CSWS-syndroom

Wat is het CSWS syndroom?

Het CSWS syndroom is een ernstig epilepsie syndroom waarbij er tijdens de diepe slaap vrijwel voortdurend epileptische activiteit aanwezig is in de hersenen die zorgt voor het ontstaan van problemen met leren en gedragsproblemen.

Hoe wordt het CSWS syndroom ook wel genoemd?

Het CSWS syndroom is een afkorting voor continuous spike-and-wave during sleep. Het woord continuous geeft aan dat vrijwel continu er epileptische activiteit in de hersenen aanwezig is. Het woord spike-and-wave is de Engelse term voor piekgolven, de naam van de epileptische activiteit in de hersenen. During sleep geeft aan dat de epileptische activiteit vooral tijdens de slaap plaats vindt.

ESES
De epileptische activiteit die optreedt tijdens het CSWS syndroom wordt ESES genoemd: electrical status epilepticus during sleep. Dit is de naam van het EEG beeld waarbij tijdens de slaap voortdurende epileptische activiteit in de hersenen aanwezig is. De woorden CSWS en ESES worden soms wel door elkaar heen gebruikt als naam van de aandoening. Tegenwoordig wordt ESES ook wel vertaald als Epilepsie met Status Epilepticus tijdens Slaap.

DEE-SWAS
Sinds 2022 wordt ook vaak de naam DEE-SWAS gebruikt. De D staat voor developmental wat aangeeft dat het hebben van deze vorm van epilepsie gevolgen heeft voor de ontwikkelingsmogelijkheden van een kind. De EE staat voor epileptic encephalopathy, dit geeft aan dat de hersenen minder goed werken als gevolg van epilepsie. SWAS staat voor spike-wave activation in sleep. Dit geeft aan dat er in de slaap op een EEG een forse toename van piekgolven worden gezien.

Typische en atypische ESES
Er wordt onderscheid gemaakt tussen typische ESES en atypische ESES. Bij typische ESES is er gedurende de diepe slaap in meer dan 85% van de tijd epileptiforme activiteit aanwezig aan beide kanten van de hersenen. Er wordt gesproken van atypische ESES wanneer de epileptische activiteit aan een kant van de hersenen zit in meer dan 85% van de diepe slaaptijd of aan beide kanten van de hersenen tussen de 50 en 85% van de slaaptijd. Kinderen met typische ESES hebben vaak meer problemen op gebied van hun ontwikkeling en gedrag dan kinderen met atypische ESES.

Landau Kleffner syndroom
Het Landau Kleffner syndroom is een vorm van het CSWS syndroom waarbij de epileptische activiteit voornamelijk in de hersengebieden betrokken bij taal aanwezig is.

Hoe vaak komt CSWS syndroom voor?

Het CSWS syndroom komt bij één op de 10.000 kinderen voor. Eén op de 200 kinderen met epilepsie ontwikkelt een CSWS syndroom. Milde vormen van het CSWS syndroom worden waarschijnlijk lang niet altijd ontdekt.

Bij wie komt het CSWS syndroom voor?

Het CSWS syndroom komt vrijwel alleen op de kinderleeftijd voor. De tekenen van het syndroom ontstaan meestal tussen de leeftijd van 2 maanden en 12 jaar. Gemiddeld zijn de meeste kinderen 4-5 jaar oud wanneer het syndroom zich ontwikkelt.
Jongens hebben iets vaker CSWS syndroom als meisjes.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van een CSWS syndroom?

Samenspel van verschillende factoren
Waarschijnlijk zorgt een samenspel van verschillende factoren er voor dat een CSWS syndroom ontstaat. Dit samenspel waardoor steeds meer epileptiforme activiteit ontstaat wordt ook wel epileptiogenese genoemd.

Leeftijdsgebonden
CSWS syndroom komt vooral op de basisschoolleeftijd voor. De hersenen van kinderen zijn voortdurend in ontwikkeling. De fase van hersenontwikkeling maakt dat dit syndroom vooral op de basisschoolleeftijd voorkomt. Voor de basisschoolleeftijd zijn de hersenen nog niet in staat om dit epilepsie syndroom te maken en tijdens de puberteit veranderen de hersenen dusdanig dat dit epilepsiesyndroom dan weer verdwijnt.

