Oftalmoplegische migraine

Ziektebeelden Hoofdpijn Oftalmoplegische migraine

Wat is oftalmoplegische migraine?

Oftalmoplegische migraine is een aandoening waarbij kinderen last krijgen van pijn rondom het oog, gevolgd door een periode van een aantal weken waarin het oog niet goed bewogen kan worden.

Hoe wordt ophtalmoplegische migraine ook wel genoemd?

Ophtlamo is het medische woord voor oog. Het woorddeel plegisch geeft aan dat het oog niet goed bewogen kan worden. Het woord migraine verwijst naar de pijn rondom het oog en in het hoofd die vaak voorkomt bij kinderen met deze aandoening.

Recurrent painful ophhtalmoplegic neuropathy
Tegenwoordig wordt in plaats van oftalmoplegische migraine de Engelse term recurrent painful ophhtalmoplegic neuropathy. Het woord recurrent betekent terugkerend en geeft aan dat kinderen vaak meer dan een keer last krijgen van een aanval. Het woord painful betekent pijnlijk en verwijst naar de pijnklachten die voorkomen tijdens de aanval. Ophtalmoplegic is de Engelse term voor oftalmoplegie, wat aangeeft dat het oog niet goed kan bewegen. Neuropathy geeft aan dat er sprake is van een ziekte zenuw die de oorzaak is van het ontstaan van deze klachten. Recurrent painful ophhtalmoplegic neuropathy wordt ook wel afgekort met de letters RPON. Soms wordt in plaats van recurrent ook wel gesproken van relapsing, wat hetzelfde betekent.

Hoe vaak komt oftalmoplegische migraine voor bij kinderen?

Oftalmoplegische migraine is een aandoening die zeldzaam is op de kinderleeftijd. Het is niet goed bekend hoe vaak oftalmoplegische migraine voorkomt bij kinderen. Geschat wordt dat de diagnose jaarlijks bij minder dan één op de miljoen mensen gesteld wordt.

Bij wie komt oftalmoplegische migraine voor?

Oftalmoplegische migraine kan op alle leeftijd voorkomen, maar begint vaak al op de kinderleeftijd, meestal voor de leeftijd van 10 jaar.
Oftalmoplegische migraine komt iets vaker bij meisjes/vrouwen dan bij jongens/mannen voor.

Wat is de oorzaak van oftalmoplegische migraine?

Geen echte migraine
Het is niet goed bekend waardoor oftalmoplegische migraine ontstaat. Vroeger dacht men dat de klachten op dezelfde manier zouden ontstaan als tijdens een klassieke migraine aanval. Tegenwoordig wordt daar anders over gedacht. Waarschijnlijk is er tijdens een aanval sprake van een tijdelijke ontsteking van een oogzenuw die ook weer verdwijnt. Hoewel oftalmoplegische migraine dus migraine wordt genoemd, is het eigenlijk helemaal geen migraine, maar gaat het om een tijdelijke ontsteking van de zenuwen in het lichaam. Dit is dus ook de reden voor de verandering van de naamgeving van deze aandoening.

Ontsteking
De oorzaak van deze ontsteking is niet bekend. Aan de ene kant wordt er gedacht dat deze terugkerende ontsteking misschien veroorzaakt zou kunnen worden door het herpesvirus of door een ander virus (zoals het cytomegalovirus (CMV) of het ebstein-barr virus (EBV).
Ook wordt er gedacht dat oftalmoplegische migraine een auto-immuunziekte zou kunnen zijn. Een auto-immuunziekte is een aandoening waarbij om nog onbekende reden, het afweersysteem van het lichaam wat bedoeld is om bacteriën en virussen te verwijderen, zich richt tegen het eigen lichaam.
Er is ook een groep mensen die meent dat de ontsteking van de oogzenuw ontstaat als gevolg van druk van een bepaald bloedvat op de oogzenuw.

