PRES

Wat is PRES?

PRES is een aandoening waarbij met name de achterzijde van de hersenen tijdelijk niet meer goed functioneert, als gevolg van tekort schieten van de bloedvoorziening, waardoor kinderen tijdelijk bepaalde lichaamsfuncties niet meer goed uit kunnen oefenen en vaak epilepsie aanvallen krijgen.

Hoe wordt PRES ook wel genoemd?

PRES is een afkorting voor posterior reversible encefalopathy syndrome. De term posterior geeft aan dat de problemen aan de achterzijde van de hersenen zijn, de term reversible geeft aan dat de problemen tijdelijk van aard zijn en ook weer verdwijnen, de term encefalopathy geeft aan dat de hersenen niet goed functioneren. Syndrome is de Engelse term voor syndroom.

RPLE
Een andere afkorting die ook wel gebruikt wordt is RPLE: reversible posterior leucoencefalopathy. Een andere lettervolgorde dan PRES. De term leuco-encefalopathy geeft aan dat met name de witte stof van de hersenen is aangedaan. De witte stof is dat gedeelte van de hersenen waar alle zenuwvezels lopen.

Acute hypertensieve encefalopathie
Een ander woord wat ook wel gebruikt wordt, is acute hypertensieve encefalopathie. Het woord acuut geeft aan dat de klachten vaak in een snel tempo binnen korte tijd ontstaan. Hypertensie is het medische woord voor een hoge bloeddruk. Het woord encefalopathie geeft aan dat de hersenen ziek zijn en hun werk niet goed kunnen doen.

Hoe vaak komt PRES voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak PRES voorkomt bij kinderen. Het is een zeldzaam voorkomende aandoening.

Bij wie komt PRES voor?

PRES kan op elke leeftijd voorkomen zowel bij kinderen als bij volwassenen. Op de kinderleeftijd wordt PRES het meest gezien bij tieners.
PRES komt vaker voor bij kinderen die behandeld worden voor kanker met chemotherapie, bij kinderen met hoge bloeddruk, bij kinderen met bepaalde nierziekten of bindweefselziekten. Zwangeren hebben ook een vergrote kans om PRES te krijgen.
Zowel jongens als meisjes kunnen PRES krijgen.

Wat is de oorzaak van PRES?

Tijdelijke verstoring van de bloedvoorziening naar de hersenen
PRES ontstaat omdat de aanvoer van bloed niet goed afgestemd is op de benodigde hoeveelheid bloed om de hersenen normaal te laten functioneren. Normaal wordt de hoeveelheid bloed altijd afgestemd op de hoeveelheid bloed die nodig is in de hersenen. Deze afstemming wordt autoregulatie genoemd, omdat deze afstemming “automatisch” gaat. Wanneer er meer bloed in de hersenen nodig is, gaan de bloedvaten meer open staan. Wanneer er minder bloed nodig is, gaan de bloedvaten weer meer dicht. Op deze manier is de aanvoer van bloed altijd afgestemd op de benodigde hoeveelheid.
Bij PRES is deze afstemming niet goed en wordt er meer bloed naar de hersenen gestuurd dan de hersenen nodig hebben. De hersenen hebben zodoende tijdelijk een overschot aan bloed waardoor zwelling van de hersenen ontstaat. Door deze zwelling van de hersenen kunnen de hersenen hun werk niet goed doen waardoor de verschijnselen van PRES ontstaan. Andere delen van de hersenen kunnen als gevolg van PRES juist te weinig bloed krijgen, waardoor zij ook niet goed kunen functioneren.

Bloedhersenbarriere
Bij PRES werkt de zogenaamde bloedhersenbarriere niet goed. De bloedhersenbarriere zorgt er voor dat de hersenen afgescheiden zijn van de rest van het lichaam. Hierdoor zijn de hersenen minder kwetsbaar voor veranderingen in het bloed. Bij kinderen met PRES werkt de bloedhersenbarriere niet goed. Hierdoor zijn de hersenen en de rest van het lichaam niet goed van elkaar gescheiden. Allerlei stoffen die in het bloed rond stromen kunnen hierdoor gemakkelijker in de hersenen terecht komen. Ook kunnen de bloedvaten vocht laten weglekken waardoor vochtophoping in de hersenen ontstaat. Deze vochtophoping wordt ook wel vasogeen oedeem genoemd.

