Wat is rapid onset dystonia-parkinsonisme?
Rapid-onset dystonia parkinsonisme is een aandoening waarbij kinderen en volwassen in hele korte tijd een probleem krijgen met bewegen, die vervolgens daarna niet meer duidelijk verbeterd.
Hoe wordt rapid-onset dystonia parkinsonisme ook wel genoemd?
Rapid-onset dystonia parkinsonisme wordt ook wel aangeduid met de letters DYT-12. Bewegingsstoornis waarbij dystonie voorkomt hebben allemaal een nummer gekregen, deze bewegingsstoornis heet DYT-12. Dystonie is een bewegingsstoornis waarbij een lichaamsdeel onbedoeld in een afwijkende stand gaat staan. De term rapid-onset geeft aan dat de klachten in hele korte tijd (vaak in een nacht) ontstaan. De term parkinsonisme geeft aan dat er ook een andere type bewegingsstoornis kan ontstaan die veel lijkt op de manier van bewegen van patienten met de ziekte van Parkinson. Vandaar dat dit parkinsonisme wordt genoemd. Soms ontstaat ook een evenwichtsstoornis, ook wel ataxie genoemd.
Bij wie komt rapid-onset dystonia parkinsonisme voor?
Rapid-onset dystonia parkinsonisme kan zowel op kinderleeftijd als op volwassen leeftijd voorkomen. Tot nu toe is de jongste patiënt waarbij klachten zijn ontstaan een kleuter en de oudste patiënt rond de 60 jaar oud.
De aandoening komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.
Hoe vaak rapid-onset dystonia parkinsonisme voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak rapid-onset dystonia parkinsonismevoorkomt bij kinderen. Het is een zeldzame aandoening.
Wat is de oorzaak van rapid-onset dystonia parkinsonisme?
Fout in erfelijk materiaal
Rapid-onset dystonia parkinsonismewordt veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal op de chromosoom 19. De plaats van deze fout in het erfelijke materiaal wordt ATP1A3-gen genoemd.
Autosomaal dominant
Het foutje in het ATP1A3-gen erft op zogenaamd autosomaal dominante wijze over. Dit houdt in dat een foutje op een van de twee chromosomen 19 al voldoende is om de aandoening te krijgen.
Dit in tegenstelling tot een autosomaal recessieve aandoening, waarbij beide chromosomen een foutje moeten bevatten om de aandoening te krijgen.
Bij het kind zelf ontstaan
Bij een deel van de kinderen is het foutje bij het kind zelf ontstaan na de bevruchting van de eicel door de zaadcel. De ouders hebben zelf dus geen foutje in het erfelijk materiaal en dus ook geen klachten.
Overgeerfd van een ouder
Bij een ander deel van de kinderen is het foutje overgeërfd van een ouder die zelf ook dit foutje in het erfelijk materiaal heeft.
Niet iedereen krijgt klachten
Niet alle mensen die het foutje in het erfelijk materiaal hebben krijgen ook daadwerkelijk klachten. Dit verschijnsel wordt incomplete penetrantie genoemd. Waarom sommige mensen wel klachten krijgen en anderen niet is niet bekend. 85% van de mensen met het foutje in het erfelijk materiaal heeft op de leeftijd van 40 jaar klachten.
Afwijkend eiwit
Als gevolg van het foutje in het erfelijk materiaal wordt een bepaald eiwit niet goed aangemaakt. Het gaat om een onderdeel (de zogenaamde alpha-3- subunit) van een eiwit (Na/K ATP-ase) wat bepaalde stofjes hersencellen in of uit kan pompen.
Dit eiwit komt met name voor in de hersenen, en dan vooral in de diepe kernen (basale ganglia) en in de kleine hersenen (cerebellum). Daarnaast komt dit eiwit ook voor in het hart.
Alternerende hemiplegie of childhood
Het foutje in het ATP1A3-gen kan ook zorgen voor het ontstaan van een andere neurologische aandoening op kinderleeftijd die alternerende hemiplegie of childhood (AHC) wordt genoemd. Er zijn ook mengvormen beschreven tussen deze verschillende aandoeningen.
