Developmental venous anomaly (DVA)

Wat is een developmental venous anomaly?

Een developmental venous anomaly is een aandoening waarbij een bepaald bloedvat, een ader, anders is aangelegd dan gebruikelijk.

Hoe wordt een developmental venous anomaly ook wel genoemd?

De term developmental geeft aan dat de het bloedvat tijdens de ontwikkeling anders is aangelegd dan gebruikelijk. De term venous geeft aan dat het gaat om een ader en niet om een slagader. De term anomaly geeft aan dat er sprake is van een andere aanleg. Developmental venous anomaly wordt meestal afgekort als DVA.

Veneus angioom
Een developmental venous anomaly wordt ook wel een veneus angioom genoemd. Ook wordt de term veneuze malformatie wel gebruikt.Het woord angioom geeft ook dat er sprake is van een anders aangelegd bloedvat. Malformatie geeft ook aan dat er iets anders is aangelegd dan gebruikelijk.

Hoe vaak komt een developmental venous anomaly voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak een developmental venous anomaly bij kinderen voorkomt. Waarschijnlijk komt het regelmatig voor. Geschat wordt dat een op de tien tot twintig kinderen een DVA heeft. Een DVA is dus eigenlijk een variant van een normaal.
Vaak wordt een DVA bij toeval ontdekt wanneer om een bepaalde reden een scan van het hoofd gemaakt wordt.
Bij een groot deel van de kinderen die een developmental venous anomaly zal de diagnose dan ook niet gesteld zijn omdat ze nog nooit een scan van het hoofd gehad hebben.

Bij wie komt een developmental venous anomaly voor?

Een developmental venous anomaly ontstaat tijdens de aanleg van de bloedvaten tijdens de eerste maanden van de zwangerschap. Het is dus bij de geboorte al aanwezig.
Zowel jongens als meisjes kunnen een developmental venous anomaly krijgen.

Hoe ontstaat een developmental venous anomaly?

Niet goed bekend
Het is niet goed bekend waarom en hoe een venous anomaly ontstaat. In de eerste maanden van de zwangerschap ontstaat uit de samensmelting van de eicel en zaadcel een complete baby. Alle bloedvaten in het lichaam worden dan aangelegd. De aanleg van de bloedvaten wordt geregeld door allerlei groeifactoren en andere factoren. Wanneer er iets is in het samenspel van deze factoren anders verloopt kan er een DVA ontstaan.

Blue rubber bleb naevus syndroom
Blue rubber bleb naevus syndroom is een zeer zeldzaam syndroom. Kinderen met dit syndroom hebben op verschillende plaatsen in het lichaam (huid, darmen, hersenen) vaatafwijkingen. Deze kinderen hebben ook vaak meerdere DVA’s in de hersenen.

Wat zijn de symptomen van een developmental venous anomaly?

Geen symptomen
Een developmental venous anomaly geeft meestal geen symptomen.

Bloeding
Uit een DVA ontstaat eigenlijk nooit een bloeding in de hersenen. Wel kunnen in de buurt van een DVA andere vaatafwijkingen voorkomen zoals een caverneus hemangioom of een aterioveneuze malformatie waaruit wel een bloeding kan ontstaan. Soms wordt daardoor ten onrechte gedacht dat een bloeding is ontstaan uit een DVA.

Herseninfarct
Heel zelden ontstaat er een bloedstolsel in het DVA waardoor het bloed van een deel van de hersenen niet afgevoerd kan worden. Op deze manier kan een herseninfarct ontstaan. Omdat dit herseninfarct is ontstaan door afsluiting van een ader ook wel vene genoemd, wordt dit type herseninfarct een veneus herseninfarct genoemd.
Dit gebeurt echter uitermate zeldzaam. Door een herseninfarct kunnen uitvalsverschijnselen ontstaan zoals bijvoorbeeld krachtsverlies of een gevoelsverandering.

Epilepsie
Een klein deel van de kinderen krijgt last van epileptische aanvallen als gevolg van een DVA.

Hoe wordt de diagnose developmental venous anomaly gesteld?

MRI scan
Een developmental venous anomaly wordt vaak ontdekt wanneer er om een bepaalde reden een MRI scan wordt gemaakt. Hierop is dan een verwijd bloedvat te zien op een bepaalde plaats in het lichaam met daarom heen kleinere bloedvaatjes die vaak kronkelig lopen. Samen kunnen ze het beeld geven van een palmboom. Ze worden het meest gezien aan de voorkant van de hersenen in de buurt van de hersenkamers en in de buurt van de kleine hersenen maar kunnen overal voorkomen.
Soms hebben kinderen meer dan een DVA.
Soms komen in de buurt van DVA’s ook andere vaatafwijkingen voor zoals een caverneus hemangioom.

