Wat is Rolandische epilepsie?
Rolandische epilepsie is een epilepsiesyndroom wat voorkomt bij kinderen op de lagere schoolleeftijd en wat typische epilepsieaanvallen geeft waarbij kinderen niet kunnen praten en veel kwijlen al dan niet in combinatie met de schokken in het gezicht, in een arm of in een been.
Hoe wordt Rolandische epilepsie ook wel genoemd?
Het woord Rolandisch verwijst naar de plaats in de hersenen waar de epileptische activiteit aanwezig is bij kinderen met deze vorm van epilepsie. Dit wordt het Rolandische gebeid genoemd.
Focale epilepsie met centerotemporale pieken
Rolandische epilepsie wordt ook wel focale epilepsie met centerotemporale pieken genoemd. Het woord focaal geeft aan dat de epilepsie op een bepaalde plaats in de hersenen ontstaat en niet overal in de hersenen tegelijkertijd aanwezig is. Centerotemporale pieken zijn de afwijkingen die op het EEG worden gezien en die kenmerkend zijn voor deze vorm van epilepsie.
BCECTS
Rolandische epilepsie wordt ook wel afgekort met de letters BCECTS wat staat voor de Engelse woorden Benign Childhood Epilepsy with CentroTemporal Spikes
Hoe vaak komt Rolandische epilepsie voor bij kinderen?
Benigne Rolandische epilepsie is een veel voorkomende vorm van epilepsie. Eén op de 5000 tot 10,000 kinderen in Nederland heeft een Rolandische epilepsie.
Van alle kinderen met epilepsie tot de leeftijd van 16 jaar, heeft één op de 7 kinderen Rolandische epilepsie.
Bij wie komt Rolandische epilepsie voor?
Rolandische epilepsie komt vooral voor bij kinderen op de lagere schoolleeftijd, drie op de vier kinderen krijgt last van Rolandische epilepsie tussen de leeftijd van zeven en tien jaar. Rolandische epilepsie kan echter al voorkomen vanaf de leeftijd van 1 jaar en soms zelfs pas vanaf de puberteit ontstaan.
Zowel jongens als meisjes kunnen deze vorm van epilepsie krijgen. Rolandische epilepsie komt 1,5 keer vaker bij jongens dan bij meisjes voor.
Waar wordt een Rolandische epilepsie door veroorzaakt?
Niet precies bekend
Het is niet precies bekend waar een Rolandische epilepsie door veroorzaakt wordt. Waarschijnlijk spelen hierbij erfelijke factoren een rol. Daarnaast zullen ook nog andere factoren een rol spelen. Om welke factoren het gaat is niet goed bekend.
Rolandische gebied
Het Rolandische gebied van de hersenen stuurt de beweging van de mond en de keel aan. Dit verklaart ook het typische beloop van een aanval bij een Rolandische epilepsie.
Door de epileptische activiteit, kan dit gebied niet normaal functioneren en ontstaan de klachten van niet kunnen praten en niet kunnen slikken en daardoor kwijlen. Naast het Rolandische gebied ligt het gebied van de hersenen wat zorgt voor de beweging van de hand. Wanneer de epilepsie zich uitbreidt naar dit gebied van de hersenen zullen ook trekkingen van de hand ontstaan. Wanneer de epilepsie zich nog verder uitbreid zullen ook trekkingen in de hele arm en later ook in beide armen en benen kunnen ontstaan. Wanneer de epilepsie zowel aan de linker als aan de rechterkant in de hersenen zitten zullen kinderen buiten bewustzijn raken. In het begin wanneer de epilepsie alleen maar aan een kant in de hersenen zit, zijn de kinderen nog gewoon bij bewustzijn.
Wat zijn de verschijnselen van een Rolandische epilepsie?
Prikkelend gevoel in de wang
Bij een op drie kinderen begint de aanval met een prikkelend, tintelend of verdoofd gevoel in de wang en in de tong die zich geleidelijk aan kan gaan uitbreiden naar andere delen van het gezicht en/of naar de hand.
