Chorea

Wat is een chorea?

Een chorea is een onbedoelde niet ritmische dansende beweging van de armen, de benen, de romp en/of het gezicht.

Hoe wordt een chorea ook wel genoemd?

Chorea komt uit het Grieks en betekent reidans. Chorea is een niet ritmische vloeiende bewegingen van de ene spiergroep naar de andere spiergroep die doet denken aan de bewegingen die deze dansers maakten.
Bewegingsstoornis
Chorea valt onder de groep van de bewegingsstoornissen. Andere bewegingsstoornissen zijn bijvoorbeeld dystonie (een afwijkende stand van een lichaamsdeel), myoclonieen (korte schokjes in een lichaamsdeel), tremor (een ritmische beweging van een lichaamsdeel), tics (onbedoelde snelle bewegingen die onderdrukt kunnen worden) en ataxie (problemen met bewaren van het evenwicht).

Focaal, segmentaal, multifocaal of gegeneraliseerd
Chorea kan in een lichaamsdeel voorkomen en niet in andere delen van het lichaam. Deze vorm van chorea wordt focaal genoemd. Chorea kan ook in een lichaamshelft voorkomen en niet in de andere helft, dit wordt segmentale chorea of hemichorea genoemd. Wanneer chorea op meerdere plaatsen in het lichaam voorkomt, wordt de chorea multifocaal of gegeneraliseerd genoemd.

Continu of aanvalsgewijs
Chorea kan de hele dag door aanwezig zijn of in aanvallen voorkomen. Deze laatste vorm van chorea wordt paroxysmale of episodische chorea genoemd.

Hoe vaak komen chorea voor?

Het is niet goed bekend hoe vaak een chorea bij kinderen of bij volwassenen voorkomen. Het is een zeldzaam voorkomend probleem. Geschat wordt dat in Nederland tussen de 30.000 en 40.000 mensen last van chorea hebben.

Bij wie komt chorea voor?

Chorea kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij baby’s, kinderen en volwassenen.
Zowel meisjes als jongens, vrouwen als mannen kunnen chorea krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van chorea?

Verschillende oorzaken
Er bestaan verschillende oorzaken voor het ontstaan van chorea bij kinderen. Chorea kan het gevolg zijn van een auto-immuunziekte, van een genetische aandoening, een bijwerking zijn van medicijnen, het gevolg zijn van een stofwisselingsziekte, ontregeling van lichaamsfuncties of van schade aan de hersenen.

Snelheid van ontstaan van de klachten
De snelheid van ontstaan van de chorea kan ook informatie geven over de oorzaak. Chorea die binnen een aantal uren of dagen ontstaat wordt acute chorea genoemd. Wanneer de chorea in de loop van maanden ontstaat wordt gesproken van chronische chorea.

Medicijnen
Chorea kan een bijwerking zijn van het gebruik van medicijnen. Het gaat dan om medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van epilepsie (carbamazepine, fenytoïne, valproaat),
stemnmingsregulerende medicijnen (SSRI’s, tricyclische antidepressiva, lithium, antipsychotica), medicijnen voor de behandeling van parkinsonisme (levodopa, dopamine agonisten, anticholinergica), medicijnen voor de behandeling van ADHD (methylfenidaat), antimisselijkheidsmedicijnen (metoclopramide, domperidon, chloorpromazine), de anticonceptiepil en medicijnen voor de behandeling van astma (theofylline), medicijnen voor behandeling van allergie (antihistaminica), medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van reflux (ranitidine), medicijnen voor behandeling van hoge bloeddruk (verapamil), medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van spasticiteit en dystonie (baclofen).

Auto-immuunaandoening
Chorea kan een symptoom zijn van een onderliggende auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte is een ziekte waarbij het afweersysteem van het lichaam onderdelen van het eigen lichaam aanvalt en dit probeert op te ruimen alsof dit onderdeel een bacterie of een virus is die opgeruimd moet worden. Wanneer het auto-immuunproces zich tegen de hersenen richt, kan chorea ontstaan. Auto-immuunziekten die kunnen zorgen voor het ontstaan van chorea zijn bijvoorbeeld acuut reuma (chorea van Sydenham genoemd), SLE, multiple sclerose, ADEM, PANDAS, het antifosfolipiden syndroom, ziekte van Behcet, sarcoïdose, coeliakie, periarteritis nodosa en henoch schonlein purpura.