Angiografie
Wanneer een MRI scan onvoldoende duidelijkheid geeft of er sprake is van een DVA of van een andere vaatafwijking zoals een arterioveneuze malformatie (een vaatafwijking die bestaat uit slagaders en uit aders) dan kan er voor gekozen worden om een speciaal vaatonderzoek angiografie uit te voeren. Met behulp van een katheter in de lies wordt contrastvloeistof in de bloedvaten gespoten waarna er foto’s van deze bloedvaten worden gemaakt. Op die manier kan gezien worden of de vaatafwijking alleen bestaat uit aders (DVA) of uit slagaders en aders (AVM). Dit heeft consequenties voor de behandeling.

Hoe wordt een developmental venous anomaly behandeld?

Geen behandeling
Een DVA is een variant van de normale aanleg van bloedvaten en heeft geen behandeling nodig.

Controle
Er zijn geen specifieke controles voor een DVA nodig. Wanneer getwijfeld wordt of er sprake is van een DVA of van een ander type vaatmalformatie kan er voor gekozen worden om na enkele maanden opnieuw een MRI scan te maken om te kijken of de vaatafwijking veranderd in de loop van de tijd. De meeste DVA’s veranderen niet in de loop van de tijd en blijven stabiel.

Behandeling epilepsie
Kinderen die last hebben van epilepsie als gevolg van een DVA worden vaak behandeld met medicijnen om nieuwe aanvallen te voorkomen. Soms wordt er voor gekozen om de DVA weg te halen, om op die manier nieuwe epilepsie aanvallen te voorkomen.

Operatie
Zeer zelden zal het nodig zijn om een DVA te verwijderen door middel van een operatie door een neurochirurg. Een dergelijke operatie heeft namelijk risico’s met name risico op het ontstaan van een herseninfarct door het weghalen van de DVA. Een reden om toch te opereren is bijvoorbeeld een bloeding of een niet behandelbare vorm van epilepsie.

Caverneus hemangioom
Bij een deel van de kinderen is naast het DVA een caverneus hemangioom aanwezig. Uit een caverneus hemangioom kan wel een bloeding ontstaan. Soms bestaat er dan ook een reden om een behandeling te starten voor het caverneuze hemangioom, bijvoorbeeld door middel van een operatie. De ervaring heeft geleerd dat het belangrijk is om niet gelijktijdig het DVA te verwijderen, omdat dan nogal eens een herseninfarct ontstaat.

Begeleiding
Het horen van het nieuws dat er een DVA in het hoofd gevonden is, kan zorgen voor onzekerheid bij kind en ouders. Vaak helpt informatie over DVA om te weten dat deze vaak voorkomen en bij een heel groot deel van de kinderen nooit klachten geeft om deze onzekerheid een plek te geven. Soms kunnen een paar gesprekken met een maatschappelijk werkende of psycholoog helpen om met het nieuws van het weten dat er een DVA in de hersenen zit, om te gaan.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders/verzorgers die een kind hebben met een DVA.

Wat betekent het hebben van een developmental venous anomaly voor de toekomst?

Geen verandering
De meeste DVA’s veranderen nooit qua grootte en vorm. Ook wanneer een DVA wel veranderd qua grootte of vorm, geeft dit eigenlijk nooit klachten.

Normaal leven
Een DVA geeft in de regel geen klachten. Kinderen kunnen een normaal leven leiden en hoeven zich niet aan bijzondere voorzorgsmaatregelen te houden.

Andere vaatafwijkingen
Er bestaat een licht verhoogde kans dat kinderen met een DVA andere vaatafwijkingen ontwikkelen zoals een caverneus hemangioom, arterioveneuze fistel of arterioveneuze malformatie die bij een eerdere MRI scan niet zichtbaar waren.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kan om een developmental venous anomaly te krijgen?

De oorzaak van een developmental venous anomaly is niet bekend. Erfelijke factoren lijken geen duidelijke rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben op grond van erfelijkheid geen vergrote kans om zelf een DVA te krijgen. Wel komen DVA’s vrij vaak voor, dus hebben broertjes en zusjes wel kans om zelf ook een DVA te hebben.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.knnn.nl
(Kinderchrirugisch netwerk Nederland)
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)

Referenties

1. Thrombosis of a drainage vein in developmental venous anomaly (DVA) leading venous infarction: a case report and review of the literature. Kiroglu Y, Oran I, Dalbasti T, Karabulut N, Calli C. J Neuroimaging. 2011;21:197-201
2. Case report: seizures in a child caused by a large venous angioma. Gümüs A, Yildirim SV, Kizilkiliç O, Cengiz N, Cemil T. J Child Neurol. 2007;2:787-9.
3. Spontaneous isolated non-haemorrhagic thrombosis in a child with development venous anomaly: case report and review of the literature. Vieira Santos A, Saraiva P. Childs Nerv Syst. 2006;22:1631-3.
4. Development of a complex dural arteriovenous fistula next to a cerebellar developmental venous anomaly after resection of a brainstem cavernoma. Case report and review of the literature. Dudeck O, van Velthoven V, Schumacher M, Klisch J. J Neurosurg. 2004;100:335-9

Auteur: JH Schieving