Sinustrombose

Wat is een sinustrombose?

Een sinustrombose is een verstopping van een grote ader in de hersenen.

Hoe wordt een sinustrombose ook wel genoemd?

Sinus de naam van grote aderen in de hersenen. Het woord trombose geeft aan dat er een bloedstolsel is ontstaan, in dit geval in een ader in de hersenen.

Cerebrale veneuze sinustrombose
Een ander woord die ook gebruikt wordt is cerebrale veneuze sinustrombose. Het woord cerebraal betekent hersenen. Veneus betekent ader.
Ook wordt de afkorting CSVT gebruikt.
 

Neonatale of infantiele sinustrombose
Soms wordt gesproken van een neonatale sinustrombose, wanneer de sinustrombose ontstaat op de babyleeftijd. Er wordt gesproken van infantiele sinustrombose wanneer de sinustrombose ontstaat na de babyleeftijd. De oorzaken van het ontstaan van een sinustrombose op de babyleeftijd zijn vaak anders dan de oorzaken van het ontstaan van een sinustrombose op de kinderleeftijd.
 

Veneuze stroke
Een sinustrombose wordt ook wel een veneuze stroke genoemd. Stroke is het Engelse woord voor beroerte. Een beroerte kan ontstaan door het afsluiten van een slagader (dit wordt arterieel genoemd.) of door afsluiting van een ader (dit wordt veneus genoemd).

Hoe vaak komt een sinustrombose voor bij kinderen?

Een sinustrombose komt bij één op 200.000-300.000 kinderen voor. Wellicht is dit een onderschatting, omdat de diagnose sinustrombose gemakkelijk kan worden gemist. 

Bij wie komt een sinustrombose voor?

Een sinustrombose kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij pasgeboren, kinderen, jongeren als volwassenen. Op de kinderleeftijd is vier op de tien kinderen met een sinustrombose een pasgeborene jonger dan 4 weken.
Kinderen met syndroom van Down hebben een verhoogd risico op het krijgen van een sinustrombose.
Een sinustrombose wordt vaker gezien bij jongens dan bij meisjes. De reden hiervan is niet bekend.

Waar wordt een sinustrombose door veroorzaakt?

Verstopping van de ader
Alle oorzaken zorgen er voor dat het bloed in de grote ader gaat stollen. Hierdoor raakt de ader verstopt en kan het bloed niet meer door de ader stromen. Een sinustrombose wordt het meest gezien in de sinus sagittalis superior, de sinus transversus, de sinus sigmoideus en/of de sinus transversus. Via de slagaderen wordt er bloed naar de hersenen aangevoerd, via de aderen wordt het bloed van de hersenen weer afgevoerd naar het hart. Wanneer een ader verstopt raakt kan het bloed wat via de slagaderen naar de hersenen wordt aangevoerd niet meer goed afgevoerd worden. Hierdoor stagneert ook de doorstroming van het bloed in de slagaderen. Als gevolg van de deze veranderde doorstroming krijgen bepaalde delen van de hersenen onvoldoende bloed en daarmee onvoldoende zuurstof en raken de hersenen beschadigd. Hierdoor ontstaat een herseninfarct. Door deze beschadigingen ontstaan symptomen als uitvalsverschijnselen en epilepsie. Door de hoge druk kan gemakkelijk een bloeding in het herseninfarct ontstaan.

Verhoogde druk
Omdat er wel voortdurend bloed naar de hersenen wordt aangevoerd maar het bloed niet goed wordt afgevoerd komt er steeds meer bloed in de hersenen. De hersenen zitten in een harde schedel die niet uit kan zetten, door het extra bloed stijgt de druk in de hersenen. Deze verhoogde druk zorgt voor klachten van hoofdpijn, misselijkheid en braken en geeft problemen met zien.

Hersenbloeding
Een sinustrombose kan er ook voor zorgen dat er een bloeding in de hersenen, in de hersenholtes of tussen de hersenvliezen kan ontstaan.
 