Genetisch
Chorea kan een symptoom zijn van een onderliggende genetische aandoening zoals PCH type 2, Rett syndroom, Pelizaeus Merzbacher syndroom, PKAN, Lesch-Nijhan syndroom, benigne hereditaire chorea, ataxia teleangiectasia, ataxie met oculomotore apraxie (AOA), incontinentia pigmenti, ataxie van Freidreich, alternerende hemiplegia of childhood, DYT-1, SCA 1,2,3,6,7 of 17, de ziekte van Huntington of het Fahr syndroom.

Stofwisselingsziekten
Bepaalde stofwisselingsziekten kunnen de oorzaak zijn van chorea. Vaak gaat het om aandoeningen waarbij de mitochondriën (de energiefabriekjes van de lichaamscellen) niet goed functioneren, zoals het Leigh syndroom. Andere stofwisselingsziekten waarbij chorea kan voorkomen zijn GLUT-1-deficientie, neuronale ceroid lipofuscinose, ziekte van Wilson, abetaliproteinemie, glutaarzuuracidurie type 1, homocystinurie, PKU, succinaat semialdehyde dehydrogenase, sulfietoxidase deficiëntie, GAMT deficiëntie en porfyrie.

Schade aan de hersenen
Chorea kunnen ook ontstaan wanneer de hersenen schade oplopen door zuurstoftekort (cerebrale parese), door een infectie, door een herseninfarct of hersenbloeding, door overmatige geelzucht (kernicterus) door schadelijke stoffen (alcohol, tolueen, methanol, CO, mangaan)of door een hersentumor.

Ontregeling van lichaamsfunctie
Een verstoorde werking van de nieren, de lever, de schildklier, de bijschildklier of de bijnier kunnen ook zorgen voor het ontstaan van chorea.

Functionele chorea
Chorea kan ook voorkomen zonder dat er sprake is van een ziekte van de hersenen. Opgeslagen spanning in het lichaam kan naar buiten komen in de vorm van beweging. Dit wordt ook wel functionele chorea genoemd.

Veranderde functie van de hersenen
Bij kinderen met chorea werken de zogenaamde diepe basale kernen in de hersenen niet goed. Dit gebied in de hersenen speelt een belangrijke rol bij de selectie van de juiste beweegprogramma’s. Bij kinderen met chorea lukt dit de basale kernen niet goed, waardoor allerlei beweegprogramma’s opstarten terwijl dit niet de bedoeling is. Er is bij kinderen met chorea een dysbalans tussen de directe route in de basale kernen en de indirecte route.

Welke symptomen veroorzaken chorea?

Onbedoelde bewegingen
Kinderen met chorea hebben zonder dat zij dit zelf willen voortdurend bewegingen in hun lichaam. Deze bewegingen kunnen op verschillende plaatsen in het lichaam voorkomen zoals in de handen, de armen, de nek of de romp. Deze bewegingen zien er vaak wat sierlijk uit. De bewegingen zijn niet pijnlijk. Kinderen kunnen zelf nauwelijks invloed uitoefenen op deze bewegingen. Oudere kinderen proberen deze bewegingen te verbergen door er een beweging achter aan te maken zoals bijvoorbeeld het wegstrijken van de haren, zodat net lijkt als zij zelf bewust deze beweging maakten.

Actie
Chorea zijn vaak het duidelijkst aanwezig wanneer een beweging wordt gemaakt en vaak minder duidelijk aanwezig in rust.

Niet tegen houden
Kinderen en volwassenen kunnen deze choreatische beweging niet of nauwelijks tegen houden. Dit is een belangrijk verschil met bijvoorbeeld tics die veel vaker voorkomen dan chorea. Tics kunnen wel kortdurend worden tegen gehouden. Dit zorgt wel voor een vervelend en onaangenaam gevoel bij het kind. Wanneer kinderen na kortdurend de tics tegen gehouden te hebben de tics weer toe laten komen er veel tegelijk en geeft dit een opgelucht gevoel.
Dit vervelende gevoel en dit opgeluchte gevoel zijn niet aanwezig bij kinderen en volwassenen met chorea.  