Niet kunnen praten
Tijdens de aanval zijn de spieren van de tong en rondom de mond niet in staat om te kunnen bewegen. De spieren kunnen stijf aanvoelen, soms trekt een mondhoek naar beneden toe. Kinderen zijn hierdoor niet in staat om te kunnen praten tijdens een aanval. Soms kunnen kinderen nog wel keelgeluiden maken. Kinderen kunnen prima begrijpen wat anderen tegen hen zeggen. Ook zijn kinderen wel in staat om bijvoorbeeld met gebaren iets duidelijk te maken.
Kwijlen
Ook kan een groot deel van de kinderen niet goed slikken tijdens een aanval. Daardoor loopt het speeksel uit de mond en gaan kinderen kwijlen. Vaak maken kinderen tijdens de aanval meer speeksel aan dan normaal gesproken.
Bewustzijn
Tijdens de aanval zijn kinderen bij bewustzijn, zij maken de aanval bewust mee.
Schokjes
Bij een deel van de kinderen bestaat de aanval alleen uit een of meer van bovenstaande symptomen. Bij een ander deel van de kinderen ontstaan schokjes in de mond, de wang of in de hand. Deze schokjes worden vaak langzaam wat heviger en nemen na een tot enkele minuten weer af in hevigheid.
Bij een deel van de kinderen breiden de schokken zich uit naar de hele arm en daarna naar de rest van het lichaam. Wanneer dit het geval is raken kinderen buiten bewustzijn, ze maken de aanval niet meer mee.
Na de aanval
De meeste aanvallen duren kort, hooguit een of enkele minuten (gemiddeld 1-3 minuten).
De meeste aanvallen stoppen uit zich zelf, het is meestal niet nodig dat er medicijnen moeten worden toegediend om de aanval te doen stoppen.
Vaak zijn kinderen na de aanval moe, maar voelen zij zich verder wel goed.
Een deel van de kinderen heeft na de aanval nog enige tijd last van verminderde kracht in de spieren van de tong, de mond, de hand en/of de arm. Meestal trekt dit snel weer bij.
Aanvallen vooral ’s nachts
De meeste kinderen met een Rolandische epilepsie hebben in de nacht last van epilepsieaanvallen en niet overdag. De aanvallen komen vooral voor aan het begin van de nacht kort na het in slaap vallen of juist vroeg in de morgen vlak voor het wakker worden.
Aanvallen overdag
Eén op de vier kinderen met een Rolandische epilepsie heeft ook overdag last van aanvallen.
Angst
Veel kinderen worden wakker bij het begin van de aanval en kunnen een aanval is heel angstig ervaren omdat zij tijdens de aanval niet in staat zijn om te praten en dus om hulp te roepen.
Weinig aanvallen
De meeste kinderen met een Rolandische epilepsie hebben maar weinig aanvallen. Een op de vijf tot tien kinderen krijgen maar één aanval tijdens hun hele leven. Andere eens in de paar maanden, het merendeel van de kinderen krijgt maximaal 10 aanvallen.
Bij één op de vijf kinderen komen de aanvallen vrij frequent, soms zelfs dagelijks of meerdere keren per dag voor.
Hoofdpijn
Sommige kinderen worden wakker met hoofdpijn wanneer zij ’s nachts een aanval hebben gehad. Ook hebben kinderen met een Rolandische epilepsie hebben vaker last van hoofdpijnklachten die los staan van het wel of niet voorkomen van epilepsieaanvallen. Migraine komt vaker voor bij kinderen met Rolandische epilepsie.
Normale ontwikkeling
De meeste kinderen met Rolandische epilepsie ontwikkelen zich normaal, net als kinderen zonder Rolandische epilepsie.
