Syndroom van Lennox-Gastaut

Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut?

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een ernstig epilepsiesyndroom bij jonge kinderen wat gekenmerkt wordt door verschillende soorten epilepsie aanvallen in combinatie met een ernstige ontwikkelingsachterstand en typische EEG-afwijkingen.

Hoe wordt het syndroom van Lennox-Gastaut ook wel genoemd?

Lennox en Gastaut waren twee artsen die dit syndroom beschreven hebben. Het wordt afgekort met de letters LGS.

DEE
Het syndroom van Lennox Gastaut valt onder de groep aandoening die tegenwoordig DEE wordt genoemd. DEE staat voor developmental epileptic encephalopathy. Het woord developmental geeft aan de ontwikkeling van kinderen met dit syndroom vertraagd is als gevolg van de epilepsie. De term epileptic verwijst naar het voorkomen van epilepsie aanvallen. Encephalopathgeeft aan dat de hersenen niet goed functioneren.

Hoe vaak komt het syndroom van Lennox-Gastaut voor?

De diagnose syndroom van Lennox-Gastaut wordt jaarlijks bij één op de 50.000 kinderen gesteld, het is dus een zeldzaam voorkomende aandoening.
Bij 1-2% van alle kinderen met epilepsie is er sprake van het syndroom van Lennox-Gastaut.

Bij wie komt het syndroom van Lennox-Gastaut voor?

De eerste epilepsie-aanvallen als gevolg van het syndroom van Lennox-Gastaut komen voor bij kinderen tussen de leeftijd van één en zeven jaar. De meeste kinderen zijn tussen de leeftijd van drie en vijf jaar oud wanneer zij de eerste aanvallen als gevolg van dit syndroom krijgen.
Jongens hebben iets vaker het syndroom van Lennox-Gastaut dan meisjes, de verhouding is ongeveer drie staat tot twee.
Een deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft eerst het eveneens ernstige epilepsie syndroom van West gehad. Het syndroom van West gaat dan over in het syndroom van Lennox-Gastaut. Dit komt bij een op de drie kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut voor.
Het is ook mogelijk dat het syndroom van Othahara overgaat in het syndroom van Lennox-Gastaut.

Wat is de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut?

Hersenbeschadiging
Bij zeven van de tien kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut is een beschadiging van de hersenen de oorzaak van het ontstaan van dit epilepsiesyndroom. De aard van deze beschadiging kan heel divers zijn. Het syndroom van Lennox-Gastaut kan ontstaan als gevolg van hersenbeschadiging door zuurstoftekort, een hersenbloeding of herseninfarct, door een infectie van de hersenen of als gevolg van een ongeval.

Aanlegstoornis
Ook een aanlegstoornis van de hersenen waarbij een deel van de hersencellen niet op de plaats terecht is gekomen waar deze hoort, is een veel voorkomende oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut. Een andere oorzaak zijn afwijkingen aan de chromosomen of zogenaamde neurocutane aandoeningen als tubereuze sclerose of het Sturge-Weber syndroom.

Fout in het DNA
Het Lennox-Gastaut syndroom kan het gevolg zijn van een fout (mutatie) in het DNA. Het kan gaan om een fout in het SCN1A-gen, het SCN2A-gen, het STXBP1-gen, het DNM1-gen, het GABRB3-gen, het CHD2-gen, het CDKL5-gen en het ALG13-gen.

Stofwisselingsziekte
Soms wordt het syndroom van Lennox-Gastaut veroorzaakt door een stofwisselingsziekte.

Geen oorzaak
Bij een op drie kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut wordt ondanks uitgebreid aanvullend onderzoek geen oorzaak voor het syndroom van Lennox-Gastaut gevonden. Deze vormen worden cryptogene vormen van het syndroom van Lennox-Gastaut genoemd. Mogelijk wordt het in de toekomst met nieuwe onderzoekstechnieken wel mogelijk om bij deze kinderen de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut op te sporen.

Wat zijn de kenmerken van het syndroom van Lennox-Gastaut?

