Katatonie

Wat is een katatonie?

Een katatonie is een syndroom waarbij kinderen of volwassenen gedurende langere tijd geen bewuste bewegingen maken (bewegingsloos zijn) en niet praten, terwijl zij niet bewusteloos zijn, eventueel afgewisseld met periodes met overmatige doelloze bewegingsactiviteit en/of het herhalen van klanken of woorden.

Hoe wordt een katatonie ook wel genoemd?

Het woord kata- betekent tegen. Tonie komt van tonus wat spierspanning betekent. In geval van katatonie verloopt de aansturen van de spieren niet normaal, waardoor de spieren als het ware tegenwerken.
Soms wordt katatonie ook met een c geschreven in de vorm van catatonie.

Hoe vaak komen katatonie voor?

Het is niet goed bekend hoe vaak een katatonie bij kinderen bij kinderen voorkomt. Het komt vaker voor op de volwassen leeftijd dan op de kinderleeftijd.

  
Bij wie komt katatonie voor?

Katatonie kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij kinderen en volwassenen. Op de kinderleeftijd wordt katatonie het meest gezien bij pubers, zelden voor deze leeftijd.
Zowel meisjes als jongens, vrouwen als mannen kunnen katatonie krijgen. Op kinderleeftijd komt katatonie meer bij jongens dan bij meisjes voor, op volwassen leeftijd meer bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van katatonie?

Niet goed bekend
De oorzaak van het ontstaan van katatonie is niet goed bekend.

Basale kernen
Er wordt gedacht dat de balans tussen zenuwcellen die activeren (excitatoire neuronen) en zenuwcellen die remmen (inhibitoire neuronen) in de basale kernen verstoord is. De zenuwcellen die activeren staan de hele tijd aan en worden niet meer afgeremd door zenuwcellen die afremmen.

Boodschapperstofjes
Hersencellen geven signalen aan elkaar door, door middel van boodschapper stofjes (neurotransmitters). Bij kinderen en volwassenen met katatonie blijkt er sprake te zijn van een veranderde hoeveelheid van de boodschapperstofjes acetylcholine, dopamine en GABA.

Psychiatrische ziekte
Katatonie kan onderdeel zijn van een onderliggende psychiatrische ziekte, zoals een autismespectrumstoornis, stemmingsstoornis (depressie, bipolaire stoornis) of schizofrenie.
Bij vier op de vijf kinderen is er sprake van een onderliggende psychiatrische ziekte.

Medicijnen
Katatonie kan een bijwerking zijn van het gebruik van bepaalde medicijnen bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Medicijnen die katatonie kunnen geven zijn acetylsalicylzuur, antipsychotica, corticosteroïden, ciprofloxacine, mescaline, bupropion en disulfiram.
Ook kan katatonie ontstaan wanneer te snel gestopt wordt met zogenaamde benzodiazepines of met gabapentine.

Drugs
Katatonie kan ook ontstaan wanneer bepaalde drugs worden gebruikt zoals cocaïne, LSD, ecstasy en langdurig amfetamine gebruik.

Ziekte van de hersenen
Katatonie kan het gevolg zijn van een ziekte van de hersenen waarbij de basale kernen en/of het limbische systeem beschadigd zijn geraakt. Er kunnen verschillende oorzaken zijn voor het ontstaan van deze beschadiging zoals een infectie (encefalitis bijvoorbeeld door een virus, Borrelia of malaria), een auto-immuunziekte (anti-NMDA receptor encefalitis, SLE), een hersenbloeding, herseninfarct of een tumor.

Epilepsie
Bepaalde vormen van epilepsie kunnen een beeld geven wat veel lijkt op katatonie. Het gaat dan om een focale vorm van epilepsie die ontstaat in de slaapkwab van de hersenen (temporale epilepsie).

Ontregelingen werken organen
Katatonie kan het gevolg zijn van een verstoorde werking van de lever, de nieren, de alvleesklier (diabetische ketoacidose) of de bijschildklier (hyperparathyroidie).

Stofwisselingsziekte
Zelden is een onderliggende stofwisselingsziekte de oorzaak van het ontstaan van katatonie, zoals hyperhomocysteïnemie, acute intermitterende porfyrie, pellagra of een vitamine B12 deficiëntie.

Syndroom
Kinderen met het Prader-Willi syndroom of het Kleine-Levin syndroom hebben een verhoogde kans om last te krijgen van katatonie.

