL later zijn met praten. Soms zijn er alleen problemen met het uitspreken van woorden, waardoor kinderen moeilijker te verstaan zijn.
Deze kinderen begrijpen wel alles goed en hebben ook geen problemen met het aanleren van nieuwe woorden.
Wanneer het taalcentrum in de hersenen (meestal aan de linkerkant van de hersenen) aangedaan is, kunnen er ook problemen zijn met het aanleren van nieuwe woorden en het maken van zinnen. Ook het begrijpen van woorden en zinnen uitgesproken door andere mensen kan dan moeilijk zijn.

Problemen met slikken
Het doorslikken van drinken en eten lijkt zo gemakkelijk, maar is eigenlijk een erg ingewikkeld proces. Alle spieren van de mond, tong en keelholte moeten daarbij samenwerken. De bewegingen moeten op elkaar afgestemd zijn.
Vaak is dat voor kinderen met een ernstige vorm van PVL moeilijk. Kinderen met een PVL kunnen zich daardoor gemakkelijk verslikken. Hierdoor kan drinken of voedsel onbedoeld in de luchtpijp terecht komen, waardoor kinderen gaan hoesten tijdens het eten en er een longontsteking zou kunnen ontstaan.
Slikken is niet alleen nodig tijdens het drinken en eten, maar voortdurend wordt er speeksel aangemaakt wat weer weggeslikt moet worden. Voor veel kinderen met een cerebrale parese is dat moeilijk. Zij slikken het speeksel niet door, waardoor het speeksel uit de mond loopt. Hierdoor gaan kinderen kwijlen.

Problemen met leren
Kinderen met een milde vorm van PVL hebben meestal geen problemen met leren en onthouden. Kinderen met uitgebreidere vorm van PVL vaak wel, vooral wanneer er ook beschadigingen te zien aan de hersencellen zelf in de hersenschors. Een deel van de kinderen heeft een IQ onder de 70, de grens waaronder in Nederland wordt gesproken van een verstandelijke beperking.

Epilepsie
Kinderen met PVL, voornamelijk kinderen met uitgebreide beschadiging, hebben een grotere kans op het ontwikkelen van epilepsie. Verschillende soorten epilepsieaanvallen kunnen voorkomen. Dit hangt sterk samen met de leeftijd waarop het kind last krijgt van epilepsie. Veel voorkomende aanvallen zijn aanvallen met verstijven (tonische aanvallen genoemd), aanvallen met herhaalde schokken (clonische aanvallen genoemd), aanvallen met kleine schokjes op verschillende plaatsen in het lichaam (myoclonieën) of aanvallen met staren (focale aanvallen met verminderd bewustzijn genoemd).

Problemen met slapen
Slaapproblemen komen vaak voor bij kinderen met dit syndroom. Sommige kinderen hebben moeite met het inslapen. Een deel van de kinderen wordt ’s nachts regelmatig wakker en komt dan maar moeilijk weer in slaap. Ook zijn sommige kinderen vroeg in de ochtend wakker.
Bij een deel van de kinderen worden de slaapproblemen veroorzaakt door epilepsie gedurende de nacht.

Gedragsproblemen
Kinderen met PVL hebben vaker gedragsproblemen dan kinderen zonder PVL. Problemen met de aandacht en concentratie komen vaak voor. Een deel van de kinderen krijgt ook de diagnose AD(H)D. Sommige kinderen zijn sneller angstig of boos en gefrustreerd.

Problemen met zien
Kinderen met een PVL hebben een grotere kans om problemen met het zien te krijgen. Dit komt omdat in de hersenen rondom de hersenholtes de zenuwbanen lopen die van de ogen naar het gebied in de hersenen lopen waar het zien wordt geregeld. Scheelzien, schokkende bewegingen met de ogen, problemen om scherp te zien en slechtziendheid kunnen het gevolg zijn van PVL.
Kinderen met PVL kunnen ook moeite hebben om te begrijpen wat ze gezien hebben. Dit wordt cerebrale visusstoornis genoemd. Op zich kunnen deze kinderen zien, maar ze kunnen wat ze zien niet goed plaatsen.
Te vroeg geboren kinderen kunnen ook een probleem hebben met het netvlies, een aandoening die ROP wordt genoemd. ROP komt voornamelijk voor bij kinderen die beademd zijn met extra zuurstof. De problemen met zien bij te vroeg geboren kinderen kunnen deels als gevolg van de PVL zijn en deels als gevolg van de ROP.

Problemen met horen
Ook de banen die betrokken zijn bij het verwerken van het gehoorde lopen door het gebied dat beschadigd is. Slechthorendheid kan daarom een symptoom zijn van PVL.

