Gradenigo syndroom

Wat is het Gradenigo syndroom?

Het Gradenigo syndroom is een aandoening waarbij kinderen als gevolg van een middenoorontsteking last krijgen van pijn in het gezicht in combinatie met een probleem om een oog in de richting van het oor te bewegen.

Hoe wordt het Gradenigo syndroom ook wel genoemd?

Gradenigo syndroom wordt ook wel Gradenigo Lannois syndroom genoemd.
Gradenigo was een oogarts die dit syndroom beschreven heeft.

Petrosal apicitis
Soms wordt ook de term petrosal apicitis gebruikt. Apicitis betekent ontsteking van de botpunt, petrosal verwijst naar de naam van de botpunt, de botpunt wordt os petrosum genoemd.

EAR
Het acronym EAR wordt wel gebruikt om te onthouden wat de symptomen van het Gradenigo syndroom zijn:
E- Ear discharge het Engelse woord voor loopoor
A- Abducens parese wat aangeeft dat kinderen hun oog niet goed in de richting van het oor kunnen bewegen'
R- Retro-orbital pain wat pijn achter het oor betekent.

Hoe vaak komt het Gradenigo syndroom voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak het Gradenigo syndroom bij kinderen voorkomt. Een middenoorontsteking komt heel vaak voor bij kinderen, maar het is zeldzaam dat dit uitmondt in het Gradenigo syndroom. Geschat wordt dat het Gradenigo syndroom ongeveer bij één op de 50.000 kinderen voorkomt.

Bij wie komt het Gradenigo syndroom voor?

Het Gradenigo syndroom komt zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Bij volwassen komt dit syndroom vaker voor wanneer er sprake is van een probleem met de afweer van het lichaam, zoals bij mensen met suikerziekte, mensen die prednison gebruiken en bij mensen met een afweerstoornis. Zowel jongens als meisjes, mannen als vrouwen kunnen dit syndroom krijgen.

Wat is de oorzaak van het Gradenigo syndroom?

Oorontsteking
Het Gradenigo syndroom ontstaat uit een middenoorontsteking. Deze middenoorontsteking breidt zich uit naar het bot rondom het oor en met name ook naar de punt van het rotsbeen. De punt van het rotsbeen wordt ook wel apex os petrosum genoemd. De punt van het rotsbeen raakt zelf ook ontstoken.

Bacteriën
Verschillende soorten bacteriën kunnen de oorzaak zijn van de middenoorontsteking en het Gradenigo syndroom. Vaak voorkomende bacteriën zijn stafylococcen, streptokokken en pseudomonas. Heel zelden is er sprake van tuberculose.

Vijfde hersenzenuw
Tegen de punt van het rotsbeen ligt de 5 e hersenzenuw. Alleen het hersenvlies ligt tussen het bot en de zenuw zelf. De ontsteking kan overgaan naar de zenuw zelf en zorgen voor een ontstekingsreactie in de 5 e hersenzenuw, ook wel trigeminus genoemd. De 5 e hersenzenuw zorgt voor het ervaren van gevoel in het gezicht. Ontsteking van de 5e hersenzenuw kan zorgen voor een pijnlijk gevoel aan een kant van het gezicht.

Zesde hersenzenuw
Naast de vijfde hersenzenuw ligt de zesde hersenzenuw. Deze hersenzenuw stuurt de oogspier aan die er voor zorgt dat het oog in de richting van het oor beweegt. Wanneer de zesde hersenzenuw ontstoken raakt, dan kan het oog niet meer in de richting van het oor bewegen. Omdat twee ogen niet naar hetzelfde punt kijken hebben kinderen last van dubbelzien.

Hersenvliesontsteking
De ontsteking kan zich ook uitbreiden langs de hersenvliezen en zorgen voor het ontstaan van een hersenvliesontsteking.