Hersenbeschadiging
Het CSWS syndroom ontstaat gemakkelijker wanneer er sprake is van een beschadiging in de hersenen, bijvoorbeeld door een hersenbloeding, een herseninfarct of hersenschade door een ongeval. Ook een aanlegstoornis van de hersenen kan aanleiding zijn voor het ontwikkelen van een CSWS syndroom. Bij één op de drie kinderen die een CSWS syndroom ontwikkelt, is een hersenbeschadiging zichtbaar wanneer hier onderzoek naar gedaan wordt. Soms was dit al bekend voordat kinderen het CSWS syndroom ontwikkelden, soms ook nog niet. Beschadiging van een onderdeel van de hersenen die de thalamus wordt genoemd, geeft een hoog risico op het ontstaan van het CSWS-syndroom.
De helft van de kinderen die een CSWS syndroom ontwikkelt, had voor de ontwikkeling van dit syndroom al neurologische problemen.
Fout in het erfelijk materiaal
Inmiddels is bekend dat foutjes in het erfelijk materiaal een rol spelen bij het ontstaan van een CSWS syndroom. Een fout in het zogenaamde GRIN2A gen, maakt kinderen gevoeliger om een CSWS syndroom te gaan ontwikkelen. Lang niet alle kinderen met een fout in het GRIN2A-gen ontwikkelen daadwerkelijk een CSWS syndroom. Daarnaast zijn ook andere fouten in het erfelijk materiaal in staat om het CSWS syndroom te veroozaken. Vaker voorkomende fouten zijn fouten in het ZEB2-gen, het CNSKR2-gen en deletie van 17q21.31.

Rolandische epilepsie
Een klein deel van de kinderen met een Rolandische epilepsie ontwikkelt een CSWS syndroom.
Ontsteking in de hersenen
Wat de oorzaak van het ontstaan van het CSWS syndroom ook is, een gezamenlijk kenmerken van alle oorzaken is, dat er een ontsteking in de hersenen ontstaat. Het onstekingsproces in de hersenen zorgt dat het epilepsiesyndroom zich ontwikkelt en een tijd kan blijven bestaan. De waardes van een van de stoffen die betrokken is bij ontsteking (Il-6) is bij vrijwel alle kinderen met CSWS-syndroom verhoogd.

Synaps homeostase
Hersencellen maken verbinding met andere hersencellen via een synaps. De ene hersencel geeft boodschapperstofjes (neurotransmitters af) waardoor de volgens hersencel geactiveerd of afgeremd wordt. Tijdens het leren overdag worden er allerlei nieuwe verbindingen gemaakt tussen verschillende hersencellen. Er ontstaan allerlei nieuwe synapsen, dit wordt synapsvermeerdering genoemd. Tijdens de slaap verdwijnt een groot deel van deze verbindingen die niet nuttig zijn weer, dit wordt synapsvermindering genoemd. Bij kinderen met het CSWS-syndroom verloopt dit proces van synapsvermindering in de slaap niet goed. Er blijven overbodige verbindingen tussen hersencellen bestaan. Dit blijkt kinderen gevoeliger te maken voor gedragsproblemen.

Epileptische activiteit tijdens de slaap
Bij het CSWS-syndroom is er sprake van overmatige epileptische activiteit tijdens de slaap. En vooral tijdens dat deel van de slaap wat non-REM slaap wordt genoemd. Dit slaaptype komt het meest in de eerste helft van de nacht voor. Tijdens de non-REM slaap worden op het EEG trage golven (zogenaamde deltagolven gezien).