Voedingsproblemen
Kinderen met een uitgebreide PVL hebben vaak problemen met drinken. Het drinken gaat moeizaam, kinderen pakken de tepel of de fles niet goed, kinderen kunnen niet goed zuigen of verslikken zich. Op oudere leeftijd kunnen kinderen moeite hebben met bijvoorbeeld het kauwen van hard of taai voedsel.

Reflux
Kinderen met een PVL hebben vaker last van reflux. Reflux is het terugstromen van de maaginhoud naar de slokdarm of de mondkeelholte. Dit kan leiden tot irritatie van de slokdarm. Wanneer de maaginhoud in de luchtpijp terecht komt, kan dit een longontsteking veroorzaken.

Problemen met plassen
Kinderen met spasticiteit als gevolg van PVL kunnen ook een zogenaamde spastische blaas hebben. De inhoud van de blaas is klein en kinderen moeten al plassen wanneer er nog maar weinig urine in de blaas aanwezig is. Hierdoor moeten kinderen regelmatig plassen. Wanneer het kinderen niet snel genoeg lukt om bij het toilet te komen, kan dit zorgen voor ongewild urine verlies.

Verstopping van de darmen
Kinderen met een PVL kunnen minder goed bewegen. Daardoor hebben deze kinderen gemakkelijker last van een verstopping van de darmen, ook wel obstipatie genoemd. De ontlasting komt dan niet elke dag en is vaak hard waardoor kinderen moeite hebben met poepen. Dit kan buikpijnklachten geven en zorgen voor een bolle buik. Ook kan de eetlust hierdoor minder worden.

Zindelijkheid
Kinderen die problemen met bewegen hebben als gevolg van het hebben van een PVL, hebben vaak ook meer moeite met het zindelijk worden. Kinderen worden vaak op een latere leeftijd zindelijk dan kinderen zonder PVL.

Scoliose
Als gevolg van de spasticiteit verandert ook de spierspanning in de rugspieren. Wanneer de spierspanning aan beide kanten van de rug ongelijk is, kan de rug scheef getrokken worden. Deze verkromming van de rug wordt een scoliose genoemd. Kinderen met een scoliose kunnen vaak minder goed zitten. Ook kan een ernstige scoliose problemen met de ademhaling geven.

Vergroeiingen van de gewrichten
Als gevolg van de spasticiteit kunnen kinderen minder goed bewegen. Hierdoor worden ook de gewrichten minder goed bewogen. Dit kan er voor zorgen dat de gewrichten minder beweeglijk worden en voor een deel vastgroeien. Deze vergroeiingen van de gewrichten worden contracturen genoemd. De meestvoorkomende contractuur is het ontstaan van een spitsvoet. De voet staat altijd in gestrekte stand en kan niet meer plat op de grond gezet worden. Dit geeft een belemmering met lopen. Andere gewrichten die kunnen vergroeien zijn de knieën, de heupen en de ellebogen.

Hoe wordt de diagnose PVL gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een te vroeg geboren kind wat problemen krijgt met bewegen kan vermoed worden dat er sprake zou kunnen zijn van een PVL, er is meer diagnostiek mogelijk om de diagnose te stellen.
Andere aandoeningen zoals een Hereditaire spastische paraparese (HSP) of bepaalde stofwisselingsziektes zoals biotinidase deficientie of Cerebrotendineuze Xanthomatose (CTX) kunnen een beeld geven wat veel lijkt op PVL.

ECHO
Met behulp van een ECHO onderzoek wordt bij alle te vroeg geboren kinderen gekeken of er sprake is van een PVL. Dit ECHO-onderzoek wordt met regelmatige tussenpozen herhaald wanneer er afwijkingen worden gezien op de ECHO.
In de eerste weken na de geboorte is PVL nog niet goed te zien. Een toegenomen witheid van de hersenen rondom de hersenholtes kan wijzen op het ontstaan van een PVL, maar deze witheid kan ook spontaan weer verdwijnen. Deze witheid wordt in de eerste week na de geboorte ook wel flairing genoemd. Wanneer de witheid langer dan een week na de geboorte zichtbaar is op de ECHO, kan dit wijzen op beschadiging van de hersenen. Pas in de 3 e tot 4 e week na de geboorte kunnen de beschadigingen van de hersenen rondom de hersenholtes pas goed zichtbaar worden in de vorm van het ontstaan van kleine holtes ook wel cystes genoemd. Het is belangrijk dat deze niet verward worden met germinolytische cystes.