Wat zijn de symptomen van rapid-onset dystonia parkinsonisme?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in de ernst en de hoeveelheid symptomen die verschillende patiënten met deze aandoening hebben.
Snel ontstane klachten
Kinderen en volwassenen met rapid-onset dystonia parkinsonisme krijgen in korte tijd (uren, paar dagen) problemen met bewegen, die daarna niet meer verergeren maar ook niet verbeteren, maar zo aanwezig blijven.
Aanleiding
Vaak is de aanleiding voor het ontstaan van deze klachten een ziekte met koorts. Andere situaties die aanleiding kunnen geven voor het ontstaan van klachten bij volwassenen zijn: een te grote hoeveelheid alcohol drinken, langdurig hard lopen of een bevalling. Ook heftige stress zou de aanleiding kunnen zijn voor het ontstaan van klachten.
Dystonie
Een groot deel van de kinderen krijgt last van een dystonie. Dit is een bewegingsstoornis waarbij een lichaamsdeel onbedoeld in een vreemde stand gaat staan, zonder dat kinderen of volwassenen dit tegen kunnen gaan. Vaak gaat het om een arm of hand die in een vreemde stand gaat staan.
Soms gaat het ook om een mond die onbedoeld scheef trekt of onbedoelde onrustige langzame bewegingen in het gezicht (dit worden orofaciale dyskinesieen genoemd). Kenmerkend voor deze aandoening is dat de dystonie meer in het gezicht en in de arm(en) aanwezig is dan in de benen (rostrocaudale gradient wordt dit genoemd). Dit is tegengesteld aan veel andere dystonie- syndromen waarbij de klachten vaak juist beginnen aan de benen.
Parkinsonisme
Vaak hebben kinderen en volwassenen ook last van parkinsonisme. Dit is een manier van bewegen die veel lijkt op de ziekte van Parkinson. Kinderen en volwassenen bewegen langzaam en traag, vooral wanneer ze net willen starten met een beweging. Hun armen en benen zijn stijf, vaak lopen kinderen voorover gebogen en worden er kleine stappen gezet waarbij de voeten niet goed opgetild worden van de grond.
Kinderen kunnen door hun traagheid en stijfheid gemakkelijker omvallen zonder dat ze zelf goed in staat zijn om zich op te vangen. Ook worden de spieren van het gezicht vaak weinig bewogen en knipperen kinderen weinig met hun ogen waardoor ze vaak dezelfde gezichtsuitdrukking hebben (maskergelaat wordt dit wel genoemd)
Ataxie
Jonge kinderen kunnen ook last krijgen van een evenwichtsstoornis. Kinderen kunnen dan niet meer zelfstandig zitten of staan zonder dat ze omvallen. Vaak zijn de spieren slap, waardoor het moeilijk is om het hoofd overeind te houden. Het is moeilijk voor kinderen om gericht iets te pakken, vaak pakken ze er naast. De hand kan ook gaan trillen wanneer het voorwerp bijna gepakt wordt.
Kramp in de armen of benen
Een deel van de patiënten met deze aandoening geeft aan dat ze enkele maanden voor het ontstaan van de klachten regelmatige last heeft gehad van kramp met name in de handen of in de armen. Vaak was dat op dat moment geen reden om een dokter te bezoeken. Omdat het terugkerend is beschreven bij patiënten met deze aandoening hoort het waarschijnlijk wel bij de klachten.
Problemen met praten
Veel kinderen en volwassenen met deze aandoening krijgen problemen met praten. Ze zijn moeilijker te verstaan. Vaak gaan kinderen en volwassenen zachtjes praten en bewegen ze hun lippen minder goed waardoor ze binnensmonds praten. Ook hebben kinderen en volwassen vaak meer moeite om op de juiste woorden te komen.
Problemen met eten
Vaak ontstaan ook problemen met kauwen en met slikken. Het kauwen gaat moeilijker en trager. Kinderen kunnen zich gemakkelijk verslikken. Ook moeten kinderen vaker hoesten tijdens het eten.