Epilepsie aanvallen
Bij het syndroom van Lennox-Gastaut komen verschillende soorten epilepsie aanvallen voor. De meeste voorkomende aanvallen zijn tonische aanvallen, atyische absences en atone aanvallen. Een op de vier kinderen heeft ook last van myocloniëen.

Tonische aanvallen
Tonische aanvallen zijn epilepsie aanvallen waarbij de spieren van het lichaam van een kind plotseling helemaal verstijven. Hierdoor vallen deze kinderen vaak om als een plank, waarbij zij zich zelf kunnen verwonden. Wanneer de keelspieren meedoen met de aanval kunnen kinderen een gillend geluid maken tijdens de aanval. Kinderen die in bed liggen kunnen helemaal verstijven waarbij de armen en benen opgetild worden uit bed. Vaak draaien de ogen nar boven toe. Tijdens de aanval zijn de kinderen buiten bewustzijn. De aanvalletjes duren maar kort, meestal tussen de 2 en 10 seconden. Tijdens een aanval kan het kind blauw aanlopen. De meeste tonische aanvallen komen tijdens de slaap voor of rondom het wakker worden.

Atypische absences
Kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben vaak last van absences. Absences zijn aanvallen waarbij kinderen abrupt stoppen met hun bezigheden, buiten bewustzijn zijn, staren en som automatische bewegingen maken. Na enkele seconden stoppen deze aanvallen en gaan kinderen door met de activiteit waar ze mee bezig waren. De absences bij het syndroom van Lennox-Gastaut zijn atypisch omdat ze vaak lang aanhouden, vaak geleidelijk beginnen en geleidelijk ophouden en doordat kinderen vaak niet helemaal buiten bewustzijn zijn tijdens de absences, maar deze gedeeltelijk meemaken. Vaak gaan kinderen ook door met hun bezigheden, maar verlopen de handelingen veel trager of maken kinderen fouten tijdens handelingen die ze goed beheersen. Tijdens de absences van kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut kunnen kinderen slap worden in hun hoofd en nekspieren waardoor het hoofd naar beneden valt of gaat knikken. Bij andere kinderen verstijven de spieren juist of komen schokken in bepaalde lichaamsdelen voor tijdens de absences. Ook kunnen kinderen tijdens de absences met hun ogen knipperen.

Atone aanvallen
De helft van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft last van atone aanvallen. Dit zijn kortdurende aanvallen van enkele seconden waarbij de spieren totaal verslappen. Hierdoor zakt het hoofd voorover of zakken de kinderen als een plumpudding in elkaar wanneer ze staan. Als gevolg van deze atone aanvallen kunnen kinderen met het syndroom, van Lennox-Gastaut zichzelf ernstig verwonden. Kinderen voelen namelijk deze aanvallen meestal niet aankomen. Tijdens deze aanvallen blijven kinderen bij bewustzijn. Nadat ze gevallen zijn kunnen ze onmiddellijk weer opstaan, mits ze zichzelf niet verwond hebben. Een andere naam voor deze atone aanvallen zijn drop attacks.

Myoclonieën
Een op de vier kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft ook last van een epilepsievorm die myocloniëen worden genoemd. Dit zijn aanvallen waarbij kinderen een schok krijgen vaak in beide armen tegelijk. Soms komen een aantal schokken achter elkaar voor. Ook als gevolg van deze myocloniëen kunnen kinderen vallen.

Status epilepticus
Bij kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut kunnen al de bovengenoemde aanvallen soms uren tot dagen aanhouden. Dit wordt een status epilepticus genoemd. Tijdens deze status maken kinderen vaak weinig contact met hun omgeving.

Ontwikkelingsachterstand
Veel kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hadden al een ontwikkelingsachterstand. Tijdens de frequente epilepsie aanvallen als gevolg van dit syndroom gaat de ontwikkeling niet verder. Kinderen blijven stil staan in hun ontwikkeling of verleren vaardigheden die ze voorheen al wel beheersten. Uiteindelijk zijn kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut ernstig achter in hun ontwikkeling en halen zij deze achterstand niet meer in.
Wanneer het lukt om de epilepsie onder controle te krijgen, kan de ontwikkeling weer verder gaan. Vaak is het tempo van vooruitgang in ontwikkeling vertraagd.

