Het liquorhypotensie syndroom

Wat is het liquor hypotensie syndroom?

Het liquor hypotensie syndroom is een syndroom waarbij er te weinig vocht zit in de vochtruimtes in de hersenen en rondom de hersenen en het ruggenmerg.

Hoe wordt het liquor hypotensie syndroom ook wel genoemd?

Liquor is het medische woord voor het vocht wat in en rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt. Hypo betekent laag, en tensie betekent druk. De klachten die horen bij dit syndroom worden veroorzaakt door een te lage druk in dit vochtsysteem.

Intracraniele hypotensie
Een ander woord dat ook gebruikt wordt is intracraniele hypotensie. Het woord intracranieel betekent in de schedel.

Spontaan of traumatisch
Er wordt onderscheid gemaakt in een spontaan ontstaan liquor hypotensie syndroom zonder dat kinderen of volwassenen kort hiervoor een ruggenprik, operatie of ongeval gehad heeft en een traumatisch liquor hypotensie syndroom wanneer dit wel het geval is geweest. Met het woord trauma wordt hier een ingreep zoals een prik of operatie of een ongeval bedoeld.

Hoe vaak komt het liquor hypotensie syndroom voor?

Er is niet precies bekend het liquor hypotensiesyndroom voorkomt bij kinderen of volwassenen. Het komt bij volwassenen vaker voor dan bij kinderen. Bij volwassenen wordt gedacht dat een op de 20.000 mensen jaarlijks last krijgen van een liquorhypotensie syndroom.
Na een ruggenprik heeft één op de drie mensen tijdelijk last van het liquor hypotensiesyndroom. Dit verdwijnt meestal spontaan binnen een week.

Bij wie komt het liquor hypotensiesyndroom voor?

Het liquor hypotensie syndroom komt voor bij kinderen die een ruggenprik hebben gehad. Ook kan het voorkomen na een operatie rondom het ruggenmerg. Het liquor hypotensie syndroom kan ook spontaan voorkomen. Kinderen met een bindweefselziekte, zoals het syndroom van Marfan of het syndroom van Ehlers en Danlos, hebben een grotere kans om het liquor hypotensie syndroom te krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van het liquor hypotensie syndroom?

Opening in de duraalzak
Bij het liquor hypotensie syndroom is er sprake van een scheurtje in de zak waarin het hersenvocht (liquor) opgesloten zit rondom de hersenen en het ruggenmerg. Deze zak wordt de duraalzak genoemd. Door dit scheurtje lekt er voortdurende hersenvocht weg naar de weefsels in de omgeving.

Te lage druk in de hersenkamers
Hierdoor bevindt zich te weinig vocht in de hersenkamers en rondom de hersenen en het ruggenmerg, waardoor de druk in de hersenkamers te laag is (hypotensie). Hierdoor zakken de hersenen een stukje naar beneden toe. Dit wordt "sagging of the brain" genoemd.

Rek op hersenvliezen
Het naar beneden zakken van de hersenen geeft op rek van de hersenvliezen waardoor pijnklachten ontstaan in hoofd en of nek.

Te lage druk in de perilymfe
Ook ontstaat er een te lage druk in de perilymfe, waardoor er een lagere druk in het gehoororgaan aanwezig is. Dit kan problemen met horen of met het evenwicht veroorzaken.

Na een ruggenprik of operatie
Het scheurtje in de zak van het hersenvocht kan ontstaan tijdens een ruggenprik wanneer er met een naald door de wand van de zak moet worden geprikt. Meestal gaat dit gaatje spontaan snel dicht, maar bij sommige mensen gaat dit een stuk langzamer en blijft er vocht weg lekken. Wanneer kinderen gaan staan gaat de zwaartekracht een rol spelen waardoor er meer vocht door het scheurtje wordt weg geperst en de klachten ontstaan. Tijdens liggen is de invloed van de zwaartekracht veel kleiner en zijn er nauwelijks klachten. Ook na een operatie aan de schedel of na plaatsen van een CI kan liquorlekkage ontstaan die zorgt voor het ontstaan van het liquor hypotensie syndroom.

Na een ongeval
Een liquor hypotensie syndroom kan ook ontstaan na een ongeval waarbij een scheurtje in de duraalzak ontstaat. Een val op het hoofd kan zorgen voor een scheurtje in de dura ne het schedelbasisbot waardoor hersenvocht via het oor kan weglekken.

