Chorea van Sydenham

Wat is chorea van Sydenham?

Chorea van Sydenham is een aandoening waarbij er een bewegingsonrust (chorea) ontstaat in het lichaam als gevolg van een reactie van het lichaam op het doormaken van een infectie met een bacterie die streptokok wordt genoemd.

Hoe wordt Chorea van Sydenham ook wel genoemd?

Chorea is het medische woord voor de bewegingsonrust waar kinderen met chorea van Sydenham last van hebben. Soms wordt het afgekort tot de letters SC. 

Chorea minor
Chorea van Syndenham wordt ook wel chorea minor genoemd.

St Vitusdans
Een andere oudere naam is St. Vitus dans. St Vitus wordt in de Katholieke kerk gezien als de beschermheilige van de dansers. De choreatische bewegingen zien er vaak sierlijk dansend uit, vandaar het woord dans.

Reumatische chorea
Chorea van Sydenham wordt ook wel reumatische chorea genoemd. Vaak hebben kinderen naast de bewegingsonrust ook gewrichtsklachten.

Hoe vaak komt Chorea van Sydenham voor?

Chorea van Sydenham komt bij één op 500.000 kinderen voor. Vroeger kwam chorea van Sydenham veel vaker voor, maar door de verbeterde hygiënische omstandigheden kwam chorea van Sydenham niet meer zo vaak voor. De laatste jaren komt chorea van Sydenham weer iets vaker voor, zonder dat duidelijk is waardoor dit komt. an alle kinderen die acuut last van chorea krijgen, is chorea van Sydenham de meest voorkomende oorzaak. 

Bij wie komt Chorea van Sydenham voor?

Chorea van Sydenham kan op alle leeftijden voorkomen. Het komt het meest voor bij kinderen tussen de vijf en vijftien jaar.
Chorea van Sydenham komt zowel bij jongens als meisjes voor, bij meisjes twee keer zo vaak als bij jongens.

Wat is de oorzaak van een chorea van Sydenham?

Infectie met streptokokken
Chorea van Sydenham ontstaat na het doormaken van een infectie met streptokokken. Het gaat om een bepaald type streptokokken die streptokokken groep A worden genoemd. Deze streptokokken komen overal voor en veroorzaken meestal een keelinfectie.

Afweerreactie
Om deze streptokokken infectie te overwinnen maakt het lichaam een afweerreactie. Deze afweerreactie richt zich niet alleen de streptokokken, maar ook tegen een bepaald deel van de hersenen. Het gaat om een deel van de hersenen wat de basale kernen wordt genoemd, deze basale kernen spelen een belangrijke rol bij de uitvoering van allerlei bewegingen, maar ook een rol in het gedrag.

Basale kernen
Door de afweerreactie raken de basale kernen in de hersenen ontstoken waardoor ze niet meer goed kan functioneren en de symptomen van chorea van Sydenham geven.

Andere organen
De afweerreactie tegen de streptokokken kan zich behalve tegen de hersenen ook tegen andere delen van het lichaam richten. Vaak gaat het om het hart, de huid en de gewrichten. Deze algemene reactie wordt ook wel acuut reuma genoemd. Chorea van Sydenham is dus een vorm van acuut reuma. Kinderen met chorea van Sydenham kunnen daarom ook andere verschijnselen van acuut reuma hebben.

Erfelijk aanleg voor ontwikkelen auto-immuunreactie
Mogelijk spelen bepaalde kenmerken in het erfelijk materiaal een rol bij het ontstaan van een auto-immuunreactie. Welke erfelijke factoren dit zijn is niet goed bekend. Vaak komen in families van kinderen met chorea van Sydenham meerdere mensen met auto-immuunziektes voor.

Wat zijn de verschijnselen van Chorea van Sydenham?

Variatie
Er bestaat variatie tussen de hoeveelheid en de ernst van de onderstaande symptomen die verschillende kinderen met chorea van Sydengam hebben. Het valt van te voren niet te voorspellen welke symptomen een kind zal krijgen. Dat betekent dat onderstaande kenmerken kunnen voorkomen, maar niet hoeven voor te komen.

Infectie met streptokokken
Chorea van Sydenham ontstaat na het doormaken van een streptokokkeninfectie, meestal enkele weken tot maanden voor het ontstaan van de chorea. Meestal gaat het om een keelinfectie, maar ook andere infecties kunnen een chorea van Sydenham veroorzaken, zoals een bijholte ontsteking of een oorontsteking.

