Breath-holding-spells

Ziektebeelden Aanvallen die op epilepsie lijken Breath-holding-spells

Wat zijn breath-holding-spells?

Breath-holding-spells zijn aanvallen waarbij jonge kinderen hun adem inhouden, waardoor ze blauw aanlopen en uiteindelijk buiten bewustzijn kunnen raken.

Hoe worden breath holding spelles ook wel genoemd?

Breath holding spells worden ook wel cyanotic breath holding spells genoemd. De term cyanotic verwijst naar de blauwe kleur die kinderen kunnen hebben tijdens een aanval, breath holding betekent adem inhouden en spell betekent aanval. Soms wordt de afkorting BHS gebruikt.

Blue spells
Een andere term die ook wel gebruikt wordt is blue spells, blue is het Engelse woord voor blauw. Dit in tegenstelling tot de white spells, zoals de reflex anoxic seizures worden genoemd.

Hoe vaak komen breath-holding-spells voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak breath-holding-spells voorkomen bij kinderen. Waarschijnlijk komt het redelijk vaak voor, geschat wordt dat één op de twintig kinderen ooit een breath holding spell heeft doorgemaakt.
Maar een klein deel van de kinderen met een opvallende vorm van breath-holding-spells zal bekend zijn bij de kinderneuroloog.

Bij wie komen breath-holding-spells voor?

Breath-holding-spells komen voor bij jonge kinderen tussen de leeftijd van zes maanden en vijf jaar oud. Er zijn ook jongere en oudere kinderen bekend die breath-holding-spells hebben.
De meeste kinderen zullen tussen de één en anderhalf jaar oud zijn wanneer zij hun eerste aanval krijgen. Zowel jongens als meisjes kunnen breath-holding-spells hebben.
Bij één op de vijf kinderen met breath holding spells komen ook zogenaamde reflex anoxic seizures voor.

Waar worden breath-holding-spells door veroorzaakt?

Emoties
Breath holding spells komen voor in situaties waarin het kind erg boos of gefrustreerd is, erg bang is of pijn heeft. Het kind weet niet goed hoe het met deze gevoelens om moet gaan en daardoor vergeet het kind adem te halen.
Kinderen die al vaker een breath holding spell gehad hebben, weten vaak ook zelf hoe ze een aanval kunnen uitlokken. Sommige kinderen gebruiken dit dan om aandacht te vragen.

Autonome zenuwstelsel
Het autonome zenuwstelsel regelt de aansturing van allerlei inwendige organen, zoals hart en bloedvaten. Mogelijk speelt een te hoge gevoeligheid van het autonome zenuwstelsel een rol bij het ontstaan van een breath-holding spell.

Zuurstofproblemen
Doordat het kind niet meer ademhaalt, komt er onvoldoende zuurstof via de longen in het bloed. Daardoor worden kinderen blauw. Wanneer de hersenen ook onvoldoende zuurstof krijgen, zal een kind buiten bewustzijn raken.
Op dat moment kan het kind niet meer zijn adem inhouden en zal het weer gaan ademen, waardoor er via de longen weer zuurstof in het bloed terecht komt. Hierdoor verdwijnt de blauwe kleur en komt het kind ook weer bij bewustzijn. De periode van zuurstoftekort is zo kort dat dit niet leidt tot een beschadiging van de hersenen.

Gevoeligheid
Waarschijnlijk zijn kinderen met breath holding spells extra gevoelig voor het krijgen van deze aanvallen. Deze gevoeligheid zou wel eens erfelijk kunnen zijn. In bepaalde families hebben meerdere kinderen last van breath holding spells. Tot nu is niet bekend wat voor mogelijke fouten in het erfelijk materiaal deze gevoeligheid voor het kunnen ontwikkelen van breath holding spells zouden kunnen veroorzaken. Waarschijnlijk gaat het om een combinatie aan veranderingen.

Bloedarmoede
Kinderen met bloedarmoede blijken gevoeliger te zijn voor het ontwikkelen van een breath holding spell.

Hoe zien breath-holding-spells eruit?