Gedragsproblemen
Een groot deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft gedragsproblemen. Zij worden gemakkelijk boos, zijn prikkelbaar en vinden moeilijk rust. Een deel van de kinderen verwondt zichzelf of anderen.Kinderen begrijpen niet goed wat er in andere mensen omgaat en zijn veel in zich zelf gekeerd. Kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben een grotere kans om een psychose te krijgen.

Hoe wordt de diagnose syndroom van Lennox-Gastaut gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose syndroom van Lennox-Gastaut kan worden vermoed op grond van het verhaal van het kind. De combinatie van tonische aanvallen, atypische absences en atone aanvallen in combinatie met een ontwikkelingsachterstand op de peuter/kleuterleeftijd wijst op het syndroom van Lennox-Gastaut.
Met behulp van een EEG-onderzoek kan deze diagnose bevestigd worden.

EEG
Bij kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut worden typische afwijkingen op het EEG gezien. In de hele hersenen maar met name aan de voorzijde van de hersenen komen zogenaamde trage piekgolfcomplexen (1.5-2,5 Hz) voor. Daarnaast komen ook periodes van snelle ritmische activiteit op het EEG voor (10-20 Hz).

MRI-scan
Het syndroom van Lennox-Gastaut kan een uiting zijn van een verstoorde werking van de hersenen. Met behulp van een MRI-scan van het hoofd kan soms de oorzaak van deze verstoorde werking worden aangetoond. Bij een deel van de kinderen blijken de hersenen anders te zijn aangelegd dan normaal. Ook kunnen hersenbeschadigingen als gevolg van zuurstoftekort, een infectie, een ongeval, een hersenbloeding of een herseninfarct worden opgespoord.

Oogarts
Wanneer de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut nog onbekend is, kan de oogarts soms bijdragend zijn voor het stellen van de diagnose. De ogen en de hersenen ontwikkelen zich namelijk uit hetzelfde weefsel. Bepaalde oogafwijkingen kunnen wijzen op een bepaalde ziekte van de hersenen.

DNA onderzoek
Door middel van een buisje bloed kan gekeken worden of er sprake is van een foutje in het DNA als oorzaak van het ontstaan van het Lennox-Gastaut syndroom. Er zijn inmiddels veel verschillende foutjes in het DNA ontdekt die allemaal kunnen zorgen voor het ontstaan van het Lennox-Gastaut syndroom.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van bloed- en urineonderzoek kunnen stofwisselingsziekten als oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut soms worden opgespoord.

Hoe wordt het syndroom van Lennox-Gastaut behandeld?

Medicijnen
De epilepsie aanvallen bij het syndroom van Lennox-Gastaut zijn moeilijk te behandelen met medicijnen. De meeste medicijnen hebben maar een tijdelijk effect op de aanvallen, na enige tijd keren de aanvallen weer terug. De meeste kinderen worden daarom behandeld met een combinatie van medicijnen. Veel gebruikte medicijnen zijn valproaat (Depakine ®), clonazepam (Rivotril ®), nitrazepam (Mogadon ®), ethosuximide (Ethymal ®), felbamaat (Taloxa ®), lamotrigine (Lamictal ®), levetiracetam (Keppra ®), topiramaat (Topamax ®) en vigabatrine (Sabril ®), zonisamide (Zonegran®) en rufinamide (Inovulon®). Fenfluramine (Fintepla®) kan ook een positief effect hebben op het voorkomen van atone en tonisch clonische aanvallen bij kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom. Ook kan cannabidiol effect hebben op de behandeling van epilepsie.
Er zijn aanwijzingen dat het medicijn valproaat een grotere kans op het onderdrukken van de epilepsie heeft dan de andere middelen, daarom wordt daar vaak mee begonnen. Bij onvoldoende effect wordt vaak het medicijn lamotrigine toegevoegd.
Feyntoine, carbamazepine, oxcarbazepine, gabapentine en lacosamide kunnen beter niet gebruikt worden omdat ze de myoclonieën kunnen verergeren.

