Polyneuropathie

Wat is een polyneuropathie?

Een polyneuropathie is een aandoening waarbij de lange zenuwen aan beide kanten van het lichaam steeds slechter functioneren waardoor problemen ontstaan met bewegen en voelen, vaak eerst in de voeten en in de handen.

Hoe wordt een polyneuropathie ook wel genoemd?

Het woord neuropathie betekent aandoening van een zenuw. Het woord poly betekent meerdere. Een polyneuropathie is een aandoening waarbij meerdere lange zenuwen aan beide kanten van het lichaam in gelijke mate niet meer goed functioneren.

Dikke vezel en dunne vezel polyneuropathie
Een zenuw bestaat uit meerdere zenuwvezels. Er zijn dunne en dikke zenuwvezels. Bij de meeste polyneuropathieen werken zowel de dunne als de dikke zenuwvezels niet meer goed. Bepaalde aandoeningen veroorzaken meerdere schade aan dikke zenuwvezels, andere meer aan dunne zenuwvezels. Wanneer alleen de dunne zenuwvezels niet goed functioneren, wordt gesproken van een dunne vezelneuropathie.

Axonaal of demyeliniserend
De zenuwvezels kunnen niet goed functioneren omdat de zenuwvezel zelf kapot gaat (dit wordt een axonale polyneuropathie genoemd) of omdat het geleidelingslaagje rondom de zenuwvezels kapot gaat (dit wordt een demyeliniserende polyneuropathie genoemd).

Acuut, subacuut en chronisch
Een polyneuropathie is een aandoening waarbij geleidelijk aan meer klachten zullen ontstaan. Vaak gaat dit een langzaam tempo en ontstaan in de loop van meerdere maanden en jaren steeds meer klachten. Deze vorm van polyneuropathie wordt een chronische polyneuropathie genoemd. Soms nemen de klachten in een snel tempo toe. Wanneer de klachten binnen zes weken een maximum bereiken, wordt gesproken van een acute polyneuropathie. Wanneer de klachten tussen zes weken en drie maanden een maximum bereiken wordt gesproken van een subacute polyneuropathie.

Mononeuritis multiplex
Mononeuritis multiplex is ook een aandoening waarbij meerdere zenuwen aan beide kanten van het lichaam zijn aangedaan. Bij een polyneuropathie zijn de zenuwen aan beide kanten van het lichaam grotendeels in gelijke mate aangedaan. Een polyneuropathie is een zogenaamde symmetrische aandoening. Bij een mononeuritis multiplex zijn de zenuwen aan beide kanten van het lichaam in ongelijke mate aangedaan.

Hoe vaak komt een polyneuropathie voor bij kinderen?

Op kinderleeftijd is een polyneuropathie een zeldzaam voorkomende aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak een polyneuropathie op de kinderleeftijd voorkomt.  Geschat wordt dat een polyneuropathie bij ongeveer een op de 10.000 kindeeren voorkomt.
Op volwassen leeftijd komt een polyneuropathie veel vaker voor, vooral bij senioren.
Op volwassen leeftijd krijgt een op de 200 honderd personen tijdens het leven een polyneuropathie.  

Bij wie komt een polyneuropathie voor?

Een polyneuropathie kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen. Zowel jongens als meisjes, mannen als vrouwen kunnen deze aandoening krijgen.

Wat is de oorzaak van een polyneuropathie?

Verschillende oorzaken
Verschillende aandoeningen kunnen er voor zorgen dat een polyneuropthie ontstaat. Op kinderleeftijd zijn de meeste voorkomende oorzaken: erfelijke aandoening, stofwisselingsziekte, suikerziekte of een bijwerking van medicatie.
Op volwassen leeftijd zijn suikerziekte, overmatig alcohol gebruik en nierschade de meest voorkomende oorzaak van het ontstaan van een polyneuropathie.