Verstoring van de normale hersenactiviteit
De epileptische activiteit tijdens de slaap verstoort de normale hersenactiviteit. De hersenen kunnen daarom hun normale functies niet goed uitoefenen. Juist in de slaap wordt alles wat geleerd wordt overdag, op een juiste manier opgeslagen in de hersenen. Dit opslag proces wordt verstoord en de informatie wordt niet goed of helemaal niet opgeslagen.
Op jonge leeftijd worden in de hersenen allerlei netwerken tussen verschillende hersengebieden aangelegd, zodat informatie snel en efficiënt van het ene naar het andere hersen gebied toe kan gaan. Ook ontstaan speciale hersengebieden: associatie gebieden, die verbanden kunnen leggen tussen verschillende soorten informatie die in de hersenen binnenkomt. Dit proces wordt verstoord door het CSWS syndroom. Deze netwerken en associatiehersengebieden worden niet goed of niet aangelegd.

Plaats van de epileptische activiteit bepaalt de klachten
De epileptische activiteit bij het CSWS syndroom hoeft niet overal in de hersenen tegelijkertijd aanwezig te zijn. Vaak is er voorkeur voor de voorkant van de hersenen, frontaal kwab genoemd en de zijkant van de hersenen temporaal kwab genoemd. De plaats van de epileptische activiteit bepaalt welke symptomen een kind zal krijgen. Epileptische activiteit in de voorkant van de hersenen zorgt vooral voor problemen met de aandacht, de concentratie, het bewegen en het gedrag. Terwijl activiteit aan de zijkant van de hersenen meer zorgt voor problemen met begrijpen en spreken van taal, met praten, kauwen en slikken.

Wat zijn de symptomen van het CSWS syndroom?

Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de symptomen die verschillende kinderen met het CSWS-syndroom krijgen. Geen kind zal alle onderstaande symptomen tegelijkertijd hebben. Een deel van de kinderen heeft de symptomen in lichte mate, terwijl anderen dit in ernstige mate zullen krijgen.

Nachtelijke aanvallen
Bij ongeveer de helft van de kinderen ontstaan in de beginfase van de ontwikkeling van het CSWS syndroom epileptische aanvallen. Vaak ontstaan deze aanvallen gedurende de nacht, zodat ze lang niet altijd opgemerkt worden.
Verschillende type aanvallen kunnen voorkomen, het meest voorkomend is een langdurige aanval in de nacht met schokken aan een kant van het lichaam. Maar ook tonische-clonische aanvallen, myoclonieen, atone aanvallen, complex partiele aanvallen kunnen voorkomen bij kinderen met het CSWS syndroom. Tonische aanvallen komen niet voor bij het CSWS syndroom.

Aanvallen overdag
Ook overdag kunnen aanvallen voorkomen. Vaak gaat het om subtiele aanvallen zoals even stil vallen of staren, die lang niet altijd opgemerkt worden. Maar ook duidelijk zichtbare aanvallen kunnen voorkomen.

Stilstand of achteruitgang ontwikkeling
Kinderen met het CSWS syndroom krijgen problemen met hun ontwikkeling. Hun ontwikkeling blijft stilstaan, dat wil zeggen dat ze geen nieuwe vaardigheden bij leren. Ook kan de ontwikkeling achteruit gaan. Dit houdt in dat kinderen niet meer in staat zijn om vaardigheden die ze al beheersten, zoals praten, bewegen of schoolse vaardigheden uit te voeren. De problemen met de ontwikkeling ontstaan vaak 1 tot 2 jaar na het ontstaan van de eerste nachtelijke aanvallen. Ten tijde van de stilstand of achteruitgang in de ontwikkeling neemt de frequentie van de epileptische aanvallen vaak toe.

Problemen met het evenwicht
Problemen bewegen komen vaak voor bij kinderen met een CSWS-syndroom. Vaak gaat het om problemen met de balans en gemakkelijk vallen. Dit wordt ataxie genoemd. Ook weten kinderen niet altijd meer goed hoe ze bepaalde vaardigheden moeten uitvoeren dit wordt dyspraxie genoemd. Soms kunnen kinderen een kant van hun lichaam niet meer goed bewegen. Dit wordt een hemiparese genoemd. Soms staat een lichaamsdeel in een vreemde stand, dit wordt dystonie genoemd.