MRI scan
Met behulp van een MRI scan kunnen de hersenen nog gedetailleerder worden afgebeeld dan met behulp van een ECHO. Een MRI onderzoek is echter veel minder gemakkelijk te verrichten. Het beste tijdstip voor een MRI onderzoek is 4 weken na de uitgerekende datum. Dan kan goed bekeken waar de hersenen beschadigd zijn en of er sprake is van een PVL. Ook kan dan gekeken worden of ook de hersencellen zelf in de hersenschors beschadigd zijn.
Wanneer er weinig tot geen beschadigingen zichtbaar zijn op de MRI, zullen deze kinderen zich meestal normaal ontwikkelingen. Wanneer er kleine zichtbare puntvormige afwijkingen te zien zijn op de MRI, zal een op de vijf kinderen problemen met bewegen, horen of zien ontwikkeling. Wanneer er uitgebreide beschadigingen te zien zijn, zullen vrijwel alle kinderen problemen hebben.
Wanneer de MRI scan pas op latere leeftijd wordt gemaakt, dan zullen vaak meerdere kleine cystes zichtbaar zijn in de gebieden in de hersenen die beschadigd zijn geraakt.

Stofwisselingsonderzoek
Kinderen met een ontwikkelingsachterstand krijgen vaak stofwisselingsonderzoek van bloed en urine om te kijken of er sprake is van een stofwisselingsziekte die verklarend is voor de ontwikkelingsachterstand. Bij kinderen met PVL worden hierbij geen bijzonderheden gezien.

DNA-onderzoek
Door middel van een buisje bloed is het mogelijk om het DNA te onderzoeken wanneer gedacht wordt dat er misschien sprake is van een andere aandoening dan PVL. Tegenwoordig kan door middel van whole exome sequencing het DNA in een keer onderzocht worden op het voorkomen van meerdere afwijkingen in het DNA.

Oogarts
Kinderen met een PVL hebben een grotere kans om problemen met zien te krijgen. Daarom zullen kinderen met een PVL vaak ook gezien worden door een oogarts.

EEG
Bij kinderen waarbij het vermoeden bestaat dat er sprake is van epilepsie, wordt vaak een EEG gemaakt. Op dit EEG kunnen epileptiforme afwijkingen worden gezien. Deze afwijkingen zijn niet specifiek voor PVL.

VEP
Met behulp van een VEP kunnen de zenuwbanen betrokken bij het zien worden doorgemeten. Bij kinderen met een PVL kunnen deze zenuwbanen sterk vertraagd werken.

BAEP
Met behulp van een BAEP kunnen de gehoorsbanen worden door gemeten, op deze manier kunnen beschadigingen aan de gehoorszenuw worden opgespoord.

Foto van de rug
Door middel van een rontgenfoto kan beoordeeld worden in welke mate er sprake is van een zijwaartse verkromming van de rug (een scoliose).

Hoe wordt PVL behandeld?

Geen genezing
Meestal bestaat er geen behandeling die PVL kan genezen. De behandeling is er op gericht om de ontwikkeling van het kind zo goed mogelijk te laten verlopen en bijkomende problemen zo vroeg mogelijk op te sporen en waar mogelijk te behandelen.

Verbeterende zorg voor te vroeg geboren kinderen
Door de verbeterde zorg voor te vroeg geboren kinderen kan voor een deel voorkomen worden dat kinderen PVL ontwikkelen. Wanneer moeders voor de uitgerekende datum weeen krijgen en er een vroeggeboorte dreigt, worden moeders tegenwoordig behandeld met zogenaamde corticosteroiden. Hiermee wordt de kans op het ontstaan van complicaties van een eventuele vroeggeboorte kleiner en daarmee ook de kans op het ontstaan van een PVL.

Stimuleren ontwikkeling
Het is belangrijk om de ontwikkeling van kinderen zo veel mogelijk te stimuleren. Dit stimuleren kan vaak speels gebeuren. Kinderen met een ontwikkelingsachterstand hebben vaak veel meer oefening nodig om een bepaalde vaardigheid aan te leren. Het is natuurlijk ook niet de bedoeling om kinderen te overvragen. Het stimuleren van de ontwikkeling moet leuk blijven voor het kind en voor de omgeving.

Fysiotherapie
De fysiotherapeut kan adviezen geven hoe kinderen en volwassenen ondanks hun bewegingsproblemen toch zo goed mogelijk kunnen bewegen. De fysiotherapeut kijkt samen met het kind en de ouders of de volwassene wat een kind of een volwassene graag zou willen doen op een dag. De zogenaamde F-woorden: Function, Family, Fitness, Fun, Friends en Future zijn een belangrijke leidraad om een plan te maken hoe een kind of een volwassene het beste ondersteunt kan worden. Soms kunnen hulpmiddelen het bewegen gemakkerlijker maken.

Logopedie
Een logopediste kan tips en adviezen geven indien er problemen zijn met zuigen, drinken, kauwen of slikken. Sommige kinderen hebben baat bij een speciale speen (special need speen) waardoor het drinken uit de fles beter verloopt. Moeders kunnen borstvoeding kolven, zodat kinderen op deze manier toch borstvoeding als voeding kunnen krijgen via de fles.De logopediste kan ook adviezen geven hoe de mondspieren getraind kunnen worden, waardoor kinderen minder last hebben van kwijlen.
Ook kan de logopediste helpen om de spraakontwikkeling zo goed mogelijk te stimuleren. Praten kan ook ondersteund worden door middel van gebaren of pictogrammen. Op die manier kunnen kinderen zich leren uitdrukken ook als ze nog geen woorden kunnen gebruiken. Sommige kinderen hebben baat bij een spraakcomputer.

Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven hoe het functioneren van een kind met een cerebrale parese zo goed mogelijk kan verlopen. De ergotherapeut weet wat voor hulpmiddelen er allemaal mogelijk zijn.

Revalidatiearts
De revalidatiearts coördineert de verschillende behandelingen en vervolgt de ontwikkeling van kinderen met een cerebrale parese. Bij problemen wordt gekeken wat voor oplossing er voor deze problemen te bedenken is. De revalidatiearts geeft ook adviezen voor aangepaste schoenen of het gebruik van bijvoorbeeld spalken.
De revalidatiearts geeft ook adviezen voor het juiste onderwijs van het kind. Sommige kinderen gaan naar de school die verbonden is aan het revalidatiecentrum.
Ook voor jongere kinderen bestaan op het revalidatiecentrum vaak groepjes waarin de kinderen.

Dagopvang
Vanaf de leeftijd van 2 jaar kunnen kinderen die niet naar een reguliere kinderdagopvang kunnen, naar een speciale kinderdagopvang toe gaan. Er bestaat speciale therapeutische peutergroepen in revalidatiecentra, of dagopvang in een orthopedagogisch dagcentrum (ODC) of in een medische kinderdagcentrum (MKD). Het hangt van de problemen die het kind ervaart af (zoals epilepsie of gedragsproblemen), welke vorm van dagopvang het meest geschikt is. Aanmelding voor een ODC of een MKD verloopt via de gemeente (vaak cia het centrum jeugd en gezin, via het jeugdteam of via het sociaal wijkteam). Aanmelding voor een therapeutische peutergroep in een revalidatiecentrum verloopt via de revalidatiearts.

Onderwijs
Sommige kinderen met een PVL kunnen normaal onderwijs volgen. Daarbij kunnen ze in aanmerking komen voor een zogenaamd rugzakje met extra geld waaruit de school extra begeleiding kan regelen. Voor andere kinderen is het reguliere basisonderwijs te zwaar, voor hen is het speciaal onderwijs beter. Binnen het speciaal onderwijs bestaan verschillende niveaus. Het LWOE kan leerkrachten adviezen geven hoe kinderen met epilepsie op school het beste begeleid kunnen worden.

Aanvalsbehandeling epilepsie
De meeste epilepsieaanvallen gaan vanzelf over binnen enkele minuten. Omstanders hoeven dan niets te doen om de aanval te doen stoppen. Het is belangrijk om zo rustig mogelijk te blijven en het kind zo veel mogelijk met rust te laten.
Wanneer een aanval na 3-5 minuten nog niet vanzelf gestopt is, dan zal vaak geadviseerd worden om medicijnen te geven om een aanval te doen stoppen. De behandelende arts zal altijd aangeven welk tijdstip voor een bepaald kind het beste is. Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het stoppen van een aanval zijn diazepam rectiole (Stesolid®), midazolam neusspray, midazolam rectiole, lorazepam of clonazepam druppels.
Het effect van deze medicijnen ontstaat na enkele minuten. Nadien zal het kind meestal in slaap vallen, soms ook niet.

Behandeling epilepsie
Met behulp van medicijnen wordt geprobeerd om de epilepsieaanvallen zo veel mogelijk te voorkomen en het liefst er voor te zorgen dat er helemaal geen epilepsieaanvallen meer voorkomen. Soms lukt dit vrij gemakkelijk met een medicijn, maar bij een deel van de kinderen is het niet zo eenvoudig en zijn combinaties van medicijnen nodig om de epilepsie aanvallen zo veel mogelijk of helemaal niet meer te laten voorkomen.
Verschillende soorten medicijnen kunnen gebruikt worden om de epilepsie onder controle te krijgen. Er bestaat geen duidelijk voorkeursmedicijn. Medicijnen die vaak gebruikt worden zijn natriumvalproaat (Depakine ®), levetiracetam (Keppra ®), clobazam (Frisium ®) en zonisamide (Zonegran®).

Bij een deel van de kinderen zal het niet lukken om de epilepsieaanvallen met medicijnen onder controle te krijgen. Er bestaan ook andere behandelingen die een goed effect kunnen hebben op de epilepsie, zoals een ketogeen dieet, een nervus vagusstimulator, of een behandeling met methylprednisolon. Ook een combinatie van deze behandelingen met medicijnen die epilepsie onderdrukken is goed mogelijk.

