Syndroom van Ramsay-Hunt

Wat is het syndroom van Ramsay-Hunt?

Het syndroom van Ramsay-Hunt is aandoening waarbij de zevende hersenzenuw ontstoken raakt als gevolg van een infectie met het varicella-zoster-virus.

Hoe wordt het Ramsay-Hunt syndroom ook wel genoemd?

Ramsay Hunt is een arts die dit syndroom beschreven heeft. Het Ramsay-Hunt syndroom wordt afgekort tot de letters RHS.

Herpes zoster oticus
Het syndroom van Ramsay-Hunt wordt ook wel herpes zoster oticus genoemd. Herpes Zoster is de naam van het veroorzakende virus, de term oticus betekent oor de plaats waar deze infectie plaats vindt.

Hoe vaak komt het syndroom van Ramsay-Hunt voor?

Het syndroom van Ramsay-Hunt is een zeldzame aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak het syndroom van Ramsay-Hunt voorkomt bij kinderen.
Gemiddeld krijgt een op de 20.000 mensen in Nederland het syndroom van Ramsay-Hunt.

Bij wie komt het syndroom van Ramsay-Hunt voor?

Het syndroom van Ramsay-Hunt kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij kinderen als bij volwassenen. Bij een op de 20 kinderen met een perifere facialis parese is er sprake van het syndroom van Ramsay-Hunt. Het syndroom van Ramsay-Hunt komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.
Op volwassen leeftijd komt het syndroom van Ramsay-Hunt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor.

Waar wordt het syndroom van Ramsay-Hunt door veroorzaakt?

Re-acticatie virus
Het syndroom van Ramsay-Hunt wordt veroorzaakt door het varicella zoster virus. Dit is het virus wat ook de waterpokken en gordelroos veroorzaakt. Deze infectie bereidt zich via het oor uit naar een bepaald gebied in de hersenen waar de zevende hersenzenuw ontstaat. Dit gebied wordt het ganglion geniculata genoemd.
Het Varicella Zoster virus is meestal al in het lichaam aanwezig na het doormaken van waterpokken op jongere leeftijd. Het blijft bewaard in zenuwknopen (ganglia) in het lichaam, bijvoorbeeld in het ganglion geniculata. Bij het syndroom van Ramsay-Hunt speelt dit virus weer op en veroorzaakt de symptomen van het syndroom van Ramsay-Hunt. Dit wordt re-activatie van het virus genoemd.

Zevende hersenzenuw
Bij het syndroom van Ramsay-Hunt functioneert de zevende hersenzenuw niet goed. De zevende hersenzenuw stuurt de spieren van het gezicht aan.
Samen met de zevende hersenzenuw loopt ook een zenuw mee die de smaak van de tong regelt. Ook loopt er een zenuw mee die de spanning van het trommelvlies regelt.
Dit verklaart waarom kinderen met het syndroom van Ramsay-Hunt ook vaak een veranderde smaak en het harder horen van geluiden ervaren.

Achtste hersenzenuw
De achtste hersenzenuw loopt dicht in de buurt van de zevens hersenzenuw. Daarom kan ook de achtste hersenzenuw ontstoken raken waardoor problemen met horen en/of duizeligheidsklachten kunnen ontstaan.
Zelden werken ook andere hersenzenuwen niet goed als gevolg van het Ramsay-Hunt syndroom zoals de 5e hersenzenuw waardoor een verminderd gevoel in het gezicht en problemen met kauwen kunnen ontstaan.

Verminderde afweer
Kinderen en volwassenen die een verminderde afweer hebben, zijn gevoeliger voor het krijgen van het syndroom van Ramsay-Hunt. Een verminderde afweer kan het gevolg zijn van een afweerstoornis, van het krijgen van behandeling met afweeronderdrukkende medicijnen (zoals prednison en chemotherapie), door veel stress of net na het doormaken van een andere infectie.

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Ramsay-Hunt?

Pijn in het oor
Het syndroom van Ramsay-Hunt begint met heftige pijn in en achter het oor. Dit wordt veroorzaakt door een infectie van het binnenoor door het Varicella-Zoster virus.

