Arachnoidale cyste

Wat is een arachnoidale cyste?

Een arachnoidale cyste is een holte in de hersenen die gevuld is met hersenvocht. Deze holte staat niet in verbinding met het hersenvocht in de normaal aanwezige hersenholtes of met het vocht rondom het hersenweefsel.

Hoe wordt een arachnoidale cyste ook wel genoemd?

Arachnoid is de naam voor het hersenvlies wat rondom de hersenen aanwezig is en waaruit deze cyste ontstaat. Een cyste is een holte gevuld met vocht.
Soms wordt de afkorting AC gebruikt.
 

Aangeboren of verworven
De meeste arachnoidale cyste ontstaan tijdens de aanleg van de hersenen voor dat het kind geboren is. Dit worden aangeboren, primaire of developmental arachnoidale cystes genoemd. Een klein deel van de arachnoidale cystes ontstaat pas op later leeftijd, dit wordt secundaire of verworven arachnoidale cystes genoemd. 

Hoe vaak komt een arachnoidale cyste voor bij kinderen?

Het is niet goed bekend hoe vaak een arachnoidale cyste bij kinderen voorkomt. Waarschijnlijk zal bij een grote groep kinderen met een arachnoidale cyste die geen klachten veroorzaakt de diagnose niet eens gesteld zijn. Vaak wordt de diagnose dan bij toeval gesteld wanneer om een andere reden een scan van de hersenen gemaakt wordt. Een arachnoidale cyste is de meest voorkomende toevalsbevinding wanneer kinderen of volwassenen een MRI van de hersenen krijgen. 

Bij wie komt een arachnoidale cyste voor?

Een arachnoidale cyste komt vaker bij jongens als bij meisjes voor. Een arachnoidale cyste is meestal al voor de geboorte aanwezig. Een groot deel van de kinderen heeft geen klachten, een klein deel van de kinderen wel. Klachten kunnen in principe op elke leeftijd ontstaan, maar worden het vaakst gezien voor de leeftijd van 10 jaar.
Een arachnoidale cyste wordt vaker gezien bij jongens dan bij meisjes.

Waardoor wordt een arachnoidale cyste veroorzaakt?

Oorzaak onbekend
Het is niet goed bekend waardoor een arachnoidale cyste veroorzaakt wordt. Waarschijnlijk spelen meerdere factoren een rol.

Fout bij ontwikkeling hersenen
Een arachnoidale cyste ontstaat tijdens de ontwikkeling van de hersenen. In de periode rond 15 weken na de bevruchting wordt de arachnoidale ruimte aangelegd, de ruimte tussen twee hersenvliezen die gevuld wordt met hersenvocht (liquor). Tijdens deze aanleg gaat er iets mis, waardoor een cyste ontstaat tussen twee lagen van het spinnewebvlies (arachnoidea).

Onderliggend syndroom
Soms komt een arachnoidale cyste voor in het kader van een onderliggend syndroom zoals het Chudley-McCullough syndroom, het acrocalloal syndroom of primaire ciliaire dyskinesie. Kinderen met een onderliggend syndroom hebben naast de arachnoidale cyste ook andere symptomen.

Plaats van de arachnoidale cyste
De meeste arachnoidale cyste bevinden zich in de zogenaamde middelste schedelgroeve in de buurt van de slaapkwab, gevolgd door de achterste schedelgroeve in de buurt van de kleine hersenen. Minder vaak komen arachnoidale cystes in de buurt van de hersenstam, aan de rand van de grote hersenen, in de buurt van de hypofyse of in de hersenholtes zelf voor. Zelden komen arachnoidale cystes rondom het ruggenmerg voor.

Ontstaan op latere leeftijd
Soms ontstaan arachnoidale cystes in de hersenen na een hersenvliesontsteking, een subarachnoidale bloeding of als gevolg van een hersentumor. Dit worden ook wel secundaire arachnoidale cystes genoemd. 

Wat zijn de symptomen van een arachnoidale cyste?

Geen symptomen
De meeste arachnoidale cystes geven geen klachten. Een arachnoidale cyste zal pas klachten gaan geven wanneer de arachnoidale cyste het omringende hersenweefsel opzij drukt. Het hersenweefsel wat hierdoor in de knel komt te zitten, kan niet goed functioneren waardoor klachten ontstaan. Grote cystes hebben een grotere kans om klachten te gaan geven dan kleinere cystes. 
De kans op het ontstaan van klachten als gevolg van een arachnoidale cyste is groter wanneer de arachnoidale cyste in de 3e of 4e hersenholte (ventrikel) ligt of in verbindingen met deze hersenholtes, in de basale cisternen, in de cerebellopontiene hoek, het cavum septum pellicidum, de choroidale fissuur of rondom het ruggenmerg. 

