Panayiotopoulos syndroom

Wat is Panayiotopoulos syndroom?

Panayiotopoulos syndroom is een epilepsiesyndroom waarbij kinderen epilepsieaanvallen hebben met het draaien van hoofd en ogen naar een kant, misselijkheid, braken, vaak gevolgd door hevige hoofdpijnklachten.

Hoe wordt Panayiotopoulos syndroom ook wel genoemd?

Panayiotopoulos is één van de artsen die het Panayiotopoulos syndroom als eerste beschreven heeft. Het wordt soms afgekort tot de letters PS.

Benign nocturnal childhood epilepsy
Panayiotopoulos syndroom wordt ook wel benign nocturnal childhood occipital epilepsy syndroom genoemd. Dit is een Engelse term, die in het Nederlands vertaald wordt als goedaardige nachtelijke occipitale epilepsie op de kinderleeftijd. De meeste epilepsieaanvallen als gevolg van het hebben van dit syndroom komen namelijk in de nacht voor.

Focale epilepsie
Het Panayiotopoulos syndroom behoort tot de groep van zogenaamde focale epilepsieen. Dit zijn vormen van epilepsie waarbij de epileptische activiteit op een bepaalde plaats in de hersenen ontstaat. Bij kinderen met het Panayiotopoulos syndroom ontstaat de epileptische activiteit aan de achterkant van de hersenen in de zogenaamde occipitaal kwab. Andere vormen van focale epilepsie zijn Rolandische epilepsie of occipitale epilepsie van het type Gastaut.

Hoe vaak komt panayiotopoulos syndroom voor bij kinderen?

Panayiotopoulos syndroom komt bij één op de 8000 kinderen voor in Nederland. Ongeveer één op de 16 kinderen met epilepsie tussen 1 en 15 jaar blijkt het Panayiotopoulos syndroom te hebben.

Bij wie komt Panayiotopoulos syndroom voor?

Panayiotopoulos syndroom ontstaat vaak bij kinderen tussen de leeftijd van drie en zes jaar oud, maar aanvallen kunnen ook op jongere leeftijd of pas op oudere leeftijd ontstaan.
Panayiotopoulos syndroom komt zowel bij jongens als bij meisjes voor, bij jongens iets vaker dan bij meisjes.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van het Panayiotopoulos syndroom?

Niet bekend
De oorzaak van Panayiotopoulos syndroom is niet precies bekend. Wel blijken erfelijke factoren een belangrijke rol te spelen. Bij een op de drie kinderen met Panayiotopoulos syndroom blijken er meerder familieleden te zijn met epilepsie. Naast erfelijke factoren spelen ook nog andere factoren een rol. Welke factoren dat zijn, is niet goed bekend.

Erfelijke factoren
Er blijken meerdere fouten in het erfelijk materiaal te bestaan die allemaal een panayiotopoulos syndroom kunnen veroorzaken. Door deze fouten verandert er iets aan de hersencellen waardoor zij gevoeliger zijn om epilepsie te veroorzaken.

Wat zijn de verschijnselen van panayiotopoulos syndroom?

Aanvallen tijdens de slaap
De meeste kinderen met het Panayiotopoulos syndroom krijgen aanvallen tijdens de nacht.
Bij één op de drie kinderen met het Panayiotopoulos syndroom komen ook aanvallen overdag voor, vaak is dit in de ochtend na het wakker worden.

Misselijkheid, braken en zweten
De aanvallen verlopen vaak op een typische manier. In het begin van de aanval hebben kinderen zogenaamde vegetatieve verschijnselen: ze hebben last van misselijkheid, zijn bleek, duizeligheid, kunnen zweten, maken kokhalzende geluiden en gaan vaak braken. Maar ook aanhoudend hikken en lachen kunnen voorkomen. Een deel van de kinderen heeft koorts tijdens de aanval.
Andere verschijnselen die kunnen voorkomen zijn versnellingen of vertragingen van het hartritme, verkleining of vergroting van de pupil, temperatuurveranderingen of heftig kwijlen tijdens een aanval.

