Benigne externe hydrocefalus

Wat is een benigne externe hydrocefalus?

Benigne externe hydrocefalus is een aandoening waar bij kinderen een groter hoofd dan gebruikelijk hebben omdat er extra vocht aanwezig is tussen de hersenen en het schedelbot zonder dat dit grote nadelige gevolgen heeft voor de ontwikkeling van het kind.

Hoe wordt een benigne externe hydrocefalus ook wel genoemd?

De term benigne geeft aan dat deze aandoening niet zorgt voor problemen met de ontwikkeling en dat meestal geen behandeling voor deze aandoening noodzakelijk is. De term extern geeft aan dat het extra vocht niet in de holtes die in de hersenen liggen zit, maar juist buiten de hersenen. De term hydrocefalus. betekent waterhoofd en geeft aan dat er te veel vocht in het hoofd aanwezig is. Soms wordt de afkorting BEH gebruikt.

Ideopatische externe hydrocefalus
Benigne externe hydrocefalus wordt soms ook ideopatische externe hydrocefalus genoemd. De term idiopatisch geeft aan dat de oorzaak voor het ontstaan van deze aandoening niet bekend is.

Hoe vaak komt een benigne externe hydrocefalus voor bij kinderen?

Het is niet zo goed bekend hoe vaak een benigne externe hydrocefalus bij kinderen voor komt. Geschat wordt dat het bij één op de 1500-2000 kinderen in Nederland voorkomt.

Bij wie komt een benigne externe hydrocefalus voor?

Een benigne externe hydrocefalus wordt vaak ontdekt bij jonge kinderen.
Zowel jongens als meisjes kunnen een benigne externe hydrocefalus krijgen. Jongens hebben twee keer zo vaak deze aandoening dan meisjes.
Een benigne externe hydrocefalus wordt vaker gezien bij kinderen die te vroeg geboren zijn. Daarnaast komt het vaker voor bij kinderen met een craniosynostose en bij kinderen met een achondroplasie. Ook wordt het vaker gezien bij kinderen met een genetisch syndroom, zoals bijvoorbeeld het Cowden syndroom. 

Wat is de oorzaak van een benigne externe hydrocefalus?

Niet bekend
De oorzaak van een benigne externe hydrocefalus is meestal niet bekend.

Rijping van de hersenvliezen
In de hersenen wordt hersenvocht aangemaakt in de hersenholtes. Dit hersenvocht stroomt door de hersenen heen naar de ruimte rondom de hersenen. Daar wordt het door kleine openingen en uitstulpingen in de hersenvliezen opgenomen en naar een grote bloedvaten in de hersenen gepompt zodat ze opgeruimd kunnen worden. Er wordt wel gedacht dat een benigne externe hydrocefalus ontstaat doordat de aanleg van deze openingen en uitstulpingen in de hersenvliezen vertraagd verloopt. De aanleg van deze openingen en uitstulpingen is normaal gesproken klaar rond de leeftijd van 18 maanden. Dit zou mogelijk ook de verklaring zijn waarom een benigne externe hydrocefalus afneemt naarmate kinderen ouder worden.

Hogere druk in de aderen in het hoofd
Er wordt ook gedacht dat kinderen met een benigne externe hydrocefalus een hogere druk hebben in de aderen die het bloed van de hersenen en het hoofd weer terug vervoeren naar het hart. Hierdoor kan het hersenvocht minder goed afgevoerd worden, waardoor de druk in de hersenholtes vooral die rondom de hersenen hoger is dan gebruikelijk. De reden waarom deze druk verhoogd is, is niet bekend.

Kleine bloeding in hoofd
Bij een deel van de kinderen, vooral bij kinderen die te vroeg geboren zijn, is de benigne externe hydrocefalus mogelijk het gevolg van een kleine bloeding in het hoofd rondom de hersenvliezen (een subdurale bloeding). Deze kleine bloedinkjes hoeven geen klachten te geven en worden dus niet altijd ontdekt. Ze zorgen er wel voor dat het hersenvocht wat aangemaakt wordt in de hersenholtes niet goed opgeruimd kan worden door de hersenvliezen. In deze hersenvliezen zitten normaal kleine openingen waardoor het hersenvocht wordt afgevoerd naar grote bloedvaten in het hoofd. Bloed en bloedrestjes kunnen deze openingen verstoppen. Het hersenvocht wordt wel aangemaakt maar niet voldoende afgevoerd, waardoor er te veel vocht in het hoofd aanwezig is.
 