Oogzenuwen
Als gevolg van een ontsteking functioneert een oogzenuw niet goed. Het oog kent drie oogzenuwen, die de 3e, de 4e en de 6e hersenzenuw worden genoemd. De 3e hersenzenuw zorgt er voor de grootte van de pupil, het open houden van het ooglid en voor het bewegen van het oog in de richting van de neus en naar boven. De 4e hersenzenuw wordt ervoor dat het oog naar beneden en naar de neus bewogen wordt. De 6e hersenzenuw wordt ervoor dat het oog van de neus af bewogen kan worden.
Wanneer de 6e hersenzenuw uitvalt als gevolg van de ontsteking kunnen kinderen dus het aangedane oog niet goed van de neus af bewegen. Het oog staat dan naar de neus toe. Wanneer kinderen naar de kant willen kijken waar het oog niet naar toe kan bewegen, krijgen ze last van dubbelbeelden.
Wanneer de 4e hersenzenuw het niet goed meer doet, is er meestal niet veel te zien aan de ogen van het kind. Deze kinderen krijgen last van dubbelbeelden wanneer ze naar beneden kijken. Dit is bijvoorbeeld lastig tijdens het traplopen.
Wanneer de 3e hersenzenuw uitvalt, zal het ooglid gaan hangen. Vaak kan het oog niet meer geopend worden. Ook is de pupil aan het aangedane oog groter dan aan het niet aangedane oog. Het oog kan niet naar de neus toe en niet naar boven bewogen worden. Meestal hebben deze kinderen geen last van dubbelzien, omdat het ooglid ervoor zorgt dat ze maar met een oog tegelijk kunnen kijken.
De 3e hersenzenuw is het vaakst aangedaan tijdens oftalmoplegische migraine.

Wat zijn de symptomen van oftalmoplegische migraine?

Pijn
Bij het merendeel van de kinderen begint de aanval met heftige pijnklachten. Deze pijnklachten zitten vaak achter en rondom het oog. Bewegen van het oog kan pijnlijk zijn. Een deel van de kinderen heeft pijnklachten in het hele hoofd. Vaak gaat het om heftige bonzende pijn.
Niet alle kinderen hebben pijnklachten. Bij één op de vier kinderen komen in het geheel geen pijnklachten voor of ontstaan de pijnklachten pas nadat er problemen zijn met het bewegen van het oog.

Misselijkheid en braken
De pijnklachten tijdens een aanval van oftalmoplegische migraine zijn vaak erg heftig en kunnen gepaard gaan met misselijkheid of zelfs braken.

Niet goed kunnen bewegen van het oog
Enige uren tot dagen na het ontstaan van de pijnklachten kunnen kinderen vaak het oog aan de kant van de pijnklachten niet goed bewegen. Soms kan het oog niet naar binnen en boven bewogen worden, een andere keer kan het oog niet goed naar buiten bewogen worden.
Wanneer beide ogen open gehouden worden en kinderen met twee ogen kijken, zien de kinderen de beelden meestal dubbel.

Hangend ooglid
Een deel van de kinderen krijgt last van een hangend ooglid. Vaak kan het oog tijdelijk helemaal niet meer geopend worden. Omdat kinderen hierdoor maar met één oog kunnen kijken, hebben ze ook geen last van dubbelbeelden bij het zien.

Pupilgrootte
De pupil is het zwarte gedeelte in het midden van het oog. Vaak ontstaat er verschil in grootte van de pupil van het rechter en die van het linker oog tijdens de aanval. De pupil aan de kant van de pijnklachten is groter dan de pupil aan de kant waar het oog niet mee doet.

Duur van de aanval
De pijnklachten houden meestal enkele dagen tot enkele weken aan. Gemiddeld duurt een aanval drie weken. Bij een klein deel van de kinderen kan de aanval ook enkele maanden aanhouden.

Andere hersenzenuwen
Behalve de hersenzenuwen die de ogen aansturen, kunnen ook andere hersenzenuwen meedoen en tijdelijk uitvallen. De meest voorkomende hersenzenuwen die meedoen zijn de zogenaamde 5 e, 7 e en 12 e hersenzenuw. Wanneer de 5 e hersenzenuw meedoet ervaren kinderen een verdoofd of een tintelend gevoel in de helft van het gezicht. Wanneer de 7 e hersenzenuw meedoet, kan het zijn dat een kant van het gezicht minder goed bewogen kan worden. De mondhoek hangt naar beneden en de wenkbrauwen kunnen niet goed opgetrokken worden. Wanneer de 12 e hersenzenuw meedoet, kan de tong niet goed bewogen worden en wordt de tong scheef uit de mond gestoken.

