Benigne occipitale epilepsie

Wat is benigne occipitale epilepsie?

Benigne occipitale epilepsie is een epilepsiesyndroom op kinderleeftijd waarbij kinderen aanvallen hebben die gepaard gaan met het zien van kleuren of bewegende beelden.

Hoe wordt benigne occipitale epilepsie ook wel genoemd?

Gastaut type
Benigne occipitale epilepsie wordt ook wel occipitale epilepsie volgens het Gastaut type genoemd. Er bestaat nog een andere vorm van occipitale epilepsie die het type Panayiotopoulos wordt genoemd. Gastaut was een arts die dit syndroom beschreven heeft. De term benigne geeft aan dat deze vorm van epilepsie in het algemeen geen negatieve invloed op de ontwikkeling heeft. De term occipitaal geeft aan dat deze epilepsie uit het deel van de hersenen aan de achterkant van het hoofd begint. Dit deel van de hersenen wordt occipitaal kwab genoemd en regelt alles wat met het zien te maken heeft. Dat is ook de reden dat kinderen tijdens de epilepsie aanval vreemde gewaarwordingen zien.

Gastaut type-Ideopatic Childhood Occipital Epilepsy
Een benaming die ook wel gebruikt wordt is Gastaut type-Ideopatic Childhood Occipital Epilepsy, afgekort met de letters G-ICOE. Ideopatic betekent dat er niet sprake is van een afwijking in de hersenen, childhood betekent op de kinderleeftijd.

Hoe vaak komt benigne occipitale epilepsie voor bij kinderen?

Benigne occipitale epilepsie komt naar schatting bij één op de 25.000 kinderen voor.

Bij wie komt benigne occipitale epilepsie voor?

Benigne occipitale epilepsie komt met name voor bij kinderen tussen de leeftijd van drie en vijftien jaar. Gemiddeld zijn de kinderen acht jaar wanneer zij hun eerste aanval krijgen.
Benigne occipitale epilepsie komt even vaak bij jongens als bij meisjes voor.

Waar wordt benigne occipitale epilepsie door veroorzaakt?

Niet goed bekend
Het is niet goed bekend waarom sommige kinderen een benigne occipitale epilepsie krijgen. Waarschijnlijk speelt een erfelijke aanleg een rol, daarnaast spelen ook nog andere factoren een rol. Het is nog niet bekend welke erfelijke factoren een rol spelen.

Fouten in DNA
Inmiddels zijn er een aantal fouten in het DNA ontdekt die in staat zijn om benigne occipitale epilepsie te veroorzaken. Fouten in het zogenaamde DEPDC5-gen, NPRL2-gen of NPRL3-gen kunnen de oorzaak zijn van het ontstaan van benigne occipitale epilepsie.

Occipitaal kwab
De aanvallen bij een benigne occipitale epilepsie ontstaan in de occipitaal kwab. Dat is het deel van de hersenen die aan de achterkant van het hoofd gelegen is. Dit deel van de hersenen regelt alles wat met zien te maken heeft. Dat is ook de reden waarom kinderen met een benigne occipitale epilepsie vreemde dingen zien die er in werkelijkheid niet zijn.

Wat zijn de verschijnselen van een benigne occipitale epilepsie?

Variatie
Er bestaat variatie in de hoeveelheid, de ernst en het soort aanvallen die verschillende kinderen met benigne occipitale epilepsie hebben.

Problemen met zien
Tijdens de aanvallen hebben kinderen problemen met zien. Veel kinderen zien gekleurde cirkels in hun ooghoeken die geleidelijk aan groter worden. Er komen vaak steeds meer cirkels bij. De cirkels kunnen allerlei kleuren hebben. De cirkels kunnen bewegen en zo in het hele gezichtsveld terecht komen. De meeste kinderen weten dat wat zij zien, niet echt aanwezig is. Sommige kinderen zien tijdens een aanval even helemaal niets, ze zijn tijdelijk blind. Een deel van de kinderen ervaart pijn in de ogen of heeft het gevoel dat de ogen raar bewegen terwijl dit voor buitenstaanders niet te zien is aan het kind.
Zelden zien kinderen complete personen of bewegende beelden die er in werkelijkheid niet zijn.