Problemen met praten
Een deel van de kinderen krijgt problemen met praten. Kinderen niet meer op de juiste woorden komen, waardoor ze niet meer kunnen zeggen wat ze willen zeggen. Dit wordt een dysfasie genoemd. Ook kunnen kinderen moeite krijgen met het uitspreken van de woorden waardoor ze moeilijk verstaanbaar zijn. Dit komt aan de ene kant door verlaging van de spierspanning van de spieren in het gezicht en aan de andere kant door een aansturingsprobleem vanuit de hersenen.

Problemen met kauwen en slikken
Een deel van de kinderen krijgt ook problemen met kauwen en met slikken. Het lukt niet meer goed om eten of drinken goed weg te krijgen uit de mond. Kinderen kunnen zich gaan verslikken tijdens het eten en/of gaan kwijlen

Gedragsproblemen
Veel kinderen met het CSWS probleem krijgen gedragsproblemen. Ze zijn drukker, moeilijker corrigeerbaar, snel overprikkeld, sneller boos of juist meer in zich zelf gekeerd.

AD(H)D
AD(H)D komt vaker voor bij kinderen met dit syndroom. Kinderen met ADHD hebben moeite om bij een taakje langere tijd de aandacht te houden. Ze spelen maar kort met een bepaald speelgoed en gaan dan weer naar een ander stukje speelgoed. Kinderen zijn snel afgeleid door een geluid of een beweging in de kamer. Op school hebben kinderen moeite langer tijd hun aandacht bij het schoolwerk te houden.
Kinderen kunnen moeite hebben met stil zitten en bewegen het liefst de hele dag. Kinderen hebben de neiging om eerst te doen en dan pas te denken of dit wel verstandig is, dit wordt impulsief gedrag genoemd.

Autistiforme kenmerken
Kinderen met het CSWS-syndroom hebben vaker autistiforme kenmerken. Kinderen zijn meer in zich zelf gekeerd en hebben niet zo’n behoefte aan contact met andere mensen. Zij leven in een eigen wereld. Het maken van oogcontact vinden kinderen vaak moeilijk.
Kinderen met autistiforme kenmerken houden vaak van een vaste voorspelbare structuur in de dag. Zij vinden het lastig wanneer hiervan wordt afgeweken. Ook onverwachte gebeurtenissen zijn moeilijk. Kinderen kunnen door onverwachte gebeurtenissen heel boos of juist heel verdrietig worden, omdat ze niet goed weten hoe ze hier mee om moeten gaan.Kinderen met autisme vinden het vaak moeilijk om emoties van andere mensen te kunnen begrijpen en weten niet goed hier op te reageren. Samen spelen en samen plezier hebben is vaak moeilijk voor kinderen met autisme.
Ook hebben kinderen vaak voorkeur voor bepaald speelgoed of een bepaalde hobby waar ze zich heel lang mee kunnen vermaken.

Psychose
Kinderen met CSWS hebben een vergrote kans op het ontwikkelen van een psychose. Een psychose is een toestand waarin de jongere o erg verward en angstig is. De jongere of volwassene kan geluiden horen of beelden zien die er in werkelijkheid niet zijn en die heel beangstigend zijn.

Verdwijnen van de aanvallen
Na enkele maanden of enkele jaren zullen de aanvallen ook weer afnemen in ernst en in frequentie om ten slotte meestal helemaal te verdwijnen. Verbetering begint vaak op te treden rondom het begin van de puberteit (10-15 jaar)

Voortgang ontwikkeling
Dit zal er dan ook weer voor zorgen dat de ontwikkeling van kinderen weer verder zal gaan. Het is uiteraard gunstiger wanneer de ontwikkeling na enkele maanden weer verder gaat, dan pas na enkele jaren. Het lukt de meeste kinderen niet om de achterstand in ontwikkeling die ze hebben opgelopen weer in te halen.