Fout in erfelijk materiaal
Op kinderleeftijd wordt een polyneuropathie vaak veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal. Er bestaan veel verschillende foutjes in het erfelijk materiaal die allemaal kunnen zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie. Deze groep aandoening wordt ook wel HMSN genoemd: hereditaire motore sensore neuropathie. Een andere naam voor deze zelfde groep aandoeningen is CMT, de ziekte van Charcot Marie Tooth. HMSN is een groep aandoening waarbij er problemen zijn met bewegen (motore) in combinatie met een veranderd gevoel (sensore). Er bestaat ook een groep aandoening waarbij er vooral problemen zijn als gevolg van een veranderd gevoel en als gevolg van stoornis van dunne zenuwvezels (autonome zenuwvezels). Deze groep wordt ook wel HSAN genoemd: hereditaire sensore autonome neuropathie.  Kinderen en volwassenen die gevoelig zijn voor uitval van een zenuw nadat de zenuw in de knel heeft gezeten, hereditaire gevoeligheid voor druk neurpathie genoemd (HNPP) kunnen in de loop van de jaren ook een polyneuropathie ontwikkelen.

Polyneuropathie naast een hersenziekte
Polyneuropathie kan ook voorkomen bij aandoening waarbij ook de zenuwen in de hersenen niet goed functioneren. Hierdoor hebben kinderen bijvoorbeeld een ontwikkelingsachterstand of een bewegingsstoornis (zoals ataxie van Freidreich, ataxia telangiectasia)

Suikerziekte
Polyneuropathie kan het gevolg zijn van nog niet ontdekte suikerziekte of van niet optimaal ingestelde suikerziekte. Dit komt ook op kinderleeftijd voor. Dit is bij volwassenen de meest voorkomende oorzaak van een polyneuropathie.

Auto-immuunaandoeningen
Polyneuropathie kan het gevolg zijn van auto-immuunziektes zoals de ziekte van Sjogren, SLE, sarcoidose, amyloidose, coeliakie, Guillain-Barre syndroom, Chronische Inflammatoire Demyeliniserende Polyneuropathie (CIDP) of inflammatoire darmziekten (colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn).

Infectie
Een infectie met Borrelia overgebracht door een tekenbeet (ziekte van Lyme) kan zorgen dat een polyneuropathie ontstaat. In Afrika is lepra ook een veel voorkomende oorzaak van polyneuropathie bij kinderen.  HIV besmetting , hondsdolheid, botulisme en difterie kunnen ook de oorzaak zijn van het ontstaan van polyneuropathie.

Medicijnen
Medicijnen zoals chemotherapie (vooral vincristine , cisplatina , taxol en vinblastine) kunnen op kinderleeftijd zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie. Ook kan langdurig gebruik van het medicijn fenytoine (voor behandeling van epilepsie) of langdurig gebruik van bepaald type antibiotica (isoniazide, fluoroquinolonen, metranidazolol) een polyneuropathie doen ontstaan.

Giftige stoffen
Polyneuropathie bij kinderen kan ook veroorzaakt worden doordat kinderen giftige stoffen hebben binnengekregen zoals bestrijdingsmiddelen, kwik uit een oude thermometer, lood of andere zware metalen. Ook kan lachgas zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie.

Ernstig ziek zijn
Kinderen  en volwassenen die langere tijd ernstig ziek zijn geweest en op de intensive care afdeling zijn opgenomen, kunnen door het ernstig ziek zijn ook een polyneuropathie ontwikkelen. Dit wordt een critical illness polyneuropathie genoemd.

Stofwisselingsziektes
Stofwisselingsziektes zoals ziekte van Fabry, intermitterende porfyrie, amyloidose, CDG-syndroom, abetalipoproteinemie, mitochondriele ziektes en lysosomale stapelingsziekten kunnen zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie.

Alcohol
Te vaak en te veel alcohol drinken kan ook zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie bij volwassenen.

Nierziekte
De nieren zorgen er voor dat schadelijke stoffen het lichaam kunnen verlaten. Wanneer de nieren niet goed werken, blijven er te veel schadelijke stoffen in het lichaam die er voor kunnen zorgen dat een polyneuropathie ontstaat. Het duurt vaak lang voordat een volwassene ontdekt dat hij/zij een nierziekte heeft, omdat een nierziekte meestal weining klachten geeft of klachten zoals moeheid die zeer veel verschillende oorzaken kunnen hebben.

Leverziekte
Ook de lever speelt een belangrijke rol bij het afvoeren en onschadelijk maken van schadelijke stoffen in het lichaam. Een leverziekte kan dus ook de oorzaak zijn van het ontstaan van een polyneuropathie.