Hoofdpijn
Kinderen met een arachnoidale cyste hebben vaker last van hoofdpijnklachten. Bij een deel van de kinderen komt dit omdat de cyste ruimte inneemt in de schedel. De schedel is een afgesloten ruimte die niet uit kan zetten. Doordat de cyste ruimte inneemt, wordt het hersenweefsel samengedrukt. Hierdoor stijgt de druk in de hersenen. Een van de gevolgen van de verhoogde druk kan hoofdpijnklachten zijn. Het gaat dan vaak om drukkende hoofdpijn in het hele hoofd.

Misselijkheid en braken
De verhoogde druk in het hoofd kan ook klachten geven van misselijkheid en braken. Vaak hangt dit samen met de hoofdpijnklachten.

Problemen met zien
De verhoogde druk in het hoofd zorgt ook voor verhoogde druk op de oogzenuwen. De oogzenuwen kunnen hierdoor niet meer goed functioneren. Dit geeft klachten van wazig zien en gestoord kleuren zien. Bij langdurige druk op de oogzenuw kunnen ook delen van het beeld wat de ogen zien wegvallen.
Vaak krijgen kinderen problemen met het omhoog bewegen van de ogen. De ogen staan in rust naar beneden gericht, dit worden sunset eyes genoemd.

Epilepsie
De aanwezigheid van een arachnoidale cyste in de hersenen kan het omringende hersenweefsel prikkelen waardoor epileptische aanvallen ontstaan. Het kan daarbij gaan om verschillende soorten epileptische aanvallen.

Waterhoofd
De arachnoidale cyste kan door zijn plaats en grootte de normale doorstroming van hersenvocht van de hersenholtes naar de ruimtes rondom de hersenen belemmeren. Hierdoor ontstaat een ophoping van vocht in de hersenholtes wat een waterhoofd of hydrocefalus wordt genoemd.

Toename hoofdomvang
Bij kleine kinderen waarbij de schedelnaden nog niet aan elkaar gegroeid zijn, kan de schedel nog wel uitzetten. Een van de tekenen van een arachnoidale cyste bij kinderen kan dan ook een te snelle toename van de hoofdomvang zijn in vergelijking met de normale groeicurve.

Uitvalsverschijnselen
Een arachnoidale cyste van een bepaalde grootte kan het omringende hersenweefsel samendrukken. Hierdoor kan dit hersenweefsel niet normaal functioneren en kunnen hersenfuncties uitvallen. Hierdoor kunnen verschillende problemen ontstaan, afhankelijk van welke delen van de hersenen niet meer goed functioneren. Sommige kinderen krijgen problemen met lopen of het bewegen van armen en benen, anderen zijn de coördinatie over de verschillende bewegingen kwijt. Ook veranderingen in het gevoel van armen en benen, problemen met praten of slikken kunnen ontstaan als gevolg van een arachnoidale cyste.

Veranderingen in hormonen
Bij een deel van de kinderen met een arachnoidale cyste heeft de cyste invloed op de werking van twee belangrijke hormoonklieren in de hersenen: de hypofyse en de hypothalamus. Hierdoor kunnen tekorten aan bepaalde hormonen ontstaan wat allerlei ontregelingen in het lichaam kan veroorzaken.

Acuut ontstaan van klachten
Zelden ontstaan er van het een op het andere moment klachten als gevolg van de arachnoidale cyste doordat de cyste openbarst of doordat er een bloeding in de cyste ontstaat. De kans hierop is groter bij grote arachnoidale cystes. 

Hoe wordt de diagnose arachnoidale cyste gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een afwijking in of rondom de hersenen. Diverse ziektebeelden kunnen dezelfde klachten als een arachnoidale cyste geven. Op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek zijn deze verschillende ziektebeelden niet te onderscheiden.

MRI scan
Met behulp van een MRI scan kunnen gedetailleerde afbeeldingen van de hersenen gemaakt worden. Op deze afbeeldingen wordt dan een arachnoidale cyste gezien als een holte gevuld met vocht die geen verbindingen heeft met hersenvocht wat normaal aanwezig is in de hersenholtes en rondom de hersenen en het ruggenmerg.

Bloedonderzoek
Wanneer er op grond van het verhaal, de bevindingen bij onderzoek en de scan vermoedt wordt dat de arachnoidale cyste van invloed is op de hormoonklieren, kan het bloed gekeken worden of er voldoende van de verschillende hormonen in het bloed aanwezig zijn.