Andere hersenzenuwen
De vijfde en de zesde hersenzenuw zijn het vaakst aangedaan omdat deze dicht tegen de punt van het rotsbeen aanliggen. De ontsteking kan zich gemakkelijk verder uitbreiden zodat ook andere hersenzenuwen ontstoken raken. Bijna alle hersenzenuwen kunnen een probleem krijgen, de hersenzenuwen die het vaakst betrokken raken zijn de zevende hersenzenuw waardoor de mond aan een kant van het gezicht scheef hangt en het oog niet goed dichtgaat (facialisparese). Ook de achtste hersenzenuw kan meedoen, waardoor problemen met horen ontstaan. Wanneer de negende en de tiende hersenzenuw meedoen kunnen problemen met slikken ontstaan. De elfde hersenzenuw zorgt er voor dat kinderen problemen krijgen met het optrekken van hun schouder aan een kant en het draaien van het hoofd naar de andere kant. Het betrokken raken van de negende, de tiende en de elfde hersenzenuw wordt ook wel het Vernet syndroom genoemd.

Abces
Als de ontsteking zich uitbreidt in de richting van de hersenen kan een abces in de hersenen ontstaan. Ook kan een abces zich uitbreiden naar de andere kant bijvoorbeeld naar de keelholte of naar de hals.

Wat zijn de symptomen van het Gradenigo syndroom?

Variatie
Er bestaat variatie in de hoeveelheid en in de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met het Gradenigo syndroom hebben.

Oorpijn
Het Gradenigo syndroom begint vaak met oorpijn. Vaak horen kinderen ook minder goed aan dit oor. Soms komt er pus uit het oor. Het bot achter het oor kan rood zien en gevoelig zijn, soms staat het oor wat meer van het hoofd af. Soms ontstaan deze klachten acuut, soms bestaan ze ook al enkele weken.

Koorts
Op het moment van de acute oorontsteking hebben kinderen vaak hoge koorts. Bij kinderen met een langer bestaande chronische oorontsteking hoeft geen koorts aanwezig te zijn.

Tijdsbeloop
Tussen de oorontsteking en het ontstaan van deze klachten kan enkele dagen tot enkele weken tijd zitten.

Pijn aan een kant van het gezicht
Een van de volgende symptomen is vaak pijn aan een kant van het gezicht. Vaak is dit een nare en vervelende pijn. De pijn kan in een deel van het gezicht aanwezig zijn, vooral in het voorhoofd en in de wang. Ook kunnen kinderen last hebben van pijn achter het oog. Aanraken van de huid wat normaal niet pijnlijk is, kan door kinderen als pijnlijk worden ervaren.

Dubbelzien
Omdat het oog niet goed naar een kant kan bewegen, de kant van het oor, krijgen kinderen last van dubbelzien als ze naar die kant willen kijken. Bij rechtdoor kijken of kijken naar het andere oor is er meestal geen dubbelzien. Het dubbelzien verdwijnt wanneer een oog wordt afgedekt.

Hoofdpijn
Kinderen met het Gradenigo syndroom kunnen last krijgen van hoofdpijnklachten. Wanneer de hoofdpijn samen gaat met pijn in de nek, misselijkheid, braken en overgevoeligheid voor licht en geluid dan kan dit wijzen op het ontstaan van een algehele hersenvliesontsteking ook wel meningitis genoemd.

Problemen met slikken
Wanneer de ontsteking zich uitbreidt en ook de negende en de tiende hersenzenuw betrokken raken dan kunnen er problemen met kauwen en slikken ontstaan. Kinderen gaan zich dan verslikken in het eten en drinken. Ook kunnen kinderen het speeksel aan een kant uit de mond laten lopen.

Lagere stand schouder
Wanneer de elfde hersenzenuw betrokken raakt, dan wordt het moeilijk om de schouder omhoog te trekken aan de kant van de oorontsteking. Vaak is dit te zien doordat de ene schouder hoger staat dan de andere. Ook is het dan moeilijker om het hoofd te draaien naar de kant waar de oorontsteking niet aanwezig is.

