Oculogyre crisis

Wat is een oculogyre crisis?

Een oculogyre crisis is een aanval waarbij de ogen van een kind of een volwassene onbedoeld in dezelfde dwangstand staan, terwijl het kind of de volwassene bij bewustzijn is en de ogen niet zelf in een andere richting kan bewegen gedurende enkele minuten of uren.

Hoe wordt een oculogyre crisis ook wel genoemd?

Het woorddeel oculo betekent oog. Gyre geeft aan dat de ogen in een afwijkende stand staan. Het woord crisis geeft deze afwijkende stand van de ogen niet de normale stand van de ogen is en dat het kind of de volwassene gehinderd wordt door deze afwijkende stand. Oculogyre crisis wordt afgekort met de letters OGC.

Dystonie
Een oculogyre crisis is een vorm van dystonie. Dystonie is een bewegingsstoornis waarbij een lichaamsdeel onbedoeld in een afwijkende stand komt te staan.

Hoe vaak komen een oculogyre crisis voor?

Het is niet goed bekend hoe vaak een oculogyre crisis bij kinderen bij kinderen voorkomt. Het is op de kinderleeftijd een zeer zeldzaam voorkomend probleem. Oculogyre crisis komt vaker voor op de volwassen leeftijd dan op de kinderleeftijd.
Van alle kinderen en volwassenen die zogenaamde antipsychotica gebruiken, krijgt een op de 50 tot 100 mensen ooit een oculogyre crisis.

  
Bij wie komt oculogyre crisis voor?

Een oculogyre crisis kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij kinderen en volwassenen. Een oculogyre crisis komt veel vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Kinderen en volwassenen die zogenaamde antipsychotica gebruiken hebben een verhoogde kans om een oculogyre crisis te krijgen.
Zowel meisjes als jongens, vrouwen als mannen kunnen een oculogyre crisis krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van oculogyre crisis?

Niet goed bekend
De oorzaak van het ontstaan van een oculogyre crisis is niet goed bekend.

Basale kernen
Er wordt gedacht dat de balans tussen zenuwcellen die activeren (excitatoire neuronen) en zenuwcellen die remmen (inhibitoire neuronen) in de basale kernen verstoord is en vooral in het striatum en in de substantia nigra. De zenuwcellen die activeren staan de hele tijd aan en worden niet meer afgeremd door zenuwcellen die afremmen.

Boodschapperstofjes
Hersencellen geven signalen aan elkaar door, door middel van boodschapper stofjes (neurotransmitters). Bij kinderen en volwassenen met oculogyre crisis blijkt er sprake te zijn van een veranderde hoeveelheid van de boodschapperstofjes acetylcholine, GABA en dopamine. Vaak blijkt er sprake te zijn van een tekort aan dopamine.

Medicijnen
Een oculogyre crisis kan een bijwerking zijn van het gebruik van bepaalde medicijnen bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Medicijnen die een oculogyre crisis kunnen geven zijn antipsychotica (o.a. haloperidol, olanzepine ), antidepressiva (citalopram, fluvoxamine, imipramine, lithium), anti-epileptica (vooral carbamazepine, lamotrigine en gabapentin), medicijnen tegen misselijkheid (metoclopramide, domperidom, ondansetron), medicijnen om malaria te voorkomen, medicijnen tegen een hoge bloeddruk (nifedipine), medicijnen tegen allergie (cetrizine) en pijnstillers (pentazocine).

Ziekte van de hersenen
Een oculogyre crisis kan het gevolg zijn van een ziekte van de hersenen waarbij de basale kernen beschadigd zijn geraakt. Er kunnen verschillende oorzaken zijn voor het ontstaan van deze beschadiging zoals een infectie (encefalitis bijvoorbeeld door een virus, Borrelia of malaria), een auto-immuunziekte (anti-NMDA receptor encefalitis, SLE, MS), een hersenbloeding, herseninfarct of een tumor.

Fout in het DNA
Bij bepaalde genetische aandoeningen is de kans op het ontstaan van een oculogyre crisis groter zoals bij een AADC deficientie, Dopa responsieve dystonie, GLUT-1 deficientiesyndroom, PLAN (PLA2G6-geassocieerde neurodegeneratie), Rett syndroom, GRIN1 syndroom, tubulinopathie of de ziekte van Wilson.