Onhandigheid
Door de chorea lijken kinderen onhandig. Ze stoten bijvoorbeeld iets om wat op de tafel staat of schieten uit met hun pen tijdens het schrijven. Ook kan chorea zorgen voor problemen met praten, kauwen en/of slikken.
Schaamte
Kinderen kunnen zich schamen voor hun chorea, terwijl zij er zelf niet iets aan kunnen doen. Schaamte en spanning kunnen zorgen voor toename van chorea.

Andere bewegingsproblemen
Kinderen die last hebben van chorea hebben vaak ook andere bewegingsproblemen zoals dystonie, tics, myoclonieën of ataxie.

AD(H)D
AD(H)D komt vaker voor bij kinderen met dit syndroom. Kinderen met ADHD hebben moeite om bij een taakje langere tijd de aandacht te houden. Ze spelen maar kort met een bepaald speelgoed en gaan dan weer naar een ander stukje speelgoed. Kinderen zijn snel afgeleid door een geluid of een beweging in de kamer. Op school hebben kinderen moeite langer tijd hun aandacht bij het schoolwerk te houden.
Kinderen kunnen moeite hebben met stil zitten en bewegen het liefst de hele dag. Kinderen hebben de neiging om eerst te doen en dan pas te denken of dit wel verstandig is, dit wordt impulsief gedrag genoemd.

Dwang
Kinderen en volwassenen met chorea zijn gevoeliger voor het krijgen van dwang. Zij moeten bepaalde handelingen op een bepaalde manier uitvoeren, bijvoorbeeld allerlei voorwerpen netjes op een rij zetten, anders worden kinderen erg onrustig, verdrietig of boos.

Vermoeidheid
Het voortdurend maken van deze bewegingen kost veel energie. Daardoor is de energievoorraad van kinderen met chorea sneller op en zijn zij sneller vermoeid. Ook kunnen kinderen door de chorea gehinderd worden bij het in slaap vallen. Slaaptekort kan ook bijdragen aan vermoeidheid overdag.

Hoe wordt de diagnose chorea gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind of een volwassene die last heeft van onwillekeurige niet ritmische wat sierlijke bewegingen kan de diagnose chorea worden vermoed. Een video-opname van de schokjes kan heel behulpzaam zijn bij het stellen van de juiste diagnose.
Chorea wordt soms verward met ataxie vanwege de balansproblemen die kinderen met chorea ook kunnen hebben. Ook wordt chorea verwardt met myoclonus, myoclonus is echter een veel snellere beweging dan chorea, daarnaast zit myoclonus vaak meer in de schouders en chorea meer in de handen.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er op deze manier een oorzaak te vinden is voor de chorea. Vaak wordt gekeken naar het bloedbeeld, ontstekingswaarden (BSE en /of CRP) de nierfunctie (Kreatinine), de leverfunctie (ALAT, ammoniak), de suikerwaarde in  het bloed, de waarde van de zouten natrium, calcium, magnesium en fosfaat, aanwijzingen voor een auto-immuunaandoening (AST, anti-DNAse B, ANA, anti-dsDNAanticardiolipine, lupus coagulans, ACE, antigliadine en IgA), een infectie (mycoplasma, Borrelia, HIV) gestoorde hormoonhuishouding (TSH, PTH), een vit D tekort, AFP (aanwijzingen voor bepaalde genetische aandoeningen) en aanwijzingen voor een gestoorde koper stofwisseling (koper en ceruloplasmine).

MRI scan
Kinderen met chorea zullen vaak een MRI scan van de hersenen krijgen om te kijken of er afwijkingen te zien zijn in de diepe kernen van de hersenen.

Genetisch onderzoek
Wanneer gedacht wordt aan een genetische oorzaak voor het ontstaan van de chorea dan kan genetisch onderzoek met behulp van een buisje bloed behulpzaam zijn om een fout in het DNA op te sporen. Tegenwoordig wordt vaak een onderzoek ingezet waarbij in een keer verschillende foutjes in het DNA die kunnen zorgen voor het ontstaan van chorea onderzocht.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van bloed en urine onderzoek kan gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor en stofwisselingsziekte.

Hersenvocht
Door middel van een ruggenprik kan onderzoek verricht worden van het hersenvocht. Zo is het glucose gehalte te laag bij kinderen met een GLUT1-deficientie syndroom.