Herseninfarct
Door de sinustrombose kan ook een herseninfarct ontstaat. Dit wordt een veneus infarct genoemd. 

Verschillende oorzaken
Er bestaan verschillende oorzaken voor een sinustrombose. Combinaties van oorzaken zijn ook mogelijk. Bij de meeste kinderen kan een oorzaak gevonden worden, bij een tot twee op de tien kinderen lukt het niet om een oorzaak te vinden. De meest voorkomende oorzaak is een infectie van het oor (otitis media of een mastoiditis).

Infectie
Een ernstige infectie in de hals, de keel (pharyngitis), de neus, de oren (otitis), de ogen (cellulitis) of de bijholten (sinusitis) kan de oorzaak van een sinustrombose. Ook een infectie op een andere plaats in het lichaam die zorgt voor een bloedvergiftiging kan de oorzaak voor het ontstaan van een sinustrombose. Door de infectie worden allerlei stoffen aangemaakt die zorgen dat het bloed gemakkelijker stolt. 

Stollingsproblemen
Bij vier van de tien kinderen met een sinustrombose is er sprake van een probleem met de bloedstolling waardoor het bloed te gemakkelijk stolt en er een stolsel ontstaat in een slagader. Bij stollingsproblemen kan het gaan om afwijkingen aan de bloedplaatjes of om afwijkingen in de zogenaamde stollingsfactoren, zoals proteine C, proteine S, factor VIII of antitrombine.

Hartziekte
Kinderen met een hartziekte waarbij er problemen zijn met het rondpompen van bloed hebben een vergrote kans op het ontwikkelen van een sinustrombose.

Nierziekte
Kinderen met een nierziekte zoals een nefrotisch syndroom of een hemolytisch-uremische syndroom (HUS)  hebben een verhoogde kans op het krijgen van een sinustrombose.

Ongeval
Een val of stoot tegen het hoofd kan de oorzaak zijn voor het ontstaan van een sinustrombose.

Auto-immuunziekte
Bepaalde auto-immuunziektes zoals SLE kunnen zorgen voor een verhoogde stollingsneiging van het bloed waardoor een sinustrombose kan ontstaan. Andere auto-immuunziektes waarbij dit ook het geval kan zijn, zijn de ziekte van Behcet, het antifosfolipiden syndroom, ziekte van Crohn, ziekte van Hashimoto en ideopatiche trombocytopenische purpura.

Kinderkanker
Kinderen met bepaalde vormen van kinderkanker, met name leukemie en lymfomen kunnen te veel afwijkende cellen in het bloed hebben waardoor het bloed gemakkelijker stolt en een sinustrombose ontstaat. Het hebben van een hersentumor verhoogd ook de kans op het ontstaan van sinustrombose. Ook kunnen bepaalde vormen van chemotherapie (vooral L-asapraginase) maken dat sneller een sinustrombose kan ontstaan.

Uitdroging
Bij kinderen die ernstig uitgedroogd zijn, raakt het bloed ingedikt, hierdoor is er ook een vergrote kans op het ontstaan van een sinustrombose, met name wanneer er tegelijk nog andere risicofactoren aanwezig zijn. Kinderen met een ontregelde diabetes (diabetische ketoacidose) hebben ook een verhoogde kans op het krijgen van een sinustrombose.

Bloedarmoede
Kinderen met bloedarmoede blijken een verhoogde kans te hebben op het krijgen van een sinustombose. Het gaat om bloedarmoede als gevolg van ijzertekort, sikkelcelziekte, thalassemie, auto-immuun hemolytische anemie of paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie.

Hersenoperatie
In de eerste dagen na het ondergaan van een hersenoperatie bestaat er ook een verhoogd risico op het krijgen van een sinustrombose.

Medicatie
Een sinustrombose kan ook het gevolg zijn van het gebruik van medicijnen zoals de anticonceptiepil, prednison en erytropoteine. Ook kunnen bepaalde vormen van chemotherapie (vooral L-asapraginase) maken dat sneller een sinustrombose kan ontstaan.

