Trigeminusneuralgie

Wat is trigeminusneuralgie?

Trigeminusneuralgie is een aandoening waarbij kinderen of volwassenen last hebben van schietende pijn in het gezicht doordat een bepaalde zenuw in het gezicht (de trigeminus) niet goed werkt.

Hoe wordt trigeminusneuralgie ook wel genoemd?

Trigeminus is de naam van de zenuw die niet goed werkt, waardoor de pijnklachten ontstaan. Het wordt afgekort met de letters TN.

Primair, secundair of idiopatisch
Er wordt gesproken van primaire trigeminusneuralgie wanneer de zenuw niet goed werkt omdat een klein bloedvat op de zenuw drukt. Soms wordt de afkorting PTN gebruikt.
Er wordt gesproken van een secundaire trigeminusneuralgie wanneer de zenuw niet goed werkt als gevolg van een andere onderliggende aandoening. Wanneer onduidelijk is waarom de trigeminus zenuw niet goed werkt wordt gesproken van idiopatische trigeminusneuralgie.

Hoe vaak komt trigeminusneuralgie voor bij kinderen?

Trigeminusneuralgie komt op de kinderleeftijd zelden voor. Het komt veel vaker voor op de volwassen leeftijd. Op volwassen leeftijd komt trigeminusneuralgie bij één op de 8000 mensen voor. Het is niet precies bekend hoe vaak trigeminusneuralgie voorkomt op de kinderleeftijd. Van alle kinderen die gezien zijn in een gespecialiseerde hoofdpijnkliniek bleek één op de 200 kinderen trigeminusneuralgie te hebben.
Van alle mensen met trigeminusneuralgie is er bij 85% van de mensen sprake van een primaire trigeminusneuralgie. Op de kinderleeftijd is dit echter zelden het geval.

Bij wie komt trigeminusneuralgie voor?

Trigeminusneuralgie komt het meest voor op volwassen leeftijd, boven de leeftijd van 40 jaar. Zelden komt het voor op kinderleeftijd.
Op volwassen leeftijd komt trigeminusneuralgie vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van trigeminusneuralgie?

Trigeminuszenuw
De trigeminuszenuw is een belangrijke zenuw die gevoels- en pijnsignalen van het gezicht, de bijholtes en de kaak doorgeeft aan de hersenen. De zenuw bestaat uit drie takken, de eerste tak regelt het gevoel van het voorhoofd, de tweede van de bovenkaak en de derde van de onderkaak.

Zenuw wordt overgevoelig
Bij trigeminusneuralgie is de trigeminuszenuw overgevoelig geworden. Er is maar heel weinig nodig om de zenuw een pijnsignaal naar de hersenen toe te laten sturen, waardoor het kind of de volwassene pijn ervaart. Ook aanraken van de huid, wat normaal helemaal niet pijnlijk is, kan zorgen dat er een pijnsignaal naar de hersenen toegestuurd wordt.

Bloedvat drukt op de zenuw
Bij een groot deel van de mensen met een trigeminusneuralgie blijkt er een kleine slagader op de trigeminuszenuw te drukken. Omdat een slagader een kloppende beweging maakt, wordt de zenuw voortdurend geprikkeld. De zenuw geeft vervolgens een pijnsignaal door aan de hersenen. Deze vorm van trigeminusneuralgie wordt primaire trigeminusneuralgie genoemd.

Secundaire trigeminusneuralgie
Bij secundaire trigeminusneuralgie is de trigeminuszenuw beschadigd door een andere onderliggende aandoening zoals bijvoorbeeld een cyste in de hersenen (epidermale cyste), een hersentumor (een meningeoom), multiple sclerose, een hersenstaminfarct of een herpes zoster infectie. Zelden is SLE de oorzaak of is er sprake van een arterioveneuze malformatie.

Niet bekend
Bij een deel van de mensen kan er geen oorzaak voor het ontstaan van de trigeminusneuralgie gevonden worden. Dan wordt gesproken van een idiopatische trigeminusneuralgie.