Schildklier
Een veranderde werking van de schildklier kan zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie. Meestal is een te langzaam werkende schildklier de oorzaak.

Vitamines
Een tekort aan vitamine B1, B2, B6 , B12 of E of een te veel aan vitamine B6 kunnen zorgen voor het ontstaan van een polyneuropathie.

Kanker
Op volwassen leeftijd kan een bepaald type bloedkanker (ziekte van Waldenstrom, ziekte van Kahler) of het voorloperstadium hiervan (MGUS) ook de oorzaak zijn van een polyneuropathie. Op kinderleeftijd komen deze kankersoorten niet voor.

Oorzaak onbekend
Op volwassen leeftijd kan de oorzaak van een polyneuropathie lang niet altijd achterhaald worden. Wanneer senioren een polyneuropathie krijgen die heel geleidelijk meer klachten veroorzaakt zonder dat een oorzaak gevonden wordt, wordt gesproken van een chronische ideopatische axonale polyneuropathie (CIAP).

Zenuwen in het lichaam
Polyneuropathie is een aandoening waarbij de zenuwen in het lichaam niet goed functioneren. De zenuwen die in de hersenen en in het ruggenmerg liggen functioneren meestal gewoon normaal.

Lengte afhankelijk
Een polyneuropathie is een aandoening waarbij in eerste instantie een probleem ontstaan met het functioneren van lange zenuwvezels in het lichaam. De langste zenuwvezels zijn de vezels die naar de tenen van de voeten toe lopen. Daarom ontstaan de eerste klachten in de tenen van de voeten. Geleidelijk aan komen ook kortere zenuwvezels in de problemen en ontstaan ook klachten in de voeten, later in de onderbenen en dan ook in de vingers en in de handen.

Dikke vezels en dunne vezels
Dikke vezels spelen een belangrijke rol bij bewegen en bij voelen, dunnere vezels spelen een rol bij het voelen van pijn en bij het aansturen van organen in het lichaam. Deze laatste zenuwvezels worden autonome zenuwvezels genoemd.

Axonaal of demyeliniserend
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een axonale en een demyeliniserende polyneuropathie. Bij een demyeliniserende polyneuropathie gaat het beschermingslaagje rondom de zenuw(het myelinelaagje) kapot. Bij een axonale neuropathie gaan er zenuwvezels zelf verloren waardoor er steeds minder zenuwvezels zijn.
 

Wat zijn de symptomen van een polyneuropathie?

Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de hoeveelheid en de ernst die verschillende kinderen en volwassenen met een polyneuropathie hebben. Het valt van te voren niet te voorspellen welke symptomen een kind zal krijgen. Dat betekent dat onderstaande kenmerken kunnen voorkomen, maar niet hoeven voor te komen.

Krachtsverlies
Polyneuropathie kan zorgen voor het ontstaan van krachtsverlies. Vaak worden eerst de spieren in de voeten zwakker. Hierdoor kunnen kinderen problemen met lopen krijgen. Het wordt vaak moeilijk om de voeten goed van de grond te tillen. De voeten van kinderen klappen vaak op de grond tijdens het lopen, dit worden klapvoeten genoemd. Geleidelijk aan kunnen ook de spieren van de onderbenen zwakker worden. Kinderen kunnen gemakkelijk door hun enkel heen zwikken. Rennen wordt lastiger, net als hinkelen en touwtje springen. Ook de spieren van de vingers en de handen worden zwakker. Daardoor krijgen kinderen moeite met het vasthouden van een pen, het dichtdoen van knoopjes of het openen van potjes en deuren. De klachten kunnen ook hier geleidelijk aan opstijgen in de richting van de onderarmen.  Kinderen kunnen bij langdurige inspanning last krijgen van trillen van de handen en van de armen.

Dunnere spieren
Omdat de zenuwen de spieren minder goed aansturen, worden de spieren dun. Door de dunne spieren hebben kinderen met een polyneuropathie vaak dunne onderbenen, in de bovenbenen zijn de spieren wel normaal van dikte. De benen hebben daarom de vorm van een omgekeerde wijnfles. Dit worden ook wel flessebenen  of ooievaarsbenen genoemd. Ook de spieren van de handen worden geleidelijk aan dunner.