Fout in het DNA
Mogelijk kunnen bepaalde veranderingen in het DNA kinderen en volwassenen kwetsbaarder maken voor het ontwikkelen van katatonie. Er zijn verschillende veranderingen in het DNA ontdekt bij kinderen met katatonie. Het blijft lastig aan te geven of er een verband is tussen de katatonie en de gevonden afwijkingen in het DNA.

Schade aan het lichaam
Als gevolg van het langdurig aangespannen zijn van de spieren, kan spierschade ontstaan. Dit wordt rhabdomyolyse genoemd. Hierbij komt het stofje CK vrij uit de spieren. Het CK kan weer zorgen voor het ontstaan van nierschade. De urine krijgt door de overmaat aan CK een cola-achtige kleur.

Welke symptomen veroorzaken katatonie?

Variatie
Er bestaat een grote variatie in de hoeveelheid en in de ernst van de symptomen die verschillende kinderen en volwassenen met katatonie hebben.

Aanleiding
Een stressvolle gebeurtenis is vaak de aanleiding voor het ontstaan van katatonie bij kinderen en volwassenen met een onderliggende psychiatrische aandoening.

Bewegingsloosheid
Kinderen en volwassenen met katatonie zijn vaak bewegingsloos. Dit wordt stupor genoemd. De spieren van hun lichaam staan in een bepaalde stand en blijven in deze stand staan. Dit wordt katalepsie genoemd. Deze stand kan urenlang volgehouden worden. Kinderen en volwassenen kunnen rechtop in deze stand blijven staan zonder om te vallen. De spieren zijn aangespannen en voelen hard aan wanneer ze worden aangeraakt. Wanneer een ander persoon de stand van een arm of been verandert, dan blijft de arm of het been vervolgens in deze stand staan. Tijdens het bewegen van de arm of het been wordt een bepaalde stijfheid van de spieren gevoeld, Dit wordt wasachtige buigzaamheid of flexibilitas cerea genoemd.
Bij milde vormen van katatonie worden nog wel bewegingen gemaakt, maar worden alle bewegingen vertraagd uitgevoerd.

Sprakeloos
Kinderen en volwassenen met katatonie spreken meestal helemaal niet. Ze maken geen geluid. Dit wordt mutisme genoemd. Bij milde vormen van katatonie kunnen kinderen en volwassenen heel traag praten en een andere stem hebben dan gebruikelijk.

Geen contact
Het lukt meestal niet of nauwelijks om contact te krijgen met het kind of de volwassene die katatoon is. Vaak staren kinderen en volwassenen voor zich uit. De uitdrukking op hun gezicht verandert niet en ze volgen geen anderen met hun ogen. Kinderen en volwassenen zijn echter niet bewusteloos. Kinderen en volwassenen geven geen antwoord op vragen.

Overmatige bewegingen
De episodes van bewegingsloosheid kunnen afgewisseld worden met periodes van overmatige bewegingen. Deze bewegingen zijn meestal doelloos en worden de hele tijd herhaald volgens een vast patroon. Kinderen en volwassenen kunnen vreemde gezichten trekken of in zichzelf moeten lachen zonder dat duidelijk is waarom zij moeten lachen. Tijdens deze periode van overmatige bewegingen kunnen kinderen en volwassenen klanken of woorden zeggen en deze de hele tijd blijven herhalen.

Lichaamstemperatuur
Tijdens katatonie kan de lichaamstemperatuur gaan stijgen.

Hartslag
Tijdens de periode van katatonie kan de hartslag sterk variëren van versneld naar traag.

Pupillen
Ook kunnen de pupillen wisselen van grootte.

Duur van de katatonie
Katatonie is vaak meerdere uren tot dagen aanwezig. Wanneer geen behandeling wordt gestart kan de katatonie zelfs wekenlang aanwezig zijn.

Niet eten en drinken
Tijdens de periode van katatonie eten en drinken kinderen en volwassenen meestal niets. Soms lukt het om kinderen en volwassen uit automatisme iets te laten eten.

Verlies zindelijkheid
Tijdens de periode van katatonie kunnen kinderen en volwassenen weer incontinent worden voor urine.