Methylprednisolon
Een deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut reageert goed op een behandeling met methylprednisolon. Dit geldt met name voor de kinderen waar geen oorzaak voor het syndroom van Lennox-Gastaut wordt gevonden. Als alternatief wordt soms een behandeling met prednison in tabletvorm gegeven.

Immunoglobuline
Een deel van de kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom reageert op een behandeling met immuunglobuline via het infuus.

Ketogeen dieet
Bij een deel van de kinderen verminderen de aanvallen door het gebruik van een ketogeen dieet. Dit is een dieet wat voor een groot deel bestaat uit bet en maar voor een klein deel uit koolhydraten en eiwitten. Er bestaan verschillende vormen van het ketogene dieet, zoals het klassieke dieet, het MCT-dieet of het modified Atkins dieet.

Nervus vagusstimulator
Bij een heel klein deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut geeft een nervus vagus stimulator een vermindering van het aantal epileptische aanvallen. Bij de meeste kinderen heeft het echter geen effect.

Epilepsiechirurgie
Het doornemen van een deel van het corpus callosum geeft bij een deel van kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut een verbetering van het optreden van met name atone aanvallen. Het corpus callosum is het deel van de hersenen wat de rechter en de linkerhersenhelft met elkaar verbindt.
Helaas keren bij de meeste kinderen de aanvallen in de loop van maanden tot enkele jaren na de operatie toch weer terug.

Cannabis
Een deel van de kinderen met het Lennox Gastaut syndroom reageert goed op een behandeling met cannabidiol (CBD). Dit medicijn blijkt de werking van de afremmende zenuwcellen (inhiberende neuronen genoemd), harder te kunnen laten werken. Het medicijn Epidiolex ®wat CBD bevat met < 0,5 % THC is begin 2020 nog niet goedgekeurd voor het Europees Geneesmiddelenbureua (EMA).

Beschermhelm
Kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut kunnen zich zelf lelijk verwonden als gevolg van de atone aanvallen of myoclonieën. Er bestaan speciale beschermhelmen die dagelijks gedragen moeten worden die kinderen tegen deze verwondingen kunnen beschermen. Wanneer deze helm een valversnelling detecteert, komen er baleinen uit de helm die een deel van de val opvangen waardoor het kind minder hard tegen de grond terecht komt. Lang niet alle kinderen vinden het echter fijn om een helm te dragen.

Behandeling slaapproblemen
Een vast slaapritueel en een vast slaappatroon kunnen kinderen helpen om beter te kunnen slapen. Het medicijn melatonine kan helpen om beter in slaap te kunnen vallen. Er bestaan ook vormen van melatonine met vertraagde afgifte die ook kunnen helpen om weer in slaap te vallen wanneer kinderen in de nacht wakker worden. Slaapmiddelen worden liever niet gegeven aan kinderen omdat kinderen hier aangewend raken en niet meer zonder deze medicatie kunnen. Soms wordt het medicijn promethazine gebruikt om kinderen beter te kunnen laten slapen.
Wanneer inslapen erg moeilijk is kan het medicijn melatonine helpen om het inslapen beter te laten verlopen. Ook kan dit zorgen voor een algeheel beter slaappatroon gedurende de hele nacht. Wanneer doorslapen een probleem is, kan gekozen worden voor melatonine retard vorm.

Kinderpsychiater
Een deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft ernstige gedragsproblemen. De kinderpsychiater kan met medicatie proberen deze gedragsproblemen minder heftig te maken voor het kind en voor de omgeving. Soms is het nodig om gedragsregulerende medicatie zoals risperidon of aripiprazol voor prikkelovergevoeligheid in het kader van autisme te geven. Per kind moeten de eventuele voordelen van het gebruik van deze medicijnen worden afgewogen tegen de nadelen ervan. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.