Families met trigeminusneuralgie
Heel zelden hebben in een familie meerdere mensen een trigeminusneuralgie. In deze families kan een verandering in het DNA familieleden gevoeliger maken voor het krijgen van een trigeminusneuralgie. Verschillende soorten veranderingen in het DNA zijn gevonden, waardoor bijvoorbeeld GABA (GABRG1), natrium en calciumkanalen (CACNA1H) minder goed werken.

Welke klachten hebben kinderen met trigeminusneuralgie?

Variatie
Er zit variatie in de ernst en in de hevigheid van de klachten die kinderen en volwassenen met trigeminusneuralgie ervaren.

Pijnscheuten
Vaak is er sprake van hevige pijnscheuten aan een kant van het gezicht. De pijn wordt vaak vergeleken met een pijnscheut die je ervaart wanneer je een stroomdraad aanraakt

Duur van de pijnscheuten
De duur van de pijnscheuten varieert van twee seconden tot twee minuten. Tussen de pijnscheuten in, zijn er meestal geen pijnklachten.

Plaats van de pijnscheuten
De pijnscheuten zitten meestal aan een kant van het gezicht in het verloop van een of meer takken van de trigeminuszenuw. Bij de meeste mensen zitten de pijnscheuten in de 2e of in de 3e tak van de trigeminus. De pijn straalt dan uit in de richting van de neusvleugel (wanneer de 2e tak het probleem veroorzaakt) of de onderkaak (wanneer de 3e tak het probleem veroorzaakt).

Uitgelokt door aanraken van de huid
Vaak ontstaan deze pijnscheuten door aanraken van de huid of door bewegen van de huid. Kinderen en volwassenen met een trigeminusneuralgie proberen aanraken van de huid en bewegen van de aangedane kant van het gezicht zo veel mogelijk te vermijden. Er kan een specifieke plek op de huid zijn die bij aanraken zorgt voor het ontstaan van pijnklachten. Dit wordt een triggerpoint genoemd. Bekende triggerpoints zijn het aanraken van de onderkant van het jukbeen, de neusvleugel of de zijkant van de tong. Mannen gaan scheren vaak vermijden, omdat dit pijnaanvallen kan uitlokken.

Uitlokken door bewegen van het gezicht
Soms durven kinderen of volwassenen niet meer te kauwen, slikken of praten omdat zij hierdoor pijnklachten krijgen. Ook kunnen kinderen en volwassenen tanden poetsen gaan vermijden.

Koude
Ook kunnen de pijnscheuten uitgelokt worden door koude. Veel mensen hebben in de winter meer klachten dan in de zomer. Airconditioning kan ook pijnklachten uitlokken.

Vele keren op een dag
Vaak komen deze pijnscheuten vele keren op een dag voor.

Aan een kant van het gezicht
Vaak zitten de pijnscheuten aan een kant van het gezicht. Bij secundaire trigeminusneuralgie als gevolg van multiple sclerose kunnen de pijnscheuten aan beide kant van het gezicht zitten.

Gevoelsverandering in het gezicht
Bij secundaire trigeminusneuralgie kan er sprake zijn van een veranderd gevoel in het gezicht. Bij primaire trigeminusneuralgie is dit meestal niet het geval.

Slecht slapen
Trigeminusneuralgie kan zorgen voor problemen met slapen.

Sombere stemming
De vele pijnscheuten op een dag en de angst voor nieuwe pijnscheuten kunnen maken dat kinderen en volwassenen met een trigeminusneuralgie somber worden. Slaapgebrek kan hier ook aan bijdragen.

Hoe wordt de diagnose trigeminusneuralgie gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van korte hevige pijnscheuten aan een kant van het gezicht kan de diagnose trigeminusneuralgie worden vermoed. Andere aandoeningen die soortgelijke klachten kunnen geven zijn bijvoorbeeld een ontsteking van een wortel van een tand of een kies.