Spontaan
Een scheurtje in de zak van het hersenvocht kan ook spontaan ontstaan. Dit wordt vaker gezien bij kinderen met een bindweefselaandoening waaronder het syndroom van Marfan. Het scheurtje ontstaat dan vaak na een activiteit waarbij de druk in het lichaam verhoogd wordt zoals hevig hoesten, niezen of een ballon opblazen. Ook kan een aangeboren afwijking van de schedelbasis (zoals een Mondini-dysplasie) zorgen voor het spontaan ontstaan van liquorlekkage.

Aanleiding voor ontstaan andere problemen
Zelden is het liquorhypotensie syndroom de oorzaak van het ontstaan van een nieuw probleem zoals een subdurale bloeding, een sinustrombose of juist het ontstaan van een te hoge druk in het vochtsysteem (intracraniele hypertensie). Deze problemen worden vaker gezien bij volwassenen dan bij kinderen.

Wat zijn de symptomen van het liquor hypotensie syndroom?

Variatie
Er bestaat een grote variatie in de hoeveelheid en en de ernst van de klachten die verschillende kinderen of volwassenen met liquor hypotensie syndroom hebben.

Klachten bij recht op zitten en staan
Kinderen met het liquor hypotensie syndroom krijgen klachten wanneer zij overeind zitten of staan. Deze klachten ontstaan vaak meteen of binnen een kwartier na het overeind komen zitten. Vaak verdwijnen de klachten snel weer wanneer kinderen weer gaan liggen. Tenzij kinderen langere tijd overeind zijn geweest, dan kan het enige tijd duren voordat de klachten na liggen weer verbeteren.

Hoofdpijn
Een groot deel van de kinderen krijgt hevige hoofdpijn in het hele hoofd, soms ook in de nek of tussen de schouderbladen. Vaak gaat deze hoofdpijn samen met misselijkheid en braken. Niezen, hoesten of persen kan de aanleiding zijn voor het ontstaan van deze hoofdpijnklachten.

Duizeligheid
Een deel van de kinderen heeft last van duizeligheid, een licht gevoel in het hoofd bij overeind komen zitten of staan. Zij hebben het gevoel niet stabiel op hun benen te kunnen staan.

Problemen met zien
Het liquorhypotensie syndroom kan zorgen voor wazig zien of het twee keer zien van beelden die in werkelijkheid een keer aanwezig zijn (dubbelzien). Sommige kinderen zijn overgevoelig voor licht.

Oorsuizen
Een deel van de kinderen heeft last van suizend gevoel in de oren als gevolg van het liquorhypotensie syndroom. Ook kunnen kinderen slechter horen als gevolg van het liquorhypotensie syndroom.

Loopoor
Bij een deel van de kinderen loopt de liquor weg via het oor. Soms is dit te zien als een natte vlek op het kussen in de ochtend. Vaak wordt lange tijd niet herkend dat er sprake is van liquorverlies en wordt er gedacht er sprake is van een chronisch loopoor door een ontsteking in het oor zelf. Door het weglopen van dit vocht bestaat er een verhoogd risico op het krijgen van een oorontsteking en/of een hersenvliesontsteking.

Veranderd gedrag
Kinderen met een liquor hypotensie syndroom kunnen ander gedrag dan normaal laten zien. Ze kunnen bijvoorbeeld druk en rusteloos zijn of juist heel stil en terug getrokken.

Aan de rug niets te zien
Meestal is het weglekkende hersenvocht niet aan de buitenkant van het lichaam te zien. Het lekt namelijk in de weefsels rondom de wervels in de rug. Soms is er wel weglekkend vocht op de rug te zien, dit is vaker het geval wanneer het liquor hypotensie syndroom het gevolg is van een operatie.

Hoe wordt de diagnose liquor hypotensiesyndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose liquor hypotensiesyndroom kan worden gesteld op grond van het verhaal van ontstaan van klachten na overeind komen en het verdwijnen van klachten bij gaan liggen bij een kind wat kort ervoor een ruggenprik heeft gehad. Ander onderzoek is dan eigenlijk niet nodig.

Ruggenprik
Het is mogelijk om de druk in het vochtsysteem te meten door het uitvoeren van een nieuwe ruggenprik. Wanneer de druk gemeten wordt ligt deze meestal tussen de 0 en 7 cm H2O. Onderzoek van het hersenvocht zelf laat meestal geen of weinig bijzonderheden zien, er kunnen een licht verhoogd aantal cellen (tot 50/3) en een licht verhoogd eiwit gehalte gezien worden.