Reflux
Reflux kan er ook voor zorgen dat kinderen slecht eten. Door de voeding in te dikken met johannesbroodpitmeel kan de voeding minder gemakkelijk terug stromen van de maag naar de slokdarm. Ook zijn er medicijnen die de maaginhoud minder zuur kunnen maken waardoor de slokdarm minder geprikkeld wordt bij terugstromen van de maaginhoud. Medicijnen die hiervoor gebruikt worden zijn ranitidine en omeprazol, soms esomeprazol. Indien dit allemaal niet voldoende is, kan een operatie nodig zijn waarbij de overgang van de slokdarm naar de maag nauwer wordt gemaakt, waardoor de voeding ook minder gemakkelijk terug kan stromen.

Kwijlen
Er bestaan medicijnen die het kwijlen minder kunnen maken. Het meest gebruikte medicijn hierdoor is glycopyrrhonium. Ook kan een behandeling van de speekselklieren door middel van botúlinetoxine of door middel van een operatie er voor zorgen dat kinderen minder kwijlen.

Verstopping van de darmen
Het medicijn macrogol kan er voor zorgen dat de ontlasting soepel en zacht blijft en stimuleert de darmwand om actief te blijven. Hierdoor kunnen kinderen gemakkelijker hun ontlasting kwijt.

Antibiotica
Een deel van de kinderen die vaak terugkerende infecties heeft, heeft baat bij een lage dosering antibiotica om nieuwe infecties te voorkomen. Per kind moeten de voordelen van het geven van de antibiotica worden afgewogen tegen de nadelen ervan (antibiotica doden ook nuttige bacteriën in de darmen).

Verbeteren botdichtheid
Dagelijks bewegen tijdens daglicht helpt om de botdichtheid te verbeteren. Ook is het belangrijk om voldoende calciumhoudende produkten te eten en gezonde vetten om zelf voldoende vitamine D aan te maken. Wanneer dit niet voldoende is wordt geadviseerd omdagelijks 400IE vitamine D te geven onder de leeftijd van 12 jaar en 800 IE boven de leeftijd van 12 jaar en 500 mg calcium. Soms is het nodig om zogenaamde bisfosfonaten te geven om de botdichtheid te verbeteren.

Financiële kant van zorg voor een kind met een beperking
De zorg voor een kind met een beperking brengt vaak extra kosten met zich mee. Er bestaan verschillende wetten die zorg voor kinderen met een beperking vergoeden.
Daarnaast bestaan regelingen waar ouders een beroep op kunnen doen, om een tegemoetkoming te krijgen voor deze extra kosten. Meer informatie hierover vindt u in de folder financiën kind met een beperking.

Kindercomfortteam
In Nederland zijn in de academische ziekenhuizen speciale kindercomfortteams. Dit zijn teams bestaande uit meerdere hulpverleners (verpleegkundigen, pedagogisch medewerkers, maatschappelijk werkenden, psychologen, geestelijke verzorgging, artsen) die ervaring hebben met de zorg voor kinderen met een aandoening die niet te genezen is. Dit team kijkt samen met kind en ouders hoe het kind een zo goed mogelijke kwaliteit van leven kan krijgen en hoe kind en ouders hierin zo goed mogelijk ondersteund kunnen worden. Dit kan per kind en ouders verschillen.

Onderzoek
Anno 2021 loopt er in Nederland een onderzoek via SEIN met het middel soticlestat bij kinderen en volwassenen tussen de leeftijd van 2 en 35 jaar die elke maand minstens acht drop attacks hebben en maximaal 3 verschillende medicijnen gebruiken.

Begeleiding
Begeleiding en ondersteuning van ouders van een kind met het Lennox-Gastaut syndroom is heel belangrijk. Via de patiëntenvereniging van de Nederlandse epilepsievereniging kunnen ouders in contact komen met andere ouders met dezelfde aandoening. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kan begeleiding geven bij het verwerken van de diagnose en om de ziekte een plaats te geven in het leven.

Contact met andere ouders
Ook via het forum van deze site kunt u een oproepje plaatsen om in contact te komen met ouders met dezelfde aandoening of met andere aandoeningen die vergelijkbare problemen geven.

Wat betekent het syndroom van Lennox-Gastuaut voor de toekomst?