Welke symptomen veroorzaken oculogyre crisis?

Variatie
Er bestaat een grote variatie in de hoeveelheid en in de ernst van de symptomen die verschillende kinderen en volwassenen met een oculogyre crisis hebben.

Afwijkende stand van de ogen
Tijdens een aanval van een oculogyre crisis staan de ogen in een afwijkende stand. Meestal staan beide ogen naar boven toe gericht. Soms staan beide ogen naar beneden toe gericht.

Duur van de crisis
De afwijkende stand van de ogen kan enkele minuten maar ook meerdere uren aanhouden en dan weer verdwijnen.

Bewust
Kinderen en volwassenen die een oculogyre crisis hebben zijn volledig bij bewustzijn. Zij kunnen de ogen echter niet zelf weer in een normale stand krijgen.

Angst
Kinderen en volwassenen kunnen angstig worden tijdens een oculogyre crisis omdat ze door de afwijkende stand van de ogen niet kunnen doen wat ze graag willen doen.

Andere vormen van dystonie
Naast de afwijkende stand van de ogen kan ook dystonie in andere lichaamsdelen optreden. Zo kan de nek bijvoorbeeld in een scheve stand staan, de mond open staan en niet gesloten kunnen worden of de tong uitgestoken staan.

Autonome symptomen
Tijdens de oculogyre crisis kunnen ook zogenaamde autonome functies zoals hartslag, bloeddruk, ademhaling, zweten, en pupilgrootte anders zijn dan anders.

Hoe wordt de diagnose oculogyre crisis gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind of een volwassene waarbij de ogen meerdere minuten of uren in een afwijkende stand blijven staan kan de diagnose oculogyre crisis worden gesteld. Wanneer het kind of volwassene medicijnen gebruikt waarvan bekend is dat ze een oculogyre crisis kunnen geven, zal dit kunnen helpen bij het stellen van de juiste diagnose.
Aandoeningen die kunnen lijken op oculogyre crisis zijn focale epilepsieaanvallen, tics, paroxysmal tonic upgaze of childhood, oculaire dyskinesie, ocular bobbing, ocular dipping of een functionele bewegingsstoornis.

Criteria
Er zijn criteria opgesteld door Slow en zijn collega's wanneer gesproken mag worden van een oculogyre crisis.

MRI scan
Kinderen met oculogyre crisis waarvan onduidelijk is waardoor deze is ontstaan, zullen vaak een MRI-scan van de hersenen krijgen om te kijken of er afwijkingen te zien zijn in de basale kernen van de hersenen. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van de oculogyre crisis afhangen of hier afwijkingen worden gezien.

EEG
Door middel van een EEG kan gekeken worden of er sprake is van een bepaalde vorm van epilepsie als oorzaak van de afwijkende oogstand. Bij kinderen en volwassenen met oculogyre crisis worden op het EEG geen afwijkingen gezien.

Ruggenprik
Door middel van een ruggenprik kan hersenvocht verkregen worden wat onderzocht kan worden op het voorkomen van een infectie in de hersenen. Ook kan gekeken worden naar het voorkomen van anti-NMDA receptor antistoffen. Ook kunnen de boodschapperstofjes gemeten worden in dit hersenvocht om zo stofwisselingsziekten met een afwijkende hoeveelheid boodschapperstofjes op te sporen.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van bloed en urineonderzoek kan gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor en stofwisselingsziekte.

Genetisch onderzoek
Wanneer gedacht wordt aan een genetische oorzaak voor het ontstaan van de oculogyre crisis dan kan genetisch onderzoek met behulp van een buisje bloed behulpzaam zijn om een fout in het DNA op te sporen. Tegenwoordig wordt vaak een onderzoek ingezet waarbij in een keer verschillende fouten in het DNA die kunnen zorgen voor het ontstaan van oculogyre crisis onderzocht (whole exome sequencing).

Hoe wordt een oculogyre crisis behandeld?

