Reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom

Wat is een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom?

Een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom is een aandoening waarbij kinderen of volwassenen plotseling last krijgen van hoofdpijn als gevolg van een kortdurende verkramping van een of meerdere bloedvaten in de hersenen.

Hoe wordt een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom ook wel genoemd?

Het woord vasoconstrictie geeft aan dat er sprake is van een verkramping van de wand van een bloedvat, waardoor dit bloedvat tijdelijk nauwer is dan gebruikelijk. Het woord cerebraal betekent hersenen. Het woord reversibel geeft aan dat de verkramping van de bloedvaten tijdelijk aanwezig is en ook weer verdwijnt. De aandoening wordt afgekort met de letters RCVS.

Thunderclapheadache

Mensen met het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom krijgen heel plotsteling last van hoofdpijnaanvallen. Deze hoofdpijn komt als donderslag en wordt daarom in het Engels thunderclapheadache genoemd. Een van de mogelijke oorzaken van thunderclapheadache is dus het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom, maar ook een subarachnoidale bloeding, sinustrombose of een hersenbloeding kunnen zorgen voor thunderclaphaedache. Daarnaast bestaat er ook een primaire hoesthoofdpijn, primaire sekshoofdpijn/coitale hoofdpijn en inspanningsgebonden hoofdpijn die ook onder de groep van thunderclapheahache vallen maar waar geen sprake is van een onderliggende ziekte.

Hoe vaak komt een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom bij kinderen voorkomt. Op de kinderleeftijd is het een zeldzame aandoening. De aandoening komt vaker voor op volwassen leeftijd.

Bij wie komt een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom voor?

Het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom kan op elke leeftijd voorkomen. De gemiddelde leeftijd waarop mensen klachten krijgen als gevolg van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom is 45 jaar. Op de kinderleeftijd wordt het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom het meest gezien tijdens de puberteit.
Het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom komt op volwassen leeftijd vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is de oorzaak van een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom?

Niet goed bekend
De precieze oorzaak van het ontstaan van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom is niet goed bekend. Waarschijnlijk is er sprake van een samenspel van meerdere factoren. Bij drie van de vijf mensen met een reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom lukt het om de oorzaak van het ontstaan van het syndroom te vinden.

Vernauwing in de bloedvaten
Op bepaalde plaatsen in de bloedvaten van de hersenen ontstaan vernauwingen in de bloedvaten die enkele dagen tot weken aanhouden en dan spontaan weer verdwijnen. Vooral de midelgrote en grote slagaderen in de hersenen zijn gevoelig voor het ontstaan van plaatselijke vernauwingen.

Ontregeling autonome zenuwstelsel
Het autonome zenuwstelsel regelt de aansturing van interne organen, waaronder ook de aansturing van de bloedvaten. In de bloedvatwand zitten spieren die kunnen aanspannen, waardoor het bloedvat kan vernauwen en de snelheid van de bloeddoorstroming toeneemt. Dit wordt geregeld door zogenaamde sympatische zenuwen. Er wordt gedacht dat deze sympatische zenuwen overactief werken en zo zorgen voor onbedoeld aanspannen van de spieren in de wand van de bloedvaten.

Veranderde werking van endotheelcellen
Aan de binnenkant van het bloedvat liggen cellen die endotheelcellen worden genoemd. Deze endotheelcellen reageren bij kinderen en volwassenen met het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom amders op allerlei stoffen dan gebruikelijk. Hierdoor ontstaat ook gemakkelijker een plaatselijk vernauwing in de bloedvaten.

Zwangerschap en kraambed
Zwangere vrouwen en vrouwen die net bevallen zijn, blijken gevoeliger te zijn voor het ontwikelen van een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom. Mogelijk spelen vrouwelijke hormonen een rol bij het ontstaan van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom.

Medicatie
Het gebruik van bepaalde medicatie kan leiden tot overactiviteit van de symaptische zenuwen. Medicijnen die in staat zijn om het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom te veroorzaken zijn medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van stemmingsproblemen (SSRI), migraine (sumatriptan, ergotamine) allergische reactie (adrnaline), neusverstopping (efedrine, fenylpropanolamine), afweer onderdrukkende medicijnen (tacrolimus, cyclofosfoamide, interferon-alfa, immuunglobulines) en daarnaast de medicijnen bromocriptine, lisuride, isomethepteen, methegine, erytopoetine en nicotineplesiters. Ook het gebruik van ginseng kan zorgen voor het ontstaan van dit syndroom.

Drugs
Het gebruik van drugs zoals cannabis, cocaine, ecstasy, LSD en amfetamines kan ook zorgen voor het ontstaan van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom. Ook overmatig drinken van alcohol (al dan net in combinatie met nemen van drugs) kan zorgen voor het ontstaan van dit probleem.

