Syndroom van Grisel

Wat is het syndroom van Grisel?

Het syndroom van Grisel is de naam voor een aandoening waarbij kinderen last krijgen van een scheefstand van de nek nadat ze een tijdje daarvoor een keel-, neus-, oorontsteking hebben gehad.

Hoe wordt het syndroom van Grisel ook wel genoemd?

Grisel was een arts die dit syndroom heeft beschreven.

Torticollis nasopharyngealis
Het syndroom van Grisel wordt ook wel torticollis nasopharyngealis genoemd. Torticollis is de medische naam voor een scheefstand van hoofd en nek. Het woord nasopharyngealis betekent van de neus, keel of oor. Dit komt omdat dit syndroom vaak ontstaat nadat kinderen een infectie van de neus of de keel hebben gehad.

Hoe vaak komt het syndroom van Grisel voor bij kinderen?

Het syndroom van Grisel is een zeldzaam voorkomend syndroom. Het is niet goed bekend hoe vaak het voorkomt bij kinderen.

Bij wie komt het syndroom van Grisel voor?

Het syndroom van Grisel komt voornamelijk voor bij kinderen, het meest bij kinderen tussen de leeftijd van 5 tot 12 jaar, maar jonger of ouder kan zeker ook. Er zijn ook volwassenen bekend die het syndroom van Grisel hebben gekregen.
Meestal hebben deze kinderen enkele weken van te voren een infectie gehad aan hun neus of aan de keel.
Kinderen met het Down syndroom, kinderen met neurofibromatose en kinderen met bindweefselaandoeningen (Marfan, Ehlers en Danlos) zijn kwetsbaarder om deze aandoening te krijgen.
Zowel jongens als meisjes kunnen het syndroom van Grisel krijgen.

Wat is de oorzaak van het syndroom van Grisel?

Infectie van neus en/of keel
De meeste kinderen met het syndroom van Grisel hebben eerst een infectie gehad van de neus of van de keel, bijvoorbeeld een keelontsteking, een ontsteking van de amandelen of een middenoorontsteking. Soms kan ook een ontsteking van de hals zorgen voor het ontstaan van syndroom van Grisel.
Infecties met verschillende bacterieen kunnen de aanleiding zijn voor het ontstaan van het syndroom van Grisel zoals streptokokken, stafylokokken, mycoplasma, maar infecties met een virus (zoals EBV) kunnen de aanleiding zijn voor het ontstaan van syndroom van Grisel.

Knippen van de amandelen
Soms ontstaat het syndroom van Grisel nadat kinderen de neus- en/of keelamandelen hebben laten knippen.

Reuma
Het syndroom van Grisel komt vaker voor bij kinderen die bekend zijn met jeugdreuma. Kinderen met jeugdreuma hebben vaker ontstekingen in hun gewrichten.

Vaatverbinding
Vanaf de neuskeelholte lopen adertjes naar het bovenste stukje van de nek toe, waar de adertjes over gaan in een grotere ader. Via deze adertjes kan een ontsteking in de neus, keel of hals zich verplaatsen naar het bovenste stukje van de nek.

Losser worden van een bindweefselband
Als gevolg van stofjes die vrijkomen bij de ontsteking wordt een bindweefselbandjes in de omgeving soepeler en daardoor losser. Ook het bandje tussen de 1e en de 2e nekwervel (die atlas en axis worden genoemd) wordt hierdoor losser. De 1e en 2e nekwervel verschuiven een beetje ten opzicht van elkaar waardoor kinderen de nek minder goed kunnen bewegen en een scheefstand van het hoofd ontstaat. Dit verschuiven van de eerste ten opzichte van de tweede nekwervel wordt een subluxatie genoemd en om nog preciezer te zijn atlanto-axiale subluxatie.
Bij kinderen met het syndroom van Down is het bandje tussen de eerste en de tweede nekwervel altijd al wat losser dan bij kinderen zonder het syndroom van Down. Vandaar dat het syndroom van Grisel vaker voor komt bij kinderen met het syndroom van Down. Dit zelfde geldt in minder mate voor kinderen met neurofibromatose en voor kinderen met een bindweefselaandoening.

Overstrekken van de nek
Alleen het losser worden van het bandje tussen de eerste en de tweede nekwervel zal vaak niet voldoende zijn om het syndroom van Grisel te krijgen. Vaak maken kinderen ook nog een beweging met hun nek, waarbij ze de nek overstrekken waardoor de eerste en de tweede wervel ten opzichte van elkaar verschuiven. Dit kan komen door een val of door bijvoorbeeld overtillen van behandelbank naar een bed na een operatie.