DNA onderzoek
Wanneer er aanwijzingen zijn voor een onderliggend syndroom dan kan door middel van bloed en DNA onderzoek beoordeeld worden of er sprake is van een onderliggend syndroom.

Hoe wordt een arachnoidale cyste behandeld?

Geen behandeling
Wanneer een arachnoidale cyste geen klachten geeft is ook geen behandeling nodig.
Bij klachten zal altijd goed nagegaan moeten worden of deze klachten veroorzaakt worden door de arachnoidale cyste en of behandeling van de arachnoidale cyste deze klachten ook zal verhelpen. Arachnoidale cystes kunnen ook spontaan kleiner worden of helemaal verdwijnen.
 

Sporten
Kinderen met een arachnoidale cyste mogen gewoon sporten. Sporten is belangrijk voor de gezondheid. De kans dat een arachnoidale cyste knapt of dat er een bloeding in de cyste ontstaat door sport is heel klein en geen reden dat kinderen niet mogen sporten. 
 

Operatie
De neurochirurg kan door middel van een operatie de cyste verbinden met het hersenvocht wat normaal in de hersenholtes en rondom de hersenen stroomt. Hierdoor kan het vocht uit de cyste wegstromen en afgevoerd worden op dezelfde manier waarop het hersenvocht normaal afgevoerd wordt. Hierdoor is de druk van de cyste af en verbeteren vaak geleidelijk de klachten die de arachnoidale cyste heeft veroorzaakt. Afhankelijk van de plaats en de grootte van de cyste kan deze operatie door middel van een kijkbuis worden uitgevoerd. Dit wordt een endoscopische operatie genoemd. Bij andere cystes is dit niet mogelijk en moet een luikje in de schedel gemaakt worden.
Deze operaties hebben als risico dat de drukverhoudingen in de hersenen gaan veranderen en de hersenen gaan verschuiven. Dit kan risicovol zijn en zorgen voor nieuwe neurologische problemen. Daarom is het belangrijk om goed af te wegen of een operatie daadwerkelijk uitgevoerd moet worden. 
 

Drain
Indien de cyste te groot is of op een plaats zit waarbij het maken van een verbinding tussen de cyste en het normale vocht in de hersenen niet mogelijk is, kan de neurochirurg een drain plaatsen. Een drain is een slangetje wat in de cyste wordt gelegd en vervolgens onder de huid door naar de buikholte wordt geleid. Het vocht uit de cyste wordt nu via het slangetje afgevoerd naar de buikholte waar het door het lichaam wordt opgeruimd.

Aanvalsbehandeling epilepsie
De meeste epilepsieaanvallen gaan vanzelf over binnen enkele minuten. Omstanders hoeven dan niets te doen om de aanval te doen stoppen. Het is belangrijk om zo rustig mogelijk te blijven en het kind zo veel mogelijk met rust te laten.
Wanneer een aanval na 3-5 minuten nog niet vanzelf gestopt is, dan zal vaak geadviseerd worden om medicijnen te geven om een aanval te doen stoppen. De behandelende arts zal altijd aangeven welk tijdstip voor een bepaald kind het beste is. Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het stoppen van een aanval zijn diazepam rectiole (Stesolid®), midazolam neusspray, midazolam rectiole, lorazepam of clonazepam druppels.
Het effect van deze medicijnen ontstaat na enkele minuten. Nadien zal het kind meestal in slaap vallen, soms ook niet en vertonen kinderen juist druk gedrag na geven van deze medicatie.

Behandeling epilepsie
Wanneer een operatie te veel nadelen lijkt te hebben en de arachnoidale cyste zorgt voor epileptische aanvallen kunnen medicijnen worden voorgeschreven die epileptische aanvallen onderdrukken.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan begeleiding geven hoe het hebben van deze aandoening een plaatsje kan krijgen in het dagelijks leven. Het kost vaak even tijd voor ouders om te verwerken dat de toekomstverwachtingen van hun kind er anders uit zien dan van andere kinderen. Ook vinden veel ouders het vaak lastig hoe zij hun tijd en aandacht moeten verdelen tussen het kind met de beperking en andere kinderen in het gezin. In de folder aandacht en tijd voor brussen vindt u tips die u hierbij kunnen helpen.

Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met een arachnoidale cyste.

Wat betekent een arachnoidale cyste voor de toekomst?