Aanleiding
Meestal is er een duidelijke aanleiding voor het ontstaan van breath-holding-spells. Vaak zijn kinderen boos of gefrustreerd. Ook angst en pijn kunnen breath holding spells uitlokken. De meeste kinderen gaan hard huilen, lopen rood aan en houden hun adem in op moment dat ze uitademen.

Aanval
Door het inhouden van de adem, worden de kinderen uiteindelijk blauw van kleur. Zij kunnen dan ook buiten bewustzijn raken. Soms rollen de ogen omhoog. Tijdens een aanval kunnen kinderen verstijven of juist slap worden. Soms komen een paar schokken met beide armen en benen voor. Wanneer het kind buiten bewustzijn raakt, zal het zijn adem niet meer kunnen inhouden, waardoor het kind weer door ademt en bij bewustzijn zal komen na enkele seconden tot 1 hooguit 2 minuten.

Frequentie
De frequentie van de aanvallen kan enorm variëren van kind tot kind. Sommige kinderen krijgen in hun leven maar één aanval, anderen krijgen meerdere aanvallen per dag.

Ontwikkeling
Breath-holding-spells zijn onschuldig en hebben geen negatieve invloed op de ontwikkelingsmogelijkheden van een kind. Kinderen met breath holding spells ontwikkelen zich dan ook in principe normaal.

Hoe wordt de diagnose breath-holding-spells gesteld?

Verhaal en onderzoek
De diagnose breath-holding-spells kan worden gesteld op grond van het verhaal en het zien van de aanvallen. Het opnemen van deze aanvallen op video kan heel verhelderend zijn. Om de diagnose breath-holding-spells te stellen zijn geen andere onderzoeken nodig. Aandoeningen die kunnen lijken op een breath holding spell zijn epilepsie (bijvoorbeeld als gevolg van SCN8A-epilepsie), hartritmestoornissen en laryngospasme.

EEG
Soms wordt bij het zien van breath-holding-spells gedacht aan epileptische aanvallen en wordt er een hersenfilmpje (EEG) gemaakt. Bij breath-holding-spells worden geen afwijkingen op het EEG gezien, het zijn immers geen epileptische aanvallen. Bij langdurige breath holding spells kan aan het eind van de aanval als gevolg van zuurstoftekort wel epileptiforme activiteit worden gezien, maar zeker niet aan het begin van de aanval.

ECG
Wanneer de breath holding spell geen typisch verloop heeft, zal soms een hartfilmpje (ECG) gemaakt worden om te kijken naar mogelijke hartritmestoornissen. Bij een typisch beloop is dat niet nodig.

Bloedonderzoek
Bij een deel van de kinderen met breath holding spells blijkt er sprake te zijn van bloedarmoede.

Hoe worden breath-holding-spells behandeld?

Geen behandeling nodig
Breath-holding-spells zijn een onschuldig verschijnsel en hoeven geen behandeling. Breath-holding-spells verdwijnen ook spontaan met het ouder worden.

Behandelen bloedarmoede
Wanneer er sprake is van bloedarmoede, kan behandeling van de bloedarmoede (met bijvoorbeeld ferrofumaraat 3 mg/kg/dag een keer per dag gedurende 3 maanden) helpen om minder gevoelig te zijn voor breath-holding spells. Ook kinderen zonder bloedarmoede met breath holding spells blijken baat te kunnen hebben bij een behandeling met ijzer, zodat dit ook bij kinderen met regelmatige breath holding spells zonder bloedarmoede kan worden overwogen.

Negeren
Het beste is vaak om zo min mogelijk aandacht aan het kind te schenken wanneer het een breath holding spell krijgt. Zorg wel dat het kind zich niet kan verwonden. Gooi geen koud water in het gezicht en dien ook geen pijnprikkels toe. Dit kan juist nieuwe aanvallen uitlokken. Blijf rustig aanwezig bij het kind.
Wanneer het kind buiten bewustzijn raakt, zal het vanzelf weer gaan ademen, waardoor de aanval zal stoppen.
Probeer er na afloop met uw kind over te praten. Bij boosheid of frustratie kunt u proberen afhankelijk van de leeftijd van uw kind of u het een andere manier van afreageren kunt aanleren. Bij angst kan uitleg en goede voorbereiding helpen.