Leerproblemen
Kinderen die regelmatig last hebben van aanvallen van Rolandische epilepsie hebben een grotere kans om leerproblemen te hebben. De leerproblemen zijn dan vaak het gevolg van problemen met de aandacht, de concentratie, het werkgeheugen en het werktempo. Ook kunnen problemen met lezen en met taal voorkomen. Behandeling van de epilepsie kan deze leerproblemen weer verminderen.
CSWS-syndroom
Ongeveer één op de 100 kinderen met Rolandisch epilepsie ontwikkeld een ander epilepsiesyndroom (CSWS-syndroom) waarbij kinderen gedurende vrijwel de gehele nachtslaap epileptische activiteit in hun hersenen hebben. Deze epileptische activiteit gedurende de nacht kan zorgen voor problemen met leren of veranderd gedrag overdag.
Koortsstuipen
Een deel van de kinderen (5-15%) heeft als jonger kind voordat de Rolandische epilepsie begon een of meerdere koortsstuipen gehad.
Hoe wordt de diagnose Rolandische epilepsie gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal en de bevindingen bij het neurologisch onderzoek kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van Rolandische epilepsie.
Met behulp van een EEG kan deze diagnose bevestigd worden.
EEG
Op het EEG worden bij kinderen met een Rolandische EEG typische afwijkingen gezien die bestaan uit piekjes in bepaalde hersengebieden (centerotemporale gebieden genoemd). Deze EEG afwijkingen in combinatie met het verhaal bevestigen de diagnose Rolandische epilepsie.
Wanneer een gewoon EEG geen afwijkingen laat zien kan een EEG gemaakt worden na een nacht waarin het kind veel minder dan gewoonlijk heeft mogen slapen. Hierdoor is de kans groter dat er wel epileptiforme afwijkingen op het EEG worden gezien.
24-uurs EEG
Bij kinderen met Rolandische epilepsie en duidelijke leerproblemen wordt vaak een keer een 24 uurs EEG gemaakt. Bij een deel van de kinderen komt tijdens de nachtslaap vrijwel voortdurend epileptische activiteit voor wat kan zorgen voor leerproblemen overdag. Dit wordt ook wel CSWS: continous spikes and slow waves during sleep syndroom genoemd. Het is belangrijk om deze vorm van epilepsie te behandelen, dit vraagt een andere behandeling dan de behandeling van Rolandische epilepsie.
Scan van de hersenen
Bij kinderen met Rolandische epilepsie is het niet nodig om een scan van het hoofd te maken. Hierop zullen geen afwijkingen gezien worden.
Wanneer er twijfel bestaat of er sprake is van een Rolandische epilepsie of een andere vorm van epilepsie kan dat wel een reden zijn om een scan van het hoofd te laten maken.
Hoe wordt Rolandische epilepsie behandeld?
Afwachten
Veel kinderen met een Rolandische epilepsie hebben alleen ’s nachts aanvallen. Meestal komen deze aanvallen niet heel frequent voor. Rolandische epilepsie kan behandeld worden met medicijnen die epilepsieaanvallen voorkomen.
Bij een lage frequentie van aanvallen die uitsluitend ’s nachts zijn kan er voor gekozen worden om de aanvallen niet te behandelen met medicijnen omdat dan de eventuele bijwerkingen van de medicijnen niet opwegen tegen de voordelen van het onderdrukken van aanvallen. Per kind zal dit samen met de ouders/verzorgers moeten worden bekeken.
Behandeling epilepsie
Bij kinderen met een Rolandische epilepsie die regelmatig aanvallen hebben of die ook aanvallen overdag hebben of waarbij het kunnen krijgen van aanvallen erg veel angst oproept, kan er voor gekozen worden om medicijnen te geven die epileptische aanvallen kunnen voorkomen. Diverse medicijnen die epileptische aanvallen kunnen onderdrukken kunnen hiervoor gebruikt worden. Per kind moet gezocht worden naar een middel wat goed werkt en zo min mogelijk bijwerkingen heeft. Middelen die regelmatig gebruikt worden zijn carbamazepine (Tegretol®), oxcarbazepine (Trileptal®), valproaat (Depakine®), levetiracetam (Keppra ®) of lamotrigine (Lamictal ®). Maar ook andere medicijnen die hier niet genoemd worden komen in aanmerking.