MRI scan van de hersenen
Door middel van een MRI scan van de hersenen wordt gekeken of er sprake is van een bloedvat wat op de zenuw drukt. Daarvoor is het nodig om gedetailleerde opnames te maken. Ook kan er gekeken worden of er sprake is van een andere aandoening in de hersenen die de oorzaak is van het ontstaan van druk op de trigeminuszenuw.

Hoe wordt trigeminusneuralgie behandeld?

Medicijnen
In eerste instantie wordt vaak geprobeerd om de pijnklachten te verminderen door het gebruik van medicijnen. Vaak wordt gekozen voor het medicijn carbamazepine (Tegretol®) of oxcarbazepine (Trileptal®) wat in staat is om zenuwpijnen te verminderen. Deze medicijnen moeten dagelijks ingenomen worden. Andere medicijnen die ook effect kunnen hebben zijn topiramaat (Topamax®), pregabaline (Lyrica®), levetiracetam (Keppra®), lamotrigine (Lamictal®) en baclofen (Lioresal®).

Janetta operatie
Wanneer er sprake is van een kleine slagader die op de trigeminuszenuw drukt, dan kan de neurochirurg door middel van een operatie een kussentje plaatsen tussen het bloedvat en de trigeminuszenuw. Zo kan het bloedvat niet meer tegen de zenuw aankloppen, waardoor de klachten van de trigeminusneuralgie zullen gaan verdwijnen. Deze operatie wordt ook microvasculaire decompressie (MVD) genoemd. Er wordt een snee gemaakt net achter het oor. Wanneer het nodig is kan de neurochirurg het bloedvat ook een stukje verplaatsen, zodat het niet meer tegen de zenuw aanligt.

Sweetprocedure
Een andere optie, wanneer de Jannetta operatie niet mogelijk is, bijvoorbeeld vanwege de lichamelijke conditie, is een Sweet procedure. Bij deze procedure wordt het signaal wat de trigeminuszenuw naar de hersenen toestuurt onderbroken ter plaatse van het ganglion van Gassen. Dit kan met behulp van radiofrequentie thermocoagulatie waarbij het ganglion verhit wordt, waardoor het zijn werk niet meer goed kan doen. Het is ook mogelijk het ganglion minder goed laten werken door het inspuiten van glycerol. Gevoelloosheid van een deel van de huid in is een bekende bijwerkingen van deze behandeling. In de loop van de jaren kan het effect van de behandeling afnemen, de behandeling kan dan nog een keer herhaald worden.

Bestraling
Een andere optie is bestraling via de huid op de plaats waar de trigeminuszenuw uit de hersenstam komt. Dit wordt radiochirurgie of gamma-knife genoemd. Deze behandeling gaat na 4-6 weken zijn effect hebben. Ook deze behandeling kan na enkele jaren herhaald worden als het effect van de behandeling aan het afnemen is. Ook deze behandeling kan gevoelloosheid van de huid en van het hoornvlies als gevolg hebben.

Andere operatie
Wanneer er een andere structuur op de trigeminuszenuw drukt zoals bijvoorbeeld een cyste dan kan de neurochirurg via een operatie proberen deze cyste kleiner te maken of zelfs geheel te verwijderen.

Begeleiding
Het hebben van trigeminusneuralgie heeft vaak een grote invloed op het dagelijks leven van een kind of van een volwassene. Een psycholoog of maatschappelijk werkende kunnen begeleiding bieden hoe om te gaan met het hebben van deze klachten in het dagelijks leven. Ook kunnen zij helpen hoe om te gaan met pijn of angst voor het krijgen van pijn.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u in contact komen met anderen die ook een trigeminusneuralgie hebben (gehad).

Wat betekent het hebben van trigeminusneuralgie voor de toekomst?

Toename van aanvallen
Vaak nemen de hoeveelheid aanvallen in de loop van meerdere jaren geleidelijk aan toe. Wel zijn er vaak periodes waarin er minder klachten zijn en periodes waarin er meer klachten zijn. Veel mensen ervaren in de winter meer klachten dan in de zomer.
Het effect van medicatie en andere behandelprocedures neemt vaak geleidelijk aan af in de loop van meerdere jaren. Een nieuwe behandeling kan na enkele jaren nodig zijn.