Druk op het ruggenmerg
In alle wervels zit een uitsparing waar het ruggenmerg door heen loopt. Wanneer de wervels een beetje ten opzichte van elkaar verschuiven, kan het ruggenmerg in de knel komen te zitten. In het ruggenmerg lopen allemaal zenuwbanen die hierdoor hun functie niet goed kunnen uitoefenen, hierdoor kunnen kinderen last krijgen van krachtsverlies in de armen en/of benen, een veranderd gevoel in de armen en/of benen of problemen met kauwen, slikken of ademhalen.

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Grisel?

Scheefstand van het hoofd
Kinderen met het syndroom van Grisel hebben een scheefstand van hoofd en nek, het hoofd staat voortdurend in dezelfde scheve stand zonder dat kinderen in staat zijn om het hoofd weer terug te draaien.

Pijnklachten
Als gevolg van de scheve stand van het hoofd en de nek worden allerlei spieren op een andere manier belast, waardoor spierpijn klachten in deze spieren ontstaan. De spierpijn in de nek kan zich uitbreiden naar het hoofd of naar de rug, waardoor kinderen ook last kunnen krijgen van hoofdpijn en/of nekpijn.

Tintelingen in de armen
Als gevolg van druk op het ruggenmerg kunnen kinderen last krijgen van tintelingen of een veranderd gevoel in de armen.

Krachtsverlies
Ook kan door druk op het ruggenmerg krachtsverlies ontstaan in de armen en/of de benen. Dit ontstaat bij een op de zes tot zeven kinderen met het syndroom van Grisel.

Problemen met slikken
Door druk op het bovenste stukje van het ruggenmerg kunnen de slikspieren minder goed werken waardoor kinderen problemen met slikken kunnen krijgen.

Problemen met ademhalen
Ook worden vanuit het stukje ruggenmerg in de nek de ademhalingsspieren aangestuurd, waardoor ook problemen met ademhalen kunnen ontstaan. Dit is een ernstige complicatie die levensbedreigend kan zijn.

Problemen met plassen
Het ruggenmerg speelt ook een belangrijke rol bij het regelen van het wel of niet kunnen plassen. Door druk op het ruggenmerg kunnen ook problemen met plassen ontstaan. Kinderen moeten dan heel vaak plassen.

Hoe wordt de diagnose syndroom van Grisel gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind wat last heeft gekregen van een scheefstand van het hoofd nadat het een infectie heeft gehad van de neus, keel of oren kan het syndroom van Grisel worden vermoed.

Foto’s van de nek
Op zijwaartse foto’s van de nek is te zien dat de afstand tussen de atlas (eerste nekwervel) en de dens (uitsteeksel van 2 e nekwervel) groter is dan 4,5 mm. Op voorachterwaartse foto’s is te zien dat de zogenaamde facetgewrichtjes niet symmetrisch verlopen.

CT-scan van de nek
Op een CT-scan van de nek kan gezien worden dat de afstand tussen de dens van de tweede nekwervel en de boog van de 1e nekwervel groter is dan gebruikelijk. Deze afstand is dan meer dan 5 mm. Ook is er vaak sprake van een draaiing van de dens ten opzichte van de eerste nekwervel van meer dan 35 graden. Soms is te zien dat de kleine gewrichtjes hierdoor in elkaar haken. Tegenwoordig kunnen ook 3D CT-scans worden gemaakt waarop vaak goed te zien is dat de atlas en de axis gedraaid staan ten opzichte van elkaar.

MRI scan van de nek
Op een MRI scan van de nek is te zien of het ruggenmerg last heeft van de veranderde stand tussen de eerste en de tweede nekwervel. Ook kan op een MRI vaker beter gezien worden of er nog sprake is van een ontstekings- of pushaard.

Hoe wordt het syndroom van Grisel behandeld?

Behandelen infectie
Het is belangrijk dat de infectie die zorgt voor het ontstaan van het syndroom van Grisel goed behandeld wordt met behulp van antibiotica. Afhankelijk van het type ontsteking kan het nodig zijn om enkele weken deze antibiotica te geven.
Soms ontstaat er ergens een pushaard die niet vanzelf weg gaat, het is belangrijk om er ook voor te zorgen dat al deze pus ook verwijderd wordt. Dit kan door middel van een operatie door de KNO-arts die de pushaard aanprikt of er een draintje in legt.

