Hydrocefalus

Wat is hydrocefalus?

Hydrocefalus is een aandoening waarbij de hersenholtes in de hersenen meer dan de normale hoeveelheid vocht bevatten waardoor de druk in de hersenen te hoog is.

Hoe wordt hydrocefalus ook wel genoemd?

Waterhoofd
Hydrocefalus wordt ook wel waterhoofd genoemd. Dit omdat de hersenholtes teveel water bevatten. Hydro betekent water en cefalus is het medische woord voor hoofd.

Obstructieve en communicerende hydrocefalus
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een obstructieve en een communicerende hydrocefalus. Bij een obstructieve hydrocefalus is er een structuur aanwezig in de hersenholtes die er voor zorgt dat het hersenvocht niet weg kan stromen, waardoor het hersenvocht zich ophoopt. Bij een communicerende hydrocefalus, is er geen sprake van deze structuur. Het hersenvocht kan vrij rond stromen, maar wordt niet voldoende afgevoerd via de aderen in het hoofd, waardoor er te veel hersenvocht aanwezig is.

Hydrocefalus ex vacuo
Wanneer er sprake is van vergrote hersenholtes zonder dat er sprake is van verhoogde druk wordt ook wel gesproken van hydrocefalus ex vacuo. Dit beeld wordt gezien bij kinderen die hersenschade hebben opgelopen. Door de hersenschade is hersenweefsel verloren gegaan. Omdat de schedel geen lucht kan bevatten, worden de hersenholtes wijder, zodat de schedel helemaal gevuld is. Bij deze kinderen is er geen sprake van verhoogde druk in het hoofd. Eigenlijk is de term hydrocefalus daarom niet juist. Tegenwoordig wordt dit daarom ook wel ventriculomegalie genoemd, wat letterlijke grote hersenholtes betekent.

Externe hydrocefalus
Bij een deel van de kinderen is er met name sprake van extra vocht rondom de hersenen en niet zo zeer in de hersenholtes. Dit wordt een externe hydrocefalus genoemd.

Hoe vaak komt hydrocefalus voor?

Hoe vaak hydrocefalus precies voorkomt is niet bekend. Hydrocefalus is vaak een bijkomend probleem bij andere aandoeningen. Geschat wordt dat bij er bij 3 op de 1000 kinderen sprake is van een waterhoofd.

Bij wie komt hydrocefalus voor?

Hydrocefalus kan op elke leeftijd voorkomen zowel bij kinderen als bij volwassenen, soms zelfs al bij nog ongeboren kinderen.
Zowel jongens als meisjes kunnen een hydrocefalus krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van een hydrocefalus?

Diverse oorzaken
Hydrocefalus kan het gevolg zijn veel verschillende aandoeningen. Altijd is er sprake van een verstoord evenwicht tussen de aanmaak van hersenvocht en de afvoer van hersenvocht.
Als de aanmaak van hersenvocht structureel groter is dan de afvoer van hersenvocht, zal dit leiden tot hydrocefalus.

Aanmaak en afvoer van hersenvocht
Het hersenvocht wordt aangemaakt diep in de hersenen in de zogenaamde plexus choroideus dat in de grote hersenkamers gelegen is. Het hersenvocht stroomt vervolgens via de andere twee hersenkamers (de derde en vierde hersenkamer genoemd) naar de ruimte rondom de hersenen en het ruggenmerg.
Via de hersenvliezen wordt het hersenvocht weer afgevoerd naar de bloedvaten.

Balans verstoord
Bij een hydrocefalus is de balans tussen de aanmaak van het hersenvocht en de afvoer van het hersenvocht verstoord. Er wordt onderscheid gemaakt in 7 verschillende soorten mechanismen die kunnen leiden tot een hydrocefalus. De meest voorkomende oorzaken zijn een obstructie van de afvoer van de liquor of een verstoorde opname van liquor in de bloedvaten boven in de schedel. Zelden is er sprake van een toename van de aanmaak van hersenvocht. Combinaties van oorzaken komen ook vaak voor. Hartslag en ademhaling zijn ook van invloed op de aanmaak en afvoer van hersenvocht.