Neuro-endocriene tumoren
Zelden wordt het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom veroorzaakt door een neuro-endocriene tumor zoals een feochromocytoom, een carcinoid, een glomustumor of een bijschildkliertumor.

Operatie
Na een operatie aan het hoofd of aan de bloedvaten in de hald of in het hoofd bestaat ook een verhoogde kans op het krijgen van een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom.

Ongeval
Ook een val of klap op het hoofd kan de aanleiding zijn voor het ontstaan van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom. Ook een scheur in een bloedvatwand als gevolg van een ongeval (dissectie), de aanleiding zijn voor het ontstaan van dit syndroom.

Sikkelcelziekte
Kinderen en volwassenen met sikkelcelziekte hebben ook een verhoogde kans op het krijgen van een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom.

Migraine
Vier op de tien mensen met een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom blijkt een of meerdere familieleden met migraine te hebben. Er lijkt een verband te zijn tussen deze aandoening en migraine.

Erfelijke aanleg
Waarschijnlijk speelt een erfelijk aanleg om gevoelig te zijn voor het ontwikkelen van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom ook een rol. Het is niet precies bekend welke delen van het DNA een rol spelen, er zijn aanwijzingen dat veranderingen in het BDNF-gen mensen gevoeliger maken voor het krijgen van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom.

Subarachnoidale bloeding
Bij een op de vijf volwassenen komt er als gevolg van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom bloed vrij in de ruimte tussen de hersenvliezen. Dit wordt een milde subarachnoidale bloeding genoemd. Bij een op de 16 volwassenen wordt er ook wat bloed in de hersenen zelf gezien.

Herseninfarct
Als gevolg van de vernauwing in de bloedvaten, bestaat er een licht verhoogde kans op het krijgen van een herseninfarct (bij volwassenen geschat op 5-10%).

PRES
Bij een deel van de kinderen en volwassenen met het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom is er tegelijkertijd ook sprake van een hoge bloeddruk in het kader van de aandoening Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES).

Wat zijn de verschijnselen van een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom?

Aanvallen van acute hoofdpijn
Het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom zorgt vaak voor het plotsteling ontstaan van hele hevige hoofdpijn. De hoofdpijn kan meerdere minuten tot een uur of drie aanhouden en verdwijnt dan meestal weer. Kinderen en volwassenen voelen zich radeloos als gevolg van het hebben van deze hoofdpijn.De hoofdpijn komt vaak aan beide kanten van het hoofd tegelijkertijd voor. Als gevolg van de hoofdpijn kunnen kinderen en volwassenen last hebben van misselijkheid, braken en overgevoeligheid voor licht en/of geluid.

Frequentie van de aanvallen
Vaak hebben kinderen en volwassenen in de eerste weken na het ontstaan van deze acute hoofdpijn, regelmatig van deze hoofdpijnaanvallen, soms dagelijks, soms een paar keer per week.

Duur van de hoofdpijnaanvallen
De hoofdpijnaanvallen stoppen meestal weer binnen een maand na het ontstaan van de hoofdpijnklachten.

Uitlokkende factoren
De hoofdpijnaanvallen worden meestal uitgelokt door bijvoorbeeld hoesten, persen, hevige emoties, douchen, baden, water in het gezicht krijgen of seksuele activiteit. De hoofdpijn kan ook in rust ontstaan of tijdens de slaap.

Tussendoor geen hoofdpijn
De meeste mensen hebben tussen de hoofdpijnaanvallen in, geen last van hoofdpijnklachten. Een deel van de mensen ervaart tussen de aanvallen in, milde zeurende hoofdpijnklachten.

Uitvalsverschijnselen
Een deel van de mensen merkt dat bepaald lichaamsfuncties uitvallen tijdens de hoofdpijnaanvallen. Zo kan er tijdens de hoofdpijnaanvallen sprake zijn van krachtsverlies, problemen met de balans, gevoelsverandering, problemen met zien of problemen met praten. Meestal verdwijnen deze klachten weer wanneer de hoofdpijnaanval over is.

Epilepsie
Een klein deel van de mensen (minder dan 20%) krijgt last van een epilepsieaanval op moment van ontstaan van de hoofdpijnklachten. Vaak gaat het om grote aanvallen die tonisch clonische aanvallen worden genoemd.

Hoe wordt de diagnose reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of volwassene die plotseling last krijgt van een hoofdpijn kan aan het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom worden gedacht. Het is wel belangrijk om andere oorzaken van het acuut ontstaan van hoofdpijnklachten uit te sluiten zoals een subarachnoidale bloeding, sinustrombose, dissectie van de bloedvaten of een hersenbloeding. Ook kan een primaire cerebrale vasculitis (PACNS) zorgen voor aanvalsgewijze acute hoofdpijnaanvallen.

