Wat is een intracerebraal lipoom?
Een intracerebraal lipoom is een ophoping van vetcellen in de hersenen.
Hoe wordt een intracerebraal lipoom ook wel genoemd?
Het woord intracerebraal betekent in de hersenen. Lipoom is de medische term voor een ophoping van vetcellen.
Hoe vaak komt een intracerebraal lipoom voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een intracerebraal lipoom voorkomt bij kinderen.
Een intracerebraal lipoom wordt meestal per toeval ontdekt wanneer er een reden is om een scan van de hersenen te maken.
Bij wie komt een intracerebraal lipoom voor?
Een intracerebraal lipoom ontstaat al vroeg tijdens de aanleg van de hersenen en is dus ook al bij de geboorte aanwezig. Omdat het intracerebraal lipoom meestal geen klachten geeft, wordt het vaak alleen maar ontdekt wanneer om een andere reden een scan van de hersenen wordt gemaakt.
Zowel jongens als meisjes kunnen een intracerebraal lipoom hebben.
Hoe ontstaat een intracerebraal lipoom?
Niet precies bekend
Het is niet precies bekend hoe een intracerebraal lipoom ontstaat.
Aanlegfoutje
Een intracerebraal lipoom ontstaat door een foutje in de aanleg van de hersenen. Bepaalde voorlopercellen die bedoeld zijn om onder de huid te komen te liggen, komen in de hersenen terecht. Deze cellen ontwikkelen zich tot vetcellen en liggen op en kluitje in de hersenen.
Goedaardig
Een intracerebraal lipoom is een goedaardige vetophoping. Meestal veroorzaakt het geen klachten en groeit het lipoom ook niet. Zelden wordt het lipoom groter en kan het schade aan richten door de hersenen aan de kant te drukken.
Voorkeursplek
De meeste intracerebrale lipomen liggen in de buurt van de hersenbalk, ook wel het corpus callosum genoemd. Een andere voorkeursplek is in het bovenste deel van de hersenstam bij de zogenaamde vierheuvelplaat, in de zogenaamde brughoek of in de buurt van de hypofyse.
Andere aanlegstoornissen
Bij een deel van de kinderen is het hersenweefsel rondom het intracerebraal lipoom anders aangelegd dan gebruikelijk. Zo kan de hersenbalk onderontwikkeld zijn of helemaal ontbreken.
Onderdeel van een syndroom
Het intracerebraal lipoom kan onderdeel zijn van een syndroom waarbij naast het lipoom nog meerdere aangeboren afwijkingen voorkomen. Een syndroom waarbij intracerebrale lipomen vaker voorkomen is het Goldenhar syndroom.
Wat zijn de symptomen van een intracerebraal lipoom?
Geen klachten
Vrijwel alle kinderen met een intracerebraal lipoom krijgen nooit klachten als gevolg van het hebben van dit lipoom. De meeste lipomen liggen op hun plek en worden niet groter. De hersenen hebben zich aangepast aan het lipoom, zodat de hersenen niet door het lipoom aan de kant gedrukt worden.
Zelden klachten door groei van het lipoom
Heel zelden wordt een lipoom toch geleidelijk aan groter, waardoor bepaalde onderdelen van de hersenen aan de kant gedrukt worden. Deze delen van de hersenen kunnen dan hun werk niet goed doen, waardoor klachten kunnen ontstaan. Zodoende kunnen bepaalde hersenfuncties uitvallen en kunnen er problemen ontstaan met bewegen, met het gevoel, met praten, kauwen, slikken, zien, horen, duizeligheidsklachten of epileptische aanvallen. Ook kunnen klachten ontstaan van hoofdpijn, misselijkheid of braken. Dit gebeurt maar uiterst zelden.
Hoe wordt de diagnose intracerebraal lipoom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Intracerebrale lipomen worden meestal per toeval gevonden wanneer er een scan wordt gemaakt van de hersenen.
CT-scan
Op een CT-scan heeft een lipoom een donkere kleur. Vaak is het lipoom niet helemaal rond, maar een beetje hobbelig. Aan de rand van het lipoom kan kalkneerslag worden gezien. Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven, dan kleurt een lipoom niet aan.
MRI scan
Op een MRI scan heeft een lipoom op zogenaamde T1 en T2 opnames een witte kleur. Het lipoom kleurt niet aan wanneer er contrastvloeistof wordt gegeven. Op zogenaamde vet onderdrukkende opnames krijgt het lipoom een zwarte kleur. Door het lipoom kunnen zenuwen of bloedvaten heen lopen.
Hoe wordt een intracerebraal lipoom behandeld?
Geen behandeling
Meestal wordt het intracerebraal lipoom per toeval ontdekt en veroorzaakt het geen klachten. Er is dan geen behandeling van het lipoom nodig.
Operatie
Zelden veroorzaakt een intracerebraal lipoom wel klachten. Dan is het mogelijk het intracerebrale lipoom door middel van een operatie door een neurochirurg weg te laten halen. Een operatie aan de hersenen heeft risico’s. Kind, ouders en neurochirurg zullen samen de voordelen van een operatie moeten afwegen tegen de risico’s en zo een besluit nemen of een operatie meerwaarde heeft.
Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders/verzorgers die een kind hebben met een intracerebraal lipoom.
Wat betekent het hebben van een intracerebraal lipoom voor de toekomst?
Stabiel blijven
De meeste intracerebrale lipomen blijven stabiel en groeien niet. Ze geven dan ook geen klachten.
Zelden groei van het lipoom
Zelden ontstaat alsnog groei van het lipoom waardoor klachten kunnen ontstaan.
Levensverwachting
Kinderen met een intracerebraal lipoom hebben dezelfde levensverwachting als kinderen zonder intracerebraal syndroom.
Kinderen krijgen
Volwassenen met een intracerebraal lipoom kunnen kinderen krijgen. Het is niet bekend of deze kinderen zelf ook een verhoogde kans hebben op het krijgen van een intracerebraal lipoom.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om een intracerebraal lipoom te krijgen?
De oorzaak van het ontstaan van een intracerebraal lipoom is niet bekend. Waarschijnlijk gaat het om een aanlegfoutje. Voor zover bekend spelen erfelijke factoren geen rol bij het ontstaan van intracerebraal lipoom. Broertjes en zusjes hebben daarom zelf geen verhoogde kans om een intracerebraal lipoom te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)
www.knnn.nl
(Kinderneurochirurgisch netwerk Nederland)
Referenties
- Intracranial lipomas: clinical appearances on neuroimaging and clinical significance. Jabot G, Stoquart-Elsankari S, Saliou G, Toussaint P, Deramond H, Lehmann P. J Neurol. 2009;256:851-5.
- Intracranial lipomas: importance of localization. Yildiz H, Hakyemez B, Koroglu M, Yesildag A, Baykal B. Neuroradiology. 2006;48:1-7
Laatst bijgewerkt: 23 december 2018
Auteur: JH Schieving