Oogarts
De oogarts kan door middel van onderzoek van het oog soms een aanwijzingen vinden wat de oorzaak is van de chorea.

Hoe wordt een chorea behandeld?

Behandeling onderliggende aandoening
Wanneer het mogelijk is, zal een behandeling gestart worden voor de onderliggende aandoening die de oorzaak is van chorea. Wanneer de chorea wordt veroorzaakt door gebruik van een bepaald medicijn, moet gekeken worden of dit medicijn gestopt kan worden of vervangen kan worden door een ander medicijn. Auto-immuunaandoeningen kunnen worden behandeling met prednison, een infectie van de hersenen behandeld met antibiotica of antivirale medicijnen en voor sommige stofwisselingsziekten bestaat ook een behandeling.
Helaas bestaat niet voor alle aandoeningen die chorea veroorzaken een behandeling.

Leren omgaan
Vaak vinden kinderen een manier om in het dagelijks leven om te gaan met de chorea. Zij merken daardoor zelf niet meer dat zij last hebben van chorea. Voor mensen in de omgeving valt de chorea vaak meer op dan voor kinderen zelf.

Hulpmiddelen
Hulpmiddelen zoals een verzwaarde pen of verzwaard bestek kunnen helpen om minder last te hebben van de chorea tijdens bijvoorbeeld het schrijven of eten. Een ergotherapeut of revalidatiearts kunnen hier advies in geven.

Fysiotherapie
De fysiotherapeut kan adviezen geven hoe kinderen en volwassenen ondanks hun bewegingsproblemen toch zo goed mogelijk kunnen bewegen. De fysiotherapeut kijkt samen met het kind en de ouders of de volwassene wat een kind of een volwassene graag zou willen doen op een dag. De zogenaamde F-woorden: Function, Family, Fitness, Fun, Friends en Future zijn een belangrijke leidraad om een plan te maken hoe een kind of een volwassene het beste ondersteunt kan worden. Soms kunnen hulpmiddelen het bewegen gemakkerlijker maken.

Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven welke hulpmiddelen gebruikt kunnen worden om zo zelfstandig mogelijk te kunnen functioneren. Wanneer schrijven lastig wordt, kan het bijvoorbeeld helpen om te schrijven met een dikkere pen. Ook bestaat er bestek met dikkere handvaten die gemakkelijker vast te houden zijn en zijn er hulpmiddelen om kleding zelf aan te kunnen trekken als dat lastig gaat. Aanpassingen in huis, zoals beugels of een verhoogd toilet, kunnen zorgen dat kinderen en volwassenen zelfstandig kunnen blijven functioneren.
Ook kan de ergotherapeut adviezen geven hoe om te gaan met de beperktere energie. Het is vaak verstandig om op bepaalde momenten van de dag een rustmoment in te bouwen.

Revalidatiearts
De revalidatiearts kan meedenken hoe kinderen en volwassenen met een bewegingsstoornis toch aan zo veel mogelijk activiteiten in het dagelijks leven kan deelnemen. Bij problemen wordt gekeken wat voor oplossing er voor deze problemen te bedenken is. Vaak doet de revalidatiearts dit aan de hand van ICF-CY model. Er wordt gekeken wat het effect is van de aandoening op de verschillende lichaamsfuncties van het kind, de mogelijkheid om activiteit te ondernemen (bijvoorbeeld eten, aankleden, spelen) en de mogelijkheden om deel te nemen aan het dagelijks leven. De revalidatiearts denkt samen met een team mee welke oplossingen er te bedenken zijn voor een bepaald probleem.

Medicijnen
Er bestaan medicijnen die chorea kunnen verminderen. Nadeel aan deze medicijnen is dat ze vaak ook bijwerkingen hebben die weer nieuwe klachten kunnen veroorzaken. Per kind zal gekeken moeten worden of de voordelen van de medicijnen opwegen tegen de nadelen van het gebruik van deze medicijnen. Veel kinderen vinden de voordelen van het gebruik van medicijnen niet opwegen tegen de nadelen en gebruiken liever geen medicijnen om de chorea minder te maken.
Medicijnen die gebruikt kunnen worden om chorea minder te maken zijn tetrabenazine, haloperidol, risperidon, valproaat, amantadine, levodopa. Nadeel aan al deze medicijnen is dat zij ook in staat zijn om de chorea te doen toenemen.Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.
Ketogeen dieet
Kinderen met een GLUT1-deficientie syndroom worden behandeld met een ketogeen dieet. Dit is een dieet met veel vetten en weinig suikers (koolhydraten).

