Neonatale convulsies

Wat zijn neonatale convulsies?

Neontale convulsies zijn epilepsieaanvallen bij kinderen die pasgeboren zijn.

Hoe worden neonatale convulsies ook wel genoemd?

Het woord neonaat betekent pasgeborene. Hiermee worden kinderen bedoeld die tussen de 0 en 28 dagen oud zijn. Convulsies is het medische woord voor epilepsieaanvallen.

Neonatale epileptische aanvallen
In plaats van neonatale convulsies wordt ook gesproken van neonatale epilepsieaanvallen of epilepsieaanvallen bij pasgeborenen.

Stuipen
Soms wordt het woord stuipen gebruikt voor epilepsieaanvallen.

Hoe vaak komen neonatale convulsies voor bij kinderen?

Neonatale convulsies komen ongeveer één op de 300 pasgeboren kinderen voor. Bij kinderen die te vroeg geboren zijn (prematuur) komen neonatale convulsies bij één op de 10 tot 20 te vroeg geboren kinderen voor.

Bij wie komt neonatale convulsies voor?

Neonatale convulsies komen het meest voor in de eerste levensweek van een kind en het allermeest in de eerste twee dagen na de geboorte. Neonatale convulsies komen vaker voor bij kinderen die te vroeg geboren zijn dan bij kinderen die voldragen zijn. Ook komen neonatale convulsies vaker voor bij kinderen met een lager geboortegewicht (dysmatuur)
Zowel jongens als meisjes kunnen neonatale convulsies krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van neonatale convulsies?

Kwetsbaarheid
Rondom de geboorte vinden allemaal belangrijke veranderingen plaats die gevolgen kunnen hebben voor de aanvoer van zuurstof en suiker naar de hersenen. De hersenen van een pasgeboren zijn kwetsbaar voor het maken van epileptische aanvallen. De hersenen van kinderen die te vroeg geboren zijn, zijn nog kwetsbaarder dan de hersenen van kinderen die voldragen zijn.

Verschillende oorzaken
Er bestaan verschillende oorzaken voor het ontstaan van neonatale convulsies. De meest voorkomende oorzaak is het ontstaan van zuurstoftekort rondom de geboorte. Andere oorzaken zijn een herseninfarct, een hersenbloeding, een hersen(vlies) ontsteking, ontregelde bloedwaardes, een aanlegstoornis van de hersenen. Bij pasgeborenen is een fout in het DNA of een stofwisselingsziekte een minder vaak voorkomende oorzaak van het ontstaan van neonatale convulsies.
Wanneer de oorzaak van de neonatale convulsies zuurtstoftekort in de hersenen, een herseninfarct, een hersenbloeding, een hersen(vlies) ontsteking of ontregelde bloedwaardes is wordt gesproken van acuut symptomatische convulsies. Wanneer de oorzaak een aanlegstoornis van de hersenen, een fout in het DNA of een stofwisselingsziekte is, wordt gesproken van neonatale epilepsie.

Zuurstof tekort in de hersenen
De meest voorkomende oorzaak van neonatale convulsies is zuurstof tekort in de hersenen die voor, tijdens of na de bevalling is ontstaan. Dit wordt ook wel asfyxie genoemd. De schade in de hersenen als gevolg van dit zuurstoftekort wordt hypoxisch ischeamische encefalopathie (HIE) genoemd.

Herseninfarct
Bij een deel van de pasgeborenen is er sprake van een herseninfarct als oorzaak van het ontstaan van neonatale convulsies. Het blijft vaak onduidelijk waarom deze pasgeborenen een herseninfarct hebben gekregen.

Hersenbloeding
Een hersenbloeding als oorzaak van neonatale convulsies komt vaker voor bij kinderen die te vroeg geboren zijn (prematuur).