Stofwisselingsziekte
De stofwisselingeziekte homocystenurie geeft ook een verhoogde kans op het ontstaan van een sinustrombose.

Zwangerschap
Zwangerschap verhoogt de kans op het ontstaan van een sinustrombose. Ook in het kraambed is de kans op het ontstaan van een sinustrombose verhoogd.

Pasgeborenen
Pasgeboren waarvan de moeder suikerziekte, een hoge bloeddruk of een infectie van de vliezen heeft gehad tijdens de zwangerschap hebben een verhoogd risico op het krijgen van een sinustrombose. Pasgeboren die ziek zijn en opgenomen moeten worden op een NICU als gevolg van asfyxie, meconiumaspriratie, een infectie, IRDS, beademing, ECMO behandeling, een congenitale hernia diafragmatica of een aangeboren hartafwijking hebben ook een verhoogde kans om een sinustrombose te krijgen.

Wat zijn de verschijnselen van een sinustrombose?

Verschillende klachten
Een sinustrombose kan verschillende klachten geven. Bij een kind komen nooit alle klachten tegelijk voor.

Hoofdpijn
Bij meer dan de helft van de kinderen met een sinustrombose komen hoofdpijnklachten voor. Het gaat om heftige hoofdpijnklachten die vrij acuut ontstaan. Vaak gaat deze hoofdpijn samen met misselijkheid en braken.

Verminderd alert
De helft van de kinderen met een sinustrombose wordt slaperig als gevolg van de sinustrombose en reageert niet meer goed op alles wat er om het kind heen gebeurt. Bij een ernstige sinustrombose kunnen kinderen in coma raken.

Verward
Als gevolg van de sinustrombose kunnen kinderen verward zijn, telkens dezelfde vragen stellen en niet meer goed weten waar ze zijn.

Uitvalsverschijnselen
Door de sinustrombose kunnen de hersenen niet meer goed functioneren en kunnen allerlei hersenfuncties uitvallen. Welke hersenfuncties uitvallen hangt af van welk deel van de hersenen niet meer goed functioneert. Sommige kinderen kunnen bijvoorbeeld niet meer goed praten, anderen kunnen hun armen en benen niet meer goed bewegen, niet meer lopen of hebben problemen met zien. Hoe ernstiger de sinustrombose hoe meer uitvalsverschijnselen er zijn.

Epilepsie
De helft van de kinderen met een sinustrombose krijgt epilepsie aanvallen als gevolg van de sinustrombose. Het kan gaan om kleine aanvallen met trekkingen in een arm, been of mondhoek (focale aanvallen) of ook om grote aanvallen met trekkingen van beide armen en benen (tonisch-clonische aanvallen)

Problemen met zien
Bij kinderen met een sinustrombose ontstaat er druk op de oogzenuw. Hierdoor kan de oogzenuw niet meer goed functioneren en krijgen kinderen last van wazig zien. Ook kan acuut scheelzien ontstaan omdat een oog niet meer goed in de richting van het oor kan bewegen. Dit wordt een abducens parese genoemd. Bij een deel van de kinderen zijn de oogleden gezwollen.

Hoe wordt de diagnose sinustrombose gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind met hoofdpijn en verminderd alert zijn en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een sinustrombose. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de juiste diagnose te stellen.

Scan van de hersenen
Wanneer de kinderneuroloog vermoedt dat er sprake is van een sinustrombose zal er een scan van het hoofd gemaakt worden. Er kan zowel een CT als een MRI scan gemaakt worden, meestal is een CT-scan gemakkelijker beschikbaar dan een MRI scan. Op de scan is vaak de verstopte ader te zien. Ook kunnen beschadigingen in de hersenen als gevolg van de sinustrombose zoals herseninfarcten en hersenbloedingen gezien worden.