Hoe wordt de diagnose katatonie gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind of een volwassene die gedurende langere tijd bewegingsloos en sprakeloos is, al dan niet afgewisseld met periodes van overmatige doelloze bewegingen kan de diagnose katatonie worden gesteld. Katatonie is een diagnose die op grond van anamnese en lichamelijk onderzoek gesteld kan worden.
Aandoeningen die kunnen lijken op katatonie zijn het maligne neuroleptica syndroom, maligne hyperthermie, serotonine syndroom, een non-convulsieve status epilepticus vanuit de temporaalkwab, het stiff person syndroom en dystonie.

Pediatric catatonia rating scale
Er bestaat een vragenlijst waarmee gescoord kan worden of er sprake is van katatonie bij kinderen. Deze schaal wordt de pediatric catatonia rating scale (PCRS) genoemd.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er op deze manier een oorzaak te vinden is voor de katatonie. Vaak wordt gekeken naar het bloedbeeld, ontstekingswaarden (BSE en /of CRP) de glucosewaarde, ALAT voor de leverfunctie, Kreat voor de nierfunctie, CK voor spierschade, ijzer, Vit B12 en methylmalonzuur, aanwijzingen voor een auto-immuunaandoening (ANA, anti-ds DNA, anticardiolipine, lupus coagulans, AST, Anti-DNAseB), Borrelia serologie, calcium en PTH (voor aandoeningen van de bijschildklier).

Urineonderzoek
Door middel van urineonderzoek kan gekeken worden of er sprake is van schade aan de nieren. Bij schade worden vaak eiwit en rode bloedcellen in de urine gevonden.

MRI scan
Kinderen met katatonie zullen vaak een MRI-scan van de hersenen krijgen om te kijken of er afwijkingen te zien zijn in de basale kernen van de hersenen. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van de katatonie afhangen of hier afwijkingen worden gezien.

EEG
Door middel van een EEG kan gekeken worden of er sprake is van een bepaalde vorm van epilepsie als oorzaak van de katatonie (een non-convulsieve status epilepticus vanuit de temporaalkwab).

Ruggenprik
Door middel van een ruggenprik kan hersenvocht verkregen worden wat onderzocht kan worden op het voorkomen van een infectie in de hersenen. Ook kan gekeken worden naar het voorkomen van anti-NMDA receptor antistoffen.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van bloed en urineonderzoek kan gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor en stofwisselingsziekte.

Genetisch onderzoek
Wanneer gedacht wordt aan een genetische oorzaak voor het ontstaan van de katatonie dan kan genetisch onderzoek met behulp van een buisje bloed behulpzaam zijn om een fout in het DNA op te sporen. Tegenwoordig wordt vaak een onderzoek ingezet waarbij in een keer verschillende foutjes in het DNA die kunnen zorgen voor het ontstaan van katatonie onderzocht (whole exome sequencing). Aandoeningen zoals het Prader-Willi syndroom kunnen daarmee gemist worden.

Hoe wordt een katatonie behandeld?

Behandeling onderliggende aandoening
Wanneer het mogelijk is, zal een behandeling gestart worden voor de onderliggende aandoening die de oorzaak is van katatonie. Wanneer de katatonie wordt veroorzaakt door gebruik van een bepaald medicijn, moet gekeken worden of dit medicijn gestopt kan worden of vervangen kan worden door een ander medicijn. Het gebruik van drugs moet gestaakt worden. Epilepsie kan behandeld worden met anti-epileptische medicijnen. Auto-immuunaandoeningen kunnen worden behandeling met prednison, een infectie van de hersenen behandeld met antibiotica of antivirale medicijnen en voor sommige stofwisselingsziekten bestaat ook een behandeling.
In geval van onderliggende stemmingsstoornis of schizofrenie zal ook gestart worden met behandeling vaak een combinatie van medicatie en gesprekstherapie. Wanneer gestart moet worden met antipsychotica is het belangrijk alert te zijn op het ontwikkelen van een maligne neuroleptica syndroom.

Medicijnen om de katatonie te verminderen
Katatonie kan behandeld worden met het medicijn lorazepam. Vaak wordt dit in de spier geïnjecteerd of via een infuus gegeven omdat kinderen en volwassenen met katatonie geen medicijnen kunnen doorslikken. Er wordt gestart met 1 of 2 mg. De dosering wordt geleidelijk aan opgehoogd totdat de katatonie helemaal verdwenen is. Vaak zijn hoge doseringen lorazepam nodig. Deze behandeling moet gedurende enkele weken worden gegeven. De duur van de behandeling zal samenhangen met de onderliggende oorzaak en de mogelijkheid deze oorzaak weg te nemen of te behandelen. In plaats van lorazepam kan ook clonazepam gebruikt worden, dit heeft bij hogere doseringen echter kwijlen als bijwerking.
Wanneer lorazepam onvoldoende effect heeft, kan ook amantadine (bij pubers: 100 mg/dag, max 400 mg/dag) worden gegeven, wat een NMDA-antagonist is. Soms wordt ook gewerkt met mematine (bij pubers: 5-20 mg/dag).