Hersenvliesontsteking
Een hersenvliesontsteking als gevolg van een bacterie (groep B streptokok of E.Coli) of een virus (bijvoorbeeld het herpesvirus, CMV, enterovirus, parechovirus of coaxsackie B virus) opgelopen tijdens de zwangerschap, bij de bevalling of na de geboorte kan zorgen voor het ontstaan van neonatale convulsies.

Ontregelde bloedwaardes
De hersenen hebben geen voorraad aan suiker en zijn daarom helemaal afhankelijk van de hoeveelheid suiker (glucose) in het bloed. Een te lage bloedglucose kan de oorzaak zijn voor het ontstaan van neonatale convulsies. Voor de geboorte zorgt het lichaam van de moeder voor aanvoer van glucose naar de baby via de navelstreng. Na de geboorte moet de baby dit zelf regelen. Kinderen die te vroeg geboren zijn, kinderen die een te laag geboortegewicht hebben of juist een hoog geboortegewicht, kinderen van een moeder met suikerziekte en kinderen die ziek zijn door bijvoorbeeld een infectie kunnen meer moeite hebben om de bloedsuiker voldoende hoog te houden. Bij deze kinderen kan de bloedsuiker te laag worden waardoor epilepsieaanvallen ontstaan. Naast een lage bloedsuiker kunnen ook een laag calciumgehalte, een laag magnesiumgehalte, een laag natriumgehalte of een te hoog bilirubine gehalte de oorzaak zijn van neonatale convulsies.

Aanlegstoornis
Een aanlegstoornis van de hersenen kan de oorzaak zijn van epilepsie bij pasgeborenen. Er bestaan verschillende soorten aanlegstoornissen van de hersenen zoals een gladde hersenschors (lissencefalie), te weinig hersenwindingen (pachygyrie), te veel hersenwindingen (polymicrogyrie), een hersenhelft is groter dan de andere hersenhelft (hemimegaencefalie) of een plaatselijke aanlegstoornis (focale corticale dysplasie).

Genetische aandoening
Bij een klein deel van de pasgeborenen met epilepsie is er sprake van een genetische aandoening. Genetische aandoeningen die vaker voorkomen bij pasgeborenen met epilepsie zijn een fout in het KCNQ2-gen, een fout in het KCNQ3-gen, een fout in het SCN2A-gen, een fout in het CDKL5-gen of een fout in het STXBP1-gen. Maar daarnaast zijn er nog veel meer fouten in andere genen die ook neonatale convulsies kunnen veroorzaken.
Sommige vormen van neonatale epilepsie als gevolg van een fout in het DNA verdwijnen weer vanzelf. Dit wordt self-limiting neonatale epilepsie genoemd. Andere vormen van neonatale epilepsie als gevolg van een fout in het DNA blijven gedurende het hele leven zorgen voor epilepsieaanvallen, deze vormen worden DEE genoemd. DEE staat voor developmental epileptic encephalopathy.

Stofwisselingsziekte
Zelden is een stofwisselingsziekte de oorzaak van de epilepsie bij een pasgeborene. Stofwisselingsziektes die epilepsie kunnen geven zijn: pyridoxine afhankelijke epilepsie, PNPO deficientie, molybdeen cofactor deficientie, non-ketotische hyperglycinemie, biodinidase deficientie, holocarboxylase deficientie, serine biosynthese defect, de ziekte van Menkes, sulfiet oxidase deficientie, ureumcylcusdefecten, CDG-syndroom (congenitale disorders of glycosolation), Adeylsuccinaar lyase deficientie, Zwellweger syndroom, organische zuursyndromen en neonatale mitochondriele syndromen.

Onttrekking van medicijnen of drugs
Wanneer de moeder tijdens de zwangerschap medicijnen of drugs heeft gebruikt, krijgt het kind via de moederkoek ook deze medicijnen in zijn of haar lijfje. Na de geboorte is dit niet meer het geval en daalt de hoeveelheid medicijnen of drugs in het lijfje van het kind. Zeer zelden is dit de oorzaak van de neonatale convulsies.