Epilepsieaanvallen
Bij de meeste kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut zijn de epilepsie aanvallen maar moeilijk onder controle te krijgen met medicijnen. De epilepsie aanvallen blijven aanwezig tot op volwassen leeftijd. Bij een op de zes kinderen verdwijnen de epilepsieaanvallen op de volwassen leeftijd, bij 5 op de 6 kinderen blijven de epilepsieaanvallen ook op volwassen leeftijd bestaan. Bij kinderen die tonische aanvallen hebben is de kans het kleinst dat de epilepsieaanvallen verdwijnen op volwassen leeftijd.

Ernstige ontwikkelingsachterstand
Negen van de tien kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft een ernstige ontwikkelingsachterstand. Uit een recent onderzoek bleek dat een op de twintig kinderen gelukt is om een middelbaar school diploma te halen, voor de andere kinderen was dit vanwege de combinatie van epilepsie, leer- en gedragsproblemen niet haalbaar. Dez meeste volwassenen blijven afhankelijk van de hulp van anderen en kunnen niet goed voor zich zelf zorgen. De meeste volwassenen zijn niet in staat om zelfstandig te gaan wonen en wonen begeleid.
Kinderen waarbij er geen oorzaak wordt gevonden voor het ontstaan van het syndroom van Lennox-Gastaut hebben vaak een minder ernstige ontwikkelingsachterstand dan kinderen waarbij er wel een oorzaak wordt gevonden. Zij hebben ook meer ontwikkelmogelijkheden.

Gedragsproblemen
Bij een groot deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut komen gedragsproblemen voor die moeilijk te behandelen zijn. Dit maakt de omgang met en begeleiding van kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut moeilijk.

Transitie van zorg
Tussen de leeftijd van 16 en 18 jaar wordt de zorg vaak overgedragen van kinderspecialisten naar specialisten die de zorg aan volwassenen geven. Het is belangrijk om tijdig hierover na te denken. Is er behoefte de zorg over te dragen naar specialisten voor volwassenen of kan de huisarts de zorg leveren die nodig is.En als er behoefte is aan overdragen van de zorg naar specialisten voor volwassenen, naar welke dokter(s) wordt de zorg dan overgedragen? In welk ziekenhuis kan de zorg het beste geleverd worden. Het proces van overdragen van de zorg wordt transitie genoemd. Het is belangrijk hier tijdig over na te denken en een plan voor te maken samen met de dokters die betrokken zijn bij de zorg op de kinderleeftijd.
Ook verandert er veel in de zorg wanneer een jongere de leeftijd van 18 jaar bereikt. Voor meer informatie over deze veranderingen verwijzing wij u naar het artikel veranderingen in de zorg 18+.

Arts VG
Een Arts VG is een arts die zich gespecialiseerd heeft in de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking. De Arts VG richt zich op het voorkomen, behandelen en beperken van lichamelijke en psychische problemen die te maken hebben met een verstandelijke of lichamelijke beperking. De Arts VG werkt hiervoor samen met de huisarts, de medische specialist, de gedragsdeskundige en/of andere therapeuten (zoals een fysiotherapeut of een logopedist). Er zijn steeds meer poliklinieken in Nederland waar een Arts VG werken en waar kinderen en volwassenen met een verstandelijke beperking terecht kunnen met hun hulpvragen die te maken hebben met hun beperking. Daarnaast werken Artsen VG ook in instellingen en zijn ze betrokken bij gespecialiseerde kinderdagcentra. Op de website van de VGN is een lijst met poliklinieken te vinden waar Artsen VG werken.

Overprikkeling
Jongeren met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben sneller last van overprikkeling. De hersenen krijgen dan te veel prikkels te verwerken, waardoor de hersenen tijdelijk niet meer goed kunnen functioneren. Op de kinderleeftijd zijn er vaak ouders of andere begeleiders die meedenken wanneer overprikkeling dreigt te ontstaan en helpt om overprikkeling te voorkomen, maar op latere leeftijd tijdens het zelfstandig worden is dit veel minder het geval en moet de jongere hier zelf alert op zijn. Het is goed dat de jongere bij zich zelf leert herkennen wanneer overprikkeling dreigt te ontstaan en een plan heeft hoe verder gaande overprikkeling kan worden voorkomen. Een orthopedagoog of ergotherapeut kunnen een jongere daarbij helpen.