Te grote aanmaak van hersenvocht
Hydrocefalus zou in theorie veroorzaakt kunnen worden door een verhoogde aanmaak van hersenvocht. In praktijk komt dat niet zo heel vaak voor. Alleen bij een hersentumor in het aanmaak orgaan van het hersenvocht, een zogenaamde plexuspapilloom is de aanmaak van hersenvocht verhoogd. Als het niet mogelijk is om de afvoer van hersenvocht te vergroten, kan een plexuspapilloom leiden tot een hydrocefalus.

Gestoorde afvoer van hersenvocht
De meest voorkomende oorzaak van hydrocefalus is een gestoorde afvoer van hersenvocht.
Er zijn verschillende aandoeningen waardoor de afvoer van hersenvocht verstoord is.
Het hersenvocht wordt afgevoerd via de hersenvliezen, de hersenvliezen functioneren hierbij als een soort zeef. Ziektes waarbij de hersenvliezen niet meer goed functioneren (de zeef is als het ware verstopt) kunnen leiden tot een hydrocefalus. Dit is bijvoorbeeld het geval bij een hersenvliesontsteking. Ook een bloeding in de buurt van de hersenvliezen kan de zeeffunctie van de hersenvliezen verstoren. Een hydrocefalus kan pasgeborenen het gevolg zijn van een bloeding in de hersenholtes. Deze vorm van hydrocefalus wordt PHVD genoemd.

Obstructie in de afvoer van vocht
 Het hersenvocht moet van de grote hersenkamers vrij kunnen stromen naar de derde en vierder hersenholtes en vervolgens naar de ruimtes rondom de hersenen en het ruggenmerg.
Tussen de derde en de vierde hersenkamer moet het hersenvocht door een nauw kanaaltje, wat het aquaduct van sylvius wordt genoemd. Vernauwing van dit kanaaltje maakt dat het hersenvocht niet meer naar de vierde hersenkamer toe kan toestromen, waardoor het vocht zich ook ophoopt in de grote hersenkamers en in de derde hersenkamer. Zo’n waterhoofd kan aangeboren zijn, soms komt het voor in combinatie met andere afwijkingen in de hersenen. Er bestaat ook een erfelijke vorm die voornamelijk bij jongentjes voorkomt.
Een hersentumor in de buurt van de hersenholtes kan ook de afvoer van hersenvocht belemmeren en zo een hydrocefalus veroorzaken.
Wanneer een deel van de kleine hersenen zich in het achterhoofdsgat bevindt (Chiari malformatie) kan dit ook de circulatie van het hersenvocht belemmeren. Dit is de reden dan kinderen met een open ruggetje (spina bifida) vaak hydrocefalus hebben.

Tekort aan hersencellen
Sommige kinderen hebben om uiteenlopende redenen (hersenbeschadiging, stofwisselingsziekte) minder hersencellen dan normaal. Hierdoor zijn de hersenen kleiner dan normaal. De ruimte die hierdoor ontstaat in de schedel wordt ook opgevuld met vocht, zodat de schedel normaal gevuld is. De hersenholtes zijn hierdoor ook groter dan normaal, maar de druk in hersenen is niet verhoogd. Deze kinderen hebben dan ook geen klachten als gevolg van de vergrote hersenholtes, de druk is immers normaal. Ze kunnen wel klachten hebben als gevolg van het tekort aan hersencellen.

Welke symptomen komen voor bij hydrocefalus?

Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met een waterhoofd hebben.

Hoofdpijn
Bij hydrocefalus bevatten de hersenholtes te veel vocht. Dit extra vocht neemt ruimte in binnen de schedel. De schedel is een afgesloten ruimte die behalve bij zuigelingen niet uit kan zetten. Daarom gaat door dit extra vocht in de hersenen de druk in hersenen omhoog. Deze verhoogde druk zorgt voor hoofdpijnklachten vaak in combinatie met misselijkheid en braken. Als gevolg van de verhoogde druk zijn kinderen vaak ook prikkelbaar en huilerig.

Problemen met zien
De verhoogde druk in de hersenen zorgt ook voor een verhoogde druk op de oogzenuw. De oogzenuw kan hierdoor niet goed functioneren. Kinderen gaan hierdoor waziger zien en krijgen problemen met het zien van kleuren. De pupillen kunnen groot zijn als gevolg van de verhoogde druk.