CT-scan van de hersenen
Vaak zal in eerste instantie een CT-scan van de hersenen gemaakt worden. Op een CT-scan kan beoordeeld worden of er sprake is van een bloeding in of buiten de hersenen. Bij mensen met een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom worden op de CT-scan geen afwijkingen gezien. Zelden wordt een kleine hoeveelheid subarachnoidaal bloed gezien aan de rand van de hersenen
Door middel van contrastvloeistof kunnen op de CT-scan (CT-A en CT-V genoemd) bloedvaten zichtbaar worden gemaakt. Op deze manier kan beoordeeld worden of er sprake is van een dissectie van de bloedvaten of een sinustrombose.
Op de CT-V worden geen afwijkingen gezien. Op de CT-A kunnen meerdere kleine vernauwingen in de slagaderen in de hersenen gezien worden.

Ruggenprik
Wanneer de hoofdpijn langer dan 6 uur voor maken van de CT-scan is ontstaan en de CT-scan geen afwijkingen laat zien, kan er voor gekozen worden om een ruggenprik te verrichten om te kijken naar bloedpigmenten die wijzen op een subarachnoidale bloeding als oorzaak voor het ontstaan van de acute hoofdpijnklachten. Deze ruggenprik laat bij mensen met het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom geen of hooguit lichte afwijkingen zien (eiwit < 1 g/l, witte bloedcellen < 15/mm3). Een verhoogd aantal ontstekingscellen wijst op cerebrale vasculitis als oorzaak van de hoofdpijnaanvallen. Er worden geen bloedpigmenten gezien in het hersenvocht.

MRI-scan
Vaak zijn op de MRI scan, die meer details kan laten zien wel kleine afwijkingen te zien zoals bloed in de subarchnoidale ruimte, een klein waterscheidingsinfarct of een PRES-beeld.
Met behulp van een speciale MRI-scan, een MR-Angiografiie (MRA) kunnen de bloedvaten in de hersenen worden afgebeeld. Bij mensen met een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom kunnen meerdere vernauwingen in de bloedvaten met ook plaatselijke verwijdingen van de bloedvaten worden gezien over een kort stukje van het bloedvat. Wanneer de MRI scan 3 maanden nadien herhaald wordt, zijn de vernauwingen die eerst zichtbaar waren weer verdenen. Het lukt met de MRI/MRA bij vier van de vijf mensen met het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom om afwijkingen aan te tonen.

Angiografie
Wanneer de MRI/MRA geen afwijkingen laat zien en er toch terugkerende periodes zijn met acute hevige hoofdpijn, kan een angiografie (DSA) worden verricht. Bij dit onderzoek wordt contrastvloeistof via een catheter in de lies in de bloedvaten gespoten. Daarna kunnen foto's van de bloedvaten gemaakt, waardoor de vernauwingen en verwijden in de bloedvaten zichtbaar kunnen worden als een soort kralensnoer. Dit onderzoek heeft een klein risico op het ontstaan van vaatkramp in de bloedvaten. Daarom wordt dit onderzoek alleen gedaan bij aanhoudende klachten met uitvalsverschijnselen.

Bloedonderzoek
Wanneer er aanwijzingen zijn dat er sprake is van een onderliggende aandoening zoals een neuro-endocriene tumor dan kan door middel van bloedonderzoek gekeken worden of hier aanwijzingen voor zijn (metanefrines, PTH, calcium, albumine). Bij mensen met een vasculitis die ook in het lichaam voorkomt kunnen de waardes van BSE, CRP en ANA verhoogd zijn.

Urine-onderzoek
Bij verdenking op een carcinoid kan de waarde van 5-HIAA in 24 uurs urine bepaald worden. Deze is in geval van een carcinoid verhoogd. VMA en 5-HIAA kunnen verhoogd zijn in geval van een feochromocytoom. Urine onderzoek kan ook gebruikt worden om te beoordelen of er sprake is geweest van drugs gebruik.

Hoe wordt een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom behandeld?

Wegnemen oorzaak
Wanneer het gebruik van bepaalde medicijnen of drugs de aanleiding is voor het ontstaan van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom dan is het belangrijk om het gebruik van deze medicijnen of middelen te stoppen of te vervangen door een ander medicijn.

Rust
Het nemen van voldoende rust en ontspanning helpt vaak om de hoofdpijnaanvallen minder vaak voor te laten komen. Het is belangrijk om te proberen tijdens een hoofdpijnaanval zo rustig mogelijk te blijven en te bedenken dat de hoofdpijn na enkele uren ook weer zal verdwijnen. Ademhalingsoefeningen kunnen helpen om de pijn te verdragen tijdens de hoofdpijnaanval.