Relaties
Voor volwassenen met een beperking kan het leggen en behouden van een vriendschap of een relatie met een ander meer moeite kosten dan voor volwassenen zonder beperking. Het gaat minder vanzelfsprekend omdat de volwassene bijvoorbeeld minder energie heeft, het lastiger vindt om zelf contacten te leggen, onzeker is, andere volwassenen niet goed weten hoe met een volwassene met een beperking om te gaan of omdat uitgaansgelegenheden minder goed toegankelijk zijn voor een volwassene met een beperking. Vaak ronden volwassenen hun opleiding af, zodat contact die voorheen via school met klasgenoten plaats vonden, niet meer vanzelfsprekend zijn. Voor een deel van de volwassenen verlopen nieuwe vriendschappen daarna via werk of de buurt waarin ze wonen. Sport is vaak een mooie manier om nieuwe vriendschappen op te doen. Via de website van uniek sporten, zijn adressen te vinden van sportmogelijkheden voor mensen met een beperking. Ook een hobby kan een mooie manier zijn om nieuwe contacten te leggen. Een ander deel van de volwassen vindt nieuwe vrienden via social media.

Werk
Voor de meeste volwassenen zal het niet mogelijk zijn om regulier werk te vinden. Zij kunnen een beroep doen op de participatiewet. Hiervoor kunnen volwassenen contact opnemen met de gemeente van de plaats waar zij wonen. De gemeente kijkt samen met de volwassene welke ondersteuning de volwassene nodig heeft om passend werk te vinden. Jobcoaches kunnen helpen bij het vinden van passend werk. Een ander deel van de volwassenen gaat naar dagbesteding toe.

Rijbewijs
Wanneer een jongere of volwassene nog steeds last heeft van epilepsieaanvallen, zal dit gevolgen hebben voor de rijvaardigheid. Vaak zal dit inhouden dat het niet mogelijk is om een rijbewijs te behalen en om een auto te mogen besturen. Voor jongeren die meer dan een jaar geen epilepsieaanvallen hebben gehad, kunnen er mogelijkheden zijn om wel een rijbewijs te behalen. Op de eigen verklaring van het CBR moet ingevuld worden dat er sprake is van epilepsie. Deze eigen verklaring kan het beste worden ingevuld wanneer er gestart wordt met rijlessen, maar moet worden ingevuld wanneer een jongeren of volwassene rijexamen wil doen of zijn of haar rijbewijs wil verlangen. Dit zal er vaak voor zorgen dat er een medische keuring nodig zal zijn. Er zijn regels hoe lang de laatste epilepsie-aanval geleden moet zijn opgetreden om weer een auto te mogen besturen. Het is mogelijk dat de geldigheidsduur van het rijbewijs korter is dan gebruikelijk. Meer informatie over het rijbewijs en epilepsie,is te vinden op de website van het CBR.

Vermoeidheid
Volwassenen met het syndroom van Lennox-Gastautzijn vaak sneller vermoeid dan volwassenen zonder het syndroom van Lennox-Gastaut. Dit vraagt vaak aanpassing in het dagelijks leven. Zorgen voor een vast dagritme waarin activiteiteiten worden afgewisseld met momenten van rust en ontspanning helpt om de energie goed over de dag te verdelen. Ook is het belangrijk elke dag lichamelijk actief te zijn en te zorgen voor een goede conditie. Daarnaast zijn vaste tijden van gaan slapen in een koele donker kamer en vaste tijden van wakker worden belangrijk om te zorgen voor voldoende goede slaap.
Vaak moet er een keuze gemaakt worden welke activiteiten op een dag ingepland gaan worden. Het is goed om te kijken of deze activiteiten noodzakelijk zijn om zelf te doen of niet(wellicht kan iemand anders deze taak overnemen?) en of ze wel of geen energie geven. Op deze manier kan bepaald worden welke activiteiten op een dag het beste ingepland kunnen worden.