Behandeling slaapproblemen
Een vast slaapritueel en een vast slaappatroon kunnen kinderen helpen om beter te kunnen slapen. Het medicijn melatonine kan helpen om beter in slaap te kunnen vallen. Er bestaan ook vormen van melatonine met vertraagde afgifte die ook kunnen helpen om weer in slaap te vallen wanneer kinderen in de nacht wakker worden. Slaapmiddelen worden liever niet gegeven aan kinderen omdat kinderen hier aangewend raken en niet meer zonder deze medicatie kunnen. Soms wordt het medicijn promethazine gebruikt om kinderen beter te kunnen laten slapen. Het is altijd belangrijk om uit te sluiten dat epilepsie de oorzaak is van de slaapproblemen, in geval van epilepsie is epilepsie behandeling nodig.

Behandeling spasticiteit
Injecties met botulinetoxine in een spastische spier kan de spasticiteit voor een aantal maanden verminderen. Met behulp van spalken en fysiotherapie kan op deze manier het looppatroon verbeterd worden. Vaak moeten deze injecties na een aantal maanden weer herhaald worden.
Ook kan met behulp van medicijnen geprobeerd worden om de spasticiteit van de benen te verminderen. Nadeel van al deze medicijnen is vaak dat ze de spierzwakte verergeren en in het hele lichaam effect hebben, niet alleen in de benen. Veel gebruikte medicijnen zijn baclofen (Lioresal ®) en trihexyfenidyl (Artane®). Baclofen kan ook in de vorm van een baclofenpomp worden toegediend.

Bij ernstige spasticiteit kan het nodig zijn om met behulp van een operatie te zorgen dat kinderen minder last hebben van hun spasticiteit. Een veelvoorkomende operatie is het doornemen van de pezen van de spieren die er voor zorgen dat de bovenbenen strak tegen elkaar gedrukt worden. Dit belemmerd het lopen en de verzorging vaak ernstig. Na het doornemen van deze pezen verbeteren deze problemen vaak.

Spasticiteit kan ook verminderen door middel van een operatie aan de zenuwen die uit het ruggenmerg komen. Deze operatie wordt selectieve dorsale rhizotomie genoemd. Deze behandeling wordt ook wel afgekort met de letters SDR.  Bij deze operatie wordt een deel van de gevoelszenuwen onder het ruggenmerg laag in de rug doorgeknipt. Het effect van deze behandeling houdt levenslang aan.  Kinderen moeten tussen de 4 en 10 jaar oud zijn om voor deze behandeling in aanmerking te komen.

Orthopedagoog
Een orthopedagoog kan adviezen geven hoe ouders hun kinderen kunnen helpen bij frustratie, boosheid en driftbuien. Het zorgen voor andere manieren van communiceren dan praten (plaatjes, gebaren, spraakcomputer) kan helpen om frustratie te verminderen. Ook door middel van spel of tekenen kunnen kinderen leren hun emoties te uiten (speltherapie). Er bestaan speciale manier van aanpak zoals de ABA-methode (aplied behaviour analysis) en de triple C-methode (client, coach en competentie) die kijken hoe kinderen met autisme of een verstandelijke beperking het beste benaderd of ondersteund kunnen worden zodat zij gedrag kunnen laten zien die een positieve ervaring oplevert voor iedereen

.

Kinder- en jeugdpsychiater
Een kinder- en jeugdpsychiater kan advies geven hoe om te gaan met gedragsproblemen zoals  ADHD. Soms is het nodig om gedragsregulerende medicatie zoals methylfenidaat voor ADHD of risperidon voor prikkelovergevoeligheid te geven. Per kind moeten de eventuele voordelen van het gebruik van deze medicijnen worden afgewogen tegen de nadelen ervan. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.

Problemen met zien
Een deel van de kinderen heeft een bril nodig om goed te kunnen zien. Vaak gaat het om een bril met plus glazen. Wanneer kinderen scheel kijken, dan kan het nodig zijn om een oog een aantal uur per dag af te plakken, om op die manier te voorkomen dat kinderen een lui oog ontwikkelen. Bij ernstig scheelzien kan een operatie nodig zijn om de ogen meer recht te zetten.

VISIO/Bartimeus
VISIO en Bartimeus zijn instellingen die kinderen en volwassenen die slechtziend of blind zijn begeleiden Zij kunnen vaak tips hebben hoe kinderen die slecht kunnen zien het best kunnen spelen of benaderd kunnen worden.

Gehoorapparaat
Een deel van de kinderen met PVL heeft een gehoorapparaat nodig om beter te kunnen horen.

Kentalis
Kentalis is een organisatie die kinderen en volwassenen die slechthorend, doof, doofblind zijn, een taalontwikkelingsstoornis of een communicatieve meervoudige beperking hebben ondersteunt in de vorm van onderzoek, diagnostiek, zorg, speciaal onderwijs, ambulante begeleiding op scholen en werkbegeleiding.