Hersencellen worden onbedoeld overactief
Een epilepsieaanval ontstaat wanneer de hersencellen onbedoeld over actief worden. Boven genoemde oorzaken kunnen daarvoor zorgen.

Tijdstip van ontstaan van de neonatale convulsies
Het tijdstip waarop de neonatale convulsies voor het eerst ontstaan, kan ook informatie geven over de mogelijke oorzaak van de neonatale convulsies. Neonatale convulsie die al op eerste dag na de geboorte ontstaan zijn vaak het gevolg van zuurstoftekort in de hersenen, een lage bloedsuiker, een infectie die het kind al in de baarmoeder heeft opgelopen of een zelden een stofwisselingsziekte. Epilepsie als gevolg van een herseninfarct, hersenbloeding, een hersen(vlies)ontsteking door een bacterie of een genetische oorzaak van de epilepsie.

Wat zijn de symptomen van een neonatale convulsies?

Verschillende type aanvallen
Neonatele convulsies kunnen er op een verschillende manier uit zien. Epilepsie aanvallen bij pasgeboren zijn veel minder opvallend dan epilepsie aanvallen bij wat oudere kinderen. De meeste epilepsieaanvallen bij pasgeborenen zijn subtiel, de bewegingen als gevolg van de epilepsieaanval zijn weinig opvallend en kunnen gemakkelijk worden gemist, zoals het kortdurend inhouden van de ademen, kleine schokjes met de ogen, de tong in en uit de mond bewegen. Een deel van de kinderen heeft ritmische schokjes van de armen en/of de benen, dit worden clonische aanvallen genoemd. Kortdurende schokjes op verschillende plaatsen in het lichaam worden myoclonieen genoemd. Wanneer de armen en de benen verstijven wordt gesproken van een tonische aanval.

Veranderingen in lichaamsfuncties
Tijdens een epilepsieaanval zijn kinderen vaak stiller dan anders. Vaak zijn er veranderingen te zien aan de hartslag, de ademhaling, de bloeddruk, de pupilgrootte en de aanmaak van speeksel.

Duur van de aanvallen
Meestal duren neonatale convulsies kort, enkele seconden. Deze aanvallen kunnen gemakkelijk gemist worden. Soms duren aanvallen 1 tot 2 minuten, deze aanvallen zullen meer opvallen.Vaak begint enkele minuten nadat een aanval gestopt is, weer een nieuwe aanval die er hetzelfde of heel anders uit kan zien.

Hoe wordt de diagnose neonatale convulsies gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek van een pasgeboren baby kan de diagnose neonatale convulsies worden gesteld.

aEEG
Neonatale convulsies kunnen gemakkelijk gemist worden, omdat ze vaak weinig opvallend zijn. Daarom krijgen kinderen die extra kwetsbaar zijn om epilepsieaanvallen te krijgen, vaak kinderen die opgenomen zijn op een intensive care voor pasgeborenen, een speciale meting van de hersenenactiviteit met een speciaal EEG. Dit EEG wordt ook wel aEEG (amplitude integrated EEG) of CFM genoemd (continous function monitoring) genoemd. Op deze manier kunnen veranderingen in hersenactiviteit worden opgespoord die zouden kunnen wijzen op de aanwezigheid van een epilepsieaanval. Epileptiforme hersenactiviteit die langer aanhoudt dan 10 seconden worden een electrografische aanval genoemd.

EEG
Een CFM meet alleen de hersenactiviteit in een deel van de hersenen. Vaak is het ook nodig om een EEG te maken, hierbij wordt de hersenactiviteit op meerdere plekken in de hersenen gemeten. Het patroon wat op het EEG gezien wordt, kan informatie geven over de mogelijke oorzaak van de neonatale convulsies. Zo wijst een burstsupressie syndroom vaker op het voorkomen van een genetische aandoening of een stofwisselingsziekte als oorzaak van de neonatale convulsies.