Elektroconvulsieve therapie
Bij volwassenen met katatonie kan bilaterale elektroconvulsieve therapie (ECT) goed helpen gedurende 2-5 dagen om de katatonie te doorbreken. Dit kan ook goed helpen bij jongeren. Er wordt ook gekeken naar de mogelijkheid van transcraniële magneetstimulatie.

Opname
Vaak moeten kinderen en volwassenen met katatonie worden opgenomen in een (psychiatrisch) ziekenhuis. Het is belangrijk om te zorgen dat kinderen en volwassenen voldoende vocht en voeding binnenkrijgen. Ook moeten trombose als gevolg van te weinig bewegen en doorligplekken door het liggen in een houden worden voorkomen.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kind, ouders en gezin begeleiden hoe het hebben van katatonie een plaats te geven in het dagelijks leven. Een psycholoog kan samen met een kind met functionele katatonie kijken wat de aanleiding is voor het ontstaan van functionele katatonie en kijken hoe een kind ondersteund kan worden om hier geen last meer van te hebben.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die last hebben (gehad) van katatonie.

Wat betekent het hebben van een katatonie voor de toekomst?

Verdwijnen met behandeling
Met behulp van gericht behandeling van katatonie al dan niet in combinatie met behandeling van de onderliggende aandoening kan de katatonie weer helemaal verdwijnen.  

Blijvend probleem
Wanneer niet herkend wordt dat er sprake is van katatonie en daardoor niet de juiste behandeling wordt ingezet, dan kan de katatonie wekenlang tot maandenlang aanhouden.  Hierdoor kan blijvende schade aan het lichaam ontstaan.

Terugkeer van de katatonie
Kinderen en volwassenen die een keer katatonie hebben gehad, hebben een grotere kans om later nog een keer last te krijgen van katatonie.

Levensverwachting
Onbehandelde katatonie kan leiden tot dusdanige schade van het lichaam die zorgt voor overlijden.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om katatonie te krijgen?

Het zal van de oorzaak van de katatonie afhangen of broertjes en zusjes ook een verhoogde kans hebben om ook katatonie te krijgen. Erfelijke factoren kunnen een rol spelen. In het algemeen hebben broertjes en zusjes een licht verhoogde kans om zelf ook katatonie te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Catatonia is hidden in plain sight among different pediatric disorders: a review article. Dhossche DM, Wachtel LE. Pediatr Neurol. 2010;43:307-15.
2. Pediatric Catatonia: A Case Series-Based Review of Presentation, Evaluation, and Management. Sorg EM, Chaney-Catchpole M, Hazen EP. Psychosomatics. 2018;59:531-538
3. Catatonia in Children and Adolescents: A High Rate of Genetic Conditions. Raffin M, Consoli A, Giannitelli M, Philippe A, Keren B, Bodeau N, Levinson DF, Cohen D, Laurent-Levinson C. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2018;57:518-525
4. Electroconvulsive Therapy for Catatonia in Children and Adolescents. Dhossche DM, Withane N. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2019;28:111-120.
5. Psychiatric autoimmune conditions in children and adolescents: Is catatonia a severity marker? Ferrafiat V, Riquin E, Freri E, Granata T, Nardocci N, Medjkane F, Corfiotti C, Tozzo A, Pellerin H, Benarous X, Haroche J, Amoura Z, Duverger P, Jardri R, Gerardin P, Cohen D, Consoli A, Raffin M. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry. 2021;104:110028
6. Diagnosis of pediatric anti-NMDAR encephalitis at the onset: A clinical challenge. Ursitti F, Roberto D, Papetti L, Moavero R, Ferilli MAN, Fusco L, Vigevano F, Curatolo P, Valeriani M. Eur J Paediatr Neurol. 2021;30:9-16.

Laatst bijgewerkt: 25 juli 2021 voorheen: 12 december 2020

Auteur: JH Schieving