Ogen en hoofd
Tijdens het begin van de aanval draaien de ogen en het hoofd van het kind naar een kant toe. Een klein deel van de kinderen ziet tijdens een vreemde dingen die er niet zijn, zoals gekleurde ballen.

Schokken
Bij een derde van de kinderen komen na de vegetatieve verschijnselen het wegdraaien van hoofd en ogen naar een kant schokjes voor vaak in een arm of been. Deze schokjes kunnen zich uitbreiden naar beide armen en beide benen.

Bewustzijn
Tijdens het begin van de aanval zijn de kinderen nog gewoon bij bewustzijn. De meeste kinderen reageren tijdens de aanval minder goed op hun omgeving. Kinderen die schokken krijgen in beide armen en beide benen zullen daarbij helemaal buiten bewustzijn raken.

Hoofdpijn
Na de aanval hebben kinderen vaak last van heftige bonzende hoofdpijn die veel op hoofdpijn als gevolg migraine lijkt.

Duur van de aanval
Aanvallen veroorzaakt door het Panayiotopoulos syndroom kunnen vaak lang aanhouden, meestal duren ze meerdere minuten. Bij een op de twee tot drie kinderen duren de aanvallen langer dan 30 minuten. Vaak komen deze kinderen terecht op de spoedeisende hulp van het ziekenhuis. Lang niet altijd wordt herkend dat er sprake is van epilepsie. Vanwege de snelle hartslag, bleekheid en het braken wordt vaak gedacht aan een hersen(vlies)ontsteking.

Frequentie van de aanvallen
De meeste kinderen met het Panayiotopoulos syndroom hebben maar weinig frequent aanvallen. Vier op de tien kinderen met dit syndroom krijgt maar een aanval tijdens het leven. Ook vier op de tien kinderen krijgt tussen de twee en vijf aanvallen. Een op de tien kinderen krijgt meer dan elke maand een aanval.

Koortsstuipen
Eén op de drie kinderen met het Panayiotopoulos syndroom blijkt ook koortsstuipen te hebben gehad.

Ontwikkeling
Jongeren met Panayiotopoulos syndroom ontwikkelen zich normaal. Zij ondervinden geen negatieve gevolgen als gevolg van het hebben van dit epilepsiesyndroom.

Problemen met leren
Een deel van de jongeren met het Panayiotoupolos heeft problemen met leren. De informatieverwerkingssnelheid kan lager liggen dan gebruikelijk. Vaak hebben kinderen meer moeite om te onthouden en hebben zij meer herhaling nodig om informatie te kunnen onthouden. Ook komen problemen met lezen en ruimtelijk inzicht vaker voor bij jongeren met het Panayiotopulous syndroom.

Rolandische epilepsie
Eén op de tien kinderen die op jonge leeftijd aanvallen als gevolg van het Panayiotopoulos syndroom heeft doorgemaakt, krijgt op lagere schoolleeftijd aanvallen als gevolg van een andere epilepsie syndroom namelijk Rolandische epilepsie.

Hoe wordt de diagnose Panayiotopoulos syndroomgesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose Panayiotopoulos syndroom kan vermoedt worden op grond van het verhaal van het kind en zijn ouders. Bij een typisch verhaal kan de kinderneuroloog direct denken aan het Panayiotopoulos syndroom. Bij neurologisch onderzoek worden bij kinderen met het Panayiotopoulos syndroom geen afwijkingen gevonden. De diagnose wordt ondersteund door middel van een EEG.

