Blake's pouch cyste

Wat is een Blake’s pouch cyste?

Een Blake’s pouch cyste is een aangeboren afwijking waarbij een ophoping van hersenvocht onder het middenstuk van de kleine hersenen, deze kleine hersenen omhoog duwt.

Hoe wordt een Blake’s pouch cyste ook wel genoemd?

Een Blake’s pouch cyste is genoemd naar een arts die deze cyste voor het eerst beschreven heeft.

Dandy Walker spectrum
Een Blake’s pouch cyste behoort tot een groep aandoeningen die ook wel het Dandy Walker spectrum worden genoemd. Dit is een groep aandoening waarbij er sprake is van een cyste in de buurt van de kleine hersenen al dan niet met een aanlegstoornis van de kleine hersenen. Een Blake’s pouch cyste is een milde vorm uit het Dandy Walker spectrum. De meeste kinderen met een Blake’s pouch cyste hebben geen of zeer weinig klachten.
Een megacisterna magna is ook een aandoening uit het Dandy Walker spectrum die op een Blake's pouch cyste kan lijken.

Hoe vaak komt een Blake’s pouch cyste voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak een Blake’s pouch cyste voorkomt bij kinderen. Deze cyste wordt ook alleen maar ontdekt wanneer er een MRI scan van de hersenen gemaakt wordt. Omdat kinderen met een Blake’s pouch cyste meestal geen of weinig klachten hebben, zal lang niet altijd een MRI scan gemaakt zijn, waardoor helemaal niet bekend is dat kinderen een Blake’s pouch cyste hebben.

Bij wie komt Blake’s pouch cyste voor?

Een Blake’s pouch cyste is al vanaf de geboorte aanwezig. Het merendeel van de kinderen krijgt nooit klachten als gevolg van het hebben van een Blake’s pouch cyste. Wanneer wel klachten ontstaan, dan kan dit zowel kort na de geboorte als pas op latere leeftijd duidelijk worden.
Kinderen met het Beckwith-Wiedemann syndroom en kinderen met het Down syndroom hebben vaker een Blake pouch cyste.
Blake’s pouch cyste komt vaker bij jongens dan bij meisjes voor.

Wat is de oorzaak van een Blake’s pouch cyste?

Verstoorde aanleg
In de hersenen bevinden zich verschillende holtes waarin hersenvocht stroomt. Dit vocht moet onderaan de hersenen via twee verschillende openingen naar de ruimte om de hersenen heen toe stromen. Deze openingen worden de opening van Magendie en de opening van Luschka genoemd. Deze openingen ontstaan vroeg tijdens de zwangerschap. Eerst ontstaat de opening van Magendie en snel daarna de opening van Luschka. Wanneer de opening van Magendie niet ontstaat, dan hoopt zich extra vocht op onder de hersenen. Op deze manier ontstaat een cyste. Dit vocht in de cyste kan het middenstuk van de kleine hersenen aan de kant drukken. Wanneer vervolgens wel de opening van Luschka ontstaat, dan ontstaat er een evenwicht tussen de aanmaak en de afvoer van vocht. De cyste wordt dan meestal niet meer groter.

Kleine hersenen
Door de cyste kunnen de kleine hersenen aan de kant gedrukt wordt. Het deel van de kleine hersenen wat aan de kant gedrukt wordt, kan minder goed zijn werking uitoefenen. De kleine hersenen spelen een belangrijk rol bij het bewaren van het evenwicht, bij leren, bij het spreken en begrijpen van taal en bij het begrijpen en uiten van emoties. Kinderen met een Blake’s pouch cyste kunnen hier milde problemen mee hebben.

Waterhoofd
Wanneer de opening van Luschka niet in staat is om voldoende vocht af te voeren, dan stapelt zich steeds meer vocht op in de hersenen. Op deze manier ontstaat een waterhoofd, ook wel hydrocefalus genoemd. Een waterhoofd kan ook zorgen voor het ontstaan van klachten.