Met een speciale techniek kunnen zowel bij de CT (CT-V) als bij de MRI (MRV) de bloedvaten in beeld gebracht worden. Op deze manier kan goed gekeken welke aderen er verstopt zitten.

Ook kan op de MRI gezien worden of er sprake is van een herseninfarct in de hersenen

Wanneer een infectie ergens in het hoofd of in de hals de oorzaak is van de sinustrombose is dit vaak op de scan te zien, anders zal nog een aanvullende scan gemaakt worden.

Bloedonderzoek
Als duidelijk is dat er sprake is van een sinustrombose wordt geprobeerd door middel van bloedonderzoek de oorzaak van de sinustrombose te achterhalen. Geprikt worden meestal: volledige bloedbeeld, CRP, TSH en ANA. In het bloed kunnen afwijkingen te zien zijn die wijzen op een infectie, stollingsproblemen, uitdroging of kinderkanker.

Bloedkweek
Bij kinderen met koorts zal een bloedkweek worde afgenomen om te kijken of er een bacterie gekweekt kan worden.

Cardioloog
Een hartafwijking als oorzaak van een sinustrombose treedt eigenlijk alleen op bij kinderen die al bekend zijn met een hartafwijking. Toch zal vaak bij een sinustrombose met nog onbekende oorzaak de cardioloog gevraagd worden om te kijken of er aanwijzingen zijn voor een hartaandoening.

Hoe wordt een sinustrombose behandeld?

Ontstolling
Bij een sinustrombose wordt meestal gekozen voor een behandeling waarbij het bloed wordt ontstolt. Dit gebeurt of via een infuus (met heparine) of door middel van prikken met heparine-achtige stoffen (nadroparine, daltoparine, fraxiparine). Deze ontstolling zorgt er voor dat het stolsel niet nog groter wordt. De ontstolling heeft geen invloed op het stolsel wat al ontstaan is, dit moet door het lichaam zelf opgeruimd worden. Na enkele dagen wordt overgegaan op een ontstollingbehandeling door middel van tabletten(acenocoumarol of tegenwoordig vaker rivaroxiban). Meestal wordt de ontstollingsbehandeling met tabletten gedurende enkele maanden (varierend tussen 3 en 12 maanden) gegeven totdat op een controle scan gezien wordt dat het afgesloten bloedvat weer normaal doorstroomt wordt. 

Voldoende vocht
Het is belangrijk om kinderen met een sinustrombose voldoende vocht te geven, vaak via een infuus.

Behandelen onderliggende aandoening
Wanneer een infectie de oorzaak is van het ontstaan van de sinustrombose is het belangrijk om de infectie te behandelen met antibiotica. In geval van een mastoiditis, kan een operatie door de KNO-arts nodig zijn om de infectie te verwijderen. In geval van een auto-immuunziekte kan een behandeling met prednison nodig zijn. Bloedarmoede kan behandeld worden met medicijnen of een bloedtransfusie.

Stolseloplossen
Bij een ernstige sinustrombose bestaan er behandelingen die het stolsel in de ader kunnen oplossen. Het gaat om een behandeling met een stolseloplossend medicijn dat in ader wordt ingebracht door middel van een catheter in de bloedbaan. Dit wordt trombolyse genoemd. Soms wordt ook het stolsel zelf door middel van een catheter verwijderd, dit wordt trombectomie genoemd.
Met deze behandeling is bij volwassenen al enige ervaring op gedaan, bij kinderen bestaat er nog weinig ervaring mee. Deze behandeling wordt daarom alleen in noodgevallen gegeven.

Intensive Care
De meeste kinderen met een sinustrombose hebben een intensieve verzorging en bewaking nodig waarvoor ze opgenomen worden op de intensive care afdeling. Sommige kinderen hebben tijdelijk kunstmatige beademing nodig.