Medicijnen
Heel zelden worden bij kinderen met zeer veel voorkomende breath holding spells medicijnen voorgeschreven. Medicijnen die mogelijk enig effect hebben zijn een lage dosering valproinezuur, levetiracetam en theofylline. De vraag is echter of het hebben van effect van deze medicijnen er niet op wijst, dat er eigenlijk sprake was van een andere diagnose dan breath holding spells.

Schrik
Het zien van een breath holding spell is vaak een nare gebeurtenis. Als ouder of verzorger kunt u erg schrikken en denken dat het kind dood zal gaan. Dat is zeker niet het geval, kinderen gaan niet dood als gevolg van een breath holding spell. Probeer tijdens de aanval rustig te blijven, blijf bij uw kind en zorg dat het zich niet kan bezeren. Eventueel kunt u het kind wanneer het buiten bewustzijn is, op de zij neer leggen.
Zorg dat u over uw eigen gevoelens kunt praten, als u erg geschrokken bent van de hele situatie. Soms is ondersteuning door een maatschappelijk werkende of een psycholoog nodig.

Contact met andere ouders
Via het forum van deze site onder het kopje contact met andere ouders kunnen ouders een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders van een kind die breath holding spells heeft (gehad).

Wat betekenen breath-holding-spells voor de toekomst?

Onschuldig
Breath-holding-spells zijn onschuldig en hebben geen negatieve gevolgen voor de ontwikkeling van een kind.
De breath-holding-spells verdwijnen bij acht tot negen van de tien kinderen voor de leeftijd van vijf jaar. Kinderen leren dan op een andere manier met hun emoties omgaan.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook breath-holding-spells te hebben?

Bij een op de drie kinderen met breath holding spells blijken er in de familie meerdere mensen voor te komen die als kind ook last gehad hebben van breath holding spells.
Waarschijnlijk speelt een erfelijke gevoeligheid om deze aanvallen te krijgen een rol.
Broertjes en zusjes hebben dus een vergrote kans om zelf ook breath holdings spells te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties

DiMario FJ Jr. Prospective study of children with cyanotic and pallid breath-holding spells. Pediatrics. 2001;107:265-9
Beach R, Reading R. The importance of acknowledging clinical uncertainty in the diagnosis of epilepsy and non-epileptic events. Arch Dis Child. 2005;90:1219-22.
Hindley D, Ali A, Robson C. Diagnoses made in a secondary care "fits, faints, and funny turns" clinic.Arch Dis Child. 2006;91:214-8.
Effect of iron supplementation in children with breath holding spells. Jain R, Omanakuttan D, Singh A, Jajoo M. J Paediatr Child Health. 2017;53:749-753
Evaluation of the effectiveness of valproic acid for treating cyanotic breath holding spells: A Pilot prospective study. Hamed SA, Elhadad AF, Farghaly HS. Expert Rev Clin Pharmacol. 2020;13:1263-1270.
SCN8A heterozygous variants are associated with anoxic-epileptic seizures. Ranza E, Z'Graggen W, Lidgren M, Beghetti M, Guipponi M, Antonarakis SE, Absoud M, Goyal S, Pal DK, Korff CM. Am J Med Genet A. 2020;182:1209-1216
Severe pallid breath-holding spells treated with low-dose theophylline. Sato A, Oda Y, Asakai H. Brain Dev. 2021;43:348-351
Does iron therapy have a place in the management of all breath-holding spells? Arslan M, Karaibrahimoğlu A, Demirtaş MS. Pediatr Int. 2021;63:1344-1350.
Overuse of EEG and ECG in children with breath-holding spells and its implication for the management of the spells. Hellström Schmidt S, Smedenmark J, Jeremiasen I, Sigurdsson B, Eklund EA, Pronk CJ. Acta Paediatr. 2023

Laatst bijgewerkt: 22 november 2023 voorheen: 15 maart 2023, 13 januari 2021, 3 januari 2019,17 juni 2018 en 8 december 2007

Auteur: JH Schieving