Ziektebeelden Neurologische problemen met pasgeborenen Benigne ideopatische neonatale epilepsie

Wat is benigne ideopatische neonatale epilepsie?

Benigne ideopatische neonatale epilepsie is een vorm van epilepsie die voorkomt bij pasgeboren kinderen en die in het algemeen geen nadelige gevolgen voor de ontwikkeling heeft.

Hoe wordt benigne ideopatische neonatele epilepsie ook wel genoemd?

Benigne ideopatische neonatale epilepsie wordt ook wel de fifth day fits genoemd. Dit omdat deze aanvalletjes vaak op de 5 e dag na de geboorte beginnen. Benigne ideopatische neonatale epilepsie wordt ook wel afgekort met de letters BINC. Hierin staat de C voor de Engelse term convulsions: epilepsie aanvalletjes. De term ideopatisch betekent dat er tot nu toe nog geen bekende oorzaak is gevonden.

Hoe vaak komen benigne ideopatische neonatale epilepsie voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak benigne ideopatische neonatale epilepsie voorkomt bij kinderen. Een op de 3 tot 25 kinderen met epileptische aanvalletjes vlak na de geboorte blijkt een benigne ideopatische neonatale epilepsie te hebben.
Waarschijnlijk heeft één op de 5000 kinderen ooit epilepsie aanvalletjes als gevolg van dit syndroom gehad.

Bij wie komt benigne ideopatische neonatale epilepsie voor?

Benigne ideopatische neonatale epilepsie komen voor bij pasgeboren kinderen in de eerste weken na de geboorte. De meeste kinderen krijgen de eerste aanvalletjes ronde de vijfde levensdag. Bij 9 van de 10 kinderen met deze vorm van epilepsie beginnen de aanvalletjes tussen de 3e en 7e levensdag. De aanvalletjes houden meestal aan tot de leeftijd van drie maanden, soms houden ze aan tot de leeftijd van zes maanden.
Zowel jongens als meisjes kunnen dit epilepsiesyndroom hebben.

Wat zijn de verschijnselen van benigne ideopatische neonatale epilepsie?

Schokjes

Kinderen met benigne ideopatische neonatale epilepsie hebben aanvalletjes die bestaan uit kortdurende schokjes, meestal in de armen, maar soms ook aan de benen of met het hoofd. De schokjes kunnen aan een kant van het lichaam voorkomen of aan twee kanten.
Aanvalletjes bestaande uit een kortdurende verstijving van de armpjes en beentjes komt bij dit epilepsiesyndroom niet voor.

Blauw zien

Tijdens een aanvalletje met schokjes kunnen de kinderen blauw rondom de mond zien. Dit komt omdat baby’s met dit syndroom tijdens de aanval hun adem inhouden.

Tijdens waak en slaap

De aanvalletjes bij een benigne ideopatische neonatale epilepsie komen zowel tijdens wakker zijn als tijdens de slaap voor.

Duur van de aanvalletjes

De schokjes komen meestal in series voor die meestal tussen de een en drie minuten aanhouden.

Frequentie

Per dag kunnen meerder series van aanvalletjes voorkomen.

Ontwikkeling

Kinderen met een benigne ideopatische neonatale epilepsie ontwikkelen zich normaal. Sommige kinderen ontwikkelen zich in de eerste maanden wel wat trager dan leeftijdgenootjes zonder aanvalletjes. Wanneer de aanvalletjes weer verdwenen zijn, zullen deze kinderen zich verder normaal ontwikkelen.
De aanvalletjes zijn niet schadelijk voor de hersentjes.

Waar worden benigne ideopatische neonatale epilepsie door veroorzaakt?

Niet bekend

Het is niet precies bekend waardoor ideopatische neonatale epilepsie wordt veroorzaakt.

Hoe wordt de diagnose benigne ideopatische neonatale epilepsie gesteld?

