Wat is een spinale durale arterioveneuze fistel?
Een spinale durale arterioveneuze fisyel is een afwijkende aanleg van bloedvaten in het vlies wat rondom het ruggenmerg loopt waarbij er een direct verbinding bestaat tussen een kleine slagader en een kleine ader.
Hoe wordt een spinale durale arterioveneuze fistel ook wel genoemd?
Een durale arterioveneuze fistel wordt ook wel afgekort met de letters SDAVF. De term fistel geeft aan dat er een verbinding bestaat op een plaats waar geen verbinding hoort te zijn. De term arterio verwijst naar de slagaders in deze vaatafwijking. Slagaders worden ook wel arteriën genoemd. De term veneuze wijst naar de aderen die in de vaatafwijking zitten. Aderen worden ook wel venen genoemd. Dura is de naam van het hersenvlies. Spinaal verwijst naar de rug.
Hoe vaak komt een spinale durale arterioveneuze fistel voor bij kinderen?
Een spinale durale arterioveneuze fistel is zeer zeldzaam op de kinderleeftijd, het komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Op volwassen leeftijd wordt geschat dat een spinle durale arterioveneuze fistel bij één op de 100.000 mensen voorkomt.
Een spinale durale arterioveneuze fistel wordt vaak pas ontdekt wanneer klachten ontstaan, bij het deel van de kinderen en volwassenen die geen klachten heeft zal meestal niet ontdekt zijn dat er sprake is van een spinale durale arterioveneuze fistel. Mogelijk komt het dus vaker voor dan gedacht.
Bij wie komt een spinale durale arterioveneuze fistel voor?
Een spinale durale arterioveneuze fistel komt het meest voor op volwassen leeftijd bij mannen tussen de 50 en 60 jaar. Zeer zelden komt het voor op de kinderleeftijd.
Wat is de oorzaak van het ontstaan van een spinale durale arterioveneuze fistel?
Niet goed bekend
Het is niet goed bekend waarom sommige kinderen een spinale durale arterioveneuze fistel ontwikkelen. Waarschijnlijk is het geen aangeboren aandoening, maar ontstaat een spinale durale arterioveneuze fistel op een gegeven moment door een samenspel van verschillende factoren.
Val op de rug
Er zijn aanwijzingen dat het doormaken van een val op de rug, een van de factoren kan zijn dat er een een fistel ontstaat tussen een kleine slagader en een kleine ader. Door de val zouden de slagader en de ader beschadigd kunnen raken. Bij herstel hiervan door het lichaam ontstaat onbedoeld een verbinding tussen de slagader en de ader.
Operatie
Ook na een operatie aan de rug kan een fistel tussen een kleine slagader en een kleine ader ontstaan.
Infectie
Een andere oorzaak voor het ontstaan van een spinale durale arterioveneuze fistel is het doormaken van een infectie van het ruggenmerg: een myelitis transversa.
Verbinding tussen slagader en ader
Meestal is er sprake van een verbinding tussen een kleine slagader die langs de zenuwwortel loopt (radiculaire arterie genoemd) en een kleiner ader ter hoogte van het harde hersenvlies waar de zenuwwortel aftakt van het ruggenmerg.
Hoge druk
Door de rechtstreekse verbinding tussen de slagader en de ader, ontstaat er in de ader een veel hogere druk dan de ader normaal gesproken gewend is. Ook wordt er in een keer veel meer bloed aangevoerd dan de ader gewend is. De ader kan dit bloed niet allemaal verwerken waardoor er stuwing van bloed ontstaat in de ader. De ader kan hierdoor verwijd raken waardoor een zogenaamde pouch ontstaat.
Problemen met de bloedaanvoer
Door de stuwing van bloed, kan de bloedtoevoer naar het ruggenmerg in de problemen komen. Het ruggenmerg raakt gezwollen. Het ruggenmerg kan hierdoor te weinig bloed toevoer krijgen, waardoor beschadiging van het ruggenmerg kan ontstaan. De zenuwen die in het ruggenmerg lopen kunnen hun werk niet meer goed. Een deel van de zenuwen zorgt er voor dat de spieren worden aangestuurd, een ander deel van de zenuwen geeft gevoelssignalen door aan de hersenen en weer een ander deel van de zenuwen regelt de werken van de blaas en de darmen.
Bloeding
De wand van de ader kan niet goed tegen de verhoogde druk in de ader. Daarom kan ter plaatse van de ader een bloeding ontstaan. Een bloeding kan zorgen dat acuut klachten ontstaan of dat bestaande klachten verergeren.