Levensverwachting
Kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut kunnen een normale levensverwachting hebben. De levensverwachting kan verkort zijn bij kinderen die een langdurige status epilepticus hebben en als gevolg van deze status allerlei complicaties krijgen zoals een longontsteking. Ernstige verwondingen als gevolg van en epilepsie-aanval kunnen een andere reden zijn waardoor de levensverwachting verkort kan zijn. Ook komt SUDEP vaker voor bij met name jong volwassenen met het Lennox-Gastaut syndroom.

Kinderen krijgen
De meeste volwassenen zullen als gevolg van de beperkingen die zij ervaren als gevolg van het hebben van het Lennox-Gastaut syndroom niet zelf kinderen krijgen. Volwassenen waarbij de epilepsie wel onder controle is gekomen, zullen wellicht wel kinderen krijgen. Het hebben van het Lennox-Gastaut syndroom zelf heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van het Lennox-Gastaut syndroom afhangen of deze kinderen ook zelf het Lennox-Gastaut syndroom of een andere vorm van epilepsie kunnen krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook het syndroom van Lennox-Gastaut te krijgen?

Het zal van de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut afhangen of broertjes en zusjes een vergrote kans hebben om ook dit syndroom te krijgen. De meeste oorzaken van het syndroom van Lennox-Gastaut zullen niet erfelijk zijn, sommige oorzaken wel. In dat geval hebben broertjes en zusjes ene verhoogde kans om ook dit syndroom te krijgen.
Meestal zal de kans dat broertjes en zusjes ook dit syndroom krijgen klein zijn en nauwelijks verhoogd zijn tot de kans dat een ander kind dit syndroom krijgt.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

Epilepsie vereniging
(Site van de epilepsievereniging Nederland)
Epilepsie
(Site van het nationaal epilepsiefonds)

Referenties

1. Stephani U. The natural history of myoclonic astatic epilepsy (Doose syndrome) and Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 2006;47 Suppl 2:53-5
2. Shields WD. Diagnosis of infantile spasms, Lennox-Gastaut syndrome, and progressive myoclonic epilepsy. Epilepsia. 2004;45 Suppl 5:2-4.
3. Lennox-Gastaut Syndrome: A State of the Art Review. Mastrangelo M. Neuropediatrics. 2017;48:143-151
4. The pharmacological management of Lennox-Gastaut syndrome and critical literature review. Verrotti A, Striano P, Iapadre G, Zagaroli L, Bonanni P, Coppola G, Elia M, Mecarelli O, Franzoni E, Liso P, Vigevano F, Curatolo P. Seizure. 2018;63:17-25
5. Management of Lennox-Gastaut syndrome beyond childhood: A comprehensive review. Samanta D. Epilepsy Behav. 2021;114:107612
6. Cannabidiol Therapy for Refractory Epilepsy and Seizure Disorders. Golub V, Reddy DS. Adv Exp Med Biol. 2021;1264:93-110
7. Treatment Guidelines for Rare, Early-Onset, Treatment-Resistant Epileptic Conditions: A Literature Review on Dravet Syndrome, Lennox-Gastaut Syndrome and CDKL5 Deficiency Disorder. Chin RF, Mingorance A, Ruban-Fell B, Newell I, Evans J, Vyas K, Nortvedt C, Amin S. Front Neurol. 2021;12:734612.
8. Long-term medical and social outcomes of patients with Lennox-Gastaut syndrome. Asadi-Pooya AA, Bazrafshan M, Farazdaghi M. Epilepsy Res. 2021;178:106813
9. Efficacy and Safety of Fenfluramine for the Treatment of Seizures Associated With Lennox-Gastaut Syndrome: A Randomized Clinical Trial. Knupp KG, Scheffer IE, Ceulemans B, Sullivan JE, Nickels KC, Lagae L, Guerrini R, Zuberi SM, Nabbout R, Riney K, Shore S, Agarwal A, Lock M, Farfel GM, Galer BS, Gammaitoni AR, Davis R, Gil-Nagel A. JAMA Neurol. 2022;79:554-564.

Laatst bijgewerkt: 28 september 2022 voorheen: 16 november 2021, 15 september 2021,1 februari 2021, 29 maart 2018 en 5 februari 2008

Auteur: JH Schieving