EEG
Met behulp van een EEG kunnen afwijkingen aan de hersenactiviteit worden gezien die de diagnose Panayiotopoulos syndroom waarschijnlijk maken. Bij kinderen met het Panayiotopoulos syndroom worden pieken gezien in een gebied aan de achterkant van de hersenen: het occipitale gebied. Wanneer een standaard EEG geen afwijkingen laat zien, kan een EEG na een nacht met minder slaap zorgen dat er wel EEG afwijkingen zichtbaar zijn. Bij oudere kinderen worden de epileptische afwijkingen vaak meer ter plaatse van de slaapkwab (temporaalkwab) of aan de voorkant van de hersenen (frontaalkwab) gezien.

MRI scan
Bij Panayiotopoulos syndroom worden geen afwijkingen op een MRI scan gezien. Het is daarom bij een typisch verhaal van Panayiotopoulos syndroom niet nodig om een MRI scan te maken.

Genetisch onderzoek
Genetisch onderzoek gebeurt met name nog op onderzoeksbasis en speelt geen rol bij het stellen van de diagnose.

Hoe wordt Panayiotopoulos syndroom behandeld?

Geen behandeling
Bij de meeste kinderen met het Panayiotopoulos syndroom komt slecht één maal in het leven een aanval voor, een ander groot deel van de kinderen krijgt enkele aanvallen. Bij deze kinderen wegen de mogelijke bijwerkingen van het dagelijks gebruiken van medicijnen die epileptische aanvallen kunnen voorkomen vaak niet op tegen het voordeel van het voorkomen van nieuwe aanvallen. Vaak zal er in overleg met ouders en kind niet gekozen worden voor het geven van medicijnen. Per kind zal deze keuze gemaakt worden.

Aanvalsbehandeling
De meeste epilepsieaanvallen gaan vanzelf over binnen enkele minuten. Omstanders hoeven dan niets te doen om de aanval te doen stoppen. Het is belangrijk om zo rustig mogelijk te blijven en het kind zo veel mogelijk met rust te laten. De aanvallen bij kinderen met het Panayiotopoulos syndroom duren vaak langer dan enkele minuten. Wanneer een aanval na 5 minuten nog niet vanzelf gestopt is, dan zal vaak geadviseerd worden om medicijnen te geven om een aanval te doen stoppen. De behandelende arts zal altijd aangeven welk tijdstip voor een bepaald kind het beste is. Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het stoppen van een aanval zijn diazepam rectiole (Stesolid®), midazolam neusspray, midazolam rectiole, lorazepam of clonazepam druppels.
Het effect van deze medicijnen ontstaat na enkele minuten. Nadien zal het kind meestal in slaap vallen, soms ook niet.

Medicijnen
Panayiotopoulos syndroom kan heel goed behandeld worden met medicijnen. Hiervoor wordt vaak gekozen wanneer kinderen meerdere aanvallen hebben gehad in korte tijd. Er zijn verschillende medicijnen die de epilepsieaanvallen als gevolg van het Panayiotopoulos syndroom kunnen voorkomen. De meest gebruikte medicijnen zijn carbamazepine, oxcarbazepine, valproaat en lamotrigine. Ook andere medicijnen die hier niet genoemd staan kunnen in aanmerking komen. Er zal gezocht worden naar een medicijn dat goed bevalt en zo min mogelijk bijwerkingen heeft. De medicijnen worden meestal gedurende twee jaar gegeven. Wanneer in die twee jaar zich geen nieuwe aanvallen hebben voorgedaan, kan geprobeerd worden de medicijnen weer af te bouwen.

School
De meeste kinderen die het Panayiotopoulos syndroom volgen regulier onderwijs. Het is wel belangrijk om te kijken of kinderen met dit syndroom leerproblemen hebben. Een rustige plek in de klas, duidelijke instructie met visuele ondersteuning en regelmatige herhaling kunnen kinderen helpen bij het leren. Een deel van de kinderen heeft baat bij extra ondersteuning in de klas. Het Landelijk werkverband onderwijs en epilepsie (LWOE) kan adviezen geven hoe de leerontwikkeling van het kind zo optimaal mogelijk kan verlopen.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere ouders die ook te maken hebben met het Panayiotopoulos syndroom. Dit is ook mogelijk via de epilepsievereniging Nederland.