Chorea
Kinderen met chorea van Sydenham krijgen last van bewegingsonrust in hun hele lichaam. Deze bewegingsonrust wordt chorea genoemd. Het gaat om voortdurend kleine abrupte onvrijwillige sierlijke bewegingen vooral in het gezicht en aan de armen, die dan weer op de ene plek en vervolgens op een andere plek in het lichaam optreden. De choreatische bewegingen verergeren tijdens emoties, spanning en stress. In slaap zijn deze bewegingen vaak afwezig.Door de choreatische bewegingen is schrijven en tekenen vaak erg moeilijk.
Vaak is een kant van het lichaam meer aangedaan dan de andere kant, bij een op de drie kinderen zit de chorea uitsluitend aan een kant van het lichaam.

Problemen met praten
De choreatische bewegingen in het gezicht kunnen ook van invloed zijn op de spraak. Veel kinderen met chorea Sydenham kunnen moeilijk verstaanbaar zijn.

Spierzwakte
Kinderen met chorea van Sydenham hebben vaak ook last van zwakte van de spieren van de armen en de benen. Mede door de choreatische bewegingen kan het lopen er houterig en onhandig uitzien. Bij sommige kinderen is de spierzwakte zo erg dat zij niet in staat zijn om te lopen of zelfstandig te zitten.

Gedragsproblemen
Bij kinderen met chorea van Sydenham komen vaak gedragsproblemen voor. Het kan gaan om verschillende gedragsproblemen. Veel kinderen worden angstig en huilen gemakkelijk, sommige kinderen worden depressief. Kinderen met chorea van Sydenham hebben vaak veel moeite met zich te concentreren en om aandachtig te luisteren. Soms wordt de diagnose AD(H)D gesteld. Ook kunnen kinderen last krijgen van dwanggedachten en het moeten uitvoeren van bepaalde dwanghandelingen. Dit wordt obsessieve-compulsieve stoornis genoemd.

Hoofdpijn
Kinderen met chorea van Sydenham hebben vaker dan kinderen zonder chorea last van hoofdpijnklachten.

Hartproblemen
Chorea van Sydenham ontstaat als gevolg van een reactie op het doormaken van een infectie met een streptokokken bacterie. Deze zelfde reactie kan ook een ontsteking van de hartspier veroorzaken. Dit komt bij een op de drie kinderen met Chorea van Sydenham voor. De kinderen hoeven hiervan geen klachten te hebben. Als zij hiervan klachten hebben gaat het vaak om vermoeidheidsklachten en zich minder goed kunnen inspannen. Als gevolg van de ontsteking van het hart kunnen de hartkleppen beschadigd raken.

Gewrichtsproblemen
De reactie van het lichaam op het doormaken van een infectie met streptokokken kan ook zorgen voor een steriele ontsteking van de gewrichten. Meestal gaat het om een ontsteking van de gewrichten van de knieën, heupen, ellebogen. De gewrichten zijn dik en rood en het bewegen van de gewrichten is pijnlijk.

Huid
Bij een klein deel van de kinderen is er ook sprake van ontsteking van de huid. Vaak gaat het om ronde rode plekken op de huid, die erythema marginatum worden genoemd.

Hoe wordt de diagnose chorea van Sydenham gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van bewegingsonrust na het doormaken van een infectie met een streptokok groep A bacterie, kan het vermoeden geven dat er sprake is van chorea van Sydenham. Andere diagnoses waar aan gedacht moet worden zijn SLE, Anti-NMDA receptor encefalitis.

Bloedonderzoek
Wanneer de kinderneuroloog op grond van het verhaal denkt aan een chorea van Sydenham kan deze diagnose bevestigd worden door middel van bloedonderzoek. In het bloed kan een reactie van het lichaam op een streptokokkeninfectie worden aangetoond. De Anti-StreptokokkenTiter (AST) en de waarde anti-DNAse B in het bloed zijn verhoogd na het doormaken van een streptokokkeninfectie. Vaak wordt ook nog ander bloedonderzoek verricht om andere oorzaken van chorea uit te sluiten.

Keelkweek
Meestal wordt ook door middel van een wattenstaafje wat materiaal achter uit de keel afgenomen om te kijken of de streptokokkenbacterie daar nog aantoonbaar is. Omdat de streptokokkeninfectie wel enkele maanden voor het ontstaan van de chorea kan optreden is de streptokokken bacterie lang niet altijd meer aantoonbaar.