ECHO van het hoofd
Door middel van een ECHO onderzoek van het hoofd kan gegekeken worden of er aanwijzingen zijn voor bijvoorbeeld zuurstoftekort in de hersenen de meest voorkomende oorzaak van neonatale convulsies. Ook een hersenbloeding, een herseninfarct en een duidelijke aanlegstoornis van de hersenen kunnen worden opgespoord door middel van ECHO onderzoek.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een tekort aan suiker in het bloed (glucose), een te kort aan andere stoffen (calcium, magnesium, natrium) of dat er aanwijzingen zijn voor een infectie (CRP, bloedbeeld). Ook kan via bloedonderzoek gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een genetische ziekte (een fout in het DNA) of van een stofwisselingsziekte (lactaat, ammoniak, urem, ALAT), zeldzame oorzaken voor epilepsie bij pasgeboren kinderen.

Ruggenprik
Wanneer het vermoeden bestaat dat een hersen(vlies) ontsteking de oorzaak is van de neonatale convulsies zal een ruggenprik gedaan worden om vocht (liquor) wat rondom de hersenen stroomt te kunnen onderzoeken in het laboratorium.

MRI hersenen
Wanneer er op de ECHO aanwijzingen zijn voor een aanlegstoornis van de hersenen, zal vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden. Op een MRI scan zijn meer details te zien dan op ECHO onderzoek. Ook bij andere oorzaken van neonatale convulsies zal vaak een keer een MRI scan van de hersenen gemaakt worden, om zo een indruk te krijgen hoeveel en waar er schade in de hersenen is ontstaan.

Hoe worden neonatale convulsies behandeld?

Medicijnen
Neonatale convulsies worden behandeld met medicijnen via het infuus. Meestal wordt als eerst het medicijn fenobarbital via het infuus gegeven. Bij een deel van de kinderen is dit al voldoende om te zorgen dat de epilepsieaanvallen niet meer voorkomen en is aanvullende behandeling niet nodig. Andere medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn midazolam, lidocaine, fenytoine en levetiracetam. Het zal van de mogelijke oorzaak van de neonatale convulsies en de ernst van de aanvallen afhangen welk medicijnen allemaal nodig zijn om te zorgen dat kinderen geen last meer hebben van epilepsieaanvallen. Lidocaine en fenytoine worden liever niet gegeven aan kinderen met een aangeboren hartafwijkingen omdat deze medicijnen een verhoogde kans geven op hartritmestoornissen.
Wanneer het met al deze medicijnen niet lukt om te voorkomen dat nieuwe epilepsieaanvallen ontstaan, dan wordt vaak gekozen voor behandeling met pyridoxine of pyridoxaalfosfaat om dat deze behandeling helpt bij kinderen met de zeldzame stofwisselingsziekte pyridoxine afhankelijke epilepsie.

Onderhoudsbehandeling
Wanneer er sprake is van een aanlegstoornis van de hersenen, een fout in het DNA of een stofwisselingsziekte dan kan het nodig zijn om kinderen nadat zij eerst behandeling hebben gekegen via een infuus, daarna behandeling met medicijnen in de vorm van druppels of een drankje te geven. Vaak wordt dan gekozen voor een onderhoudsbehandeling met fenobarbital. Bij kinderen met een fout in het DNA (in het KCNQ2-gen, het KCNQ3-gen of het SCN2A-gen) wordt vaak gekozen voor een onderhoudsbehandeling met carbamazepine of oxcarbazepine. Bij kinderen die neonatale convulsies hebben als gevolg van zuurstoftekort in de hersenen, een herseninfarct, een hersenbloeding, een hersen(vlies)ontsteking of een lage bloedsuiker wordt in principe geen onderhoudsbehandeling gegeven, tenzij er weer nieuwe epilepsieaanvallen ontstaan nadat deze eerst verdwenen waren. Meestal wordt de onderhoudsbehandeling dan voor de duur van 3 maanden gegeven, daarna wordt door de kinderneuroloog bekeken of de onderhoudsbehandeling kan worden afgebouwd of dat het nodig is om langer door te gaan met onderhoudsbehandeling.

