Wat is benigne paroxysmale torticollis?
Benigne paroxysmale torticollis is een goedaardige aandoening op de kinderleeftijd waarbij kinderen aanvalletjes krijgen waarbij ze hun hoofd naar een kant gedraaid houden en het hoofd tijdelijk niet goed terug kunnen draaien. De term benigne geeft aan dat kinderen met deze aandoening er geen nadelige gevolgen door ondervinden, paroxysmaal verwijst naar het voorkomen van aanvallen en torticollis is het medische woord voor het opzij draaien van het hoofd.
Hoe vaak komt een benigne paroxysmale torticollis voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een benigne paroxysmale torticollis voorkomt bij kinderen.
Waarschijnlijk zullen de meeste kinderen met deze aandoening ook niet gezien worden door de kinderneuroloog.
Bij wie komt een benigne paroxysmale torticollis voor?
Een benigne paroxysmale torticollis komt met name voor bij jongeren kinderen in hun eerste levensjaar en verdwijnt vaak weer voor het vijfde levensjaar. Een klein deel van de kinderen houdt ook na het vijfde levensjaar nog last van deze aandoening. Zowel jongens als meisjes kunnen een benigne paroxysmale torticollis hebben. Benigne paroxysmale torticollis komt vaak voor bij kinderen waarbij in de familie migraine voorkomt.
Wat zijn de verschijnselen van een benigne paroxysmale torticollis?
Op zij draaien van het hoofd
Kinderen met een benigne paroxysmale torticollis hebben last van aanvalletjes waarbij zij het hoofd naar een kant gedraaid houden en het hoofd tijdelijk niet goed terug kunnen draaien. Er zijn hierbij meestal geen pijnklachten. Een enkele staat ook de romp in een vreemde stand.
De ene keer draait het hoofd tijdens een aanval naar rechts, een andere keer draait het juist naar links. Meestal zijn de klachten in de ochtend erger dan in de loop van de dag.
Misselijkheid en braken
Sommige kinderen hebben tijdens een aanval last van misselijkheid, een klein deel van de kinderen moet een of meerdere keren braken tijdens een aanval.
Niet lekker zijn
Veel kinderen zien tijdens een aanval erg bleek. Sommige kinderen worden ook klam en zweterig tijdens een aanval. De meeste kinderen kijken wat wazig uit hun ogen en reageren niet goed op hun omgeving. Sommige kinderen zijn juist heel geprikkeld en huilen gemakkelijk tijdens een aanval.
Problemen met het evenwicht
Tijdens een aanval zijn kinderen vaak hun evenwicht kwijt en staan ze wankel op hun benen.
Duur van de aanval
De aanvalletjes duren meestal een uur of enkele uren, de duur kan variëren tussen enkele minuten tot enkele dagen.
Frequentie van de aanvallen
De meeste kinderen met een benigne paroxysmale torticollis hebben eens in de twee weken tot twee maanden een aanval.
Wat is de oorzaak van een benigne paroxysmale torticollis?
Niet precies bekend
De oorzaak van een benigne paroxysmale torticollis is niet precies bekend. Er wordt gedacht dat het een uitingsvorm is van migraine op de jonge kinderleeftijd. Bij kinderen met een benigne paroxysmale torticollis komt vaak migraine voor in de familie. Een deel van de kinderen met een benigne paroxysmale torticollis krijgt op latere leeftijd ook de bekende migraine aanvallen.
Fout in erfelijk materiaal
Bij een klein deel van de kinderen met een benigne paroxysmale torticollis wordt een foutje in het erfelijk materiaal gevonden in het zogenaamde CACNA1a-gen. Dit is het zelfde foutje in het erfelijk materiaal wat ook gevonden wordt bij kinderen met een erfelijke vorm van migraine, de familiare hemiplegische migraine.
Hoe wordt de diagnose benigne paroxysmale torticollis gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose benigne paroxysmale torticollis kan gesteld worden aan de hand van het typische verhaal en aan het ontbreken van andere afwijkingen bij het onderzoek die wijzen op een andere oorzaak van torticollis. De meeste andere oorzaken van torticollis verdwijnen ook niet spontaan na een uur of enkele uren, maar blijven aanwezig.