Oogstand
Als gevolg van de verhoogde druk kunnen de ogen naar beneden gericht blijven staan. Hierdoor is boven de iris (regenboogvlies) duidelijk oogwit te zien. Dit wordt ook wel sunset fenomeen genoemd. Kinderen hebben moeite om hun ogen omhoog te bewegen. Dit wordt een verticale blikparese genoemd.

Problemen met bewegen en lopen
Doordat het extra vocht in de hersenenholtes ruimte in de schedel inneemt, worden de hersenen in de schedel samen gedrukt. Hierdoor kunnen de hersenen niet meer goed functioneren. Dit kan leiden tot verschillende problemen, afhankelijk van welk deel van de hersenen het meest samengedrukt wordt. Meestal geeft hydrocefalus eerst problemen met het normaal bewegen van de benen, hierdoor kunnen kinderen moeilijker lopen of voortbewegen. Bij baby’s valt het op dat zij hun benen veel strekken.

Incontinentie
Bij kinderen die al zindelijk zijn kan de verhoogde druk als gevolg van de hydrocefalus er toe leiden dat zij niet meer zindelijk zijn.

Toename hoofdgrootte
Bij zuigelingen zijn de verschillende delen van de schedel nog niet met elkaar vergroeid. Hierdoor kan de schedel zich uitzetten wanneer de druk in het hersenen omhoog gaat. Het hoofdje wordt hierdoor geleidelijk groter. De ruimtes tussen de verschillende delen van de schedel worden groter, dit is vaak goed voelbaar aan de fontanel: de ruitvormige opening tussen de schedeldelen boven op het hoofd.
De schedel kan niet onbeperkt groter worden. Op een gegeven moment gaat de druk in de hersenen toch omhoog. Dit is ook voelbaar aan de fontanel, deze staat dan bol en soms is het kloppen van de bloedvaten door de fontanel heen te voelen.
Bij oudere kinderen zijn de schedelnaden met elkaar vergroeid. De schedel kan dus niet zo makkelijk meer uitzetten. Bij jonge kinderen kunnen de schedelnaden nog openbarsten bij een verhoogde druk, bij ouderen kinderen gaat dit niet meer.

Hoe wordt de diagnose hydrocefalus gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een jong kind met een snelle toename van de schedelgrootte of het verhaal van een ouder kind met toenemende hoofdpijn met misselijkheid, braken en problemen met zien kan gedacht worden aan een waterhoofd. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om deze diagnose te stellen.

CT-scan/MRI-scan
Met behulp van een CT of MRI scan kunnen de hersenen en hersenholtes worden afgebeeld. De CT-scan wordt alleen nog gebruikt in acute situaties omdat bij het maken van een CT-scan rontgenstraling wordt gebruikt, bij kinderen wordt daarom liever gekomen voor het maken van een MRI-scan.
Op de CT-scan of MRI-scan kan gezien worden dat de hersenholtes vergroot zijn. Vaak is te zien dat er hersenvocht uit de hersenholtes in de hersenen geperst wordt. Soms kan ook de oorzaak van de hydrocefalus op de scan gezien worden.

ECHO hoofd
Bij kleine kinderen met een open fontanel kan ook een ECHO van het hoofd gemaakt worden om snel een indruk te krijgen of er sprake is van een waterhoofd. Vaak zal daarna alsnog een scan gemaakt worden, om de oorzaak van het ontstaan van het waterhoofd te achterhalen. De ECHO kan gebruikt worden om de grootte van de hersenholtes in de loop van de tijd te vervolgen.

Ruggenprik
Via een ruggeprik kan de druk van het hersenvocht worden gemeten onder in de rug. Dit geeft meestal een goed beeld van de druk in de hersenholtes. Bij hydrocefalus is de gemeten druk te hoog.
Op deze manier kan ook wat hersenvocht afgenomen worden om te onderzoeken in het laboratorium. Dit kan soms helpen om de oorzaak van de hydrocefalus te achterhalen.