Ontstekingsremmende medicijnen
Ontstekingsremmende medicijnen kunnen helpen om de ontstekingsreactie minder te maken, waardoor het bindweefselbandje niet meer ontstoken raakt. Medicijnen die hiervoor gebruikt kunnen worden zijn bijvoorbeeld diclofenac of ibuprofen.

Nekkraag
Soms kan een nekkraag tijdelijk helpen om te voorkomen dat de nek steeds schever gaat staan. Bij een geringe verplaatsing tussen de eerste en de tweede wervel kan een slappe nekkraag worden gebruikt, bij een grotere verplaatsing zal een harde nekkraag nodig zijn. Nadeel aan een nekkraag is wel dat de spieren van de nek minder gebruikt worden en hierdoor slapper worden.

Orthopeed
Wanneer de nek na enige tijd nog steeds scheef blijft staan, dan kan een orthopeed kijken of er een andere behandeling nodig is om de nek weer recht te krijgen. Soms moet er met beleid getrokken worden aan de wervels om ze weer in en goede stand te krijgen. Om de goede stand daarna te behouden, is een speciale nekkraag (halovest) nodig. Wanneer dit niet helpt kan een operatie door de orthopeed nodig zijn waarbij de eerste en de tweede wervel aan elkaar vast gezet worden.

Fysiotherapie
Wanneer de ontsteking verdwenen is en de nekspieren niet meer zo soepel zijn dan kan een fysiotherapeut advies geven hoe de spieren van de nek weer te trainen. Ook wanneer er krachtsverlies is ontstaan in de armen en/of de benen dan kan de fysiotherapeut hierin adviezen geven hoe deze spieren weer te trainen.

Logopedie
Een logopediste kan adviezen geven hoe kinderen die problemen hebben met slikken, zo goed mogelijk kunnen eten of drinken.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kind of ouders begeleiden in het omgaan met het hebben van deze aandoening.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook te maken hebben (gehad) met het syndroom van Grisel.

Wat betekent het hebben van het syndroom van Grisel voor de toekomst?

Verbeteren
Bij de meeste kinderen verdwijnt met behulp van de behandeling de ontsteking en daarmee de verslapping van de verbinding tussen de eerste en de tweede nekwervel. Kinderen kunnen hun nek dan weer normaal bewegen en houden deze niet meer scheef.

Restklachten
Sommige kinderen houden restklachten over aan het syndroom van Grisel. De nek beweegt niet meer zo soepel als voor het ontstaan van het syndroom van Grisel. Wanneer kinderen achterom willen kijken, moeten kinderen met met hun lichaam mee draaien.

Uitvalsverschijnselen
Wanneer er uitvalsverschijnselen zoals krachtsverlies of gevoelsveranderingen zijn ontstaan als het gevolg van het syndroom van Grisel dan kunnen deze klachten weer verbeteren. Dit kan wel enige weken tot maanden tijd kosten omdat zenuwweefsel langzaam hersteld.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om het syndroom van Grisel te krijgen?

Het syndroom van Grisel is geen erfelijke aandoening, maar een reactie van het lichaam op een ontsteking in de keel, neus of het oor. De kans dat broertjes of zusjes dezelfde ontsteking zullen krijgen en daar dan ook met het syndroom van Grisel zullen krijgen is heel klein.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Grisel syndrome as a complication of Kawasaki disease: a case report and review of the literature. Nozaki F, Kusunoki T, Tomoda Y, Hiejima I, Hayashi A, Kumada T, Miyajima T, Futami T, Fujii T. Eur J Pediatr. 2013;172:119-21.
2. Eponym : Grisel syndrome. Ortega-Evangelio G, Alcon JJ, Alvarez-Pitti J, Sebastia V, Juncos M, Lurbe E. Eur J Pediatr. 2011;170:965-8
3. Early diagnosis of Grisel's syndrome in children with favorable outcome. Ozalp H, Hamzaoglu V, Avci E, Karatas D, Ismi O, Talas DU, Bagdatoglu C, Dagtekin A. Childs Nerv Syst. 2019;35:113-118
4. Atlantoaxial rotatory subluxation/fixation and Grisel's syndrome in children: clinical and radiological prognostic factors. Spinnato P, Zarantonello P, Guerri S, Barakat M, Carpenzano M, Vara G, Bartoloni A, Gasbarrini A, Molinari M, Tedesco G. Eur J Pediatr. 2021;180:441-447

Laatst bijgewerkt: 29 september 2021 voorheen: 15 september 2018, voorheen: 8 maart 2014

Auteur: JH Schieving