NICU
Neonatale epilepsie is een ernstige aandoening waarvoor kinderen vaak worden opgenomen op een speciale intensive care afdeling voor pasgeboren kinderen (NICU). Hier kunnen de lichaamsfuncties goed in de gaten gehouden worden en wanneer het nodig is ondersteund worden met medicijnen, zuurstof of met bijvoorbeeld een beademingsapparaat.

Koeling
Kinderen met een zuurstoftekort in de hersenen worden vaak behandeld met koeling, om zo te voorkomen dat er nog extra schade in de hersenen ontstaat. Deze behandeling met koeling verlaagd ook het aantal epileptische aanvallen bij kinderen waarbij zuurstoftekort de oorzaak is van de neonatale convulsies.

Epilepsiechirurgie
Wanneer de epilepsie met bovengenoemde behandelingen niet onder controle te krijgen is en erop de MRI scan een aanlegstoornis van de hersenen zichtbaar is, dan bestaat de mogelijkheid om door middel van operatie dit afwijkende stukje van de hersenen te verwijderen. Hiermee kan de oorzaak van de epilepsie weg gehaald worden. Deze behandeling wordt epilepsiechirurgie genoemd en wordt in Nederland voor kinderen alleen uitgevoerd in het UMC in Utrecht.
Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan ouders en andere gezinsleden helpen in het omgaan met de neonatale convulsies bij hun kind en alle zorgen die daarbij komen kijken.

Contact met andere ouders
Via de epilepsievereniging kunnen ouders in contact komen met andere ouders die ook te maken hebben met een neonatale convulsies. Ook is het mogelijk een oproep te plaatsen op het forum van deze site om zo in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die ook neonatale convulsies hebben doorgemaakt.

Wat betekent het hebben van neonatale convulsies voor de toekomst?

Afhankelijk van de onderliggende oorzaak
De oorzaak van het ontstaan van de neonatale convulsies bepaalt voor een groot deel wat de gevolgen van het hebben van neonatale convulsies voor de toekomst zal zijn.

Verdwijnen van de neonatale convulsies
Bij meer dan de helft van de pasgeborenen verdwijnen de neonatale convulsies na behandeling ervan. Deze kinderen hebben daarna geen last meer van epilepsieaanvallen. De kans hierop is het grootste voor kinderen met een lage bloedsuiker als oorzaak van de epilepsie, maar ook bij kinderen die neonatale convulsies hebben als gevolg van zuurstoftekort in de hersenen, een hersenbloeding, een herseninfarct of een hersen(vlies)ontsteking.

Epilepsie
Een deel van de kinderen houdt last van epilepsieaanvallen vanaf de babyleeftijd. Dit komt vaak voor bij kinderen met een aanlegstoornis van de hersenen, een stofwisselingsziekte een fout in het DNA, maar ook bij kinderen met hersenschade als gevolg van zuurstoftekort in de hersenen, een hersenbloeding, een herseninfarct of een hersen(vlies)ontsteking. Bij een deel van de kinderen blijven de epilepsieaanvallen weg na behandeling op de babyleeftijd, maar komen de epilepsieaanvallen toch weer terug wanneer kinderen ouder worden. Wanneer naar alle kinderen die neonatale convulsies hebben doorgemaakt, dan heeft een op de drie kinderen op de kinderleeftijd epilepsieaanvallen.