Reflux
Reflux kan er ook voor zorgen dat kinderen slecht eten. Door de voeding in te dikken met johannesbroodpitmeel kan de voeding minder gemakkelijk terug stromen van de maag naar de slokdarm. Ook zijn er medicijnen die de maaginhoud minder zuur kunnen maken waardoor de slokdarm minder geprikkeld wordt bij terugstromen van de maaginhoud. Medicijnen die hiervoor gebruikt worden zijn ranitidine, omeprazol of esomeprazol. Indien dit allemaal niet voldoende is, kan een operatie nodig zijn waarbij de overgang van de slokdarm naar de maag nauwer wordt gemaakt, waardoor de voeding ook minder gemakkelijk terug kan stromen. Dit wordt een Nissen-operatie genoemd.

Kwijlen
Kwijlen kan verminderen door kinderen er bewust van te maken dat ze hun speeksel moeten doorslikken. Ook kunnen oefeningen waarbij geoefend wordt om de mond te sluiten helpen.
Er bestaan medicijnen die het kwijlen minder kunnen maken. Het meest gebruikte medicijn hierdoor is glycopyrrhonium. Soms kan een behandeling van de speekselklieren door middel van botox of door middel van een operatie nodig zijn om er voor zorgen dat kinderen minder kwijlen. Per kind zullen de voor- en nadelen van elke behandeling moeten worden afgewogen.

Sondevoeding
Bij kinderen met ernstige voedingsproblemen is het op een gegeven moment niet meer veilig om zelf te eten of te drinken. Dan kan het nodig zijn om sondevoeding te geven. Meestal gebeurt door een slangetje via de neus.
Wanneer het nodig lijkt te zijn om langere tijd sondevoeding te geven, dan wordt er vaak een slangetje via de buikwand rechtstreeks in de maag geplaatst. Dit wordt een PEG-sonde genoemd. De PEG-sonde hoeft minder vaak verwisseld te worden en met een PEG-sonde hebben kinderen geen mogelijk irriterend slangetje meer in hun neus en keel. Later kan deze vervangen worden door een zogenaamde mickeybutton.
Er bestaan verschillende soorten kant-en-klare sondevoeding die door de sonde gegeven kan worden.
Een deel van de ouders kiest er voor om fijn gepureerde voeding via de sonde te geven. Dit wordt een blended diet genoemd.

Verstopping van de darmen
Het medicijn macrogol kan er voor zorgen dat de ontlasting soepel en zacht blijft en stimuleert de darmwand om actief te blijven. Hierdoor kunnen kinderen gemakkelijker hun ontlasting kwijt. Verder blijft het belangrijk om te zorgen dat kinderen voldoende vocht en vezels binnen krijgen en zo veel als kan bewegen. Soms zijn zetpillen nodig om de ontlasting op gang te krijgen.

Zindelijkheid
Er kan met zindelijkheidstraining worden begonnen wanneer het kindje zelf kan zitten op een potje en interesse begint te krijgen in het potje. Vaak is dit bij kinderen met dit syndroom op latere leeftijd dan gebruikelijk. Tips die kunnen helpen bij het zindelijk worden vindt u in de folder zindelijkheid.

Scoliose
Lichte vormen van verkromming van de wervelkolom hebben meestal geen behandeling nodig en alleen controle om te kijken of de verkromming toeneemt. Bij toename kan een behandeling met een gipscorset nodig zijn om verdergaande verkromming van de wervelkolom te voorkomen. Wanneer een gipscorset onvoldoende effect heeft, kan een operatie nodig zijn waarbij de wervels vastgezet. Deze behandeling wordt uitgevoerd door een orthopeed.

Antibiotica
Een deel van de kinderen die vaak terugkerende infecties heeft, heeft baat bij een lage dosering antibiotica om nieuwe infecties te voorkomen. Per kind moeten de voordelen van het geven van de antibiotica worden afgewogen tegen de nadelen ervan (antibiotica doden ook nuttige bacteriën in de darmen).

Financiële kant van zorg voor een kind met een beperking
De zorg voor een kind met een beperking brengt vaak extra kosten met zich mee. Er bestaan verschillende wetten die zorg voor kinderen met een beperking vergoeden.
Daarnaast bestaan regelingen waar ouders een beroep op kunnen doen, om een tegemoetkoming te krijgen voor deze extra kosten. Meer informatie hierover vindt u in de folder financiën kind met een beperking.