Blaasjes in het oor
Soms zijn er ook blaasjes in het oor of op de oorschelp te zien. Dit maakt het gemakkelijker om de juiste diagnose te stellen. Vaak is er in eerste instantie sprake van roodheid van de huid. De blaasjes kunnen voor het ontstaan van de aangezichtsverlamming aanwezig zijn, maar ontstaan vaak 2-3 dagen na het ontstaan ervan. Naast blaasjes in of rondom het oor, kunnen de blaasjes ook op de tong, het gehemelte of in het gezicht voorkomen.

Gehoorverlies
Bij een op de vier kinderen met het syndroom van Ramsay-Hunt is er ook sprake van gehoorsverlies. Soms komen oorsuizen, het juist harder horen van geluiden of duizeligheid voor.

Verlamming van spieren van het gezicht
Kort na het begin van de oorpijn, ontstaat een verlamming van de spieren van het gezicht, meestal aan een kant van het gezicht. De mate van deze verlamming kan variëren. Door de verlamming van de spieren rondom de mond hangt de mondhoek aan een kant naar beneden. Dit maakt het praten en eten moeilijker. Ook kan er speeksel aan een kant uit de mond lopen. Door een verlamming van de spieren rondom het oog, kan het oog niet goed gesloten worden. Bij sommige kinderen gaat het oog helemaal niet meer dicht.
Ook is de mimiek aan een kant van het gezicht verdwenen.

Doge ogen
Als gevolg van de uitval van de zevende hersenzenuw wordt minder traanvocht aangemaakt, waardoor het oog aan de kant van de aangezichtsverlamming droog aan kan voelen. Ook het minder goed knipperen van het ooglid en het open staan van het oog in de nacht kunnen zorgen voor een droog oog. Een droog kan verhoogd het risico op het ontstaan van een infectie van het oog.

Veranderde smaak
Vlak naast de zevende hersenzenuw loopt een zenuw die de smaak regelt in het voorste gedeelte van de tong. Omdat deze zenuw meestal ook meedoet, hebben kinderen met syndroom van Ramsay- Hunt vaak een veranderde smaak in hun mond. Het eten smaakt niet lekker meer.

Hoe wordt de diagnose syndroom van Ramsay-Hunt gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose syndroom van Ramsay-Hunt wordt gesteld op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek. Wanneer er daadwerkelijk blaasjes in het oor worden gezien is de diagnose syndroom van Ramsay-Hunt bevestigd.

KNO-arts
Vaak zal aan de KNO-arts worden gevraagd om goed te kijken of er sprake is van blaasjes in of achter het oor. Ook kan de KNO-arts de mate van gehoorsverlies vastleggen.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek op twee verschillende tijdstippen kan achteraf aangetoond worden dat er sprake was van een infectie met het Varicella-Zoster virus door het meten van antistoffen tegen het VZV-virus.

Onderzoek blaasjes
Wanneer het lukt om vocht uit een blaasje te verkrijgen, is het mogelijk om in dit vocht met bepaalde technieken (waaronder PCR) het Varicella Zoster virus aan te tonen.Soms lukt dit ook in traanvocht.

Ruggenprik
Wanneer er getwijfeld wordt over een andere oorzaak voor een probleem van de zevende hersenzenuw wordt soms een ruggenprik gedaan om vocht wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt te kunnen onderzoeken. Hierin is de waarde van IgG-VZV verhoogd en ook hoger dan deze waarde in bloed. Ook in dit vocht is het vaak mogelijk om het Varicella Zoster virus aan te tonen.

Scan van het hoofd
Bij een klein deel van de kinderen zal een MRI-scan van het hoofd gemaakt worden, met name wanneer er vermoedt dat er mogelijk sprake is van een andere aandoening. Bij kinderen met het syndroom van Ramsay-Hunt kan een verdikking van de zevende hersenzenuw worden gezien die vaak aankleurt met contrastvloeistof. Andere afwijkingen worden niet gezien.

Hoe wordt het syndroom van Ramsay-Hunt behandeld?

Spontane genezing
Bij kinderen geneest het syndroom van Ramsay-Hunt meestal spontaan.