Bloedonderzoek
Wanneer de oorzaak van de hydrocefalus onbekend is en gedacht wordt aan een vorm van hydrocefalus veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal, dan wordt soms bloed afgenomen om deze mogelijkheid te onderzoeken.

Oogarts
De oogarts kan door middel van onderzoek van de oogzenuw achter in het oog zien of er sprake is van een verhoogde druk in het hoofd. Bij verhoogde druk ziet de oogarts zogenaamd papiloedeem.

Hoe wordt hydrocefalus behandeld?

Ruggenprik
Tijdens de ruggeprik waarbij de druk wordt gemeten kan gelijk een extra hoeveelheid hersenvocht worden afgenomen, totdat de druk in de hersenen weer normaal is. Hierdoor kan zich weer een nieuw evenwicht tussen aanmaak en afvoer van hersenvocht instellen. Voor sommige oorzaken van hydrocefalus kan dit een afdoende behandeling zijn.
Bij veel oorzaken van hydrocefalus blijft de aanmaak van vocht groter dan de afvoer van vocht en zijn meerdere ruggenprikken of een andere behandeling nodig.

Opheffen van de oorzaak
Wanneer er een duidelijke oorzaak is voor het ontstaan van een hydrocefalus kan gekeken worden of de oorzaak van de hydrocefalus kan worden weggenomen. Bij een hersentumor als oorzaak van de hydrocefalus kan geprobeerd worden deze hersentumor te verwijderen.

Tijdelijke oplossing
Snel stijgende druk als gevolg van een hydrocefalus kan levensbedreigend worden. Soms is er weinig tijd en wordt eerst gekozen voor een tijdelijke oplossing zodat het overtollige hersenvocht kan afstromen en de druk in de hersenen weer normaal kan worden. Zo'n tijdelijke oplossing is een drain waarbij het vocht naar een zakje buiten het lichaam toestroomt. Dit wordt ook wel een externe drain genoemd.

Derde ventriculostomie
Wanneer de hydrocefalus wordt veroorzaakt door een vernauwing tussen de derde en de vierde hersenholte, dan is het mogelijk om een extra opening te maken tussen de derde hersenholte en de ruimte voor de hersenstam. Het hersenvocht kan dan via een andere route toch doorstromen waardoor de hydrocefalus verdwijnt. Deze ingreep wordt een derde ventriculostomie genoemd. Het voordeel van het doen van deze ingreep is, dat kinderen geen drain nodig hebben en daarmee geen risico lopen op draininfectie of een verstopping van de drain. Deze ingreep kan alleen gedaan wanneer de oorzaak van de hydrocefalus zit in een doorstroomprobleem van de derde naar de vierde hersenholte. Een derde ventriculostomie lijkt minder effectief te zijn bij kinderen jonger dan 6 maanden, omdat de aangelegde verbinding bij hen snel weer dicht kan gaan zitten.

VP-drain
Indien bovenstaande behandelingen onvoldoende resultaat hebben of geen geschikte behandeloptie zijn, zal vaak gekozen worden voor een behandeling met een drain. Hierbij wordt door middel van een operatie een slangetje aangebracht in een van de grote hersenkamers. Dit slangetje wordt onder de huid van de schedel naar de buikholte gebracht. In dit slangetje zit een klep die er voorzorgt dat er pas vocht door het slangetje gaat lopen wanneer er een bepaalde druk in hersenkamers bereikt wordt. Het overtollige vocht kan nu via de drain naar de buikholte worden vervoerd. In de buikholte wordt het door het lichaam opgeruimd. Wanneer het niet mogelijk is om de slang naar de buikholte te laten lopen, kan er ook voor gekozen worden om de slang naar de boezem van de rechterkant van het hart te laten lopen, zodat het hart het overtollige vocht kan afvoeren. Dit wordt een VA-drain genoemd. Andere opties zijn om de drain te laten eindigen bij de longvliezen (ventriculopleurale drain) of in de galblaas (ventriculocholecystische drain). Hier wordt zelden voor gekozen.

Zo ziet het hoofd van een jong kind eruit na plaatsen van de drain. Groei van de haren zal maken dat het verloop van de drain boven op het hoofd niet meer zichtbaar is.