Kwijlen
Een deel van de kinderen krijgt last van kwijlen. Dit komt omdat ze vergeten het speeksel wat normaal in hun mond zit door te slikken, waardoor het speeksel uit de mond loopt.
Hartritme stoornissen
Kinderen en volwassenen met het rapid onset dystonia parkinsonisme hebben een verhoogd risico op het krijgen van hartritmestoornissen.
Gedragsverandering
Kinderen en volwassenen met deze aandoening kunnen ook veranderen van gedrag. Veel kinderen en volwassenen krijgen last van angsten. Het kan hierbij gaan om hele verschillende angsten, bijvoorbeeld angst om alleen te blijven of angst in het donker of angst om in een ruimte te komen waar veel mensen zijn.
Een deel van de mensen voelt zich minder vrolijk en meer somber. Soms kan dit overgaan in een depressie. Sommige patiënten hadden deze stemmingsveranderingen al gemerkt voordat de klachten met bewegen begonnen waren.
Een aantal volwassen raakt ook erg in de war en achterdochtig. Sommige zien beelden of horen geluiden die er in werkelijkheid niet zijn. Dergelijke klachten worden een psychose genoemd.
Volwassenen hebben een grotere kans om bijvoorbeeld te veel alcohol te gaan drinken en hier verslaafd aan te raken.
Problemen met de aandacht en concentratie
Veel kinderen hebben problemen met de aandacht en de concentratie. Ze zijn snel afgeleid en kunnen moeilijker langere tijd geconcentreerd aan een stuk werken. Ook is het plannen van het werk of plannen van huiswerk lastig en hebben kinderen daar hulp bij nodig. De problemen met de aandacht en de concentratie zullen van invloed zijn op het leren.
Problemen met slapen
Problemen met slapen komen vaker voor bij kinderen en volwassenen met deze aandoening. Het gaat vaak om problemen met inslapen, doorslapen of juist vroeg wakker worden.
Epilepsie
Een klein deel van de patiënten met rapid-onset dystonia parkinsonisme heeft last van epilepsie aanvallen.
Hoe wordt de diagnose rapid-onset dystonia parkinsonisme gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een probleem met bewegen die in korte tijd zijn ontstaan kan gedacht worden aan deze diagnose. Omdat het een zeldzame diagnose is wordt er lang niet altijd aan gedacht.
MRI van de hersenen
Wanneer kinderen acuut problemen krijgen met bewegen dan zal vaak een MRI scan van de hersenen worden gemaakt om te kijken wat er in de hersenen aan de hand is. Op deze MRI scan worden geen afwijkingen gezien bij kinderen en volwassenen met rapid-onset dystonia parkinsonisme.
Bloedonderzoek
Wanneer klachten acuut ontstaan zal vaak bloedonderzoek verricht worden om te kijken of er aanwijzingen zijn voor een infectie of een stofwisselingsziekte. Bloedonderzoek toont bij deze aandoening geen afwijkingen.
Ruggenprik
Vaak wordt een ruggenprik verricht om te kijken of er sprake is van een infectie van de hersenen waardoor de problemen met bewegen zijn ontstaan, maar hiervan is bij deze aandoening geen sprake.
Ook zal bij het ontstaan van dystonie of parkinsonisme vaak worden gekeken naar de boodschapperstofjes van de hersenen. Bij kinderen en volwassenen wordt gezien dat het stofje HVA in het hersenvocht verlaagd kan zijn. Ook het stofje 5-HIAA kan verlaagd zijn. Dit is echter niet bij alle kinderen en volwassen het geval, zodat normale waardes deze diagnose niet uitsluiten.
Stofwisselingsonderzoek
Vaak wordt gedacht aan een stofwisselingsziekte en wordt er bloed en urine onderzocht. Deze onderzoeken laten bij deze kinderen geen afwijkingen zien.
Genetisch onderzoek
Wanneer gedacht wordt aan deze aandoening dan kan door middel van bloedonderzoek gekeken worden of er sprake is van een foutje in het ATP1A3 gen. Niet bij alle kinderen en volwassenen met deze aandoening kan dit foutje in het erfelijk materiaal gevonden worden.