Spontaan herstel
Nadat de pijnklachten verdwenen zijn, kan het oog geleidelijk aan weer beter bewogen worden. Bij het merendeel van de kinderen kan het oog enige tijd na de aanval weer normaal bewogen worden. Het ooglid hangt niet meer en de pupillen zijn weer ongeveer gelijk van grootte.

Restklachten
Bij één op de drie kinderen verdwijnen niet alle symptomen die zijn ontstaan zijn tijdens de aanval. Deze kinderen houden restklachten. Soms gaat het alleen om verschil in pupilgrootte waar kinderen zelf geen last van hebben. Bij een deel van de kinderen blijft het ooglid een beetje hangen. Wanneer het ooglid minder dan de helft van de pupil bedenkt, levert dit meestal geen problemen met zien op. Wanneer het ooglid verder hangt, belemmert dit het zien. Ook kan het zijn dat het oog niet meer kan bewegen tot in de uithoeken. Kinderen kunnen dan last houden van dubbelzien wanneer ze naar deze uithoek proberen te kijken met twee ogen tegelijk.

Terugkeer van de aanval
Bij de meeste kinderen komen de aanvallen terug. De tijd tussen de aanvallen kan enorm variëren per kind en per aanval. Meestal zitten er enkele maanden tot enkele jaren tussen de verschillende aanvallen. Tijdens verschillende aanvallen is vaak wisselend het ene en dan weer het andere oog aangedaan.

Hoe wordt de diagnose oftalmoplegische migraine gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek kan worden vermoed dat er sprake is van een oftalmoplegische migraine. Omdat het een zeldzame aandoening is, zal er lang niet altijd aangedacht worden, zeker niet bij de eerste aanval.

MRI-scan
Vaak zal een MRI-scan gemaakt worden om andere oorzaken van pijn rondom het oog en het niet goed kunnen bewegen van het oog uit te sluiten, zoals druk op de oogzenuwen door extra weefsel of door een vaatafwijking. Bij oftalmoplegische migraine is hier geen sprake van.
Wanneer een gedetailleerde MRI-scan wordt gemaakt met contrastvloeistof dan is het bij acht tot negen van de tien kinderen met oftalmoplegische migraine mogelijk om aan te tonen dat één van de oogzenuwen in de buurt van de hersenstam tijdelijk verdikt is en aankleurt door de contrastvloeistof. Dit wijst op ontsteking van deze oogzenuw. Met behulp van de MRI-scan kan oftalmoplegische migraine worden onderscheiden van het Tolosa-Hunt syndroom. Bij dit syndroom hebben de kinderen de zelfde klachten, maar is er een aankleuring meer in de buurt van de ogen ter hoogte van een bloedvat, de zogenaamde sinus cavernosus te zien.
Deze verdikking en aankleuring door contrastvloeistof blijkt ook weer te verdwijnen wanneer de aanval over is. Wanneer er al herhaalde aanvallen zijn opgetreden, kunnen blijvende veranderingen aan de oogzenuw zichtbaar worden. Deze kinderen hebben meestal dan ook blijvende klachten.

Hersenvocht
Tijdens een eerste aanval zal vaak het hersenvocht worden onderzocht om te kijken of er sprake is van een ontsteking in de hersenen. In het hersenvocht worden vaak ontstekingscellen aangetroffen, ook zit er vaak wat meer eiwit in het hersenvocht dan normaal.
In het hersenvocht worden geen bacteriën aangetroffen. Vaak wordt er wel gekeken of er virussen kunnen worden aangetoond in het hersenvocht.

Hoe wordt oftalmoplegische migraine behandeld?

Spontaan herstel
De pijnklachten en de uitvalsverschijnselen zullen spontaan geleidelijk verdwijnen in de loop van dagen tot weken.