Holvoeten en zwanehals vingers
Door de spierzwakte in de voeten en de handen krijgen de voeten en de handen vaak een andere vorm. Vaak ontstaan holvoeten, voeten met een hoge wreef en een grote bolling onder de voet. De tenen maken vaak een knikstand, alsof het kleine hamertjes worden die ergens op kunnen tikken. Dit wordt hamertenen genoemd. Een deel van de kinderen krijgt juist platvoeten in plaats van holvoeten.
Aan de handen gaan de vingers vaak in een knikstand staan en  krijgen hierdoor de vorm van een zwanehals. Daarom worden dit zwanehalsvingers genoemd. Kinderen kunnen de vingers niet meer helemaal recht krijgen.

Spierkrampen
Omdat de zenuwen de spieren niet goed aansturen, kan gemakkelijk spierkramp ontstaan in de spieren.

Scoliose
Kinderen met een ernstige vorm van polyneuropathie kunnen een zijwaartse verkromming van de rug krijgen. Dit wordt een scoliose genoemd.

Veranderd gevoel
Door de polyneuropathie kunnen gevoelsstoornissen ontstaan. De tenen en vingers van kinderen met een polyneuropathie kunnen gevoelloos worden. Kinderen hebben hier dan geen gevoel meer in.  Kinderen kunnen aangeven dat ze het gevoel hebben op watten of op een kussen te lopen. Ook deze gevoelsproblemen kunnen zich langzaam uitbreiden naar de hele voet en de hele hand. Wanneer kinderen geen goed gevoel in de voeten hebben, dan voelen zij ook niet goed waar ze hun voeten neerzetten tijdens het lopen. Dit kan problemen geven met lopen, vooral in het donker. In het donker vinden kinderen het moeilijk om hun evenwicht te bewaren. Ook voelen kinderen niet wanneer ze met hun voet in een punaise of een stukje glas stappen, waardoor een lelijke wond kan ontstaan.
Gevoelloosheid aan de handen kan er voor zorgen dat kinderen hun vingers branden zonder dat zij dit daadwerkelijk merken.
Behalve gevoelloosheid kan ook een veranderd gevoel ontstaan. Kinderen hebben dan een tintelend, prikkelend, kriebelend gevoel in de voeten en in de handen.

Pijnklachten
Polyneuropathie zorgt vaak voor het ontstaan van pijnklachten. Vaak gaat het om een zeurende, brandende, schietende of jeukende pijn. De pijn begint vaak in de tenen en breidt zich dan langzaam in de loop van meerdere weken tot maanden uit naar de hele voet, de enkel en de onderbenen. Wanneer de pijnklachten opgestegen zijn tot de onderbenen, ontstaan er ook vaak pijnklachten in de vingers, later in de handen, de polsen en onderarmen. De pijnklachten vallen in rust en tijdens de nacht vaak meer op. Door de pijnklachten kunnen problemen met slapen ontstaan.
Kinderen en volwassenen met een polyneuropathie kunnen zachtjes aanraken van de huid al als pijnlijk ervaren. Zij verdragen bijvoorbeeld geen laken op de voeten of sokken en schoenen aan de voeten, omdat ze dit als heel pijnlijk ervaren.
Er zijn ook kinderen en volwassenen die juist ongevoelig zijn voor pijn. Zij voelen niet dat zij zich pijn doen. Dit kan gevaarlijk zijn, omdat de huid zo een beschadiging kan oplopen zonder dat dit gemerkt wordt.

Verkleuring van de huid
De zenuwen in de armen en benen regelen ook door de doorbloeding van de huid. Wanneer de zenuwen in de armen en benen niet meer goed functioneren, kan de doorbloeding van de huid veranderen. Hierdoor kan de huid een andere kleur krijgen dan normaal, soms is de huid rood, een andere keer paarblauw of juist heel wit.

Droge mond en droge ogen
Een polyneuropathie kan er voor zorgen dat er te weinig speeksel in de mond aanwezig is, waardoor de mond droog aanvoelt. Ook kan er een verminderde hoeveelheid traanvocht zijn waardoor de ogen droog aanvoelen.  Dit wordt ook wel sicca syndroom genoemd.