Hersenbloeding of herseninfarct
Bij een klein deel van de mensen met PRES ontstaat als gevolg van een te grote hoeveelheid doorbloeding van de hersenen een hersenbloeding. Ook kan als gevolg van een te kleine hoeveelheid bloed naar de hersenen een herseninfarct ontstaan.

Bloeddruk
Kinderen met een hoge bloeddruk hebben een verhoogde kans om PRES te ontwikkelen. Het is namelijk bekend dat de autoregulatie minder goed werkt wanneer de bloeddruk verhoogd is.
Een snelle stijging van de bloeddruk kan een oorzaak zijn van PRES. De hersenen hebben dan niet voldoende tijd om de bloedvaten in de hersenen aan te passen aan deze verhoogde bloeddruk. Maar ook zonder deze snelle stijging van de bloeddruk kan PRES ontstaan bij kinderen die al langere tijd bekend zijn met een hoge bloeddruk.
Als gevolg van PRES gaat de bloeddruk in het lichaam vaak nog eens extra stijgen. Op deze manier probeert het lichaam te zorgen dat er er voldoende bloed naar de hersenen toe blijft gaan. Hierdoor ontstaat een vicieuze cirkel waarbij de klachten van PRES steeds verder kunnen toenemen.

Nierziektes
Hoge bloeddruk bij kinderen komt vaker voor bij kinderen die een nierziekte hebben. PRES komt daarom vaker voor bij kinderen met een nierziekte. Ook het medicijn erytropoteine wat vaker gebruikt wordt bij kinderen met een nierziekte, kan de oorzaak zijn van het ontstaan van PRES.

Auto-immuunziektes
PRES komt vaker voor bij mensen die een auto-immuunziekte hebben zoals SLE, HUS of trombocytopenische purpura.

Chemotherapie
Chemotherapie is een behandeling met medicijnen die bedoeld is om kankercellen te vernietigen. Gezonde cellen in het lichaam hebben echter ook last van de chemotherapie. Bij kinderen met de chemotherapie werkt de autoregulatie van open staan en dicht gaan van de bloedvaten niet meer goed omdat de cellen van de binnenbekleding van de bloedvaten ook last hebben van de chemotherapie. Zij ontwikkelen dan ook gemakkelijker PRES.
PRES wordt regelmatige gezien in de eerste fase van de behandeling met chemotherapie wanneer hoge dosering chemotherapie worden gegeven.
Ook staan bepaalde soorten chemotherapie erom bekend dat zij gemakkelijk PRES veroorzaken dan andere soorten chemotherapie. Chemotherapie die dit kunnen doen zijn asparaginase, azathioprine, cisplatina, cyclofosfoamide, cyclosporine, cytarabine, inteferon en tacrolismus.

Zwangerschap
Zwangeren met een verhoogde bloeddruk hebben ook een verhoogde kans op het krijgen van PRES. Vaak ontstaat dit rondom de periode van de bevalling.

Niet altijd posterior
De afwijkingen op scans bij kinderen met PRES worden meestal gezien aan de achterkant van de hersenen. Vandaar de naam posterior in het woord PRES. Het blijkt echter dat de afwijkingenen ook op andere plaatsen in de hersenen kunnen voorkomen. Vaak worden ook afwijkingen aan de voorkant van de hersenen gezien, in de zogenaamde frontaal kwab.

Wat zijn de verschijnselen van PRES?

Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de verschillende symptomen en de ernst van de symptomen bij kinderen met PRES.