Hoe wordt de diagnose CSWS syndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind die vrij plotseling vaardigheden de het kind beheerste niet meer kan uitvoeren, moet aan het CSWS syndroom worden gedacht. Er zijn echter ook andere aandoeningen die hiervoor kunnen zorgen, dus er zal extra onderzoek nodig zijn om de diagnose CSWS syndroom te stellen en andere oorzaken uit te sluiten.

EEG
Op een gewoon EEG worden meestal epileptiforme afwijkingen gezien ook als het kind geen aanval heeft tijdens het Eeg. Dit EEG beeld kan echter bij veel verschillende vormen van epilepsie gezien worden en is niet specifiek voor het CSWS syndroom. Om de diagnose CSWS syndroom te kunnen stellen zal een EEG in diepe slaap nodig zijn. Dit zou kunnen tijdens een EEG na slaapdeprivatie, maar meestal zal gekozen worden voor een 24 uurs EEG.

24 uurs EEG
Tijdens een 24 uurs EEG kan de hersenactiviteit zowel overdag als tijdens licht en diepe slaap gemeten worden. Kenmerkend voor het CSWS syndroom is dat er vrijwel voortdurende epileptische activiteit is te zien is in diepe slaap (non-REM slaap) in een deel van de hersenen vaak tegelijkertijd zowel rechts als links.
Een maat voor de hoeveelheid epileptiforme activiteit in hersenen is de spike-wave-index. Dit is een getal dat aangeeft in hoeveel % van de diepe slaap er epileptiforme activiteit aanwezig is. Vroeger werd gezegd dat de epileptische activiteit tenminste 80% van de tijd aanwezig moet zijn, maar dit is nu verlaten. Kinderen die 70% van de tijd epileptiforme activiteit in de hersenen hebben kunnen ook een CSWS syndroom ontwikkelen.

MRI scan
Bij alle kinderen met een CSWS syndroom zal een MRI scan van de hersenen gemaakt worden. Hierop is bij één op de drie kinderen een afwijking in de hersenen te zien. Deze afwijking is daar al aanwezig voordat het CSWS syndroom is ontstaan.

Genetisch onderzoek
Kinderen die een CSWS syndroom ontwikkelen zullen ook altijd een genetisch onderzoek krijgen om te kijken of er sprake is van een genetische verandering in het DNA. Een voorbeeld van zo’n onderzoek is een Array onderzoek, waarbij kleine stukjes chromosoom die te veel of te weinig aanwezig zijn kunnen worden opgespoord.
Tegenwoordig wordt ook vaak een zogenaamde epilepsiegenen-pannel ingezet, een set van fouten in het DNA waarvan bekend is dat ze epilepsie kunnen veroorzaken en die in een keer tegelijk kunnen worden getest. Op deze manier kan bijvoorbeeld de verandering in het GRIN2A gen worden opgespoord.

Stofwisselingsonderzoek
Ook zal bij kinderen die achteruit gaan in hun ontwikkeling vaak stofwisselingsonderzoek worden ingezet van bloed en urine. Meestal worden hierbij geen afwijkingen gevonden.

Neuropsychologisch onderzoek
Vaak krijgen kinderen met CSWS syndroom een uitgebreid onderzoek waarbij allerlei vaardigheden worden getest. Dit wordt een neuropsychologisch onderzoek genoemd. Zo wordt er gekeken naar onder andere het functioneren van het geheugen, de aandacht, de concentratie, het lezen, het praten, het rekenen en het ruimtelijk inzicht. Een intelligentietest kan onderdeel zijn van een neuropsychologisch onderzoek.
Het neuropsychologisch onderzoek wordt vaak na enige tijd behandeling herhaald om te kijken of er verbetering heeft plaats gevonden als gevolg van de behandeling.

Hoe wordt het CSWS syndroom behandeld?