Plaats
Meestal zitten de spinale durale arterioveneuze fistels ter hoogte van de borst-en/of lendenwervelkolom (thoracaolumbaal).
Welke klachten veroorzaakt een spinale durale arterioveneuze fistel?
Geen klachten
Een spinale durale arterioveneuze fistel die klein is, hoeft geen klachten te veroorzaken.
Geleidelijk aan ontstaan klachten
Vaak ontstaan geleidelijk aan klachten die in de loop van weken tot maanden langzaam toenemen in ernst. Vaak ontstaan de klachten in het begin tijdens bewegen en verdwijnen de klachten weer in rust. Later blijven de klachten ook tijdens rust aanwezig.
Veranderd gevoel
Een van de eerste klachten is vaak een veranderd gevoel in een of beide benen of op de romp. Bepaalde stukken van de huid kunnen gevoelloos zijn of juist erg gevoelig zijn bij aanraken. Soms is er sprake van een tintelend of brandend gevoel op de huid voor. Vaak is dit eerst alleen op bepaalde plaatsen op de huid en nemen de gebieden met een veranderd gevoel steeds meer toe. De klachten kunnen toenemen tijdens inspanning en afnemen in rust. Het veranderde gevoel in de benen kan zorgen voor onzekerheid bij lopen, vooral in het donker.
Problemen met lopen
Ook kunnen geleidelijk aan problemen met lopen ontstaan. Het lopen verloopt meer stijfjes en kinderen en volwassenen krijgen steeds meer moeite om hun voeten van de grond op te tillen.
Problemen met plassen
In het ruggenmerg lopen zenuwen die de functie van de blaas regelen. Wanneer deze zenuwen niet goed hun werk kunnen doen, dan kan het zijn dat kinderen of volwassenen niet meer goed kunnen plassen. De blaas kan hierdoor steeds voller raken, dit wordt een retentieblaas genoemd. Een ander deel van de kinderen en volwassenen moet al plassen wanneer de blaas nog maar een klein beetje gevuld is, zij moeten dus heel vaak naar het toilet toe. Dit wordt een spastische blaas genoemd.
Problemen met poepen
De zenuwen in het ruggenmerg regelen ook de functie van de darmen. Verstoring van deze functie kan er voor zorgen dat kinderen en volwassenen niet meer goed kunnen poepen. Hierdoor kan verstopping van de darmen ontstaan, wat vaak zorgt voor buikpijnklachten en een opgezette buik.
Problemen met het krijgen van een erectie
De zenuwen in het ruggenmerg zorgen ook voor het krijgen van een erectie bij mannen. Het hebben van een spinale durale arterioveneuze fistel kan zorgen dat het krijgen van een erectie niet meer goed lukt.
Pijnklachten
Bij een deel van de kinderen en volwassenen zorgt de spinale durale arterioveneuze fistel er voor dat er pijnklachten ontstaan. Er kan sprake zijn van pijn in de rug die uitstraalt naar de buik of de benen of van pijn in de benen.
Orthostatische hypotensie
Een deel van de kinderen krijgt last van een lage bloeddruk bij het overeind komen. Dit komt vooral voor bij kinderen die moeite hebben om de benen te bewegen. Het bloed komt dan moeilijk van de benen weer terug omhoog, waardoor de bloeddruk te laag kan worden. Dit kan klachten geven van duizeligheid, bleek zien en flauw vallen.
Bloeding
Wanneer een bloeding ontstaat in de spinale arterioveneuze fistel kunnen acuut bovenstaande klachten ontstaan of verergeren.
Hoe wordt de diagnose spinale durale arterioveneuze fistel gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind of volwassene met een langzame toename van gevoelsveranderingen aan de benen en romp in combinatie met problemen met lopen, kan aan een probleem met het ruggenmerg worden gedacht. Andere aandoeningen zoals een ontsteking van het ruggenmerg of een tumor van het ruggenmerg kunnen soortgelijke problemen geven. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de juiste diagnose te stellen.
MRI scan
Door het maken van een MRI scan van het ruggenmerg kan de diagnose spinale durale arterioveneuze fistel worden vermoed. Op de MRI scan is te zien dat het ruggenmerg gezwollen is en op T2-gewogen opnames een te witte kleur heeft. Vaak worden aan de achterzijde van het ruggenmerg afwijkende bloedvaten gezien, vaak in de vorm van zogenaamde flow voids. Soms is de holte centraal in het ruggenmerg verwijdt, dit wordt een syringomyelie genoemd.
Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven dan zal het ruggenmerg op verschillende plaatsen aankleuren, daar waar de zogenaamde bloedhersenbarriere kapot is gegaan. Met behulp van MRI-angiografie kunnen de afwijkende bloedvaten beter in beeld gebracht worden.
Angiografie
Door middel van een catheter die via de lies wordt ingebracht kan contrasvloeistof worden ingebracht in alle radiaire slagaderen. Door foto's te maken van deze contrastvloeistof kan het beloop van de bloedvaten op niveau van het ruggenmerg zichtbaar worden gemaakt. Op deze manier kan ontdekt worden dat er sprake is van een spinale durale arterioveneuze fistel en kan ook gezien worden op welk niveau deze zich bevindt en welke bloedvaten allemaal betrokken zijn. Dit is belangrijk voor het maken van een behandelplan.
Hoe wordt een spinale durale arterioveneuze fistel behandeld?
Verwijderen fistel
Het doel van de behandeling is om de spinale durale arterioveneuze fistel te verwijderen als dit mogelijk is. Vaak wordt dit besproken in een speciaal neurovasculair team waar neurochirurgen en gespecialiseerde interventieradiologen deel van uit maken. Zij bepalen per persoon wat het beste behandelplan is voor deze spinale durale arterioveneuze fistel. Er wordt vaak gekozen voor een zogenaamde endovasculaire behandeling en/of een operatie.
Doel van de behandeling is vooral om toename van klachten in de toekomst te voorkomen. Soms verbeteren klachten die al aanwezig zijn door de behandeling, maar dit is lang niet altijd een haalbaar doel.
Endovasculaire behandeling
Bij een endovasculaire behandeling wordt net als bij de angiografie een catheter in de lies opgevoerd zo ver mogelijk in de richting van de spinale durale arterioveneuze fistel. Ter plaatse wordt geprobeerd met speciale lijm of met coils de arterioveneuze fistel dicht te maken. Voor deze behandeling hoeft geen operatie plaats te vinden wat voordelen heeft, de succeskans van deze behandeling ligt wel iets lager dan die van de operatie.
Operatie
Een andere mogelijkheid is om operatie de arterioveneuze fistel weg te halen. Deze operatie wordt uitgevoerd door de neurochirurg. Een operatie is ingrijpender dan een endovasculaire behandeling, omdat een deel van een wervel weggehaald moet worden om bij de AV fistel te komen. Dit wordt een laminectomie genoemd. De succeskans van een operatie ligt iets hoger dan die van een endovasculaire behandeling.
Fysiotherapie
De fysiotherapeut kan adviezen en behandeling geven wanneer er als gevolg van de arterioveneuze fistel problemen zijn met bewegen hoe het kind of de volwassene het beste kan bewegen. Soms kan een hulpmiddel behulpzaam zijn bij het bewegen. De fysiotherapeut kan ook adviezen geven hoe de spieren het beste getraind kunnen worden.
Ergotherapie
De ergotherapeut kan adviezen geven voor hulpmiddelen of trucjes die behulpzaam kunnen zijn bij allerlei activiteiten die het kind of de volwassene dagelijks moet uitvoeren zoals bijvoorbeeld aankleden of het aan- en uitrekken van de schoenen.
Revalidatiearts
De revalidatiearts begeleidt kinderen en volwassenen met een beperking en geeft adviezen voor therapie en hulpmiddelen. Zo kunnen bijvoorbeeld aangepaste schoenen of een spalk maken dat een kind of volwassene beter kan lopen.
Behandeling problemen met plassen
Als gevolg van schade aan het ruggenmerg kan plassen moeilijker gaan. Er zal dus goed opgelet moeten worden of het kind of de volwassene voldoende plast. Er bestaat een speciaal echo-apparaatje (bladder scan genoemd) waarmee snel en gemakkelijk gemeten kan worden hoeveel plas er nog in de blaas zit. Als blijkt dat het kind of de volwassene onvoldoende de blaas leeg kan plassen, dan zal door middel van een katheter de plas uit de blaas gehaald moeten worden. Vaak is het nodig om dit een aantal maal op een dag te doen. Wanneer dit langdurig nodig is, kan een kind of een volwassene zelf leren te katheriseren.