Wegdraaien van de ogen
Bij zeven van de tien kinderen draaien de ogen tijdens een aanval naar een kant. Bij sommige kinderen draait ook het hoofd naar dezelfde kant toe. Een op de tien kinderen met een benigne occipitale epilepsie krijgt de ogen tijdens een aanval niet goed open. Een klein deel van de kinderen knippert met de ogen.

Schokken
Bij een deel van de kinderen ontstaan uiteindelijk schokken in een arm, been of gezicht. In het begin vaak aan een kant van het lichaam. Deze schokken kunnen zich snel uitbreiden waardoor de schokken aan twee kanten van het lichaam aanwezig zijn. Wanneer de schokken aan twee kanten van het lichaam aanwezig zijn, zullen kinderen buiten bewustzijn raken.

Bewustzijn
Kinderen met een benigne occipitale epilepsie zijn tijdens de aanvallen gewoon bij bewustzijn. Ze maken de aanvallen gewoon mee en weten dat er wat gebeurt. Alleen wanneer er schokken komen aan twee kanten van het lichaam zullen kinderen buiten bewustzijn raken en niet meer weten dat zij een aanval hebben.

Duur van de aanvallen
De meeste aanvallen bij een benigne occipitale epilepsie duren maar kort, variërend tussen enkele seconden tot enkele minuten.

Frequentie van de aanvallen
De meeste kinderen hebben dagelijks last van meerdere aanvallen. De aanvallen kunnen zowel overdag als ’s nachts optreden. Aanvallen met schokken komen vaker ’s nachts of ’s ochtends bij het ontwaken voor, meestal komen deze aanvallen veel mindere frequent voor dan de aanvallen waarbij alleen afwijkend gezien wordt.

Hoofdpijn
De aanvallen worden bij een groot deel van de kinderen gevolgd of soms vooraf gegaan door pijn in het hoofd. Deze hoofdpijn kan in het hele hoofd aanwezig zijn of juist aan een kant van het hoofd aanwezig zijn en bonzend van aard zijn. Een deel van kinderen ervaart juist pijn in of achter het oog. Soms gaat de hoofdpijn gepaard met misselijkheid en braken.
Benigne occipitale epilepsie kan vanwege de hoofdpijn verward worden met migraine.

AD(H)D
AD(H)D komt vaker voor bij kinderen met dit syndroom. Kinderen met AD(H)D hebben moeite om bij een taakje langere tijd de aandacht te houden. Ze spelen maar kort met een bepaald speelgoed en gaan dan weer naar een ander stukje speelgoed. Kinderen zijn snel afgeleid door een geluid of een beweging in de kamer. Op school hebben kinderen moeite langer tijd hun aandacht bij het schoolwerk te houden.
Kinderen kunnen moeite hebben met stil zitten en bewegen het liefst de hele dag. Kinderen hebben de neiging om eerst te doen en dan pas te denken of dit wel verstandig is, dit wordt impulsief gedrag genoemd.

Hoe wordt de diagnose benigne occipitale epilepsie gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose benigne occipitale epilepsie kan worden vermoed op grond van het verhaal van het kind en de normale bevindingen bij onderzoek.

EEG
Met behulp van een EEG kan de diagnose bevestigd worden. Op het EEG worden epileptiforme afwijkingen gezien. Deze afwijkingen kunnen worden gezien ter plaatse van de occipitaal kwab, maar kunnen ook op andere plaatsen voorkomen. Kenmerkend is dat de afwijkingen op het EEG voorkomen wanneer de ogen dicht zijn en verdwijnen wanneer het kind de ogen open doet.
Wanneer op een gewoon EEG geen afwijkingen worden gezien, kunnen deze soms wel gezien worden op een slaap-EEG of een 24 uurs EEG.