MRI scan
Vaak zal ook een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken wat de oorzaak van de chorea is, dit is ook om andere oorzaken van chorea bij kinderen uit te sluiten.
Bij chorea van Sydenham zijn vaak geen afwijkingen te zien op de scan, soms is de ontsteking in de basale kernen zichtbaar. Dit is meestal in de eerste twee weken van het ontstaan van de klachten het geval, daarna verdwijnen deze afwijkingen weer.

Kindercardioloog
Omdat bij chorea van Sydenham een ontsteking van de hartspier voor kan komen, moeten alle kinderen met chorea van Sydenham ook onderzocht worden door een kindercardioloog. Deze zal het kind onderzoeken, goed naar het hart luisteren en vaak een hartfilmpje (ECG) en een echo van het hart maken om goed te kunnen onderzoeken of er ook sprake is van een ontsteking van het hart.

Hoe wordt chorea van Sydenham behandeld?

Penicilline
Chorea van Sydenham ontstaat als reactie op het doormaken van een infectie met streptokokken. Meestal heeft deze infectie al enige tijd voor de eerste symptomen van de chorea plaats gevonden. Er bestaat discussie of het daarom zinvol is nog een behandeling met antibiotica in de vorm van penicilline te geven om de streptokokkeninfectie als nog te behandelen. Wanneer er nog aanwijzingen zijn dat de streptokokkeninfectie nog aanwezig is in de keelkweek, zal hiervoor wel gekozen worden, met name ook om te proberen om de hartontsteking te voorkomen.
Dit staat los van de behandeling met penicilline om een nieuwe streptokokkeninfectie te voorkomen zoals in de volgende paragraaf wordt besproken.

Choreatische bewegingen
Kinderen kunnen leren om de choreatische bewegingen te onderdrukken of ze te camoufleren door ze te verwerken in een beweging die normaal lijkt. Bijvoorbeeld door een pluisje ergens vanaf te halen, het haar in model te brengen of door op de handen te gaan zitten.
Ook bestaan er medicijnen om de chorea te onderdrukken: bijvoorbeeld pimozide (Orap®), haloperidol (Haldol®), tiapride (Tiapridal®)of risperidon (Risperdal®). Ook het medicijnen valproaat (Depakine®) kan de symptomen van chorea onderdrukken. Per kind zal gekeken moeten worden of de voordelen van het gebruik van deze medicijnen opwegen tegen de bijwerkingen die het gebruik van deze medicijnen hebben.

Gedragsproblemen
Dezelfde medicijnen die gebruikt worden voor het onderdrukken van de choreatische bewegingen hebben ook invloed op de veelvoorkomende gedragsproblemen.

Prednison
Bij ernstige symptomen die onvoldoende reageren op bovenstaande medicijnen wordt vaak gekozen voor een behandeling met een prednisoninfuus gedurende drie dagen gevolgd door een dagelijks behandeling met prednisontabletten of prednisondrank. Prednison heeft invloed op de ontstekingsreactie in de hersenen. Een behandeling met prednison kan behoorlijk wat bijwerkingen hebben, vandaar dat er alleen bij ernstige symptomen voor gekozen wordt.

Immunoglobulines
Indien een behandeling met prednison ook onvoldoende effect heeft, kan gekozen worden voor een behandeling met immunoglobulines via een infuus gedurende 5 dagen. Ook deze immunoglobulines hebben invloed op de ontstekingsreactie in de hersenen.

Plasmaferese
Plasmaferese is een behandeling waarmee lichaamseigen afweerstoffen uit het lichaam worden verwijderd. Dit gebeurd door middel van slangetjes waarmee het bloed door een machine wordt geleid waar de antistoffen eruit gehaald worden, waarna het bloed weer in het lichaam terug wordt geleid. Dit is een ingrijpende behandeling.
Ook voor deze behandeling wordt eigenlijk alleen gekozen wanneer er zeer veel klachten zijn als gevolg van chorea van Sydenham.

School
Het doormaken van chorea van Sydenham kan invloed zijn op het volgen van onderwijs. Een deel van de kinderen kan minder lang de aandacht bij het werk houden en is sneller afgeleid door geluiden in de omgeving. Het kan helpen om tussen de verschillende taken in even een rondje te wandelen voordat begonnen wordt aan een volgende taak. Ook hebben kinderen vaak meer herhaling nodig om de stof te kunnen onthouden.