Bij een typisch verhaal hoeven geen andere onderzoeken verricht te worden en kan de diagnose op grond van het verhaal en het ontbreken van afwijkingen bij neurologisch onderzoek gesteld worden. Wanneer het verhaal niet typisch is, zullen vaak andere onderzoeken verricht worden om te kijken naar andere oorzaken van een torticollis.
EEG
Soms wordt er gedacht dat kinderen met een benigne paroxysmale torticollis een epileptische aanval hebben en wordt er een EEG gemaakt. Op het EEG worden dan geen afwijkingen gezien.
Scan van het hoofd
Wanneer de diagnose benigne paroxysmale torticollis nog niet gesteld is, wordt er vaak bij kinderen met een aanhoudend scheefstand van het hoofd een scan van het hoofd of van de nek gemaakt. Bij kinderen met een benigne paroxysmale torticollis worden geen afwijkingen op de scan gezien.
Hoe wordt een benigne paroxysmale torticollis behandeld?
Geen behandeling
De aanvallen van een benigne paroxysmale torticollis verdwijnen spontaan en hoeven geen behandeling. De meeste kinderen krijgen ook maar een of enkele keren in hun leven last van een benigne paroxysmale torticollis, zodat ook geen behandeling nodig is om nieuwe aanvallen te voorkomen.
Nieuwe aanvallen voorkomen
Bij kinderen die vaak en regelmatig last hebben van aanvallen van een benigne paroxysmale torticollis kunnen medicijnen die ook gebruikt worden ter voorkoming van migraine aanvallen bij grotere kinderen gebruikt worden om aanvallen van torticollis te voorkomen. Dit is echter maar zelden nodig.
Contact met andere ouders
Via het forum van deze site onder het kopje contact met andere ouders kunnen ouders een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders van een kind die benigne paroxysmale torticollis heeft (gehad).
Wat betekent benigne paroxysmale torticollis voor de toekomst?
Een of meer aanvallen
De meeste kinderen met een benigne torticollis krijgen in hun leven een of enkele aanvallen. Een klein deel van de kinderen krijgt regelmatig last van aanvallen.
Spontaan verdwijnen
Bij de meeste kinderen verdwijnen de aanvallen van een benigne paroxysmale torticollis spontaan voor de leeftijd van vijf jaar. Een klein deel van de kinderen houdt gedurende vele jaren last van een benigne paroxysmale torticollis.
Benigne paroxysmale vertigo
Bij een deel van de kinderen gaat de benigne paroxysmale torticollis over in een andere migraine variant, de benigne paroxysmale vertigo. Hierbij ontstaat juist een heftige draaiduizeligheid tijdens de aanval.
Migraine
Een deel van de kinderen krijgt op later leeftijd last van de bekende migraine aanvallen met hoofdpijn, misselijkheid en braken.
Ontwikkeling
Kinderen met een benigne paroxysmale torticollis ontwikkelen zich voorkomen normaal.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een benigne paroxysmale torticollis te krijgen?
Net als bij migraine op de kinderleeftijd, bestaat er vaak een aanleg in de familie om migraine aanvallen te krijgen. Broertjes en zusjes van een kind met een benigne paroxysmale torticollis hebben daarom een enigszins verhoogde kans om zelf ook migraine te krijgen. Daarbij kan het gaan om alle vormen van een migraine waaronder ook de benigne paroxysmale torticollis.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
- Giffin NJ , Benton S, Goadsby PJ. Benign paroxysmal torticollis of infancy: four new cases and linkage to CACNA1A mutation. Dev Med Child Neurol. 2002;44:490-3
- Al-Twaijri WA , Shevell MI. Pediatric migraine equivalents: occurrence and clinical features in practice. Pediatr Neurol. 2002;26:365-8
Laatst bijgewerkt: 9 janauri 2019 voorheen 17 juni 2018 en 1 September 2007
Auteur: JH Schieving