Erfelijke factor
Waarschijnlijk speelt ook vaak een erfelijk factor meer bij het ontstaan van een benigne externe hydrocefalus. Vaak zijn er meerdere familieleden die een groot hoofd hebben.
Er is tot nu toe nog geen fout in het erfelijk materiaal ontdekt die deze externe hydrocefalus kan verklaren.
Belangrijk is ook te bedenken dat er een aantal syndromen bestaan waarbij kinderen en volwassenen een groot hoofd hebben. Vaak zijn er ook nog andere symptomen. Van deze syndromen is wel bekend door welke fout in het erfelijk materiaal ze veroorzaakt worden. Een voorbeeld van zo’n syndroom is het Cowden syndroom veroorzaakt door een foutje in het erfelijk materiaal op een plaats die PTEN-gen wordt genoemd. Deze kinderen hebben dus externe benigne hydrocefalus mals gevolg van een syndroom.

Wat zijn de symptomen van een benigne externe hydrocefalus?

Groot hoofd
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus hebben een groter hoofdje dan gebruikelijk. Vaak valt dat pas op wanneer de hoofdomvang op het consultatiebureau wordt gemeten. Kinderen hebben er zelf geen last van. Op het consultatiebureau valt op dat het hoofdje rondom de leeftijd van 6 maanden boven het bovenste lijntje in de curve komt te liggen, de meeste hoofdjes liggen daarvoor onder het bovenste lijntje. Tussen de leeftijd van 6 en 18 maanden blijft de hoofdomtrek af buigen van de groeicurve, daarna groeit het hoofd meestal weer evenwijdig aan de groeicurve van de andere kinderen.
Ouders kunnen merken dat de hoofdsgaten van kleding aan de kleine kant zijn en dat het lastig is om bepaalde kleding over het hoofd te trekken.
Jonge kinderen tot 1-2 jaar hebben op het hoofd twee ruimtes tussen de schedelbotten die nog niet aan elkaar gegroeid zijn, dit wordt een fontanel genoemd. Bij kinderen met een benigne externe hydrocefalus is de fontanel soepel en hooguit een beetje bol, de fontanel reikt niet hoger dan het bot.
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus hebben vaak een wat boller voorhoofd. Dit wordt in medische termen ook wel frontal bossing genoemd. De bloedvaten op het voorhoofd kunnen wat beter zichtbaar zijn dan bij kinderen die geen groot hoofd hebben.

Ontwikkeling
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus ontwikkelen zich vaak wat trager dan hun leeftijdsgenoten. Hun hoofd is door het extra water zwaarder dan de hoofdjes van kinderen die dit niet hebben. Het is daarom moeilijker om het hoofdje overeind te houden. Om te kunnen zitten, tijgeren, kruipen en staan is het nodig om het hoofd overeind te kunnen houden. Kinderen met een externe hydrocefalus hebben hier extra kracht voor nodig, zodat zij vaak wat later zijn met omrollen, zitten, tijgeren, kruipen, staan en lopen. De kinderen leren dit uiteindelijk allemaal wel. De taalontwikkeling verloopt bij kinderen met een externe hydrocefalus vaak niet anders dan bij andere kinderen.

Lagere spierspanning
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus hebben vaak een wat lagere spierspanning dan gebruikelijk. Ze voelen wat slapper aan. Dit komt ook omdat ze vaak minder oefenen met bewegen omdat het grotere en zwaardere hoofd bewegen lastiger maakt.
 

Subdurale bloeding
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus zijn iets kwetsbaarder om na een val op het hoofd een bloeding te krijgen tussen de hersenvliezen. Dit wordt een subdurale bloeding genoemd. De kans hierop is het grootst bij jonge kinderen en neemt af wanneer kinderen ouder worden, omdat dan meestal de hoeveelheid vocht die tussen de hersenen en het schedelbot ligt afneemt tot een normale hoeveelheid.