Chronische pijn
Een deel van de mensen krijgt tussen de pijnscheuten in ook last van een meer zeurende constante pijn in de loop van de zenuw.

Levensverwachting
Mensen met een trigeminusneuralgie hebben een levensverwachting die vergelijkbaar is met mensen zonder een trigeminusneuralgie.

Kinderen krijgen
Het hebben van een trigeminusneuralgie heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Het gebruik van carbamazepine tijdens een zwangerschap geeft een licht verhoogde kans op aangeboren afwijkingen bij de baby. Het is daarom belangrijk om voor dat een zwangerschap tot stand komt te overleggen met de arts die deze medicatie heeft voorgeschreven. Er zijn geen aanwijzingen dat kinderen van een volwassene met een trigeminusneuralgie een duidelijk verhoogde kans hebben om zelf ook een trigeminusneuralgie te krijgen. De kans is alleen verhoogd wanneer trigeminusneuralgie duidelijk in de familie voorkomt.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om ook trigeminusneuralgie te krijgen?

Trigeminusneuralgie is meestal geen erfelijke aandoening. Broertjes en zusjes hebben daarom geen duidelijk verhoogde kans hebben om zelf ook een trigeminusneuralgie te krijgen.
Soms komt trigeminusneuralgie wel heel duidelijk in de familie voor, in deze families spelen erfelijke factoren een rol en hebben broertjes en zusjes wel een verhoogde kans om een trigeminusneuralgie te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

Hoofdpijnpatienten
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnpatienten)
Hoofdpijncentra
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnbehandelcentra)

Referenties

1. A Comprehensive Review of Trigeminal Neuralgia. Jones MR, Urits I, Ehrhardt KP, Cefalu JN, Kendrick JB, Park DJ, Cornett EM, Kaye AD, Viswanath O. Curr Pain Headache Rep. 2019;23:74.
2. European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Abbott J, Braschinsky M, Di Stefano G, Donnet A, Eide PK, Leal PRL, Maarbjerg S, May A, Nurmikko T, Obermann M, Jensen TS, Cruccu G. Eur J Neurol. 2019;26:831-849
3. Surgical Management of Trigeminal Neuralgia in Children. Chicoine NH, Yaacoub AP, Jea A, Raskin JS. World Neurosurg. 2019;121:217-221.
4. Trigeminal neuralgia in children and adolescents: Experience of a tertiary pediatric headache clinic. Brameli A, Kachko L, Eidlitz-Markus T. Headache. 2020
5. Exome Sequencing Implicates Impaired GABA Signaling and Neuronal Ion Transport in Trigeminal Neuralgia. Dong W, Jin SC, Allocco A, Zeng X, Sheth AH, Panchagnula S, Castonguay A, Lorenzo LÉ, Islam B, Brindle G, Bachand K, Hu J, Sularz A, Gaillard J, Choi J, Dunbar A, Nelson-Williams C, Kiziltug E, Furey CG, Conine S, Duy PQ, Kundishora AJ, Loring E, Li B, Lu Q, Zhou G, Liu W, Li X, Sierant MC, Mane S, Castaldi C, López-Giráldez F, Knight JR, Sekula RF Jr, Simard JM, Eskandar EN, Gottschalk C, Moliterno J, Günel M, Gerrard JL, Dib-Hajj S, Waxman SG, Barker FG 2nd, Alper SL, Chahine M, Haider S, De Koninck Y, Lifton RP, Kahle KT. iScience. 2020;23:101552.
6. Pediatric-onset trigeminal autonomic cephalalgias: A systematic review and meta-analysis. Ghosh A, Silva E, Burish MJ. Cephalalgia. 2021;41:1382-1395

Laatst bijgewerkt: 1 juni 2022 voorheen: 20 februari 2021

Auteur: JH Schieving