MRI-scan
Vaak zal een MRI-scan van het hoofd gemaakt worden om te kijken of er een kleine afwijking zit aan de achterkant van de hersenen in de occipitaal kwab die deze epilepsie veroorzaakt. Bij een benigne occipitale epilepsie is hier geen sprake van.
Wanneer er wel een afwijking wordt gezien in de occipitaalkwab, wordt er gesproken van een symptomatische occipitaal lokalisatie gebonden vorm van epilepsie. Omdat het op grond van het verhaal en de bevindingen bij het EEG niet goed mogelijk is om deze beide vormen van epilepsie te onderscheiden, zal bij kinderen met een benigne occipitale epilepsie vaak een MRI-scan gemaakt worden.

DNA onderzoek
Door middel van een buisje bloed is het mogelijk om te kijken of een fout in het DNA de oorzaak is van het ontstaan van benigne occipitale epilepsie. Het lukt lang nog niet altijd om een fout in het DNA op te sporen.

Stofwisselingsonderzoek
Bij kinderen met occipitale epilepsie wordt altijd een keer stofwisselingsonderzoek gedaan om te kijken of de occipitale epilepsie wordt veroorzaakt door een probleem in de stofwisseling. Voor dit onderzoek is een bloed en urine nodig. Bij kinderen met benigne occipitale epilepsie worden bij dit onderzoek geen bijzonderheden gevonden. Wanneer er wel bijzonderheden worden gevonden is er geen sprake van een benigne occipitale epilepsie, maar van een andere vorm van occipitale epilepsie.

Hoe wordt benigne occipitale epilepsie behandeld?

Medicijnen
Bij het merendeel van kinderen verdwijnen of vermindert de frequentie van de aanvallen sterk door het gebruik van het anti-epileptische medicijn carbamazepine (Tegretol® of oxcarbazepine (Trileptal ®). Deze medicijnen moeten net zo lang worden gebruikt tot er twee jaar geen enkel aanval meer heeft plaats gevonden. Dan kan geprobeerd worden om de medicijnen geleidelijk aan af te bouwen. Bij een deel van de kinderen blijven de aanvallen dan weg, bij een ander deel komen de aanvallen weer terug. Dan is het van belang de medicijnen nog langer te blijven gebruiken.
Andere medicijnen die ook een goed effect kunnen hebben zijn lamotrigine (Lamictal ®) en valproaat (Depakine®). Valproaat mag niet gebruikt worden bij kinderen die een occipitale epilepsie hebben als gevolg van een onderliggende mitochondriele aandoening.

Epilepsiechirurgie
Kinderen met een kleine aanlegstoornis van de hersenen kunnen in aanmerking komen voor epilepsiechirurgie. Deze kinderen hebben dan officieel niet meer de diagnose benigne occipitale epilepsie.

Onderwijs
De meeste kinderen met benigne occipitale epilepsie volgen regulier onderwijs al dan niet met extra ondersteuning. Een ander deel van de kinderen gaat naar het speciaal onderwijs waar de klassen kleiner zijn en er meer ondersteuning is om kinderen in hun eigen leertempo vooruit te laten gaan. Vaak hebben kinderen hebben baat bij meer oefening en meer herhaling om een vaardigheid te leren. Epilepsie is een stoorzender die het proces van leren en onthouden verstoort. Het LWOE kan leerkrachten adviezen geven hoe kinderen met epilepsie op school het beste begeleid kunnen worden.

Kinder- en jeugdpsychiater
Een kinder-en jeugdpsychiater kan advies geven hoe om te gaan met gedragsproblemen zoals ADHD. Soms is het nodig om gedragsregulerende medicatie zoals methylfenidaat voor ADHD te geven. Per kind moeten de eventuele voordelen van het gebruik van deze medicijnen worden afgewogen tegen de nadelen ervan.

Contact met andere ouders
Via de patiëntenvereniging van de Epilepsievereniging Nederland of via een oproep via het forum van deze site kunnen ouders in contact komen met andere ouders die een kind hebben met een benigne occipitale epilepsie of een epilepsiesyndroom wat daar veel op lijkt.

Wat betekent het hebben van een benigne occipitale epilepsie voor de toekomst?