Medicijnen
De genezing van het syndroom van Ramsay-Hunt kan versneld worden met behulp van het anti-virale medicijn valaciclovir in tabletvorm of aciclovir gedurende 7 tot 10 dagen. Soms wordt er gekozen voor een behandeling via een infuus. Daarnaast wordt vaak het ontstekingsremmende medicijn prednison gegeven. Het beste effect wordt bereikt wanneer deze behandeling binnen 3 dagen na het ontstaan van de klachten wordt opgestart. Het effect van de medicijnen is het grootst op het voorkomen van restklachten en niet zo zeer op de duur van de klachten. Behandeling wordt vooral aangeraden voor mensen met een verminderde afweer.

Pijnstilling
Voor heftige oorpijn worden vaak pijnstillers gegegeven, ook kunnen de medicijnen gabapentine, amytriptiline en carbamazepine helpen om zenuwpijn te verminderen.

Oogbescherming
Wanneer het oog tijdens de verlamming niet goed kan sluiten, kan het ooglid het oog niet meer beschermen tegen uitdrogen. Uitdrogen van het oog kan vervelende problemen met zien geven. Om dit te voorkomen worden overdag vaak druppels voorgeschreven, een soort kunsttranen, die voorkomen dat het oog uitdroogt. Deze druppels worden meerdere keren per dag toegediend. 's nachts wordt vaak gekozen voor een oogzalf in combinatie met een horloge glaspleister dat het oog afschermt van de buitenlucht.

Injectie
Wanneer de oorpijn heel hevig is en niet reageert op pijnstillers, kan soms een injectie met pijnstillende medicijnen op het maximaal pijnlijke plekje in het binnenoor gegeven worden.

Wat betekent het syndroom van Ramsay-Hunt voor de toekomst?

Genezing
Het syndroom van Ramsay-Hunt herstelt bij kinderen vaak weer volledig.

Restverschijnselen
Een klein deel van de kinderen met het syndroom van Ramsay-Hunt geneest niet volledig en houdt restverschijnselen. Bij hen blijft er een verlamming bestaan van een deel van de spieren van het gezicht.

Levensverwachting
Het hebben van het Ramsay-Hunt syndroom heeft geen invloed op de levensverwachting.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook het syndroom van Ramsay-Hunt te krijgen?

Het syndroom van Ramsay-Hunt is geen erfelijke aandoening. Het Varicella Zoster virus is een besmettelijk virus voor kinderen en volwassenen die nog nooit een infectie hebben gehad met het varicella zoster virus. De meeste kinderen en volwassenen hebben in hun leven al wel een infectie met het varicella zoster virus gehad in de vorm van waterpokken en kunnen dus niet meer besmet raken door een persoon met het syndroom van Ramsay-Hunt. Wanneer een kind of volwassene die nog nooit besmet is geweest met het Varicella Zoster virus in contact komt met vocht uit de blaasjes bij een kind met het syndroom van Ramsay-Hunt kunnen zij besmet raken met het virus. Deze mensen zullen dan van dit virus de waterpokken krijgen en niet het syndroom van Ramsay-Hunt.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Referenties

1. Balatsouras DG, Rallis E, Homsioglou E, Fiska A, Korres SG.Ramsay Hunt syndrome in a 3-month-old infant.Pediatr Dermatol.2007;24:34-7.
2. Furuta Y, Takasu T, Fukuda S, Sato-Matsumura KC, Inuyama Y, Hondo R, Nagashima K.Detection of varicella-zoster virus DNA in human geniculate ganglia by polymerase chain reaction.J Infect Dis. 1992;166:1157-9.
3. Herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome) in children: case report and literature review. Kansu L, Yilmaz I. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012;76:772-6.
4. Ramsay Hunt syndrome. Jeon Y, Lee H. J Dent Anesth Pain Med. 2018;18:333-337
5. Ramsay Hunt syndrome with multiple cranial neuropathy: a literature review. Ananthapadmanabhan S, Soodin D, Sritharan N, Sivapathasingam V. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279:2239-2244.

Laatst bijgewerkt: 12 juni 2022 voorheen: 3 augustus 2021 en 30 december 2007

Auteur: JH Schieving