Zweetpatroon veranderd
Door de polyneuropathie kan het zweetpatroon van de huid veranderen. Soms zweet de huid meer dan voorheen, soms kan de huid helemaal niet meer zweten. Hierdoor kunnen kinderen en volwassenen op die plaats niet hun warmte kwijt.

Problemen met plassen
Problemen met plassen kunnen ook het gevolg zijn van een polyneuropathie. Vaak lukt het niet goed meer om de blaas helemaal leeg te plassen. Doordat er urine in de blaas achterblijft, ontstaat een verhoogde kans op het krijgen van urineweginfecties.

Problemen met de ontlasting
Een polyneuropathie kan zorgen voor een vertraagde werking van de darmen waardoor verstopping van de darmen ontstaat en de ontlasting moeizaam komt. Een polyneuropathie kan er ook juist voor zorgen dat de darmen sneller gaan werken, waardoor er diarree ontstaat.

Problemen met krijgen van een erectie
Jongens kunnen  als gevolg van de polyneuropathie moeite hebben met het krijgen van een erectie en/of van een zaadlozing.

Vertraagde maaglediging
De maag werkt vaak trager dan gebruikelijk. Hierdoor kunnen kinderen en volwassenen last hebben van een vol gevoel, waardoor ze geen trek hebben in eten.

Duizeligheid bij opstaan
De dunne vezels spelen ook een belangrijke bij het regelen van de bloeddruk. Wanneer de dunne vezels niet goed werken kan er duizeligheid ontstaat een tot drie minuten nadat iemand opgestaan is.

Moeheid
Kinderen met een polyneuropathie moeten meer energie steken in bewegen dan kinderen zonder een polyneuropathie. Daardoor is de energie sneller op en kunnen kinderen sneller vermoeid zijn.

Hoe wordt de diagnose polyneuropathie gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind met spierzwakte, gevoelsveranderingen en/of pijnklachten in beide voeten en handen in combinatie met lage of afwezig reflexen kan gedacht worden aan de diagnose polyneuropathie.
Bij volwassenen die bekend zijn met suikerziekte, overmatig alcoholgebruik, nierziekte of gebruik van chemotherapie die de klassieke verschijnselen van een polyneuropathie ontwikkelen, hoeft geen aanvullend onderzoek verricht te worden. Bij kinderen zal wel altijd aanvullend onderzoek gedaan worden.

EMG
Met behulp van een EMG kan de diagnose polyneuropathie bevestigd worden. Door middel van het toedienen van kleine stroompjes wordt gemeten hoe snel de zenuwen hun werk doen. Op deze manier kan ook duidelijk worden of er sprake is van een zogenaamde demyeliniserende polyneuropathie of een axonale polyneuropathie. Ook wordt vaak met een dunne naald in een spier geprikt, om te zien hoe de spieren reageren op prikkeling.
Met behulp van een EMG kan wel een dikke vezelneuropathie worden opgespoord, maar niet een dunne vezelpolyneuropathie. Wanneer gedacht wordt aan een dunne vezelneuropathie zal speciaal aanvullend onderzoek nodig zijn (genetisch onderzoek, huidbiopt, rimpeltest)

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek wordt gekeken of er aanwijzingen zijn voor een oorzaak van het ontstaan van polyneuropathie. Er zal gekeken worden of er sprake kan zijn van suikerziekte, een gestoorde nierfunctie of leverfunctie of een afwijkende schildklierfuncties. Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er een tekort is aan vitamine B12.

DNA-onderzoek
Ook kan met behulp van een buisje bloed gekeken worden of er sprake is van een foutje in het erfelijk materiaal. Tegenwoordig worden steeds vaker pakketten aangeboden via een techniek die exome sequencing wordt genoemd, waarbij in een keer tegelijk naar veel verschillende foutjes gekeken kan worden die allemaal een polyneuropathie kunnen veroorzaken.

Stofwisselingsonderzoek
Bloed- en urineonderzoek kan behulpzaam zijn om een stofwisselingsziekte als oorzaak van de polyneuropathie aan te tonen.

Ruggenprik
Wanneer er sprake is van een zogenaamde demyeliniserende polyneuropathie, zal vaak een ruggenprik worden gedaan om vocht te verkrijgen wat rondom de hersenen en het ruggenmerg loopt. In dit vocht is het eiwit gehalte vaak verhoogd, soms zijn er ook te veel ontstekingscellen wanneer een infectie zoals Borrelia de oorzaak is van de polyneuropathie.