Prednison
Het medicijnen prednison of dexametason in tabletvorm of het medicijn methylprednisolon via een infuus kunnen er voor zorgen dat de aanval minder lang duurt en dat de problemen met het bewegen van het oog minder lang duren. Deze medicijnen hebben lang niet bij alle kinderen effect. Mogelijk is de kans op restschade kleiner wanneer deze medicijnen vlot na het ontstaan van de eerste klachten gegeven worden.

Pijnstillers
Met behulp van pijnstillers wordt geprobeerd om de pijnklachten zo goed mogelijk te onderdrukken. Soms is alleen paracetamol voldoende, anders kunnen ook sterkere pijnstillers gebruikt worden, zoals diclofenac of tramadol.

Medicijnen om aanvallen te voorkomen
Er worden regelmatig medicijnen voorgeschreven waarmee geprobeerd wordt om nieuwe aanvallen te voorkomen. Medicijnen die gebruikt worden zij acetozolamide, propranolol, flunarazine. Van geen van deze medicijnen is aangetoond dat ze echt werken om nieuwe aanvallen te voorkomen.

Oogarts
Kinderen die blijvend last houden van dubbelzien kunnen soms behandeld worden door de oogarts. Door middel van een behandeling met botulinetoxine in de spier of door middel van een operatie waarbij de oogstand aangepast wordt, kunnen de dubbelbeelden verminderd worden.
Ook voor kinderen met een blijvend hangend ooglid heeft de oogarts vaak oplossingen.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen jongeren en hun ouders helpen hoe om te gaan met de aanvallen en de onvoorspelbaarheid van het voorkomen van de aanvallen.

Contact met andere mensen
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere mensen die ook last hebben van deze vorm van hoofdpijn.

Wat betekent oftalmoplegische migraine voor de toekomst?

Terugkerende aanvallen
De meeste kinderen krijgen meer dan een aanval. De frequentie waarmee deze aanvallen terugkeren verschilt van kind tot kind. Meestal zitten er enkele maanden tot enkele jaren tussen de verschillende aanvallen.
De aanvallen hebben meestal de neiging om steeds langer aan te gaan duren. Ook neemt de kans op restklachten na elke aanval toe.
Na de puberteit neemt de frequentie van de aanvallen meestal af. Sommige kinderen krijgen daarna helemaal geen nieuwe aanvallen van oftalmoplegische migraine mee. Vaak hebben ze nog wel last van klassieke migraine aanvallen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook oftalmoplegische migraine te krijgen?

Het komt zelden voor dat twee mensen in een familie allebei oftalmoplegische migraine hebben. Wel blijken in families met een kind met oftalmoplegische migraine, vaak meerdere familieleden met migraine of migraine-achtige klachten voor te komen.
De kans dat broertjes of zusjes dus ook oftalmoplegische migraine zullen krijgen is erg klein, de kans dat ze migraine of een migraine-achtige klachten krijgen is veel groter.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

Hoofdpijnpatienten
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnpatiënten)
Hoofdpijncentra
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnbehandelcentra)

Referenties

Linn J, Schwarz F, Reinisch V, Straube A. Ophthalmoplegic migraine with paresis of the sixth nerve: a neurovascular compression syndrome? Cephalalgia. 2008;28:667-70.
McMillan HJ, Keene DL, Jacob P, Humphreys P. Ophthalmoplegic migraine: inflammatory neuropathy with secondary migraine? Can J Neurol Sci. 2007;34:349-55.
Ogose T, Manabe T, Abe T. Childhood steroid-responsive painful ophthalmoplegia: clues to ophthalmoplegic migraine. J Pediatr. 2007;15:e8-9
Bharucha DX, Campbell TB, Valencia I, Hardison HH, Kothare SV. MRI findings in pediatric ophthalmoplegic migraine: a case report and literature review. Pediatr Neurol. 2007;37:59-63.
Relapsing Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: No longer a "Migraine," but Still a Headache. Smith SV, Schuster NM. Curr Pain Headache Rep. 2018;22:50

Laatst bijgewerkt 29 januari 2019 voorheen: 18 november 2018 en 17 mei 2008

Auteur: JH Schieving