Hieronder ziet u het effect van plaatsen van een drain op de MRI scan.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen kind en ouders begeleiden in het omgaan met de onzekerheden die horen bij het hebben van een hydrocefalus en de bijbehorende behandeling.

Contact met andere ouders
Op het forum van deze site kunt u een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders die een kind met een hydrocefalus hebben.

Wat betekent het hebben van een hydrocefalus voor de toekomst?

Oorzaak
Sommige oorzaken van hydrocefalus zijn tijdelijk en verdwijnen al dan niet met behandeling. De gevolgen van de hydrocefalus worden dan bepaald door de tijd dat de druk in hersenen te hoog is geweest en de hoogte van de druk. Hoe langer de druk verhoogd is en hoe hoger de druk in de hersenen is geweest, hoe groter de kans dat er hersencellen zijn beschadigd door de verhoogde druk. Beschadiging van de hersenen kan leiden tot blijvende problemen met zien, praten, lopen, denken, leren en gedrag. Deze problemen worden cerebrale parese genoemd wanneer ze zijn ontstaan voor het 1e levensjaar, wanneer de problemen zijn ontstaan na het eerste levensjaar wordt gesproken van Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH).

Drain
Een drain moet altijd door de hersenen heen om in de hersenholtes te komen. Als gevolg van de drain zullen de hersenen een beschadiging oplopen. Vaak geeft dit ook enige problemen met leren.
Bij een drain kunnen een aantal problemen voorkomen, zoals het verstopt raken van de drain waardoor opnieuw klachten van een hydrocefalus ontstaan. Een andere oorzaak is een infectie van de drain, waarbij de kinderen ernstig ziek worden met hoge koorts. Deze complicaties van de drain kunnen altijd optreden en vereisen vlotte behandeling.

Levensverwachting
Een waterhoofd kan tegenwoordig goed behandeld worden. Kinderen die tijdig behandeld worden hebben een normale levensverwachting.

Kinderen krijgen
Volwassenen die een waterhoofd hebben (gehad) kunnen kinderen krijgen. Het hebben van het waterhoofd of de behandeling ervan heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Het doormaken van een infectie in de buik, kan wel gevolgen hebben voor de vruchtbaarheid bij meisjes. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van het waterhoofd afhangen of kinderen van een volwassene met een waterhoofd zelf een verhoogd risico hebben op het krijgen van een waterhoofd. Meestal zal dit niet het geval zijn.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook hydrocefalus te krijgen?

Bij de meeste oorzaken van hydrocefalus hebben broertjes en zusjes geen vergrote kans om ook hydrocefalus te krijgen. Alleen bij de erfelijke vormen van hydrocefalus hebben broertjes en zusjes wel een vergrote kans om hydrocefalus te krijgen. Een klinisch geneticus kan hierover meer informatie geven.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.knnn.nl
(Kinderchrirugisch netwerk Nederland)

Referenties

1. Pediatric hydrocephalus: systematic literature review and evidence-based guidelines. Part 1: Introduction and methodology. Flannery AM, Mitchell L. J Neurosurg Pediatr. 2014;14 Suppl 1:3-7
2. Diagnosis of Ventricular Shunt Infection in Children: A Systematic Review. Zervos T, Walters BC. World Neurosurg. 2019 ;129:34-44.
3. Prospective multicenter studies in pediatric hydrocephalus. Kestle JRW, Riva-Cambrin J. J Neurosurg Pediatr. 2019;23:135-141
4. Endoscopic third ventriculostomy versus shunt for pediatric hydrocephalus: a systematic literature review and meta-analysis. Texakalidis P, Tora MS, Wetzel JS, Chern JJ. Childs Nerv Syst. 2019;35:1283-1293
5. Evaluation of the ventriculocholecystic shunt-an overview of present practice in adult and pediatric hydrocephalus. Morosanu CO, Priscu A, Florian IS. Neurosurg Rev. 2021;44:2533-2543
6. Integrated understanding of hydrocephalus - a practical approach for a complex disease. Thomale UW. Childs Nerv Syst. 2021;37:3313-3324

Laatst bijgewerkt : 1 juni 2022 voorheen: 11 juli 2020, 30 januari 2020, 18 maart 2019, 15 oktober 2018 en 14 december 2014

Auteur: JH Schieving