Vermoeidheid
Vaak voelen kinderen zich meer vermoeid wanneer zij het Gradenigo syndroom hebben. Ze slapen vaak meer dan gebruikelijk.

Hoe wordt de diagnose Gradenigo syndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een oorontsteking die vervolgens zorgt voor pijn in het gezicht in combinatie met dubbelzien kan de diagnose Gradenigo syndroom worden vermoed. Er zal beeldvormend onderzoek nodig zijn om te kijken of er inderdaad sprake is van een ontsteking van het bot als verklaring van de klachten. Soms is er sprake van een andere afwijking ter plaatse van het bot, zoals bijvoorbeeld een tumor, die soortgelijke klachten kan veroorzaken.

MRI scan
Op een MRI scan van het hoofd is te zien dat de punt van het rotsbeen ontstoken is en dat de ontsteking zich uitgebreid heeft in de richting van de vijfde en zesde hersenzenuw. Op een MRI scan is ook te zien of er ergens een abces is ontstaan en in hoeverre de ontsteking zich heeft uitgebreid. Het ontstoken weefsel neemt contrastvloeistof op.
Ook kan op de MRI scan gekeken worden of er door een ontsteking een probleem is ontstaan met een van de grote afvoerende bloedvaten, soms kan het Gradenigo syndroom gecompliceerd worden door een verstopping van zo’n bloedvat ook wel sinustrombose genoemd.

CT-scan
Soms is het ook nodig om een CT-scan te maken, omdat hierop veel beter het bot zichtbaar is dan op een MRI-scan. Op deze manier kan beter gezien worden welke delen van het bot betrokken zijn bij de ontsteking.

KNO-arts
De KNO-arts kan door kijken in het oor zien dat er sprake is van een middenoorontsteking.

Pusonderzoek
Wanneer er pus uit het oor komt, of wanneer een operatie nodig is waarbij pus verkregen wordt, dan kan dit pus in het laboratorium worden onderzocht om te kijken of er bacteriën gevonden kunnen worden die de oorontsteking veroorzaakt hebben.

Bloedonderzoek
Bloedonderzoek kan verhoogde ontstekingswaarden in het bloed laten zien, maar dit hoeft niet het geval te zijn omdat de ontsteking in het oor zit. Wanneer kinderen nog hoge koorts hebben op moment dat ze het Gradenigo syndroom ontwikkelen, dan kan ook bloed gekweekt worden om te kijken of op die manier ook bekeken kan worden welke bacterie de middenoorontsteking veroorzaakt om zo de behandeling met antibiotica specifiek gericht op deze bacterie te kunnen geven.

Hoe wordt het Gradenigo syndroom behandeld?

Antibiotica
Het Gradenigo syndroom wordt behandeld met hoge doseringen antibiotica via een infuus. De duur van de behandeling hangt af van het al dan niet ontstaan van een abces en kan oplopen tot een behandelduur van 6 weken indien zich een abces ontwikkeld heeft.

Buisje
Vaak kiest de KNO-arts er voor om een buisje te plaatsen vanuit het middenoor door het trommelvlies om op deze manier er voor te zorgen dat eventueel pus in het middenoor via het oor naar buiten kan komen.

Operatie
Wanneer er eenmaal een abces is ontstaan, kan een behandeling met antibiotica allen niet voldoende zijn. Wanneer kinderen niet opknappen na behandeling met antibiotica of zieker worden onder behandeling met antibiotica dan kan de KNO-arts en/of de neurochirurg door middel van een operatie het abces proberen weg te zuigen. Dit omdat antibiotica meestal niet goed hun werking kunnen doen binnen in een abces omdat ze daar niet aankomen.

Pijnstillers
Pijnklachten als gevolg van het Gradenigo syndroom zijn vaak vervelend en hardnekkig. Dit omdat het zenuwpijn is. Soms helpen pijnstillers zoals paracetamol of diclofenac voldoende. Anders kunnen ook andere medicijnen die helpen tegen zenuwpijn gebruikt worden zoals carbamazepine, amytriptiline, gabapentine of pregabaline. Het effect van deze medicijnen is niet meteen duidelijk, maar komt na een paar dagen tot weken.