MRI scan
Wanneer vermoedt wordt dat het liquor hypotensiesyndroom spontaan is ontstaan kan dit vermoeden ondersteund worden door het maken van een MRI scan met contrastvloeistof. Op de MRI scan zijn dan smalle hersenkamers te zien. De hersenen kunnen lager in de schedel liggen dan gebruikelijk, maar dit is niet altijd goed te zien omdat een MRI scan liggend gemaakt wordt. Soms wordt een zogenaamde sagging midbrain gezien, de hersenstam ligt wat lager en heeft een uitgezakte vorm.
Vaak is er sprake van aankleuring van de hersenvliezen (van de zogenaamde pachymeningen, niet van de leptomeningen) na toediening van contrastvloeistof. De afvoerende aderen in de hersenen kunnen verwijd zijn. De hypofyse kan vergroot lijken doordat deze extra doorbloed is.
Soms zijn kleine subdurale bloedingen zichtbaar als gevolg van de liquorhypotensie. De aderen in de hersenen (sinussen) kunnen vergroot zijn).
Bij een op de 5 mensen met liquor hypotensie zijn geen afwijkingen op de MRI-scan te zien.

MRI van de rug
Op een MRI van de rug kan hersenvocht buiten de duraalzak gezien worden, aankleuring van de dura vooral in de nek en uitgezette aderen. Op een MRI T2 met vetsuppressie kan gekeken worden of het liquorlek opgespoord kan worden. Anders kan een MRI-myelografie behulpzaam zijn om de plaats van het liquorlek op te sporen.

Radioactieve scan
Met behulp van een radioactieve scan (radio-isotopencisternografie)kan soms aangetoond worden waar er sprake is van een scheurtje in de zak van de hersenvloeistof. Hiervoor moet eerst door middel van een ruggenprik een beetje radioactieve vloeistof (radio-actief indium-111DTPA) in de zak met de hersenvloeistof (liquor) worden ingebracht. Enige tijd later (24-48 uur)wordt dan een scan gemaakt waarop gezien kan worden waar de radioactieve vloeistof zich bevindt. Deze zou normaal gesproken alleen in de hersenkamers en in de ruimtes rondom de hersenen en het ruggenmerg te zien moeten zijn. Bij een lek zal er ook op andere plaatsen rondom dit lek te zien moeten zijn.
Met een MRI scan van deze plaats kan het lek soms zichtbaar gemaakt worden. Dit onderzoek wordt alleen gedaan bij chronische hevige klachten.

KNO-arts
De KNO-arts kan beoordelen of er aanwijzingen zijn dat er hersenvocht weglekt via het oor. De KNO-arts kan helder vocht achter het trommelvlies zien waarvan de hoogte van het vocht mee varieert met de hartslag. Bepalen van de BTP-waarde (b-trace-eiwit) in oorvocht kan helpen om onderscheid te maken tussen vocht afkomstig van het oor zelf en liquorverlies. In geval van liquorverlies is deze waarde verhoogd. Vaak maakt de KNO-arts een CT-scan om te kijken of er sprake is van een breuk in de schedelbasis.

Behandeling

Bedrust
De behandeling van het liquor hypotensie syndroom bestaat in eerst plaats uit platte bedrust. Hierdoor is er weinig druk van het hersenvocht op het gaatje in de zak van het hersenvocht en gaat bij de meeste mensen het gaatje dicht. Hiermee verdwijnen bij de meeste kinderen en volwassenen de klachten spontaan binnen enkele dagen tot twee weken.

Veel drinken
Veel drinken kan helpen om voldoende nieuwe hersenvocht aan te maken. Mogelijk kan het drinken van caffeine houdende drinken helpen om het gaatje sneller te laten sluiten, het kan daarom een optie zijn (wanneer kinderen dit lusten) om voor een paar maximaal een week juist extra cola, chocomelk, koffie of zwarte thee te drinken. Ook het drinken van bouillon kan helpen om minder last van de klachten te hebben.

Bloodpatch
Wanneer op bovenstaande manier de klachten niet verbeteren, kan een zogenaamd bloodpatch worden gedaan. Hierbij wordt door middel van een nieuwe ruggenprik bloed van het kind zelf (10 ml) in gespoten op de plaats vlakbij het gat in de zak van het hersenvocht. Dit bloed gaat stollen en het stolsel kan het gaatje in de zak van het hersenvocht rondom het ruggenmerg tijdelijk dicht maken. Het lichaam ruimt dit lichaamseigenbloed zelf op. Intussentijd moet ook het gaatje dichtgemaakt worden. Meestal is een bloodpatch voldoende, maar soms zijn meerdere bloodpatches nodig.