Wat kun je als ouder zelf doen om de ontwikkeling van je kind optimaal te laten verlopen?
Bedenk dat wanneer je samen met je kind speelt, stoeit, danst, zingt, kletst, lacht en/of boekjes leest, dit ook allemaal manieren zijn waarop je kind zijn of haar hersenen traint om stappen voorwaarts te maken in de ontwikkeling. Het is dus niet zo dat alleen momenten van therapie, momenten van training zijn, wat veel ouders denken. Het is daarnaast goed om inspanning af te wisselen met ontspanning, dit is nodig om het geleerde te laten opslaan in de hersenen. De hele dag door training zonder rustmomenten, werkt juist averechts.
Daarnaast is het van onschatbare waarde je kind laten voelen dat je van hem of haar houdt, dat hij/zij geliefd is en zich mag ontwikkelen in een tempo die bij hem of haar past. Dit is extra van belang voor kinderen die zich anders ontwikkelen dan de "norm". "Goed zijn zoals je bent en gesteund te worden door mensen die van je houden is, heel belangrijk voor de ontwikkeling van een kind. Juist de ouders en de andere kinderen in het gezin die dichtbij het kind staan zijn daarin heel belangrijk om het kind daarin dit gevoel te geven. Het is goed dat ouders beseffen wat de waarde hiervan is voor het kind en welke rol zij hierin hebben.
Ook is het belangrijk om te bedenken wat goed voelt voor jullie als gezin en voor jou als ouder en waar jullie energie uithalen. Zorg ervoor dat er bewust ruimte is voor momenten die dit goede gevoel geven. Tot slot is het belangrijk dat je als ouders ook goed voor jezelf zorgt, de zorg voor een kind die zich anders ontwikkelt vraagt nog meer van ouders dan de zorg voor een kind die zich zonder problemen ontwikkelt. Het is goed om voor jezelf te zorgen of te laten zorgen, zodat je als ouder ook de energie houdt, om jouw kind te blijven begeleiden op een manier die bij jou past. Besef dat bij opvoeden hoort om te leren los laten. Veel ouders vinden dit lastig, zeker wanneer hun kind zich anders ontwikkelt dan andere kinderen. Maar dhet kan toch nodig zijn een deel van de zorg op bepaalde momenten uit handen te geven, ook als die ander het anders doet dan jij, je kind leert van deze verschillen en het geeft jou de mogelijk om zelf uit te rusten of nieuwe energie op te doen.

Wat kun je als gezin zelf doen om om te gaan met het hebben van een aandoening bij een gezinslid?
Als gezin van een kind waarbij er sprake is van een aandoening, is het goed om te zorgen dat jullie in de je kracht komen staan. Het is goed om te beseffen over welke denk-, emotionele-, innerlijke- en fysieke kracht jullie als gezin beschikken en hoe jullie deze kracht kunnen inzetten om goed voor ieder lid van het gezin te zorgen. Bekijk wat bij jullie als gezin past. Bekijk wat je kunt doen (of kunt laten) om deze kracht zo optimaal mogelijk in te zetten. En bedenk ook dat ieder lid van het gezin verschillende kwaliteiten heeft waarmee jullie elkaar kunnen aanvullen en kunnen versterken.

Begeleiding
Begeleiding en ondersteuning van ouders van een kind met een ontwikkelingsachterstand als gevolg van PVL is belangrijk. Stichting MEE is een organisatie die ouders en kinderen met een beperking begeleidt op allerlei fronten. Ook de integrale vroeghulp kan adviezen en begeleiding geven aan kinderen met een ontwikkelingsachterstand.
Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kan begeleiding geven bij het verwerken van de diagnose en om het hebben van een kind met een ontwikkelingsachterstand als gevolg van PVL een plaats te geven in het leven. Ook vinden veel ouders het vaak lastig hoe zij hun tijd en aandacht moeten verdelen tussen het kind met de beperking en andere kinderen in het gezin. In de folder aandacht en tijd voor brussen vindt u tips die u hierbij kunnen helpen.

Contact met andere ouders
Via het forum van deze site bestaat de mogelijkheid om een oproepje te plaatsen om in contact te komen met andere ouders die een kind hebben met een ontwikkelingsachterstand.

Wat betekent het hebben van PVLvoor de toekomst?

Blijvende achterstand
De meeste kinderen met een ontwikkelingsachterstand als gevolg van PVL zullen altijd een blijvende beperking blijven houden.
De mate van beperking verschilt van kind tot kind. Sommige kinderen hebben een lichte beperking en ondervinden weinig hinder in het dagelijks leven. Zij zullen een zelfstandig leven kunnen voeren. Andere kinderen hebben een ernstige beperking en hebben moeite op veel terreinen. Zij zullen bij het dagelijks leven de hulp van andere nodig hebben.