Oorzaak niet precies bekend
De reden waarom de opening van Magendie niet goed ontstaat, is niet goed bekend. Verschillende factoren kunnen een rol spelen zoals foutjes in het DNA, virusinfecties, het drinken van alcohol vroeg tijdens de zwangerschap. Meestal valt niet te achterhalen welke combinatie van factoren er voor heeft gezorgd dat de Blake’s pouch cyste is ontstaan.

Wat zijn de verschijnselen van een Blake’s pouch cyste?

Geen klachten
De meeste kinderen met een Blake’s pouch cyste hebben geen klachten als gevolg van het hebben van deze cyste. Vaak wordt de cyste bij toeval ontdekt wanneer er om een bepaalde reden een MRI scan wordt gemaakt.

Waterhoofd
Een klein deel van de kinderen met een Blake’s pouch cyste ontwikkelt een waterhoofd. Er is dan te veel vocht aanwezig in de holtes die in de hersenen aanwezig zijn. Dit geeft klachten zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken, wazig zien en toegenomen slaperigheid. Het water hoofd kan zowel kort na de geboorte als pas op latere leeftijd (kinderleeftijd of zelfs volwassen leeftijd ontstaan)

Ontwikkelingsproblemen
Een klein deel van de kinderen heeft milde ontwikkelingsproblemen als gevolg van het hebben van een Blake’s pouch cyste. Deze kinderen hebben een lagere spierspanning, ze hebben problemen met het leren van bijvoorbeeld fietsen waar evenwicht voor nodig is. Ook hebben kinderen vaak meer moeite met leren praten, lezen en schrijven. Sommige kinderen hebben moeite om emoties van andere mensen te begrijpen. Vaak houden deze kinderen van een vaste structuur en vinden ze het niet fijn wanneer deze vaste structuur doorbroken wordt.
De meeste kinderen kunnen ondanks deze ontwikkelingsproblemen normaal mee komen met andere kinderen.

Oogbewegingen
Een deel van de kinderen heeft moeite om de ogen vloeiend heen en weer te bewegen, dit gaat bij een deel van de kinderen meer schoksgewijs. Een klein deel van de kinderen heeft spontaan kleine nauwelijks zichtbare schokjes aan de ogen, dit wordt een nystagmus genoemd. Meestal hebben kinderen hier zelf geen last van.

Wegrakingen
Een klein deel van de kinderen met een Blake’s pouch cyste heeft wegrakingen die veel lijken op flauw vallen. Kinderen krijgen vaak last van hoofdpijn en misselijkheid en zijn kortdurend even niet goed aanspreekbaar. Na de aanval functioneren kinderen weer normaal en hebben zij geen klachten meer.

Problemen van het ruggenmerg
Bij een klein deel van de kinderen ontstaat een vochtophoping in het ruggenmerg als gevolg van de Blake’s pouch cyste. Dit is te vergelijken met het waterhoofd, maar ontstaat dan in het ruggenmerg. Dit wordt ook wel syringomyelie genoemd. Hierdoor kunnen problemen met lopen, het ervaren van gevoel in de armen en benen en klachten zoals verlies van urine ontstaan.

Hoe wordt de diagnose Blake’s pouch cyste gesteld?

Toevalsbevinding
Meestal is een Blake’s pouch cyste een toevalsbevinding die wordt gezien wanneer er een ECHO van een baby tijdens de zwangerschap of een MRI scan van de hersenen na de geboorte wordt gemaakt om een andere reden.

MRI-scan
Met behulp van een MRI-scan kunnen de hersenen worden afgebeeld. Bij kinderen met Blake’s pouch cyste is te zien dat er extra vocht aanwezig is onder de kleine hersenen. Dit vocht staat in verbinding met de zogenaamde vierde hersenholte. Het middenstuk van de kleine hersenen kan door dit extra vocht omhoog gedrukt worden. De kleine hersenen zijn normaal van grootte, ook is de brug (vermis) tussen de rechter en linker helft van de kleine hersenen aanwezig. Op andere plaatsen in de hersenen worden geen afwijkingen gezien.