Zenuwbiopt
Het is zelden nog nodig om een stukje uit de zenuw te halen (zenuwbiopt) om dit onder de microscoop te onderzoeken om zo de oorzaak van de polyneuropathie te achterhalen. Meestal wordt er voor gekozen om een stukje zenuw in de buurt van de enkel weg te halen (een suralisbiopt genoemd), omdat deze zenuw alleen een gevoelsfunctie heeft en doofheid in dit gebied meestal weinig hinder geeft.

Hoe wordt een polyneuropathie behandeld?

Behandelen onderliggende oorzaak
Wanneer het mogelijk is, zal geprobeerd worden om de onderliggende oorzaak van het ontstaan van de polyneuropathie te behandelen. Hierdoor kunnen de klachten die veroorzaakt worden door de polyneuropathie verbeteren. Zo zal behandeling van suikerziekte vaak er voor zorgen dat na enige tijd de klachten van de polyneuropathie verbeteren.  Kinderen die chemotherapie krijgen, krijgen bijvoorbeeld een aangepast schema van de chemotherapie of ander type chemotherapie als dat mogelijk is.
Polyneuropathie als gevolg van een auto-immuunziekte kan behandeld worden met immuunglobulines of met prednison.

Geen genezing
Voor de meeste vormen van polyneuropathie bestaat geen behandeling die de polyneuropathie kan genezen. De behandeling is er op gericht kinderen zo goed mogelijk te leren omgaan met de gevolgen die de polyneuropathie heeft.

Blijven bewegen
Bewegen kan minder makkelijk zijn voor kinderen met een polyneuropathie. Veel kinderen vinden bewegen daarom niet zo leuk en doen het niet graag. Terwijl het juist heel goed is voor kinderen met een polyneuropathie om regelmatig te bewegen. Door de spieren te trainen gaat lopen en bewegen gemakkelijker, dan wanneer er niet bewogen wordt. Het loont dus om te zoeken naar een sport die bij een kind past en die een kind leuk vindt. Zwemmen kan heel goed zijn. Via de website van uniek sporten, zijn adressen te vinden van sportmogelijkheden voor mensen met een beperking.

Vermijden overgewicht
Het is belangrijk dat kinderen met een polyneuropathie voorkomen dat ze te zwaar worden qua gewicht. Overgewicht zorgt voor extra belasting van de toch al zwakkere spieren. Gezonde en gevarieerde voeding in combinatie met regelmatig bewegen helpt om overgewicht te voorkomen.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan kinderen helpen hoe zij zo goed mogelijk met de beperkingen als gevolg van de polneuropathie kunnen bewegen en hoe zij zo min mogelijk last krijgen van klachten.  Het is heel belangrijk dat kinderen met een polyneuropathie in beweging blijven. Kinderen die regelmatig bewegen functioneren beter dan kinderen die weinig bewegen. Sporten zoals zwemmen zijn heel goed voor kinderen met een polyneuropathie. Maar het is nog belangrijker dat een kind een sport doet die het leuk vindt.

Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven voor hulpmiddelen of manieren om allerlei taken zo goed mogelijk uit te voeren ondanks beperkingen die er zijn. Zo kan schrijven gemakkelijker gaan met een aangepaste pen of kan aangepast bestek helpen bij eten.

Revalidatiearts
Een revalidatiearts geeft ook adviezen hoe kinderen zo goed mogelijk kunnen omgaan met de beperkingen die zij hebben als gevolg van de polyneuropathie. Ook kan een revalidatiearts advies geven voor steunzolen, een enkelvoetorthese of voor ringen aan de vingers die het bewegen van de handen gemakkelijker kunnen maken.

Operatie
Soms is het nodig dat kinderen  een operatie ondergaan om een holvoet, een scoliose van de rug te corrigeren of om achillespezen te verlengen. Deze operaties worden uitgevoerd door een orthopeed.