Hoe wordt de diagnose benigne externe hydrocefalus gesteld?

Groot hoofd
Op het consultatiebureau valt op dat het hoofdje groter is dan gebruikelijk. Wat de oorzaak is van dit grotere hoofdje is aan de buitenkant niet te zien, daarom zal er altijd een scan van het hoofdje gemaakt moeten worden.

MRI scan
Met behulp van een MRI scan van het hoofd kan gekeken worden waarom het hoofdje groter is dan gebruikelijk. Daar kunnen verschillende oorzaken voor zijn.
Kenmerkend voor een externe hydrocefalus is dat er extra vocht aanwezig is tussen de schedel en de hersenen. Dit vocht zit met name aan de voorkant van de hersenen. De holtes die in de hersenen aanwezig zijn, zijn normaal van grootte of hooguit een beetje groter dan normaal. Er zijn geen aanwijzingen dat er vocht vanuit de hersenkamers in de hersenen wordt geperst omdat er een te hoge druk is in de hersenholtes. Dit kan bijvoorbeeld wel het geval zijn bij een normale hydrocefalus. De hersenen zelf zien er normaal uit bij kinderen met een benigne externe hydrocefalus.
Vaak wordt tijdens de MRI ook specifiek gekeken naar de grote afvoerende bloedvaten van het hoofd (deze worden sinussen genoemd). Wanneer er een probleem is met deze afvoerende bloedvaten bijvoorbeeld door verstopping van een van deze bloedvaten (sinustrombose) dan kan dit een beeld geven wat veel lijkt op een benigne externe hydrocefalus. Bij kinderen met een benigne externe hydrocefalus worden geen afwijkingen gezien in de grote afvoerende bloedvaten.

Oogarts
Kinderen met een te groot hoofd zullen vaak onderzocht worden door de oogarts. De oogarts kan aan de ogen namelijk zien of er aanwijzingen voor een verhoogde druk in het hoofd. Hier is bij een benigne externe hydrocefalus geen sprake van, maar bij een normale hydrocefalus vaak wel.

Stofwisselingsonderzoek
Bepaalde stofwisselingsziektes kunnen een beeld geven wat veel lijkt op een benigne externe hydrocefalus zoals glutaarzuuracidurie type II. Bij deze kinderen zien de hersenen er echter niet normaal uit. Indien er gedacht wordt aan een glutaarzuuracidurie type II dan kan door middel van bloed- en urineonderzoek gekeken worden of er sprake is van deze ziekte.

Hoe wordt een benigne externe hydrocefalus behandeld?

Geen behandeling
Benigne externe hydrocefalus hoeft meestal geen behandeling.

Geen beperkingen
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus mogen normaal spelen en sporten net als andere kinderen zonder benigne externe hydrocefalus. Er bestaat bij jonge kinderen met een benigne externe hydrocefalus een licht verhoogde kans op het ontstaan van een subdurale bloeding na val op het hoofd, maar dit is geen reden om kinderen beperkingen op te leggen in het dagelijks leven. Het is wel een reden om na een val op het hoofd het kind goed in de gaten te houden of er klachten ontstaan.

Drain
Bij een klein deel van de kinderen blijft de hoofdomvang alleen maar toenemen. Een klein deel van de kinderen krijgt ook problemen in de zin van hoofdpijn, misselijkheid, braken en wazig zien. Deze kinderen krijgen dus eigenlijk een “gewone” hydrocefalus waarvoor een behandeling nodig is. Er bestaan verschillende behandelingen voor een hydrocefalus zoals een drain: een slangetje tussen het hersenvocht in de hersenen en bijvoorbeeld de buik waardoor overtollige hersenvocht kan worden afgevoerd. Deze behandelingen worden uitgevoerd door de neurochirurg.
Meer over deze behandeling leest u in het stuk over hydrocefalus.

Contact met andere ouders
Op het forum van deze site kunt u een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders die een kind met een benigne externe hydrocefalus hebben.

Wat betekent het hebben van een benigne externe hydrocefalus voor de toekomst?