Medicijnen
Het CSWS syndroom is een ernstig epilepsie syndroom dat zo spoedig mogelijk herkend en dan ook behandeld moet worden met medicijnen. Doel van de behandeling is het onderdrukken van de epileptiforme activiteit in de nacht, zodat de ontwikkeling van de hersenen en van het kind weer vooruit zal gaan.
In praktijk worden twee medicijnen het meest gebruikt, namelijk het medicijn clobazam of het medicijn prednison. Onlangs is een onderzoek om te kijken welke behandeling beter is clobazam of prednison (het Rescue ESES onderzoek) vroegtijdig gestopt omdat het niet lukte voldoende kinderen te vinden die aan dit onderzoek wilden meedoen. Van alle kinderen die meededen aan dit onderzoek bleek de groep kinderen die behandeld werd met prednison net wat beter te reageren dan de kinderen die clobazam kregen. Wel was het zo dat een deel van de kinderen die behandeld werd met prednison ook behandeld werd met clobazam. Qua bijwerkingen waren er geen verschillen tussen beide behandelingen. Er lijkt dus een lichte voorkeur te bestaan voor een behandeling met prednison.

Clobazam
Clobazam is een medicijn wat in tabletvorm gegeven wordt voor nacht Meestal wordt tussen de 0,5 en 1,2 mg/kg lichaamsgewicht gegeven. Het voordeel is dat dit medicijn gemakkelijk in te nemen is. De meest voorkomende bijwerkingen zijn slaperigheid (maar dat is voor de nacht in de regel geen probleem) en verlaging van de spierspanning (opletten bij nachtelijke toiletbezoek). Het medicijn clobazam is ongeveer bij zeven van de tien kinderen effectief.

Prednison
Een andere mogelijkheid is prednison. Dit onderdrukt de ontsteking in de hersenen die een belangrijke rol speelt bij het onderhouden van het CSWS syndroom. Langdurig gebruik van prednison in tablet vorm kan nogal wat bijwerkingen hebben, vandaar dat er meestal voor gekozen wordt om een infuus te geven met methylprednisolon. De eerste keer 3 dagen achter elkaar 20 mg/kg en daarna om de 4 weken een dag methylprednisolon infuus.
Er zijn ook landen waar prednisolon (2 mg/kg) wel dagelijks in tabletvorm wordt gegeven of in schema’s van een aantal dagen wel en een aantal dagen niet.
Na 3 kuren zal een EEG herhaald worden om te kijken of het medicijn het gewenst effect heeft. Indien dit het geval is, zal de behandeling worden voortgezet, indien niet dan zal voor een andere behandeling gekozen worden.
Bij vier op de vijf kinderen is prednison behandeling in staat om de epileptische activiteit te onderdrukken.

Epilepsiechirurgie
Wanneer op de MRI scan schade aan de hersenen te zien is en bovenstaande behandelingen niet het gewenste effect hebben, dan kan er voor gekozen worden om epilepsiechirurgie te verrichten. Dit wordt in Nederland bij kinderen uitgevoerd in het UMC Utrecht. Het afwijkende stuk hersenen wat de bron is voor het ontstaan van de epilepsie wordt dan weggehaald. Deze operatie is vooral zinvol bij kinderen waarbij er een kant in de hersenen sprake is van schade.

Andere behandelingen
Wanneer bovenstaande behandelingen niet zorgen voor verbetering van het EEG beeld, dan kunnen ook andere behandelvormen worden ingezet, zoals andere medicijnen: valproaat, levetiracetam, zonisamide, topiramaat en ethosuximide al dan niet in combinatie met clobazam kunnen ook in staat zijn om de epileptische activiteit te onderdrukken.
Ook kan een ketogeen dieet of een variant ketogeen dieet overwogen worden.

Neuropsycholoog
Tijdens de behandeling is vaak een neuropsycholoog betrokken die onderzoekt of het kind qua ontwikkeling ook daadwerkelijk weer vooruit gaat. Een beperking is wel dat herhalen van een neuropscyhologisch onderzoek binnen een jaar na de voortgaande test geen betrouwbaar resultaat geeft. De test kan dus niet te snel weer herhaald worden.

Fysiotherapie
Kinderen die problemen hebben met bewegen kunnen baat hebben bij fysiotherapie. De fysiotherapeut kijkt samen met het kind en de ouders hoe het bewegen zo goed mogelijk gestimuleerd kan worden en hoe het kind zo veilig mogelijk kan bewegen.