Medicijnen
Met behulp van medicijnen kan geprobeerd worden om pijnklachten als gevolg van de polyneuropathie te verbeteren. Hiervoor kunnen verschillende soorten medicijnen worden gebruikt, zoals carbamazepine, gabapentine, pregabaline, amitryptiline, nortryptiline, venlafaxine, duloxetine, tramadol en oxycodon. Per persoon zal gekeken worden welk medicijn het beste effect heeft en de minste bijwerkingen. Een combinatie van meerdere middelen in een lage dosering kan effectiever zijn dan een medicijn in een hogere dosering.  Soms kan het medicijn lamotrigine ook goed effect hebben, evenals medicinale cannabis.

Cremes
Er bestaan cremes met daarin lidocaine, een verdovend medicijn, die op de huid gesmeerd kunnen worden waardoor pijnklachten verminderd kunnen worden. Deze zalf mag echter niet op een te groot huidgebied gesmeerd worden en ook niet dagelijks gebruikt worden.  Dit zelfde geldt voor cremes met capsaicine.

TENS-behandeling
Een deel van de kinderen en volwassenen met ernstige pijnklachten heeft baat bij een TENS behandeling. Dit is een behandeling met een apparaatje waardoor voortdurend kleine stroomstootjes worden toegediend aan de rug. Het ruggenmerg kan maar een beperkt aantal signalen omhoog sturen naar de hersenen. Doordat de TENS signalen nu ook via het ruggenmerg omhoog gesturd moeten worden, kunnen minder pijnsignalen naar de hersenen toegestuurd worden.

Ontspanning
Ontspanningen oefeningen kunnen ook heel goed behulpzaam zijn bij het verminderen van pijnklachten.  Mindfullness, yoga of andere manieren van ontspanning zorgen er voor dat de zenuwen niet voortdurend pijnsignalen op de hersenen afvuren, waardoor pijnklachten verminderen.

Benen omhoog leggen
Het omhoog leggen van de benen gedurende de nacht kan helpen om minder last te hebben van pijnklachten tijdens het slapen.

Verstopping van de darmen
Om verstopping te voorkomen is het belangrijk voldoende te drinken (2 liter) en voldoende Het helpt om op vaste tijden, bijvoorbeeld na het eten, naar het toilet te gaan om de ontlasting kwijt te raken. Door het eten worden de darmen geactiveerd, waardoor de ontlasting ook gemakkelijker komt.  Medicijnen zoals macrogol kunnen de ontlasing soepeler maken en de darmen prikkelen om te bewegen.

Problemen met plassen
Een uroloog kan vast stellen wat de oorzaak is van de problemen met plassen en dan gericht een behandeling hiervoor geven.

Duizeligheid bij opstaan
Om hinder als gevolg van duizeligheid door opstaan te voorkomen, kan het helpen om rustig op te gaan staan en de benen over elkaar te kruizen. Het helpt ook om ruim voldoende te drinken op een dag.

Droge ogen
Er bestaan oogdruppels met methylcellulose die een paar maal per dag in de ogen gedruppeld kunnen worden om minder last te hebben van droge ogen.

Financiële kant van zorg voor een kind met een beperking
De zorg voor een kind met een beperking brengt vaak extra kosten met zich mee. Er bestaan verschillende wetten die zorg voor kinderen met een beperking vergoeden.
Daarnaast bestaan regelingen waar ouders een beroep op kunnen doen, om een tegemoetkoming te krijgen voor deze extra kosten. Meer informatie hierover vindt u in de folder financiën kind met een beperking.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen kind en ouders begeleiden in het omgaan met deze vaak chronische aandoening.  Het helpt vaak om de focus te leggen op wat allemaal wel lukt en niet op wat allemaal niet meer lukt. Dat laatste zorgt vaak voor veel verdrietige gevoelens waardoor een kind of volwassene zich somber gaat voelen.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die een polyneuropathie hebben.

Wat betekent het hebben van een polyneuropathie voor de toekomst?

Afhankelijk van de onderliggende aandoening
Het zal van de mate van behandelbaarheid van de onderliggende aandoening afhangen of de klachten van een polyneuropathie kunnen verminderen.  

Geleidelijk aan toenemen
Bij de meeste kinderen en volwassenen nemen de klachten geleidelijk aan toe in de loop van meerdere jaren. Een klein deel van de kinderen zal na enkele jaren een rolstoel nodig hebben om zich te verplaatsen.