Bij een klein deel van de kinderen werken carbamazepine en lamotrigine averechts, zij zorgen dan voor een verergering van de aanvallen en zullen dan weer gesopt moeten worden.
Leefregels
Ook voor kinderen met een Rolandische epilepsie gelden leefregels. Deze zijn vermeld in de informatiefolder behandeling van epilepsie.
Begeleiding
Een epilepsieverpleegkundige, maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen kinderen en ouders helpen hoe zij de Rolandische epilepsie een plaats kunnen geven in hun dagelijks leven. Het Landelijk Werkverband Onderwijs en epilepsie (LWOE) kan begeleiding op school geven wanneer er problemen zijn met leren.
Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunnen ouders in contact proberen te komen met andere kinderen en hun ouders die ook Rolandische epilepsie hebben.
Ook via de epilepsievereniging Nederland is het mogelijk om in contact te komen met andere ouders.
Wat betekent het hebben van Rolandische epilepsie voor de toekomst?
Verdwijnen
Bij de meeste kinderen verdwijnen de aanvallen als gevolg van Rolandische epilepsie voor of tijdens de puberteit, vaak voor de leeftijd van 16 jaar. Bij de meeste kinderen verdwijnen de aanvallen binnen twee tot vier jaar na het ontstaan van de aanvallen.
Andere vorm van epilepsie
Bij één op de vijftig kinderen met een Rolandische epilepsie ontstaat op latere leeftijd een andere vorm van epilepsie: absence epilepsie of gegeneraliseerde tonisch clonische aanvallen.
Normaal leven
Kinderen met een Rolandische epilepsie kunnen een normaal leven leiden.
De meeste kinderen hebben weinig problemen in het dagelijks leven. Volwassen die als kind een Rolandische epilepsie hebben gehad, functioneren net als andere volwassen die geen epilepsie hebben gehad.
Kinderen krijgen
Volwassenen die als kind Rolandische epilepsie hebben gehad kunnen normaal kinderen krijgen. Deze kinderen hebben een licht verhoogde kans om ook zelf epilepsie te krijgen. Dit kan Rolandische epilepsie zijn, maar een andere vorm van epilepsie.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook Rolandische epilepsie te krijgen?
Erfelijke factor
Bij Rolandische epilepsie blijken erfelijke factoren een belangrijke rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben daarom een verhoogde kans om ook een Rolandische epilepsie te krijgen. Deze kans is ongeveer 10-15%.
Er bestaat geen mogelijkheid om deze kans te voorkomen. De helft van de broertjes en zusjes heeft afwijkingen op het EEG. Dat betekent niet dat zij ook daadwerkelijk aanvallen zullen gaan krijgen. Ongeveer een op de 10 kinderen met EEG afwijkingen krijgt ook daadwerkelijk last van Rolandische epilepsieaanvallen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links en verwijzingen
www.epilepsievereniging.nl
(site van epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(site van het nationaal epilepsiefonds)
Referenties
- Northcott E, Connolly AM, Berroya A, McIntyre J, Christie J, Taylor A, Bleasel AF, Lawson JA, Bye AM. Memory and phonological awareness in children with Benign Rolandic Epilepsy compared to a matched control group. Epilepsy Res. 2007 ;75:57-62.
- Gobbi G, Boni A, Filippini M. The spectrum of idiopathic Rolandic epilepsy syndromes and idiopathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia. 2006;47 Suppl 2:62-6
Laatst bijgewerkt 2 maart 2019 voorheen: 28 maart 2018 en 2 augustus 2007
Auteur: JH Schieving