Logopedie
Wanneer er problemen zijn met praten, kauwen of slikken kan een logopediste advies geven hoe dit zo optimaal mogelijk kan verlopen. Wanneer praten erg lastig is, kan soms gewerkt worden met gebaren of met plaatjes om het praten te ondersteunen en te voorkomen dan het kind hierdoor nog eens extra gefrustreerd raakt.

Revalidatiearts
Meestal is ook een revalidatiearts betrokken bij kinderen die een CSWS syndroom ontwikkelen. De revalidatiearts coördineert de therapie en kijkt of het kind baat kan hebben bij hulpmiddelen zoals steunzolen, spalken, een rollator om zo goed mogelijk te kunnen bewegen. Ook werken op het revalidatiecentrum vaak neuropsychologen en orthopedagogen die ouders kunnen ondersteunen hoe zij het beste kunnen omgaan met de gedragsproblemen van het kind.

Kinder- en jeugdpsychiater
Wanneer kinderen ernstige gedragsproblemen ontwikkelen, autistiforme kenmerken vertonen of zelfs psychotisch raken dan wordt ook vaak de begeleiding en ondersteuning van de kinder-en jeugdpsychiater gevraagd. Zij hebben veel ervaring hoe ouders kunnen omgaan met deze gedragsproblemen en kunnen tips en adviezen geven. Soms is ook tijdelijk medicatie nodig.

School
Wanneer het lukt is het goed, dat kinderen gewoon naar school toe blijven gaan. Het kan nodig zijn om kinderen een eigen leerlijn te geven, zodat zij op hun niveau en tempo worden uitgedaagd en niet worden overvraagd. Dit helpt om de ontwikkeling te blijven stimuleren. School kan begeleiding vragen aan het LWOE: Landelijk Werkverband Onderwijs en Epilepsie.

Financiële kant van zorg voor een kind met een beperking
De zorg voor een kind met een beperking brengt vaak extra kosten met zich mee. Er bestaan verschillende wetten die zorg voor kinderen met een beperking vergoeden.
Daarnaast bestaan regelingen waar ouders een beroep op kunnen doen, om een tegemoetkoming te krijgen voor deze extra kosten. Meer informatie hierover vindt u in de folder financiën kind met een beperking.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen en ouders met deze aandoening is heel belangrijk. Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen ouders helpen hoe zij hun kind zo goed mogelijk kunnen begeleiden en hoe zij met hun eigen gevoelens en emoties kunnen omgaan.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook een CSWS syndroom hebben (gehad).

Wat betekent het hebben van het CSWS syndroom voor de toekomst?

Verdwijnen EEG afwijkingen
Het doel van de behandeling is dat de EEG afwijkingen verdwijnen en dat de ontwikkeling van kinderen weer vooruit gaat. Hoe sneller de behandeling na het ontstaan van de eerste symptomen wordt gestart, hoe groter de kans dat de behandeling ook dit effect gaat hebben.
Wanneer de EEG afwijkingen verdwenen zijn, zal de ontwikkeling weer vooruit gaan.
Ook wanneer de behandeling geen effect heeft, zullen de epileptiforme afwijkingen op het EEG op den duur van zelf verdwijnen. Soms al na enkele maanden, maar vaak pas na een aantal jaren wanneer de puberteit gaat optreden. Zeker wanneer de EEG afwijkingen enkele jaren blijven bestaan, dan zal dit grote effecten hebben op de ontwikkeling van een kind.

Voortgang ontwikkeling
Nadat de EEG afwijkingen duidelijk vermindert zijn, zal de ontwikkeling van een kind weer vooruit gaan. Hoe sneller dit gebeurt hoe beter dit is. Een kleine achterstand in de ontwikkeling kan weer ingehaald worden, wanneer de achterstand groter is, dan is dit meestal niet meer haalbaar.