Soms kunnen medicijnen er voor zorgen dat de blaas goed leeg geplast kan worden. Sommige kinderen of volwassenen ondersteunen het legen van de blaas door op de blaas te duwen. Een deel van de kinderen of volwassenen zal incontinentiemateriaal nodig hebben.
Bij kinderen of volwassenen waarbij regelmatig urine achterblijft in de blaas bestaat een vergrote kans op een urineweginfectie. Daarom krijgen deze kinderen of volwassenen dagelijks een lage dosis antibiotica om deze infecties te voorkomen. Deze behandeling wordt vaak gecoordineerd door de (kinder)uroloog. Deze kan ook adviezen geven wanneer er problemen zijn met het krijgen van een erectie.
Verstopping van de darmen
Poepen kan ook lastiger gaan als gevolg van het hebben van schade aan het ruggenmerg. Vaak zal het nodig zijn om zakje te gebruiken met de stof macrogol om te zorgen dat de ontlasting soepel blijft en uit het lichaam komt. Soms is het ook nodig om aanvullend te werken met zetpillen of klysma’s om verstopping van de ontlasting te voorkomen. Wanneer dit onvoldoende effect heeft, kan darmspoelen een optie zijn.
Begeleiding
Het krijgen van een spinale durale arterioveneuze fistel is vaak een ingrijpende ervaring die spanning en onzekerheid met zich meebrengt voor, tijdens, maar ook na de behandeling. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen begeleiding geven bij het verwerken van het hebben van een spinale durale arterioveneuze fistel en alles wat daarbij komt kijken.
Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site onder het kopje contact met andere ouders kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen of volwassenen met een spinale durale arterioveneuze fistel.
Wat betekent een spinale durale arterioveneuze fistel voor de toekomst?
Verbeteren klachten
Na behandeling van een spinale durale arterioveneuze fistel kunnen klachten die nog maar korte tijd aanwezig waren, soms weer verdwijnen. Dit is echter niet altijd het geval.
Restklachten
Een deel van de klachten die ontstaan is door beschadiging van het ruggenmerg zal blijvend zijn en niet meer verdwijnen.
Terugkeer van een fistel
Na behandeling is de kans op terugkeer van een fistel klein. Het risico hierop is met name verhoogd wanneer het bij een behandeling niet goed lukt om de fistel te verwijderen. Terugkeer van de fistel kan zorgen voor toename van klachten.
Levensverwachting
Kinderen en volwassenen met een spinale durale arterioveneuze fistel hebben geen andere levensverwachting dan kinderen en volwassen zonder deze aandoening.
Kinderen krijgen
Het hebben van een spinale durale arterioveneuze fistel kan invloed hebben op de werking van de voortplantingsorganen. Het kan voor mannen moeilijker zijn om een erectie te krijgen. Soms is het nodig om de zwangerschap kunstmatig tot stand te brengen.
Wanneer vrouwen duidelijke restverschijnselen hebben als gevolg van het hebben van een spinale durale arterioveneuze fistel, dan is het belangrijk om bij zwangerschapswens te overleggen met de neuroloog en de gynaecoloog. Vaak zal dan worden aangeraden om in het ziekenhuis te bevallen.
Kinderen van een volwassene met een spinale durale arterioveneuze fistel hebben zelf geen duidelijk verhoogde kans om een spinale durale arterioveneuze fistel te krijgen.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een spinale durale arterioveneuze fistel te krijgen?
Bij het ontstaan van een spinale durale arterioveneuze fistel spelen erfelijke factoren waarschijnlijk geen rol. Er zijn geen aanwijzingen dat broertjes en zusjes een verhoogde kans hebben om een spinale durale arterioveneuze fistel te krijgen.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging van neurochirurgen)
www.knnn.nl
(Kinderneurochirugisch netwerk Nederland)
Referenties
- Pediatric perimedullary arteriovenous fistula: clinical features and endovascular treatments. Li J, Zeng G, Zhi X, Bian L, Yang F, Du J, Ling F, Zhang H. J Neurointerv Surg. 2019;11:411-415
- Spinal Dural Arteriovenous Fistula: Diagnosis, Outcomes, and Prognostic Factors. Ronald AA, Yao B, Winkelman RD, Piraino D, Masaryk TJ, Krishnaney AA. World Neurosurg. 2020;144:e306-e315
- Management of spinal dural arteriovenous fistula in a child with myelopathy. Rajadurai J, Kohan S, Wenderoth J. Surg Neurol Int. 2020;11:91
Laatst bijgewerkt: 20 januari 2021
Auteur: JH Schieving