Oogarts
Omdat bij kinderen met Blake’s pouch cyste vaker afwijkingen van de oogbewegingen voorkomen, worden zij meestal allemaal een keer gezien door de oogarts.

Hoe wordt Blake’s pouch cyste behandeld?

Geen behandeling
Meestal geeft een Blake’s pouch cyste geen klachten en is ook geen behandeling van de Blake’s pouch cyste nodig.

Spontaan verdwijnen
Het is mogelijk dat de Blake’s pouch cyste spontaan verdwijnt doordat alsnog een opening van Magendie in de cyste ontstaat waardoor het hersenvocht kan wegstromen.

Waterhoofd
Wanneer kinderen als gevolg van een Blake’s pouch cyste een waterhoofd ontwikkelen, dan kan het zijn dat een operatie door een kinderneurochirurg nodig is om te voorkomen dat het waterhoofd verder toeneemt. De kinderneurochirurg bepaalt wat de beste operatie is om dit doel te bereiken. Soms wordt er voor gekozen om de cyste weg te halen, een andere keer wordt er voor gekozen om een extra verbinding aan de voorkant van de hersenstam waardoor hersenvocht weg kan lopen (ETV) of om een drain te geven waardoor overtollig vocht weg kan lopen naar de buik toe. Elke operatie heeft zijn eigen voor- en nadelen, per kind zal bekeken moeten worden wat de beste behandeling is.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan kinderen die problemen hebben met bewaren van het evenwicht helpen door middel van oefeningen waarbij het lichaam getraind wordt het evenwicht beter te bewaren.

Logopedie
Een logopedist kan helpen bij het stimuleren van de taalontwikkeling.

Orthopedagoog
Een orthopedagoog kan kinderen helpen hoe ze beter kunnen omgaan met veranderingen en met het herkennen van emoties.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen kind en ouders begeleiden in het omgaan met de klachten die de Blake’s pouch cyste met zich meebrengt.

Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met een Blake’s pouch cyste.

Wat betekent Blake’s pouch cyste voor de toekomst?

Stabiel blijven
Meestal blijven Blake’s pouch cystes stabiel en veroorzaken ze geen extra klachten. Een enkele keer ontstaat toch op een later moment nog een waterhoofd.

Levensverwachting
Kinderen met een Blake’s pouch cyste zonder complicaties hebben in principe een normale levensverwachting.

Kinderen krijgen
Volwassenen met een Blake’s pouch cyste kunnen normaal kinderen krijgen. Deze kinderen hebben niet duidelijk een verhoogde kans om zelf ook een Blake’s pouch cyste te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om ook Blake’s pouch cyste te krijgen?

De oorzaak van het ontstaan van een Blake’s pouch cyste is niet goed bekend. Broertjes en zusjes blijken in praktijk een licht verhoogde kans te hebben om ook een Blake’s pouch cyste te krijgen.

Prenatale diagnostiek
Door middel vaan een uitgebreid ECHO-onderzoek tijdens de zwangerschap rond de 20e week, kan gekeken worden of een kind tijdens de zwangerschap een Blake’s pouch cyste heeft.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.knnn.nl
(Kinderneurochirugisch netwerk Nederland)
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)

Referenties:

1. Blake's pouch cyst. Azab WA, Shohoud SA, Elmansoury TM, Salaheddin W, Nasim K, Parwez A. Surg Neurol Int. 2014;5:112
2. Spontaneous resolution of Blake's pouch cyst. Ramaswamy S, Rangasami R, Suresh S, Suresh I. Radiol Case Rep. 2015;8:877
3. The clinical spectrum of Blake's pouch cyst: report of six illustrative cases. Cornips EM, Overvliet GM, Weber JW, Postma AA, Hoeberigs CM, Baldewijns MM, Vles JS.  Childs Nerv Syst. 2010;26:1057-64
4. Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus. Robinson AJ, Ederies MA. Semin Fetal Neonatal Med. 2016;21:312-20.

Laatst bijgewerkt 18 juni 2019 voorheen: 27 juni 2018 en 5 april 2017

Auteur: JH Schieving