Epilepsie
Een van de eerste verschijnselen van PRES zijn vaak epilepsie aanvallen. Vaak beginnende deze epilepsie aanvallen met trekkingen in een arm of been. Kinderen kunnen hierbij bij bewustzijn zijn. Deze trekkingen breiden zich snel uit naar alle armen en benen, waarbij het kind dan ook buiten bewustzijn raakt. De trekkingen kunnen enkele minuten aanhouden. Nadien wordt eigenlijk altijd behandeling gegeven. Tijdens de trekkingen kunnen kinderen blauw aanlopen rondom de mond. Een klein deel van de kinderen met PRES gaat een langdurige epilepsie aanval die moeilijk onder controle te krijgen is, dit wordt een status epilepticus genoemd.

Hoofdpijn
Kinderen met PRES hebben vaak last van hoofdpijn. Meestal gaat het om een zwaar gevoel in het hoofd, soms is de hoofdpijn bonkend van aard. De hoofdpijn kan samen gaan met misselijkheid en braken.

Problemen met zien
De achterzijde van de hersenen heeft onder andere een belangrijke functie bij het zien. Kinderen met PRES kunnen problemen hebben met zien. Ze zien wazig of zijn een deel van het beeld kwijt. Sommige kinderen hebben last van kokerzien. Ook kunnen kinderen beelden zien die er in werkelijkheid niet zijn. Dit worden hallucinaties genoemd.

Veranderd gedrag
Kinderen met PRES kunnen zich anders gedragen als normaal. Soms zijn ze slomer en reageren ze minder goed op hun omgeving. Sommige kinderen weten niet goed waar ze zijn en wat er om hen heen gebeurd. Kinderen kunnen verward zijn en niet weten waar ze zijn of wie de mensen in hun omgeving zijn.

Uitvalsverschijnselen
Bepaalde lichaamsfuncties kunnen tijdelijk uitvallen als gevolg van PRES.Zo kunnen er problemen ontstaan met bewegen, met voelen, met praten, kauwen of slikken.

Bloeddruk
Kinderen met PRES krijgen vaak een hoge bloeddruk. Op die manier probeert het lichaam om er voor te zorgen dat er toch voldoende bloed naar de hersenen toe gaat,

Hoe wordt de diagnose PRES gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek bij een kind met een hoge bloeddruk of bij een kind wat behandeld wordt met chemotherapie kan de diagnose PRES worden vermoed. Andere ziektebeelden kunnen echter gelijksoortige klachten geven. Zonder scan van het hoofd kan de diagnose PRES niet worden gesteld.

MRI-scan
De diagnose PRES kan het beste gesteld worden op een MRI-scan. Op de MRI-scan zijn afwijkingen te zien ter plaatse van de zogenaamde witte stof in de hersenen. De afwijkingen zitten met name aan de achterkant van de hersenen en zijn zowel rechts als links in de hersenen aanwezig. Wanneer de verschijnselen van PRES net ontstaan zijn, zijn ze vaak het best te zien op een zogenaamde diffusie MRI.
De afwijkingen kunnen zich uitbreiden naar de kleine hersenen, naar de diepe kernen of naar de voorzijde van de hersenen. Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven, dan is vaak te zien dat bepaalde delen van de witte verkleuring als gevolg van hersenzwelling aankleuren en andere delen niet.
Wanneer na verbetering van de symptomen van PRES nogmaals een MRI-scan wordt gemaakt, is te zien dat de afwijkingen op de MRI-scan verminderd of al helemaal verdwenen zijn. Bij een klein deel van de kinderen en volwassenen onstaat als gevolg van PRES een hersenbloeding of een herseninfarct. Dit kan ook zichtbaar zijn op een MRI scan.

CT-scan
Wanneer er geen MRI-scan gemaakt kan worden, kunnen de afwijkingen bij PRES als ze al enige tijd bestaan ook gezien worden op een CT-scan. De CT-scan is wel minder gevoelig voor het aantonen van PRES dan de MRI scan. Bij een klein deel van de kinderen en volwassenen onstaat als gevolg van PRES een hersenbloeding of een herseninfarct. Dit kan ook zichtbaar zijn op een CT scan.