Medicijnen
Het gebruik van paracetamol kan helpen om de hoofdpijn te verminderen. Het probleem hierbij is, dat de hoofdpijn vaak kortdurend aanwezig is en het enige tijd duurt voordat de paracetamol zijn effect heeft.
Het medicijn nimodipine zorgt voor verwijding van de bloedvaten in de hersenen en daarmee bij vier van de vijf volwassenen voor afname van de hoofdpijnklachten. Op volwassen leeftijd wordt 6 keer per dag 60 mg van dit medicijn gegeven.
Wanneer er sprake is van bijkomende epilepsie, kan tijdelijk een medicijn gegeven worden die de kans op het optreden van epilepsieaanvallen kleiner maakt. In geval van een hoge bloeddruk, kan behandelen van de bloeddruk nodig zijn. Soms wordt er voor gekozen om magnesium via het infuus te geven om de klachten te verminderen
Het medicijn prednison (wat gegeven wordt bij de behandeling van primaire angiitis van de bloedvaten van de hersenen) heeft bij het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom vaak een averechts effect.

Begeleiding
Het doormaken van een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom kan veel emoties los maken bij het kind, de volwassene of de familie.
Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen begeleiding geven bij het verwerken van de emoties die komen kijken bij het hebben van deze aandoening.

Contact met andere ouders
Via het forum van deze site kunt u in contact komen met anderen die ook een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom hebben doorgemaakt.

Wat betekent een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom voor de toekomst van het kind?

Verdwijnen klachten
Bij de meeste volwassenen en kinderen verdwijnen de hoofdpijnaanvallen spontaan binnen een of meerdere (maximaal 4) weken.

Restklachten
Een klein deel (5-10%) van de volwassenen en kinderen houdt rest klachten na het doormaken van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom omdat er als gevolg van deze aandoening een hersenbloeding of een herseninfarct is ontstaan. Deze klachten kunnen geleidelijk aan verbeteren.

Eenmalig
Vrijwel altijd maken kinderen en volwassenen deze aandoening een keer tijdens hun leven mee en komen er geen nieuwe periodes met hoofdpijnklachten. Heel zelden (< 5%) krijgen kinderen of volwassenen te maken met een tweede periode. Het is in geval van een tweede periode belangrijk om na te gaan of er geen andere verklaring voor de klachten is zoals een primaire cerebrale vasculitis.

Levensverwachting
De levensverwachting van mensen met een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom is gemiddeld genomen niet anders dan die van mensen zonder deze aandoening. Heel zelden ontstaan ernstige complicaties als gevolg van dit syndroom die levensbedreigend kunnen zijn.

Kinderen krijgen
Het hebben van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Zwangerschap en kraambed maken vrouwen wel gevoeliger om het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom te krijgen. Het is onduidelijk of vrouwen die voordat ze zwanger waren al een keer het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom hebben gehad, tijdens de zwangerschap een verhoogde kans hebben om dit nog een keer te krijgen. Het is wel goed om extra alert te zijn. Kinderen van een volwassene die het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom heeft gehad, hebben geen duidelijk verhoogde kans om zelf ook deze aandoening te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om een reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom?te krijgen?

De oorzaak van het ontstaan van het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom is niet goed bekend. Mogelijk bestaat er wel een erfelijke factor die mensen gevoeliger kan maken voor het krijgen van deze aandoening. Broertjes en zusjes hebben geen duidelijk verhoogde kans om zelf ook deze aandoening te krijgen.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Links

www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging van neurochirurgen)
www.nah/info.nl
(Site voor betrokkenen en familieden van kinderen en volwassenen met niet aangeboren hersenletstel)

Referenties

1. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Ducros A. Lancet Neurol. 2012;11:906-17
2. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Recognition and Treatment. Cappelen-Smith C, Calic Z, Cordato D. Curr Treat Options Neurol. 2017;19:21
3. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome in Pediatrics: A Case Series and Review. Coffino SW, Fryer RH. J Child Neurol. 2017;32:614-623
4. Long-Term Outcomes After Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Boitet R, de Gaalon S, Duflos C, Marin G, Mawet J, Burcin C, Roos C, Fiedler U, Bousser MG, Ducros A. Stroke. 2020;51:670-673
5. Review on the Diagnosis and Treatment of Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome in Children and Adolescents. Qubty W, Irwin SL, Fox CK. Semin Neurol. 2020;40:294-302

Laatst bewerkt op 24 februari 2021

Auteur: JH Schieving