Dubbelzien
Dubbelzien kan heel vervelend en vermoeiend zijn. Door een oog af te dekken met bijvoorbeeld een piratenlapje, zal een kind geen last hebben van dubbelzien. Het is belangrijk om ook regelmatig het goede oog af te dekken. Op deze manier blijven de spieren van het aangedane oog zo goed mogelijk getraind en in conditie.

Problemen met slikken
Wanneer er problemen met slikken zijn, dan kan het helpen om wat zogenaamde dikkere dranken te drinken in plaats van water of limonade. Vla of yoghurtdrank kunnen meestal gemakkelijker weg geslikt worden. Ook bestaan er poeders met xanthaangom die gebruikt kunnen worden om drinken dikker te maken, zodat het gemakkelijkern weg geslikt kan worden.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan begeleiding geven hoe om te gaan met gevoelens bij kind en ouders die komen kijken bij het hebben van deze aandoening.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders die een kind hebben met het Gradenigo syndroom.

Wat betekent het hebben van het Gradenigo syndroom voor de toekomst?

Genezen
Met antibiotica lukt het vaak goed om de ontsteking in het bot weg te krijgen. Het is wel belangrijk om voldoende lang te behandelen met antibiotica zodat alle ontsteking volledig verdwenen is.

Terugkeer van de ontsteking
Wanneer onvoldoende lang behandeld is met antibiotica, kan de ontsteking in het bot zich weer gaan uitbreiden waardoor de klachten weer zullen toenemen.

Complicaties
De ontsteking van het bot kan zich uitbreiden naar andere delen van de hersenen of van het gezicht en daar problemen veroorzaken. Complicaties die kunnen ontstaan zijn een algehele hersenvliesontsteking, een abces in de hersenen, in de keel of in de hals, het verstopt raken van een afvoerend bloedvat (sinustrombose). Wanneer kinderen niet opknappen tijdens de behandeling, dan is het belangrijk om te kijken of van een van deze complicaties sprake is.

Restverschijnselen
Wanneer de ontsteking weg gaat, zullen ook de zenuwen weer kunnen herstellen. Het herstellen van de zenuwen kost tijd, vaak enkele weken tot maanden. Het zal van de mate van ernst van de ontsteking van de zenuwen af hangen of zij weer helemaal kunnen herstellen. Een deel van de kinderen houdt problemen met horen aan het aangedane oor.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om het Gradenigo syndroom te krijgen?

Het Gradenigo syndroom is geen erfelijke aandoening. Broertjes en zusjes hebben dus geen verhoogde kans om zelf ook dit syndroom te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Mastoiditis and Gradenigo’s Syndrome with anaerobic bacteria. Jacobsen CL, Bruhn MA, Yavarian Y, Gaihede ML BMC Ear, Nose and Throat Disorders 2012;12:10
2. Ophthalmic complications of otitis media in children. Pollock TJ, Kim P, Sargent MA, Aroichane M, Lyons CJ, Gardiner JA. J AAPOS. 2011;15:272-5.
3. Otogenic intracranial complications. a 7-year retrospective review. Hafidh MA, Keogh I, Walsh RM, et al. Am J Otolaryngol 2006;27:390-5.
4. Gradenigo's syndrome: is fusobacterium different? Two cases and review of the literature. Heshin-Bekenstein M, Megged O, Peleg U, Shahroor-Karni S, Bass R, Benifla M, Bar-Meir M. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78:166-9
5. Gradenigo's syndrome: A common infection with uncommon consequences. Vitale M, Amrit M, Arora R, Lata J. Am J Emerg Med. 2017;35:1388.e1-1388.e2.

Laatst bijgewerkt: 5 mei 2020, voorheen: 9 februari 2018 en 25 februari 2013

Auteur: JH Schieving