Blijven de gevolgen voor de ontwikkeling
Voor de meeste kinderen die het CSWS syndroom hebben (gehad) zal dit zorgen voor blijvende gevolgen voor de ontwikkeling. Soms zijn deze symptomen mild: een licht verminderde aandacht en concentratie, langzamer leertempo, minder goed tegen frustratie kunnen. Soms zijn deze symptomen aanzienlijk: moeilijk kunnen leren, blijvende autistiforme kenmerken, blijvende problemen met praten of met bewegen.
Dit hangt sterk samen met de vraag of er al een ontwikkelingsachterstand was voor ontwikkelen van het CSWS syndroom (normale ontwikkeling is gunstiger), de leeftijd waarop het CSWS syndroom ontstond (jonger is ongunstiger), de tijd totdat de behandeling effectief was (kort is gunstiger).
Gemiddeld lukt het één op de vier kinderen om na doormaken van een CSWS syndroom weer regulier onderwijs te gaan volgen.

Levensverwachting
De levensverwachting van kinderen met het CSWS syndroom is niet veel anders dan die van kinderen zonder het CSWS syndroom.

Kinderen krijgen
Het hebben van het CSWS syndroom heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Een deel van de volwassenen die het CSWS syndroom heeft gehad zal vanwege blijvende beperkingen zelf geen kinderen krijgen. Een ander deel van de volwassenen krijgt wellicht wel kinderen. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van het CSWS syndroom afhangen of deze kinderen zelf ook een verhoogde kans hebben om het CSWS syndroom of een andere vorm van epilepsie te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans ook het CSWS syndroom te krijgen?

Dit hangt af van de oorzaak van het krijgen van een CSWS syndroom. Soms spelen erfelijke factoren helemaal geen rol, zoals een CSWS syndroom die ontstaat als gevolg van hersenschade door een ongeval, soms wel, bijvoorbeeld in geval van een verandering in het GRIN2A-gen.
Globaal genomen hebben broertjes en zusjes ene licht verhoogde kans om zelf ook het CSWS syndroom te krijgen. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.epilepsievereniging.nl
(Nederlandse epilepsie vereniging)
www.epilepsie.nl
(Site van het nationale epilepsiefonds)

Referenties

Neurobiology of continuous spike-wave in slow-wave sleep and Landau-Kleffner syndromes. Issa NP. Pediatr Neurol. 2014;51:287-96
Long-term evolution of neuropsychological competences in encephalopathy with status epilepticus during sleep: a variable prognosis. Pera MC, Brazzo D, Altieri N, Balottin U, Veggiotti P. Epilepsia. 2013;54:77-85
Treatment of electrical status epilepticus in sleep: Clinical and EEG characteristics and response to 147 treatments in 47 patients. van den Munckhof B, Alderweireld C, Davelaar S, van Teeseling HC, Nikolakopoulos S, Braun KPJ, Jansen FE. Eur J Paediatr Neurol. 2018;22:64-71.
Corticosteroids versus clobazam in epileptic encephalopathy with ESES: a European multicentre randomised controlled clinical trial (RESCUE ESES*). van den Munckhof B, Arzimanoglou A, Perucca E, van Teeseling HC, Leijten FSS, Braun KPJ, Jansen FE; RESCUE ESES study group. Trials. 2020;21:957
Sleep slow-wave homeostasis and cognitive functioning in children with electrical status epilepticus in sleep. van den Munckhof B, Gefferie SR, van Noort SAM, van Teeseling HC, Schijvens MP, Smit W, Teunissen NW, Plate JDJ, Huiskamp GJM, Leijten FSS, Braun KPJ, Jansen FE, Bölsterli BK. Sleep. 2020;43.
The genetic landscape of developmental and epileptic encephalopathy with spike-and-wave activation in sleep. Freibauer AE, RamachandranNair R, Jain P, Jones KC, Whitney R. Seizure. 2023;110:119-125

Laatst bijgewerkt: 17 februari 2024 voorheen: 5 april 2023 voorheen: 19 januari 2022, 28 maart 2021,10 februari 2021, 4 april 2020, 26 janauri 2019, 9 september 2018 en 22 november 2015 en 18 januari 2007

Auteur: JH Schieving