Behandeling onderliggende aandoening
Wanneer het mogelijk is, zal een behandeling gestart worden voor de onderliggende aandoening die de oorzaak is van oculogyre crisis. Wanneer de oculogyre crisis wordt veroorzaakt door gebruik van een bepaald medicijn, moet gekeken worden of dit medicijn gestopt kan worden of vervangen kan worden door een ander medicijn. Soms kan verlagen van de hoeveelheid medicijn ook voldoende zijn.
Auto-immuunaandoeningen kunnen worden behandeling met prednison, een infectie van de hersenen behandeld met antibiotica of antivirale medicijnen en voor sommige stofwisselingsziekten bestaat ook een behandeling.

Medicijnen om de oculogyre crisis te verminderen
De oculogyre crisis kan verminderen door het geven van het medicijn biperideen. Vaak wordt dit via een infuus of via een prik in de spier gegeven. Na 10-15 minuten gaat het medicijn zijn effect krijgen. Vaak wordt dit medicijn nadien nog een aantal dagen door middel van tablet gegeven, totdat de aanleiding die gezorgd heeft voor het ontstaan van de oculogyre crisis verdwenen is.
Andere medicijnen die bij volwassenen ook kunnen helpen zijn prometazine of clonazepam.

Medicijnen om een oculogyre crisis te voorkomen
Wanneer de medicijnen die een oculogyre crisis veroorzaakt hebben, echt noodzakelijk zijn en er geen alternatief voor bestaat, kan een lage dosering biperideen in tabletvorm helpen om de kans op het ontstaan van een oculogyre crisis kleiner te maken. Vaak lukt het na enkele weken om de biperideen weer af te bouwen tot 0 zonder dat er opnieuw een oculogyre crisis ontstaat.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kind, ouders en gezin begeleiden hoe het hebben (gehad)van oculogyre crisis een plaats te geven in het dagelijks leven. Een psycholoog kan samen met een kind met functionele oculogyre crisis kijken wat de aanleiding is voor het ontstaan van functionele oculogyre crisis en kijken hoe een kind ondersteund kan worden om hier geen last meer van te hebben.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die last hebben (gehad) van een oculogyre crisis.

Wat betekent het hebben van een oculogyre crisis voor de toekomst?

Verdwijnen met behandeling
Met behulp van gericht behandeling van oculogyre crisis al dan niet in combinatie met behandeling van de onderliggende aandoening kan de oculogyre crisis weer helemaal verdwijnen.  

Blijvend probleem
Bij kinderen en volwassenen met bepaalde onderliggende aandoeningen, blijft er een verhoogde kans bestaat dat zij opnieuw last krijgen van een oculogyre crisis.

Levensverwachting
Het hebben van een oculogyre crisis is op zichzelf niet levensbedreigend.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om oculogyre crisis te krijgen?

Het zal van de oorzaak van het ontstaan van de oculogyre crisis afhangen of broertjes en zusjes ook een verhoogde kans hebben om ook een oculogyre crisis te krijgen. Wanneer er sprake is van een erfelijke aandoening die de oculogure crisis veroorzaakt, kunnen broertjes en zusjes ook een verhoogde kans hebben om een oculogyre crisis te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Treatment of movement disorder emergencies. Frucht SJ. Neurotherapeutics. 2014;11:208-12
2. Oculogyric crises: Etiology, pathophysiology and therapeutic approaches. Barow E, Schneider SA, Bhatia KP, Ganos C. Parkinsonism Relat Disord. 2017;36:3-9
3. Oculogyric crises: A review of phenomenology, etiology, pathogenesis, and treatment. Slow EJ, Lang AE. Mov Disord. 2017;32:193-202
4. Eye movement disorders and neurological symptoms in late-onset inborn errors of metabolism. Koens LH, Tijssen MAJ, Lange F, Wolffenbuttel BHR, Rufa A, Zee DS, de Koning TJ. Mov Disord. 2018;33:1844-1856
5. Eye motor manifestations in children with neurometabolic disorders. Wang HP, Wong LC, Hsu CJ, Hu SC, Chu YJ, Lee WT. J Formos Med Assoc. 2021

Laatst bijgewerkt: 9 januari 2022

Auteur: JH Schieving