Transitie van zorg
Tussen de leeftijd van 16 en 18 jaar wordt de zorg vaak overgedragen van kinderspecialisten naar specialisten die de zorg aan volwassenen geven. Het is belangrijk om tijdig hierover na te denken. Is er behoefte de zorg over te dragen naar specialisten voor volwassenen of kan de huisarts de zorg leveren die nodig is.En als er behoefte is aan overdragen van de zorg naar specialisten voor volwassenen, naar welke dokter(s) wordt de zorg dan overgedragen? In welk ziekenhuis kan de zorg het beste geleverd worden. Het proces van overdragen van de zorg wordt transitie genoemd. Het is belangrijk hier tijdig over na te denken en een plan voor te maken samen met de dokters die betrokken zijn bij de zorg op de kinderleeftijd.
Ook verandert er veel in de zorg wanneer een jongere de leeftijd van 18 jaar bereikt. Voor meer informatie over deze veranderingen verwijzing wij u naar het artikel veranderingen in de zorg 18+.

Levensverwachting
PVL is een aandoening die niet toeneemt in de loop van de tijd. De schade die is ontstaan in de hersenen is stabiel. De meeste kinderen met PVL zullen een normale levensverwachting hebben.
Ernstige spasticiteit, een ernstige verkromming van de wervelkolom en steeds terugkerende ernstige longontstekingen kunnen van invloed zijn op de levensverwachting.

Kinderen krijgen
PVL is geen erfelijke aandoening. Het hebben van PVL is niet van invloed op de vruchtbaarheid. Daarom hebben kinderen van een volwassene met PVL geen verhoogde kans om zelf ook PVL te krijgen. Indien de volwassene geen kinderen wil of kan krijgen, kan nagedacht moeten worden over anticonceptie, waarover u in deze folder meer informatie vindt.

Hebben broertjes en zusjes ene vergrote kans om ook een PVL te krijgen?

De meeste kinderen hebben PVL gekregen als gevolg van zuurstoftekort rondom de bevalling. Vaak was er een duidelijke aanleiding. Broertjes en zusjes meestal geen verhoogde kans hebben om ook een PVL te krijgen, tenzij zij zelf ook zuurstoftekort oplopen rondom de geboorte.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

Balans digitaal
(vereniging voor ouders van kinderen met ontwikkelingsstoornissen bij leren en/of gedrag)
Hersen stichting
(stichting die bekendheid geeft aan verschillende hersenaandoeningen)

Referenties

1. Brain injury in premature infants: a complex amalgam of destructive and developmental disturbances. Volpe JJ. Lancet Neurol. 2009;8:110-24.
2. Progress in periventricular leukomalacia. Deng W, Pleasure J, Pleasure D. Arch Neurol. 2008;65:1291-5.
3. Association between perinatal hypoxic-ischemia and periventricular leukomalacia in preterm infants: A systematic review and meta-analysis. Huang J, Zhang L, Kang B, Zhu T, Li Y, Zhao F, Qu Y, Mu D. PLoS One. 2017;12:e0184993.
4. Impact of peri-intraventricular haemorrhage and periventricular leukomalacia in the neurodevelopment of preterms: A systematic review and meta-analysis. Gotardo JW, Volkmer NFV, Stangler GP, Dornelles AD, Bohrer BBA, Carvalho CG. PLoS One. 2019;14:e0223427
5. Preterm white matter injury: ultrasound diagnosis and classification. Agut T, Alarcon A, Cabañas F, Bartocci M, Martinez-Biarge M, Horsch S; eurUS.brain group. Pediatr Res. 2020;87:37-49
6. Proactive neonatal treatment at 22 weeks of gestation: a systematic review and meta-analysis. Backes CH, Rivera BK, Pavlek L, Beer LJ, Ball MK, Zettler ET, Smith CV, Bridge JA, Bell EF, Frey HA. Am J Obstet Gynecol. 2021;224:158-174
7. Antenatal corticosteroid therapy is associated with a lower risk of cystic periventricular leukomalacia. Hershkovich Shporen C, Reichman B, Zaslavsky-Paltiel I, Lerner-Geva L, Flidel-Rimon O; Israel Neonatal Network. Acta Paediatr. 2021;110:1795-1802.
8. Neuroradiological Mimics of Periventricular Leukomalacia. Reddy N, Doyle M, Hanagandi P, Taranath A, Dahmoush H, Krishnan P, Oztekin O, Boltshauser E, Shroff M, Mankad K. J Child Neurol. 2022;37:151-167 
9. Visual impairment and periventricular leukomalacia in children: A systematic review. Petri S, Tinelli F. Res Dev Disabil. 2023;135:104439
10. Acquired Brain Injuries Across the Perinatal Spectrum: Pathophysiology and Emerging Therapies. Russ JB, Ostrem BEL. Pediatr Neurol. 2023;148:206-214 

Laatst bijgewerkt: 30 oktober 2024 voorheen: 28 september 2022, 9 maart 2022, 29 december 2021, 15 april 2021, 5 november 2020, 7 maart 2020, 19 januari 2019, 31 oktober 2018,27 oktober 2017 en 25 februari 2009

Auteur: JH Schieving