Focus op sterke punten
Polyneuropathie is vaak een chronische aandoening die aanwezig blijft gedurende het hele leven. Ook kunnen er gedurende het hele leven nieuwe problemen ontstaan. Dit kan zorgen voor onzekerheid en zorgen over de toekomst. Het is belangrijk dat een volwassene beseft dat hij/zij veel meer is dan een patient met een polyneuropathie. Het is goed om te kijken wat de sterke kanten van een volwassene zijn en van welke acitiviteiten een persoon energie en plezier geven.

Zelfstandig leven
Kinderen en volwassenen met een polyneuropathie kunnen een zelfstandig leven leiden.

Transitie van zorg
Tussen de leeftijd van 16 en 18 jaar wordt de zorg vaak overgedragen van kinderspecialisten naar specialisten die de zorg aan volwassenen geven. Het is belangrijk om tijdig hierover na te denken. Is er behoefte de zorg over te dragen naar specialisten voor volwassenen of kan de huisarts de zorg leveren die nodig is.En als er behoefte is aan overdragen van de zorg naar specialisten voor volwassenen, naar welke dokter(s) wordt de zorg dan overgedragen? In welk ziekenhuis kan de zorg het beste geleverd worden. Het proces van overdragen van de zorg wordt transitie genoemd. Het is belanrgijk hier tijdig over na te denken en een plan voor te maken samen met de dokters die betrokken zijn bij de zorg op de kinderleeftijd.
Ook verandert er veel in de zorg wanneer een jongere de leeftijd van 18 jaar bereikt. Voor meer informatie over deze veranderingen verwijzing wij u naar het artikel veranderingen in de zorg 18+.

Levensverwachting
Kinderen met een polyneuropathie hebben een normale levensverwachting. Een hele ernstige vorm van polyneuropathie die ook zorgt voor het ontstaan van ademhalingsproblemen kan wel van invloed zijn op de levensverwachting.

Kinderen krijgen
Volwassenen met een polyneuropathie kunnen kinderen krijgen. Het hangt van de oorzaak van de polyneuropathie af of hun kinderen zelf ook last kunnen krijgen van een polyneuropathie.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om een polyneuropathie te krijgen?

Het hangt van de oorzaak van de polyneuropathie af of broertjes en zusjes een verhoogde kans hebben om zelf ook een polyneuropathie te krijgen. Wanneer de polyneuropathie wordt veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal, dan zou deze kans verhoogd kunnen zijn. Dit hangt weer af van het soort fout. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.
In geval van bijvoorbeeld een auto-immuunziekte of suikerziekte, spelen erfelijke factoren wel een rol, maar ook allerlei andere factoren. De kans dat broertjes en zusjes dan ook zelf een polyneuropathie krijgen is klein.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.spierziekten.nl
(Nederlandse vereniging voor mensen met een spierziekte)

Referenties

1. Pediatric Charcot-Marie-Tooth disease. Jani-Acsadi A, Ounpuu S, Pierz K, Acsadi G. Pediatr Clin North Am. 2015;62:767-86
2. Pediatric Guillain-Barré syndrome. Ryan MM. Curr Opin Pediatr. 2013;25:689-93.
3. Hereditary motor-sensory, motor, and sensory neuropathies in childhood. Landrieu P, Baets J, De Jonghe P. Handb Clin Neurol. 2013;113:1413-32.
4. Genetic neuropathies presenting with CIDP-like features in childhood. Fernandez-Garcia MA, Stettner GM, Kinali M, Clarke A, Fallon P, Knirsch U, Wraige E, Jungbluth H. Neuromuscul Disord. 2021;31:113-122
5. Clinical practice guideline for the management of paediatric Charcot-Marie-Tooth disease. Yiu EM, Bray P, Baets J, Baker SK, Barisic N, de Valle K, Estilow T, Farrar MA, Finkel RS, Haberlová J, Kennedy RA, Moroni I, Nicholson GA, Ramchandren S, Reilly MM, Rose K, Shy ME, Siskind CE, Yum SW, Menezes MP, Ryan MM, Burns J. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93:530-538

Laatste bijgewerkt: 20 juli 2022 voorheen: 16 maart 2022, 24 januari 2022, 3 oktober 2021, 7 april 2021, 4 maart 2019 voorheen: 16 juli 2016

auteur: JH Schieving