Geen klachten
Een arachnoidale cyste hoeft geen klachten te geven en kan heel stabiel qua grootte blijven en ook nooit in het leven klachten gaan veroorzaken.

Groei
Bij een deel van de kinderen zal de arachnoidale cyste geleidelijk aan groter worden en steeds meer klachten gaan geven als er geen behandeling plaats vindt.
Wanneer er snel na het ontstaan van klachten een behandeling plaats vindt, zullen de meeste klachten allemaal weer verdwijnen.
Indien de klachten al langere tijd bestaan hebben voordat de diagnose gesteld is en behandeling gegeven, kunnen delen van de hersenen beschadigd raken. Beschadigde hersenen kunnen niet meer herstellen. Klachten kunnen dan alleen verbeteren wanneer andere delen van de hersenen functies gaan overnemen.

Subdurale bloeding
Kinderen en volwassenen met een grote arachnoidale cyste hebben een licht verhoogde kans om na een klap of stoot tegen het hoofd een subdurale bloeding te krijgen. Dit kan zorgen voor extra klachten zoals hoofdpijn, braken, slechter zien of uitvalsverschijnselen. Het is belangrijk om in deze situatie het kind of de volwassene door een arts te laten beoordelen.

Levensverwachting
De meeste kinderen met een arachnoidale cyste hebben een normale levensverwachting net als kinderen zonder een arachnoidale cyste. Grote arachnoidale cystes die de hersenen aan de kant drukken en complicaties veroorzaken kunnen wel van invloed zijn op de levensverwachting.

Kinderen krijgen
Volwassenen met een arachnoidale cyste kunnen kinderen krijgen. Deze kinderen hebben meestal zelf geen duidelijk verhoogde kans om ook een arachnoidale cyste te krijgen. Dit kan anders liggen wanneer er sprake is van een onderliggend syndroom. Dan zal ze kans dat een kind van een volwassene met een arachnoidale cyste zelf ook een syndroom krijg

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een arachnoidale cyste te krijgen?

Bij het krijgen van een arachnoidale cyste spelen verschillende factoren een rol. Erfelijke factoren lijken daarbij meestal geen grote rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben hierdoor geen vergrote kans om ook een arachnoidale cyste te krijgen. Wanneer er sprake is van een onderliggend syndroom waar de arachnoidale cyste onderdeel vanuit maakt, dan hangt het van de herhalingskans van dit syndroom af of broertjes en zusjes een verhoogde kans hebben om een arachnoidale cyste te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

cpnederland.nl
Vereniging voor mensen met een cerebrale parese
www.hersenstichting.nl
(stichting die bekendheid geeft aan verschillende hersenaandoeningen)

Referenties

1. Characteristics and management of arachnoid cyst in the pediatric headache clinic setting. Eidlitz-Markus T, Zeharia A, Cohen YH, Konen O. Headache. 2014;54:1583-90.
2. Arachnoid Cyst-Associated Chronic Subdural Hematoma: Report of 14 Cases and a Systematic Literature Review. Wu X, Li G, Zhao J, Zhu X, Zhang Y, Hou K. World Neurosurg. 2018;109:e118-e130
3. Management of Arachnoid Cysts: A Comprehensive Review. Mustansir F, Bashir S, Darbar A. Cureus. 2018;10e2458
4. Experience with Management of Intracranial Arachnoid Cysts. Deopujari CE, Shaikh ST, Karmarkar VS, Sudke AY, Mohanty CB, Biyani NK. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. 2021;82:43-52
5. Familial and syndromic forms of arachnoid cyst implicate genetic factors in disease pathogenesis. Qureshi HM, Mekbib KY, Allington G, Elsamadicy AA, Duy PQ, Kundishora AJ, Jin SC, Kahle KT. Cereb Cortex. 2022
6. Sports Participation and Sports-Related Neurologic Injuries in Pediatric Patients With Arachnoid Cysts. Lee JH, Holste KG, Selzer BJ, Garton HJL, Muraszko KM, Maher CO. Neurosurgery. 2023;93:979-985 
7. Arachnoid cyst in the pediatric patient: What the radiologist needs to know. Krishnan V, Jaganathan S, Baker A, Jayappa S, Murphy J, Glasier C, Choudhary A, Albert G, Ramakrishnaiah R. Neuroradiol J. 2024: 22:19714009241248746 

Bijgewerkt: 25 september 2024 voorheen: 12 oktober 2022 ,1 sept 2021 voorheen: 25 juli 2020, 30 oktober 2019, 10 oktober 2018, 15 december 2014 en 8 juni 2007

Auteur: JH Schieving