SPECT of DAT-scan
Bij volwassen patiënten wordt vaak een SPECT of DAT-scan verricht bij onbegrepen bewegingsstoornissen met parkinsonisme om te kijken of er in de hersenen een tekort is aan het boodschapperstofje dopamine en waar dit tekort dan aanwezig is. SPECT of DAT-scan zijn bij patiënten met deze aandoening normaal.
Kindercardioloog
Kinderen met het rapid onset dystonia parkinsonisme worden gecontroleerd op het risico op het krijgen van hartritmestoornissen. Vaak zal een hartfilmpje (ECG) worden gemaakt, soms is het nodig een langer durende hartfilmpje te maken, dit wordt een Holter genoemd. Op het ECG kunnen afwijkingen aan de T-golf worden gezien (repolarisatie probleem) of geleidingsstoornissen.
Hoe worden kinderen en volwassenen met rapid-onset dystonia parkinsonisme behandeld?
Geen genezing
Er bestaat geen behandeling die deze aandoening kan genezen. De behandeling is er op gericht om zo min mogelijk last te hebben van de symptomen veroorzaakt door deze aandoening.
Medicijnen
Kinderen en volwassenen met deze aandoening hebben verschillende medicijnen gekregen om te kijken of de bewegingsstoornis hiermee zou kunnen verbeteren, maar deze medicijnen blijken onvoldoende effect te hebben op het verbeteren van de klachten. Met het medicijn levo-dopa heeft vaak niet het gewenste effect, dit geldt ook voor zogenaamde dopamineagonisten.
Sommige patiënten reageren op een behandeling met benzodiazepinen. Deze medicijnen hebben als bijwerking dat ze slaperigheid en spierverslapping kunnen geven.
Deep-brain-stimulation
Bij andere aandoening die parkinsonisme kunnen geven, kan een soort pacemaker die de hersenen stimuleert helpen om minder last te hebben van traagheid en stijfheid als gevolg van parkinsonisme. Er zijn ook patiënten met rapid-onset dystonia parkinsonisme die deze behandeling hebben gekregen. Helaas blijkt deze behandeling maar weinig effect te hebben.
Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan adviezen geven hoe kinderen zo goed mogelijk kunnen bewegen. Door regelmatig te bewegen wordt geprobeerd te voorkomen dat gewrichten in een bepaalde stand gaan vast groeien.
Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven hoe kinderen zo veel mogelijk alle activiteiten op een dag (aankleden, eten, spelen, bewegen) kunnen uitvoeren. Vaak kunnen hulpmiddelen hierbij behulpzaam zijn. De ergotherapeut weet welke hulpmiddelen er zijn en advies geven welke hulpmiddelen het beste gebruikt kunnen worden.
Logopedie
Een logopediste kan adviezen geven wanneer er problemen zijn met drinken en met eten.Vaak is praten voor deze kinderen erg moeilijk door hun problemen met bewegen, terwijl kinderen in hun hoofd wel de woorden kunnen vormen. De logopediste kan advies geven over andere manieren van communiceren bijvoorbeeld met plaatjes, met gebaren of met een spraakcomputer zoals een My Toby die werkt door middel van aanwijzen van letters met de ogen.
Revalidatiearts
Een revalidatiearts coördineert de verschillende behandelingen en geeft ook advies over hulpmiddelen zoals bijvoorbeeld het gebruik van een elektrische rolstoel. Kinderen kunnen therapie krijgen op een revalidatiecentrum vaak al vanaf de peuterleeftijd. Ook is er vaak mogelijkheid om naar een school toe te gaan die verbonden is aan het revalidatiecentrum.
Kinder-en jeugdpsychiater
Een kinder-en jeugdpsychiater kan kinderen die last hebben van angsten, stemmingsveranderingen of verwardheid begeleiden in het omgaan met deze klachten. Soms is medicatie nodig om er voor te zorgen dat kinderen en volwassenen weer beter kunnen functioneren.
Aandacht en concentratie
Werken in een rustige nette omgeving werkt vaak goed voor kinderen die problemen hebben met de aandacht en concentratie, net als het ophakken van opdrachten in korte overzichtelijke stukjes. Wanneer ondanks deze maatregelen de aandacht en concentratie nog onvoldoende zijn, kunnen medicijnen zoals methylfenidaat of atomoxetine verbetering geven van de aandacht en de concentratie.