Overheen groeien
Meer dan de helft van de kinderen met een benigne occipitale epilepsie blijkt over deze epilepsie aanvallen heen te groeien. Binnen twee tot vier jaar na het ontstaan van deze aanvallen verdwijnen deze weer spontaan.

Ontwikkeling
De meeste kinderen met een benigne occipitale epilepsie ontwikkelen zich normaal. Zij kunnen normaal onderwijs volgen. Wel is het van belang om de aanvallen goed te behandelen, omdat kinderen anders regelmatig tijdens de lessen niet goed kunnen opletten omdat zij een aanval hebben.
Problemen met de aandacht en concentratie komen dan ook iets vaker voor bij kinderen met een benigne occipitale epilepsie.

CSWS-syndroom
Bij een heel klein deel van de kinderen gaat het beeld van een benigne occipitale epilepsie over in een ernstiger epilepsie syndroom namelijk het CSWS syndroom. Bij deze kinderen gaan de schoolprestaties ineens hard achteruit.

Levensverwachting
Kinderen met een benigne occipitale epilepsie hebben geen andere levensverwachting dan kinderen zonder deze aandoening.

Kinderen krijgen
Het hebben van benigne occipitale epilepsie heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. De meeste volwassenen zullen zelf geen last meer hebben van epilepsie wanneer zij gaan nadenken over het krijgen van kinderen. Wanneer een volwassen vrouw nog wel epilepsieaanvallen heeft, is het belangrijk om voor de zwangerschap te overleggen met de neuroloog en de gynaecoloog om een plan te maken voor tijdens de zwangerschap. Het is belangrijk om te kijken naar de medicijnen die gebruikt worden en om te zorgen dat de kans op het krijgen van een aanval zo klein mogelijk te maken. De kans dat een kind van een volwassenen die benigne occipitale epilepsie heeft (gehad) zelf epilepsie krijgt is verhoogd. Er kan bij het kind sprake zijn van dezelfde soort epilepsie, maar ook van een ander soort epilepsie. Ook de mate waarin het kind daar last van zal krijgen, valt van te voren niet te voorspellen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om een benigne occipitale epilepsie te krijgen?

Er is nog niet precies bekend waardoor een benigne occipitale epilepsie ontstaat. Erfelijke factoren lijken een rol te spelen. Bij een op de drie kinderen met een benigne occipitale epilepsie komen meerdere familieleden voor die ook epilepsie hebben. Vaak gaat het dan niet om een benigne occipitale epilepsie maar om andere vormen van epilepsie.
Broertjes en zusjes hebben dus een vergrote kans om ook zelf epilepsie te krijgen, maar dit hoeft dus niet te gaan om een benigne occipitale epilepsie.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.epilepsievereniging.nl
(Site van de epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(Site van het nationaal epilepsiefonds)

Referenties

1. Caraballo RH, Cersósimo RO, Fejerman N. Childhood occipital epilepsy of Gastaut: A study of 33 patients. Epilepsia. 2008;49:288-97.
2. Gobbi G, Boni A, Filippini M. The spectrum of idiopathic Rolandic epilepsy syndromes and idiopathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia. 2006;47 Suppl 2:62-6.
3. Idiopathic focal epilepsies: the "lost tribe". Pal DK, Ferrie C, Addis L, Akiyama T, Capovilla G, Caraballo R, de Saint-Martin A, Fejerman N, Guerrini R, Hamandi K, Helbig I, Ioannides AA, Kobayashi K, Lal D, Lesca G, Muhle H, Neubauer BA, Pisano T, Rudolf G, Seegmuller C, Shibata T, Smith A, Striano P, Strug LJ, Szepetowski P, Valeta T, Yoshinaga H, Koutroumanidis M. Epileptic Disord. 2016;18:252-88.
4. Epilepsy surgery for pediatric patients with mild malformation of cortical development. Kwon HE, Kim SH, Kang HC, Lee JS, Kim HD. Seizure. 2020;82:50-55.

Laatst bijgewerkt: 21 juli 2021 voorheen: 21 augustus 2019, 19 janauri 2019 en 23 september 2018 en 4 februari 2008

Auteur: J.H. Schieving