EEG
Bij kinderen met epilepsie-aanvallen zal vaak een EEG gemaakt worden om te kijken of er sprake is van epileptiforme activiteit. Tijdens PRES kan gezien worden dat de hersenen trager functioneren, vooral aan de achterzijde van de hersenen.

Hoe wordt PRES behandeld?

Weghalen oorzaak
De belangrijkste stap in de behandeling van PRES is het achterhalen van de oorzaak van PRES en proberen te kijken of de oorzaak weggehaald kan worden.
Bij kinderen met hoge bloeddruk is het belangrijk de bloeddruk te behandelen.
Bij kinderen met chemotherapie kan het nodig zijn om tijdelijk geen chemotherapie of minder chemotherapie te geven.

Medicijnen voor epilepsie
Bij PRES komen vaak epilepsie-aanvallen voor. Daarom worden vaak medicijnen gegeven die nieuwe epilepsie aanvallen kunnen voorkomen. Diverse medicijnen kunnen daardoor gebruikt worden. Deze medicijn worden vaak voor de duur van enkele maanden gegeven, minstens tot de afwijkingen op de MRI-scan verdwenen zijn.

Begeleiding
Het meemaken van PRES is vaak een ingrijpende gebeurtenis voor kind en ouders. Een maatschappelijk werkende of pscycholoog kunnen kind en ouders begeleiden hoe om te gaan met alle emoties die komen kijken bij het doormaken van PRES.

Contact met andere ouders
Indien u graag in contact zou willen komen met andere ouders die een kind hebben gehad met PRES kunt u een oproepje plaatsen op het forum van deze site onder het kopje contact met andere ouders.

Wat betekent PRES voor de toekomst?

Tijdelijke problemen
PRES geeft tijdelijk problemen in de hersenen. Wanneer de oorzaak van het ontstaan van PRES wordt weggehaald verminderen de symptomen van de PRES. Bij een groot deel van de kinderen verdwijnen alle symptomen weer.

Blijvende problemen
Een klein deel van de kinderen houdt blijvende problemen als gevolg van PRES over. Dit komt met name voor bij kinderen waarbij chemotherapie de oorzaak is van PRES. De blijvende problemen bestaan vaak uit epilepsie. Vaak is deze epilepsie wel goed onder controle te houden met behulp van medicijnen.

Terugkeer van de klachten
Kinderen die een maal PRES hebben gehad hebben een grotere kans om nog een keer een PRES te krijgen. Kinderen met chemotherapie hebben vaak langere tijd chemotherapie nodig die niet zomaar gestaakt kan worden. Toch blijkt de kans dat de PRES terug komt niet erg groot te zijn. Wel is het van belang de bloeddruk nauwlettend in de gaten te houden en te reguleren om nieuwe PRES te voorkomen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om PRES te krijgen?

PRES ontstaat vaak in specifieke situaties bij kinderen die chemotherapie krijgen of bij kinderen met bloeddrukproblemen.
Pas wanneer broertjes en zusjes deze zelfde problemen zouden hebben, hebben zij een verhoogde kans om PRES te krijgen. Meestal zal dat niet het geval zijn.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.hersenstichting.nl
(stichting die bekendheid geeft aan verschillende hersenaandoeningen)

Referenties

1. Posterior reversible encephalopathy syndrome in children with cancer Morris EB, Laningham FH, Sandlund JT, Khan RB. Pediatr Blood Cancer. 2007;48:152-9
2. McKinney AM, Short J, Truwit CL, McKinney ZJ, Kozak OS, SantaCruz KS, Teksam M. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2007;189:904-12.
3. Wirrell EC, Hamiwka LD, Hamiwka LA, Grisaru S, Wei X. Acute glomerulonephritis presenting with PRES: a report of 4 cases. Can J Neurol Sci. 2007;34:316-21
4. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Fischer M, Schmutzhard E. J Neurol. 2017;264:1608-1616.

Laatst bijgewerkt: 14 juli 2019 voorheen: 4 maart 2019 en 15 januari 2018 en 15 juni 2008

Auteur: J.H. Schievin