Kwijlen
Kwijlen kan heel vervelend zijn voor kinderen. Ook hiervoor bestaan medicijnen zoals glycopyhronium. Ook kan gewerkt worden met botuline toxine injecties in een van de speekselklieren. Per kind zal gekeken moeten worden wat de beste behandeling is.
Antibiotica
Wanneer kinderen vaak last hebben van terugkerende longontstekingen, dan kan het dagelijks of een aantal dagen per week gebruiken van een lage dosering antibiotica helpen om deze longontstekingen te voorkomen.
Medicijnen tegen epilepsie
Wanneer kinderen last hebben van epilepsie aanvallen dan kunnen medicijnen tegen epilepsie worden gegeven. Er zijn geen specifieke medicijnen die bedoeld zijn voor kinderen met deze aandoening. De werking van het medicijn in combinatie met de eventuele bijwerkingen zullen bepalen welk medicijn geschikt is voor een kind.
Kindercardioloog
De kindercardioloog kan een behandeling met medicijnen geven om hartritmestoornissen te voorkomen. Een op de 30 mensen met het rapid onset dystonia parkinsonism hebben op volwassen leeftijd een pacemaker of ICD nodig om problemen als gevolg van ritmestoornissen te voorkomen.
Melatonine
Wanneer kinderen moeite hebben met inslapen, dan kan het medicijn melatonine helpen om gemakkelijker te kunnen inslapen. Soms helpt dit ook om een beter slaapritme te krijgen en zodoende ook beter te kunnen doorslapen.
Zuinig met alcohol
Kinderen onder de 18 jaar mogen in Nederland sowieso geen alcohol meer drinken. Het is ook verstandig dat volwassenen niet meer dan twee eenheden alcohol drinken en dit zeker ook niet dagelijks gaan doen.
Begeleiding
Begeleiding van kinderen en hun ouders met deze aandoening is hee belangrijk. Vaak kunnen een maatschappelijk werkende of een psycholoog kinderen en ouders helpen indien ze daar behoefte aan hebben.
Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die ook een rapid-onset dystonia parkinsonismehebben.
Wat betekent het hebben van rapid-onset dystonia parkinsonisme voor de toekomst?
Gelijk blijven van klachten
Bij de meeste patiënten blijven de klachten wanneer ze eenmaal zijn ontstaan in constante mate aanwezig. Meestal ontstaan de klachten in korte tijd (uren-dagen) bij een enkele patiënt zijn de klachten in de loop van 30 dagen ontstaan en daarna pas stabiel gebleven. De klachten nemen niet af in de loop van de tijd, maar ze nemen ook niet toe.
Nieuwe aanval
Een deel van de kinderen en volwassenen krijgt nog weer een nieuwe episode waarin nieuwe klachten ontstaan. Het is niet goed bekend wat nu maakt dat een deel van de patiënten dit wel krijgt en een ander deel van de patiënten dit niet krijgt. Het valt van te voren niet te voorspellen.
Geleidelijk aan nieuwe klachten
Een klein deel van de kinderen en volwassenen met deze aandoening krijgt toch geleidelijk aan meer klachten, zonder dat er duidelijk sprake is van een nieuwe aanval die hiervoor gezorgd heeft.
Levensverwachting
Omdat dit een aandoening is die nog maar kort bekend is, is niet zo goed bekend hoe de levensverwachting van kinderen met deze aandoening is. De levensverwachting zou verkort kunnen zijn bij kinderen die vaak terugkerende longontstekingen hebben.
Kinderen krijgen
Wanneer volwassenen met deze aandoening zelf kinderen krijgen, dan hebben deze kinderen 50% kans om zelf ook deze aandoening te krijgen.
Hebben broertjes en zusjes ook een verhoogde kans om deze aandoening te krijgen?
Rapid-onset dystonia parkinsonismeis een erfelijke aandoening.