Controle scans
Vaak wordt na 3,6,9 en 12 maanden na het ontstaan van de sinustrombose een scan gemaakt (vaak een MRI scan) om te beoordelen of het afgesloten bloedvat weer doorstroomt wordt. Wanneer de ader weer open is, hoeven geen nieuwe scans meer gemaakt te worden. 

Medicijnen
Met behulp van bepaalde medicijnen kunnen klachten van hoofdpijn, misselijkheid, braken en epilepsie aanvallen worden onderdrukt.

Fysiotherapie
Met behulp van een fysiotherapeut kunnen de spieren bij krachtsverlies weer getraind worden en kan het kind geleidelijk aan leren zelf weer te kruipen, zitten, staan en lopen.

Logopedie
Een logopedist kan oefeningen geven om kinderen weer beter te leren praten en slikken.

Revalidatiecentrum
Tijdens de herstelfase kunnen kinderen allerlei soorten therapie krijgen om het herstel te bevorderen in het revalidatiecentrum. De revalidatiearts coördineert de behandeling in het revalidatiecentrum.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen begeleiding geven bij het verwerken van het hebben van een sinustrombose alles wat daarbij komt kijken.

Contact met andere ouders
Indien u graag in contact zou willen komen met andere ouders die een kind hebben met een sinustrombose kunt u een oproepje plaatsen op het forum van deze site onder het kopje contact met andere ouders.

Wat betekent een sinustrombose voor de toekomst?

Herstel
In de weken na het ontstaan van de sinustrombose zal er geleidelijk aan herstel van de klachten optreden. Het herstel kan wel een tot twee jaar duren, in de eerste maanden na een sinustrombose treedt het meeste herstel op, daarna gaat het herstel langzamer. Globaal gezegd zijn de verschijnselen die twee jaar na het ontstaan van een sinustrombose nog aanwezig zijn blijvend voor de rest van het leven.

Verdwijnen bloedstolsel.
Bij een groot deel van de kinderen verdwijnt het bloedstolsel in de loop van de tijd helemaal (4-5 van de 10 kinderen) of gedeeltelijk zodat er weer bloed door heen kan stromen (4 van de 10 kinderen).

Restklachten
Een groot deel van de kinderen zal in enige mate restverschijnselen houden. Het kan gaan om allerlei verschillende restverschijnselen. Vaak zijn er problemen met het vasthouden van de aandacht en met concentreren. Een deel van de kinderen volgt een lager niveau onderwijs dan voor het doormaken van de sinustrombose. Ook gedragsveranderingen komen regelmatig voor.
Ook hebben kinderen die een sinustrombose hebben doorgemaakt sneller last van hoofdpijnklachten, soms is de oorzaak hiervan een ideopatisch intracraniele hypertensie (IIH).
Een deel van de kinderen heeft andere restverschijnselen afhankelijk van welke klachten zijde sinustrombose hadden. Restklachten kunnen spierzwakte of verlammingen van bepaalde spieren zijn, blijvende problemen met zien of praten of epilepsie. Deze restklachten worden samengevat onder de term NAH : Niet aangeboren hersenletsel. Kinderen die te vroeg geboren zijn en kort na de geboorte een sinustrombose krijgen hebben 50% kans op het krijgen van restklachten als gevolg van het doormaken van een sinustrombose, deze kans is veel groter dan bij oudere kinderen.

Overlijden
Bij een zeer ernstige sinustrombose kunnen de hersenbeschadigingen als gevolg van de sinustrombose dusdanig ernstig zijn dat een kind komt te overlijden als gevolg van de sinustrombose. Pasgeborenen hebben een grotere kans op overlijden, dan oudere kinderen.

Terugkeer trombose
Een op de 5-10 kinderen krijgt opnieuw te maken met trombose in de hersenen of op een andere plaats in het lichaam. Dit gebeurt vaker bij kinderen die ouder zijn dan 2 jaar. De grootste kans op het opnieuw optreden van een sinustrombose is in de eerste 6 maanden na het ontstaan van de sinustrombose.
Het behandelen van de onderliggende aandoening kan helpen om de kans op terugkeer van de sinustrombose te verlagen. Het is belangrijk om voldoende wat er te drinken op een dag. Bij kinderen met een hoog risico op terugkeer van de sinustrombose vanwege een onderliggende aandoening wordt aangeraden om gedurende minstens 6 maanden antistolling te gebruiken. Bij bepaalde onderliggende aandoeningen moet levenslang antistolling worden gebruikt. 