Caffeine infuus
Wanneer ook deze behandeling niet helpt, kan soms een infuus met hoge dosis coffeine helpen om het gaatje dicht te maken. Hoe caffeine precies werkt is niet bekend.

Operatie
Wanneer ondanks al deze behandelingen het gaatje niet dicht gaat, zal soms een operatie nodig zijn. Het is dan wel nodig om te weten waar in de duraalzak een gaatje zit. De neurochirurg hecht dan het gaatje in de zak van het hersenvocht dicht of plaats er en stukje kunststof tussen waardoor het gaatje dicht is.
Na de operatie kunnen kinderen en volwassenen tijdelijk last hebben van hoofdpijn omdat zij niet gewend zijn aan een hogere druk in de hersenen. Dit wordt rebound hoofdpijn genoemd. In geval van liquorlekkage uit het oor, wordt de operatie vaak (samen met de ) KNO-arts verricht.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kinderen en hun ouders met een liquorhypotensie syndroom begeleiden in het omgaan met alle emoties die komen kijken bij het hebben van een langdurig liquorhypotensie syndroom.

Contact met andere mensen
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die ook last hebben van deze vorm van hoofdpijn.

Wat is de prognose van het liquor hypotensiesyndroom?

Spontaan verdwijnen
Meestal verdwijnen de klachten van het liquor hypotensiesyndroom spontaan. Een enkele keer is een bloodpatch nodig. Zelden zijn behandelingen met coffeine of een operatie nodig.

Klachten verdwijnen
De meeste kinderen houden geen restklachten over. Wanneer de hoofdpijnklachten als gevolg van een liquorhypotensie syndroom meerdere maanden aanwezig waren voordat een behandeling werd gegeven, kan het ook enkele weken tot maanden duren voordat de hoofdpijnklachten verdwenen zijn.

Gevoeligheid voor hoofdpijn
Een klein deel van de kinderen en volwassenen houdt last van een gevoeligheid voor het krijgen van hoofdpijnklachten wanneer zij een keer een liquorhypotensie syndroom hebben gehad. Dit wijst meestal niet op het ontstaan van een nieuw liquorhypotensie syndroom.

Terugkeer liquorhypotensie syndroom
Wanneer het liquorhypotensie syndroom ontstaan is door een ruggenprik of operatie en het kind of de volwassene nog een keer een ruggenprik of operatie moet ondergaan dan hebben deze kinderen en volwassenen een verhoogde kans om nog een keer een liquor hypotensie syndroom te krijgen.
Kinderen met bindweefselziekten zoals de ziekte van Marfan die spontaan last hebben gekregen van een liquorhypotensie syndroom hebben een verhoogde kans om nog een keer spontaan last krijgen van het liquorhypotensie syndroom.

Levensverwachting
Meestal heeft het liquorhypotensie syndroom geen invloed op de levensverwachting. Alleen wanneer de hersenen heel erg diep wegzakken (brain sagging) zou inklemming van de hersenen kunnen ontstaan, wat bij niet tijdige behandeling levensbedreigend kan worden.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Referenties

1. Spontaneous intracranial hypotension in childhood and adolescence. Schievink WI, Maya MM, Louy C, Moser FG, Sloninsky L. J Pediatr. 2013 ;163:504-10.
2. Update on the Diagnosis and Treatment of Spontaneous Intracranial Hypotension. Kranz PG, Malinzak MD, Amrhein TJ, Gray L. Curr Pain Headache Rep. 2017;21:37
3. Spontaneous Skull Base Cerebrospinal Fluid Leaks and Their Relationship to Idiopathic Intracranial Hypertension. Bidot S, Levy JM, Saindane AM, Narayana KM, Dattilo M, DelGaudio JM, Mattox DE, Oyesiku NM, Peragallo JH, Solares CA, Vivas EX, Wise SK, Newman NJ, Biousse V. Am J Rhinol Allergy. 2021;35:36-43
4. Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. D'Antona L, Jaime Merchan MA, Vassiliou A, Watkins LD, Davagnanam I, Toma AK, Matharu MS. JAMA Neurol. 2021;78:329-337

Links

Hoofdpijnpatiënten
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnpatienten)
Hoofdpijncentra
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnbehandelcentra)

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Laatst bijgewerkt 17 augustus 2021 voorheen: 6 augustus 2021, 12 augustus 2018 en 11 januari 2007

Auteur: JH Schieving