Foutje is bij het kind zelf ontstaan
Bij een deel van de kinderen is het foutje bij het kind zelf ontstaan na de bevruchting van de eicel door de zaadcel. In die situatie hebben broertjes en zusjes nauwelijks kans om zelf ook deze aandoening te gaan krijgen. Dit zou alleen nog kunnen wanneer het foutje bij een van de ouders in de eicel of in de zaadcel aanwezig is, zonder dat het in de andere lichaamscellen van de ouder aanwezig is, waardoor de ouders zelf geen klachten hebben.
Geërfd van een ouder
Meestal erft de aandoening op zogenaamd autosomaal dominante wijze over. Dit houdt in dat broertjes en zusjes tot 50% kans hebben om zelf ook het foutje in het erfelijk materiaal te erven. Niet iedereen die het foutje heeft geërfd krijgt ook daadwerkelijk het rapid-onset dystonia parkinsonisme. Het is niet bekend waarom een groot deel van de mensen met het foutje wel klachten krijgt, maar een klein deel van de mensen niet. Dit verschijnsel wordt incomplete penetrantie genoemd.
Welke klachten een broertje of zusje gaat krijgen valt niet te voorspellen. De hoeveelheid en de ernst van de klachten kan erg variëren binnen een familie. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.
Prenataal onderzoek
Wanneer bekend is welk foutje in het erfelijk materiaal de oorzaak is van het ontstaan van rapid-onset dystonia parkinsonisme, dan is het mogelijk door middel van een vlokkentest of een vruchtwaterpunctie bij een volgende zwangerschap te kijken of dit kindje ook het foutje in het erfelijk materiaal heeft. Als dat het geval is, dan hoeft het nog niet zo te zijn dat dit kindje ook klachten gaat krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
- Alternating hemiplegia of childhood and rapid-onset dystonia parkinsonism are allelic disorders due to ATP1A3 gene mutations. Alexoudi A, Schneider SA. Mov Disord. 2012;27:1494.
- Psychiatric disorders in rapid-onset dystonia-parkinsonism. Brashear A, Cook JF, Hill DF, Amponsah A, Snively BM, Light L, Boggs N, Suerken CK, Stacy M, Ozelius L, Sweadner KJ, McCall WV. Neurology. 2012;79:1168-73.
- ATP1A3 mutations in infants: a new rapid-onset dystonia-Parkinsonism phenotype characterized by motor delay and ataxia. Brashear A, Mink JW, Hill DF, Boggs N, McCall WV, Stacy MA, Snively B, Light LS, Sweadner KJ, Ozelius LJ, Morrison L. Dev Med Child Neurol. 2012;54:1065-7
- New triggers and non-motor findings in a family with rapid-onset dystonia-parkinsonism. Barbano RL, Hill DF, Snively BM, Light LS, Boggs N, McCall WV, Stacy M, Ozelius L, Sweadner KJ, Brashear A. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:737-41.
- Dystonia-plus syndromes. Asmus F, Gasser T. Eur J Neurol. 2010;17S:37-45.
- Cardiac phenotype in ATP1A3-related syndromes: A multicenter cohort study. Balestrini S, Mikati MA, Álvarez-García-Rovés R, Carboni M, Hunanyan AS, Kherallah B, McLean M, Prange L, De Grandis E, Gagliardi A, Pisciotta L, Stagnaro M, Veneselli E, Campistol J, Fons C, Pias-Peleteiro L, Brashear A, Miller C, Samões R, Brankovic V, Padiath QS, Potic A, Pilch J, Vezyroglou A, Bye AME, Davis AM, Ryan MM, Semsarian C, Hollingsworth G, Scheffer IE, Granata T, Nardocci N, Ragona F, Arzimanoglou A, Panagiotakaki E, Carrilho I, Zucca C, Novy J, Dzieżyc K, Parowicz M, Mazurkiewicz-Bełdzińska M, Weckhuysen S, Pons R, Groppa S, Sinden DS, Pitt GS, Tinker A, Ashworth M, Michalak Z, Thom M, Cross JH, Vavassori R, Kaski JP, Sisodiya SM. Neurology. 2020;95:e2866-e2879.
Auteur: JH Schieving
Laatst bijgewerkt: 7 januari 2014