Deep brain stimulation
Wanneer kinderen of volwassen erg veel last hebben van chorea en bovenstaande behandelingen geen effect hebben, dan bestaat er mogelijk van plaats van een pacemaker die bepaalde delen diep in de hersenen (de globus pallidus) stimuleert waardoor de chorea verminderen. Deze behandeling wordt deep brain stimulation (DBS) genoemd.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kind, ouders en gezin begeleiden hoe het hebben van chorea een plaats te geven in het dagelijks leven. Een psycholoog kan samen met een kind met functionele chorea kijken wat de aanleiding is voor het ontstaan van functionele chorea en kijken hoe een kind ondersteund kan worden om hier geen last meer van te hebben.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die last hebben van chorea.

Wat betekent het hebben van een chorea voor de toekomst?

Verdwijnen met behandeling
Wanneer het lukt om de onderliggende aandoening die de oorzaak is van de chorea te behandelen, dan is het mogelijk dat de chorea helemaal weer verdwijnt.  

Blijvend probleem
Chorea die veroorzaakt worden door een fout in het erfelijk materiaal of door een stofwisselingsziekte is vaak een blijvend probleem.

Levensverwachting
Chorea heeft op zichzelf geen negatieve invloed op de levensverwachting. De onderliggende aandoening die de chorea veroorzaakt kan wel van invloed zijn op de levensverwachting.

Kinderen krijgen
Volwassenen met chorea kunnen kinderen krijgen. Het hangt van de oorzaak van het ontstaan van de chorea af of deze kinderen een verhoogde kans hebben om zelf chorea te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om chorea te krijgen?

Het zal van de oorzaak van de chorea afhangen of broertjes en zusjes ook een verhoogde kans hebben om ook chorea te krijgen. Wanneer er sprake is van een erfelijke aandoening hebben broertjes en zusjes vaak een verhoogde kans om zelf ook last van chorea te krijgen. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.dystonievereniging.nl
(Nederlandse vereniging voor mensen met dystonie en andere bewegingsstoornissen)
www.hersenstichting.nl
(stichting die bekendheid geeft aan verschillende hersenaandoeningen)

Referenties

1. Post-infectious autoimmune disorders: Sydenham's chorea, PANDAS and beyond. Williams KA, Swedo SE. Brain Res. 2015;1617:144-54.
2. Benign hereditary chorea: a case report and brief review of inherited choreas. Kumar G, Dixon A. Pediatr Neurol. 2014;51:532-6
3. Recent advances in genetics of chorea. Mencacci NE, Carecchio M. Curr Opin Neurol. 2016;29:486-95
4. Treatment of Chorea in Childhood. Yilmaz S, Mink JW. Pediatr Neurol. 2020;102:10-19
5. Successful Rituximab Therapy for Pediatric Antiphospholipid-Related Chorea: A Case Report and Review of the Literature. D'hont A, De Wachter M, Driesen Y, Sabato V, Joos R, Ceulemans B. Neuropediatrics. 2022;53:366-369
6. Quality of Life After Deep Brain Stimulation of Pediatric Patients with Dyskinetic Cerebral Palsy: A Prospective, Single-Arm, Multicenter Study with a Subsequent Randomized Double-Blind Crossover (STIM-CP). Koy A, Kühn AA, Huebl J, Schneider GH, van Riesen AK, Eckenweiler M, Rensing-Zimmermann C, Coenen VA, Krauss JK, Saryyeva A, Hartmann H, Haeussler M, Volkmann J, Matthies C, Horn A, Schnitzler A, Vesper J, Gharabaghi A, Weiss D, Bevot A, Marks W, Pomykal A, Monbaliu E, Borck G, Mueller J, Prinz-Langenohl R, Dembek T, Visser-Vandewalle V, Wirths J, Schiller P, Hellmich M, Timmermann L; STIM-CP investigators. Mov Disord. 2022;37:799-811

Laatst bijgewerkt: 1 februari 2023 voorheen: 20 juli 2022, 3 maart 2022 en 29 augustus 2018

Auteur: JH Schieving