Groeicurve
De meeste kinderen met een benigne externe hydrocefalus worden geboren met een hoofd met een normale grootte. Zo rond de leeftijd van 6 maanden gaat hun hoofd sneller groeien dan die van leeftijdsgenoten zodat de hoofdomtrek “uit de groeicurve gaat groeien.” De hoofdomtrek gaat de groeilijntjes kruizen en komt boven het bovenste groeilijntje te liggen. Vaak gaat dit een aantal maanden zo door. Na de leeftijd van 18 maanden gaat de groei weer evenwijdig aan de groeicurve. De meeste kinderen met een externe benigne hydrocefalus houden wel altijd een groter hoofd dan gemiddeld. Op oudere leeftijd valt dat wel minder op, omdat ook het lijf dan groter is geworden.

Ontwikkeling
De meeste kinderen met een benigne externe hydrocefalus ontwikkelen zich trager dan hun leeftijdsgenoten. Door hun grotere en zwaardere hoofd moeten zij veel meer moeite doen om te rollen, zitten, tijgeren, kruipen, staan en lopen. Uiteindelijk leren alle kinderen dit wel. Hun ontwikkeling verloopt vanaf de peuterleeftijd normaal.
Een deel van de kinderen blijft motorisch wel wat houteriger en onhandiger dan hun leeftijdsgenoten. Ook komen bij kinderen met een benigne externe hydrocefalus vaker milde leerproblemen en/of aandachts- en concentratieproblemen voor. In het algemeen vormt dit geen belemmering om regulier onderwijs te volgen.

MRI normaliseert
Na de leeftijd van 2-3 jaar neemt de dikte van de ruimte tussen het schedelbot en de hersenen af. Uiteindelijk krijgen kinderen met een benigne externe hydrocefalus weer een normale MRI scan.

Levensverwachting
Kinderen met een benigne externe hydrocefalus hebben een normale levensverwachting net als kinderen zonder benigne externe hydrocefalus.

Kinderen krijgen
Het hebben van een benigne externe hydrocefalus heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassene met een benigne externe hydrocefalus hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een benigne externe hydrocefalus te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om een benigne externe hydrocefalus te krijgen?

Hoewel benigne externe hydrocefalus geen erfelijke ziekte is, lijken erfelijk factoren wel een rol te spelen. Vaak komen in de familie meerdere mensen met een groot hoofd voor. Naast erfelijk factoren spelen ook andere factoren een rol.
Broertjes en zusjes hebben een vergrote kans om dus zelf ook een benigne externe hydrocefalus te krijgen. Het is moeilijk om precies aan te geven hoe groot die kans is.
In bepaalde families kan deze kans 50% zijn.
Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over aangeven.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

1. Benign external hydrocephalus: a review, with emphasis on management. Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K. Neurosurg Rev. 2011;34:417-32.
2. Long-term health status in benign external hydrocephalus. Yew AY, Maher CO, Muraszko KM, Garton HJ. Pediatr Neurosurg. 2011;47:1-6.
3. Clinical, Radiological, and Demographic Details of Benign External Hydrocephalus: A Population-Based Study. Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K. Pediatr Neurol. 2019;96:53-57.
4. Cerebro-venous hypertension: a frequent cause of so-called "external hydrocephalus" in infants. Sainz LV, Zipfel J, Kerscher SR, Weichselbaum A, Bevot A, Schuhmann MU. Childs Nerv Syst. 2019;35:251-256
5. Temporary exacerbation of benign external hydrocephalus following minor head trauma. Meybodi KT, Habibi Z, Nejat F. Childs Nerv Syst. 2020;36:2603-2604
6. Neurodevelopmental profile in children with benign external hydrocephalus syndrome. A pilot cohort study. Maruccia F, Gomáriz L, Rosas K, Durduran T, Paredes-Carmona F, Sahuquillo J, Poca MA. Childs Nerv Syst. 2021;37:2799-2806.

Laatst bijgewerkt: 11 mei 2024 voorheen: 9 november 2022,  17 maart 2021, 1 maart 2019, 15 september 2018 en 15 mei 2012

Auteur: JH Schieving