Ontwikkelingsachterstand
Kinderen met een aanlegstoornis van de hersenen, met hersenschade als gevolg van zuurstoftekort in de hersenen, een hersenbloeding, een herseninfarct of een hersen(vlies)ontsteking, een genetische aandoening of een stofwisselingziekte hebben vaak meer moeite om stappen te maken in hun ontwikkeling en hebben daardoor een ontwikkelingsachterstand ten opzichte van leeftijdsgenoten.
Overlijden
Neonatale epilepsie is een ernstige aandoening waar helaas kinderen aan kunnen komen te overlijden. Geschat wordt dat één op de 8 kinderen die neonatale convulsies doormaken, komen te overlijden. Vaak is dit niet alleen het gevolg van de neonatale convlusies, maar ook het gevolg van andere problemen die kinderen bijvoorbeeld als gevolg van vroeggeboorte hebben.

Kinderen krijgen
Het doormaken van een neonatale convlusies heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Het hangt van de oorzaak van de neonatale convlusies af of kinderen van een volwassene die als kind een neonatale convulsie heeft gehad, zelf een verhoogd risico hebben om neonatale convulsies te krijgen. Dit risico kan verhoogd zijn wanneer er sprake is van een genetische oorzaak van de epilepsie, een stofwisselingziekte of een aanlegstoornis van de hersenen.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans op het krijgen van een neonatale convulesie?

De meeste oorzaken van het ontstaan van neonatale convulsies zijn niet erfelijk. Broertjes en zusjes hebben daarom meestal geen verhoogde kans om zelf ook neonatale convulsies te krijgen. Dit kan anders liggen voor meerlingen die bijvoorbeeld allemaal te vroeg geboren zijn, want vroeggeboorte maakt de kans op het ontstaan van neonatale convulsies groter. Wanneer de neonatale convulsies het gevolg zijn van een genetische oorzaak van de epilepsie, een stofwisselingziekte of een aanlegstoornis van de hersenen kunnen broertjes en zusjes een verhoogde kans hebben om zelf ook neonatale convulsies te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.epilepsievereniging.nl
(site van epilepsievereniging Nederland)

Referenties

1. Neonatal Seizures: Diagnosis, Etiologies, and Management. Ziobro J, Shellhaas RA. Semin Neurol. 2020;40:246-256.The ILAE classification of seizures and the epilepsies: Modification for seizures in the neonate. Position paper by the ILAE Task Force on Neonatal Seizures. Pressler RM, Cilio MR, Mizrahi EM, Moshé SL, Nunes ML, Plouin P, Vanhatalo S, Yozawitz E, de Vries LS, Puthenveettil Vinayan K, Triki CC, Wilmshurst JM, Yamamoto H, Zuberi SM. Epilepsia. 2021;62:615-628.
2. Seizures in the neonate: A review of etiologies and outcomes. Pisani F, Spagnoli C, Falsaperla R, Nagarajan L, Ramantani G. Seizure. 2021;85:48-56
3. Treatment of seizures in the neonate: Guidelines and consensus-based recommendations-Special report from the ILAE Task Force on Neonatal Seizures. Pressler RM, Abend NS, Auvin S, Boylan G, Brigo F, Cilio MR, De Vries LS, Elia M, Espeche A, Hahn CD, Inder T, Jette N, Kakooza-Mwesige A, Mader S, Mizrahi EM, Moshé SL, Nagarajan L, Noyman I, Nunes ML, Samia P, Shany E, Shellhaas RA, Subota A, Triki CC, Tsuchida T, Vinayan KP, Wilmshurst JM, Yozawitz EG, Hartmann H. Epilepsia. 2023;64:2550-2570
4. Neuromonitoring in neonatal critical care part I: neonatal encephalopathy and neonates with possible seizures. El-Dib M, Abend NS, Austin T, Boylan G, Chock V, Cilio MR, Greisen G, Hellström-Westas L, Lemmers P, Pellicer A, Pressler RM, Sansevere A, Tsuchida T, Vanhatalo S, Wusthoff CJ; Newborn Brain Society Guidelines and Publications Committee. Pediatr Res. 2023;94:64-73

Laatst bijgewerkt: 4 augustus 2024

Auteur: JH Schieving