Verhaal en onderzoek

De diagnose benigne ideopatische neonatale epilepsie kan worden vermoed op grond van het verhaal en het zien van de schokjes en het beginnen van de aanvalletjes rond de vijfde levensdag. Bij neurologisch onderzoek worden geen afwijkingen gevonden. Baby’s met benigne ideopatische neonatale epilepsie gedragen zich als een normale baby. De diagnose benigne ideopatische neonatale epilepsie kan pas worden gesteld als andere oorzaken voor epilepsie zijn uitgesloten.

EEG

Bij baby’s die worden verdacht van een benigne ideopatische neonatale epilepsie zal een EEG gemaakt worden. Wanneer een baby een aanvalletje krijgt tijdens het EEG zijn er op het EEG zogenaamde scherpe golven te zien verspreid op meerdere plaatsen in de hersenen.
Als een baby tijdens het EEG geen aanvalletjes krijgt zijn er bij zes van de tien kinderen met dit epilepsie syndroom wel afwijkingen op het EEG te zien bestaande uit kortdurende reeksen met trage ritmische activiteit.

MRI-scan

Bij baby’s met een benigne ideopatische neonatale epilepsie worden geen afwijkingen op de scan gezien. Er zal wel altijd een MRI-scan gemaakt worden

Hoe worden benigne ideopatische neonatale epilepsie behandeld?

Medicijnen

Kinderen met een benigne ideopatische neonatale epilepsie worden vaak behandeld met medicijnen die nieuwe aanvalletjes kunnen voorkomen. Het meest gebruikte medicijn is fenobarbital (Luminal®). Maar ook andere medicijnen die epileptische aanvallen kunnen voorkomen kunnen gebruikt worden. Meestal worden deze medicijnen gegeven tot de leeftijd van drie maanden, dan wordt geprobeerd of het lukt om de medicijnen af te bouwen.

Begeleiding

Begeleiding en ondersteuning van ouders van een kind met een benigne familaire neonatale epilepsie is heel belangrijk. Via het forum van deze site (onder het kopje contact met andere ouders) of via de patiëntenvereniging kunnen ouders in contact komen met andere ouders met dezelfde aandoening of met andere aandoeningen die vergelijkbare problemen geven. Een veel ziekenhuizen werken ook epilepsieverpleegkundigen die ondersteuning kunnen geven.
Ook een maatschappelijk werkende of een psycholoog kan begeleiding geven bij het verwerken van de diagnose en om de ziekte een plaats te geven in het leven.

Wat betekenen benigne ideopatische neonatale epilepsie voor de toekomst?

Verdwijnen

Bij de meeste kinderen met een benigne ideopatische epilepsie verdwijnen de aanvalletjes als gevolg van de benigne ideopatische neonatale epilepsie rond de leeftijd van drie maanden, uiterlijk meestal rond de leeftijd van zes maanden.

Normale ontwikkeling

Benigne ideopatische neonatale epilepsie zijn onschuldig en hebben geen negatieve gevolgen voor de toekomst. Kinderen met benigne ideopatische neonatale epilepsie ontwikkelen zich normaal. Een klein deel van de kinderen heeft op latere leeftijd problemen met leren.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook benigne ideopatische neonatale epilepsie te hebben?

Het is niet goed bekend waardoor een benigne ideopatische epilepsie ontstaat. Erfelijke factoren lijken tot nu toe geen grote rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben dan ook voor zo ver bekend geen vergrote kan som ook een benigne ideopatische neontale epilepsie te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Links en verwijzingen

Sein

Referenties

  1. Chahine LM, Mikati MA. Benign pediatric localization-related epilepsies. Part I. Syndromes in infancy. Epileptic Disord. 2006;8:169-83.
  2. Co JP, Elia M, Engel J Jr, Guerrini R, Mizrahi EM, Moshe SL, Plouin P. Proposal of an algorithm for diagnosis and treatment of neonatal seizures in developing countries. Epilepsia. 2007;48:1158-64.

Laatst bijgewerkt 2 augustus 2007

Auteur: JH Schieving