De pil
Wanneer de anticonceptiepil de oorzaak is geweest van het ontstaan van de sinustrombose, dan is het advies deze niet opnieuw te starten en te kijken naar een alternatieve vorm van anticonceptie.

Kinderen krijgen
Het doormaken van een sinustrombose heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Vrouwen die een sinustrombose hebeben gehad zijn mogelijk gevoeliger tijdens de zwangerschap en het kraambed om nogmaals een sinustrombose te krijgen. Het is belangrijk dat de verloskundige of gynaecoloog die de zwangerschap begeleidt hiervan op de hoogte is. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van de sinustrombose afhangen of speciale maatregelen genomen moeten worden tijdens de zwangerschap. De onderliggende oorzaak van het ontstaan van de sinustrombose bepaalt of kinderen van een volwassene die een sinustrombose heeft gehad een verhoogd risico hebben om zelf ook een sinustrombose te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om ook een sinustrombose te krijgen?

Sommige oorzaken van een sinustrombose kunnen erfelijk zijn, het gaat dan om bepaalde stollingsafwijkingen en hartafwijkingen. Andere oorzaken van een sinustrombose zoals een infectie zijn niet erfelijk.
Het hangt dus van de oorzaak van de sinustrombose af of broertjes en zusjes een vergrote kans hebben om ook een sinustrombose te ontwikkelen.
Bij erfelijke aandoeningen kan een klinisch geneticus meer informatie geven over de kans dat broertjes en zusjes ook een sinustrombose zullen ontwikkelen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging van neurochirurgen)

Referenties

1. Pediatric Cortical Vein Thrombosis: Frequency and Association With Venous Infarction. Ritchey Z, Hollatz AL, Weitzenkamp D, Fenton LZ, Maxwell EC, Bernard TJ, Stence NV. Stroke. 2016;47:866-8.
2. Pediatric cerebral venous sinus thrombosis or compression in the setting of skull fractures from blunt head trauma. Hersh DS, Shimony N, Groves ML, Tuite GF, Jallo GI, Liu A, Garzon-Muvdi T, Huisman TAGM, Felling RJ, Kufera JA, Ahn ES. J Neurosurg Pediatr. 2018;21:258-269.
3. Surgical Superior Sagittal Sinus Thrombectomy in Refractory Thrombosis: A Technical Note. Westwick HJ, Obaid S, Bordeleau-Roy F, Truffer E, Weil AG. Pediatr Neurosurg. 2019;54:212-217
4. Clinical Profile and Long-Term Outcomes in Pediatric Cavernous Sinus Thrombosis. Karakas C, Hajiyev Y, Skrehot HC, Kralik SF, Lambert EM, Pehlivan D. Pediatr Neurol. 2022;130:28-40.
5. Cerebral Venous Sinus Thrombosis in Preterm Infants. Christensen R, Krishnan P, deVeber G, Dlamini N, MacGregor D, Pulcine E, Moharir M. Stroke. 2022;53:2241-2248

6. Neurosurgical outcomes of pediatric cerebral venous sinus thrombosis following acute mastoiditis: a systematic review and meta-analysis. Lu VM, Abou-Al-Shaar H, Rangwala SD, Kappel AD, Lehman LL, Orbach DB, See AP. J Neurosurg Pediatr. 2023;32:60-68

Laatst bijgewerkt: 14 augustus 2024 voorheen: 11 mei 2024, 5 maart 2023 voorheen: 27 maart 2022, 1 januari 2020 en 28 mei 2007

Auteur: JH Schieving