Begeleiding
Het krijgen van chorea van Sydenham heeft vaak een groot effect op het leven van een kind en van de rest van het gezin. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kan het gezin ondersteunen hoe zij het kind het beste kunnen begeleiden.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders die een kind hebben met chorea van Sydenham.

Wat betekent chorea van Sydenham voor de toekomst?

Spontaan verbeteren
De symptomen van chorea verminderen vaak spontaan in de loop van weken tot zes tot twaalf maanden. Kinderen leren ook steeds beter omgaan met de chorea en kunnen de choreatische bewegingen beter camoufleren. De chorea kan helemaal verdwijnen, maar veel kinderen houden last van enige bewegingsonrust. De bewegingsonrust kan toenemen op momenten van ziek zijn, vermoeidheid of veel stress zonder dat er sprake is van opflakkering van de ziekte.

Recidief
Een op de vijf kinderen krijgt nogmaals last van de symptomen van chorea van Sydenham. Dit gebeurt meestal binnen een tot twee jaar na de eerste keer van optreden van chorea van Sydenham.

Penicilline
Omdat kinderen die eenmaal een reactie hebben vertoond op een streptokkeninfectie een redelijke kans hebben om nog een keer een reactie te vertonen op een nieuwe streptokokkeninfectie wordt geadviseerd dit te zo veel mogelijk te voorkomen door de kinderen in principe tot de leeftijd van 21 jaar  te behandelen met penicilline. Deze penicilline kan dagelijks ingenomen worden in de vorm van een drankje of in de tabletvorm. Ook is het mogelijk de penicilline eenmaal per maand toe te dienen door middel van een injectie in de spier.

Restverschijnselen
Gedragsproblemen zoals obsessieve compulsieve aandoening OCD, tics,gevoeligheid voor angst, sombere stemming, psychose en AD(H)D blijven vaak op volwassen leeftijd aanwezig. Volwassenen hebben vaak wel meer mogelijkheden om met deze gedragsproblemen om te gaan, zodat zij er in het dagelijks leven minder last van hebben. Restverschijnselen na doormaken van chorea van Sydenham worden Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH) genoemd.

Levensverwachting
Kinderen met een chorea van Sydenham hebben geen andere levensverwachting dan kinderen zonder chorea van Sydenham.

Kinderen krijgen
Het doormaken van chorea van Sydenham heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Wel kunnen vrouwen die als kind chorea van Sydenham hebben doorgemaakt tijdens de zwangerschap opnieuw last krijgen van chorea. Kinderen van een volwassene die chorea van Sydenham heeft doorgemaakt hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een auto-immuunaandoening te krijgen. Dat hoeft geen chorea van Sydenham te zijn, maar kan ook een andere aandoening zijn.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook chorea van Sydenham te krijgen?

Chorea van Sydenham is geen erfelijk ziekte, maar wordt veroorzaakt door een reactie op een infectie met streptokokken. Wel blijkt de aanleg om te reageren op een infectie met streptokokken erfelijk te zijn. Broertjes en zusjes hebben daarom een licht verhoogde kans om ook chorea van Sydenham te ontwikkelen na het doormaken van een infectie met streptokokken.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Neuropsychiatric manifestations of Sydenham's chorea: a systematic review. Punukollu M, Mushet N, Linney M, Hennessy C, Morton M. Dev Med Child Neurol. 2016;58:16-28
2. Treatment of Sydenham's Chorea: A Review of the Current Evidence. Dean SL, Singer HS. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017;7:456
3. Sydenham's Chorea. Risavi BL, Iszkula E, Yost B. J Emerg Med. 2019;56:e119-e121
4. Preliminary data on prednisone effectiveness in children with Sydenham chorea. Favaretto E, Gortani G, Simonini G, Pastore S, Di Mascio A, Cimaz R, Taddio A. Eur J Pediatr. 2020;179:993-997
5. Managing and treating Sydenham chorea: A systematic review. Tariq S, Niaz F, Waseem S, Shaikh TG, Ahmed SH, Irfan M, Nashwan AJ, Ullah I. Brain Behav. 2023;13:e3035. 
6. Neuroinflammation in Obsessive-Compulsive Disorder: Sydenham Chorea, Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections, and Pediatric Acute Onset Neuropsychiatric Syndrome. Vreeland A, Thienemann M, Cunningham M, Muscal E, Pittenger C, Frankovich J. Psychiatr Clin North Am. 2023;46:69-88 

Laatst bijgewerkt: 31 juli 2024 voorheen: 23 maart 2021 en 18 mei 2007

Auteur: JH Schieving