Wat betekent het hebben van het Panayiotopoulos syndroom voor de toekomst?

Verdwijnen van aanvallen
Het merendeel van de kinderen krijgt,één en hooguit vijf aanvallen gedurende het hele leven.
Bij de meeste kinderen verdwijnen de aanvallen als gevolg van het Panayiotopoulos syndroom spontaan binnen twee jaar na de eerste aanval.

Normale ontwikkeling
Kinderen met het Panayiotopoulos syndroom ontwikkelen zich normaal. Zij hebben geen problemen met leren als gevolg van het Panayiotopoulos syndroom.
Alleen bij kinderen met veel en frequente aanvallen kunnen er wel problemne met de ontwikkeling zijn.

Kinderen krijgen
Wanneer een volwassenen die als kind het Panayiotopoulos syndroom heeft gehad een kind krijgt, dan heeft dit kind een licht verhoogde kans om zelf ook het Panayiotopoulos syndroom te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om Panayiotopoulos syndroom te krijgen?

Panayiotopoulos syndroom is een aandoening waarbij duidelijk erfelijke factoren een rol spelen. Daarnaast spelen nog andere factoren een rol die bepalen of een jongere Panayiotopoulos syndroom zal krijgen of niet. Broertjes en zusjes van een jongere met Panayiotopoulos syndroom hebben ene vergrote kans om ook epilepsie te krijgen. Daarbij hoeven broertjes en zusjes geen Panayiotopoulos syndroom te ontwikkelen, het zou ook kunnen gaan om een ander epilepsiesyndroom zoals bijvoorbeeld benigne rolandische epilepsie.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links en verwijzingen

www.epilepsievereniging.nl
(site van epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(site van het nationaal epilepsiefonds)

Referenties

1. Panayiotopoulos syndrome: a benign childhood autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis, syncope, migraine, sleep disorder, or gastroenteritis. Covanis A. Pediatrics. 2006;118:e1237-43
2. Panayiotopoulos syndrome: an important electroclinical example of benign childhood system epilepsy. Koutroumanidis M Epilepsia. 2007;48:1044-53.
3. Panayiotopoulos syndrome: a prospective study of 192 patients. Caraballo R, Cersosimo R, Fejerman N.Epilepsia. 2007;48:1054-61.
4. Antiepileptic drug treatment of rolandic epilepsy and Panayiotopoulos syndrome: clinical practice survey and clinical trial feasibility. Mellish LC, Dunkley C, Ferrie CD, Pal DK. Arch Dis Child. 2015;100:62-7.
5. Panayiotopoulos syndrome and symptomatic occipital lobe epilepsy of childhood: a clinical and EEG study. Tata G, Guveli BT, Dortcan N, Cokar O, Kurucu H, Demirbilek V, Dervent A. Epileptic Disord. 2014;16:197-202
6. Panayiotopoulos syndrome and Gastaut syndrome are distinct entities in terms of neuropsychological findings. Akca Kalem S, Elmali AD, Demirbilek V, Oktem O, Yapici Z, Saltik S, Gokcay A, Dervent A, Baykan B. Epilepsy Behav. 2019;99:106447
7. Differentiating early clinical features of Panayiotopoulos syndrome from acute encephalopathy. Kawakami S, Kubota M, Terashima H, Nagata C, Ishiguro A. Brain Dev. 202244:386-390
8. Panayiotopoulos syndrome: Unusual clinical manifestations. Semprino M, Galicchio S, Espeche A, Cersosimo R, Chacon S, Gamboni B, Adi J, Fasulo L, Fortini S, Cachia P, Gallo A, Caraballo RH. Epilepsy Behav. 2022;128:108552

Laatst bijgewerkt: 24 mei 2023 voorheen: 24 juni 2020, 4 maart 2019, 2 juni 2018 en 12 juli 2007
Auteur: JH Schieving