Dunne vezelneuropathie

Wat is een dunne vezelneuropathie?

Een dunne vezelneuropathie is een aandoening waarbij de dunste zenuwen in het lichaam niet meer goed functioneren waardoor klachten ontstaan.

Hoe wordt een dunne vezelneuropathie ook wel genoemd?

Het woord neuropathie betekent aandoening van een zenuw. In dit geval gaat het om een aandoening van de dunne zenuwen en niet van de dikke zenuwen. Dunne vezelneuropathie wordt ook wel afgekort met de letters DVN.

Polyneuropathie
Dunne vezelneuropathie is een vorm van polyneuropathie. Polyneuropathie is de naam van een aandoening waarbij meerdere zenuwen niet goed functioneren. Daarbij komen de zenuwen die het langst zijn (die naar de tenen) het eerst in de problemen en later pas de kortere zenuwen.
Wanneer alleen de dunne vezels zijn aangedaan, wordt gesproken van een dunne vezelneuropathie. Wanneer de dunne en de dikke vezels zijn aangedaan van een gemengde polyneuropathie.  Er bestaan ook aandoeningen waarbij alleen de dikke vezels zijn aangedaan.

Hoe vaak komt een dunne vezelneuropathie voor bij kinderen?

Op kinderleeftijd is een dunne vezelneuropathie een zeldzaam voorkomende aandoening. De aandoening ontstaat vaker op volwassen leeftijd.

Bij wie komt een dunne vezelneuropathie voor?

Een dunne vezelneuropathie kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen. Zowel jongens als meisjes, mannen als vrouwen kunnen deze aandoening krijgen.
 

Wat is de oorzaak van een dunne vezelneuropathie?

Verschillende oorzaken
Er zijn verschillende oorzaken waardoor een dunne vezelneuropathie kan ontstaan. Mogelijk oorzaken zijn suikerziekte, auto-immuunziekten, zoals de ziekte van Sjogren, sarcoidose of coeliakie, HIV-infectie of het gebruik van bepaalde medicijnen.

Fout in erfelijk materiaal
Een dunne vezelneuropathie kan ook ontstaan als gevolg van een fout in het erfelijk materiaal. Foutjes in een stukje erfelijk materiaal wat SCN9A, SCN10A en SCN11A worden genoemd kunnen een dunne vezelneuropathie geven. Deze foutjes zorgen er voor dat een bepaald kanaaltje in de zenuwencellen waar natriummoleculen door heen kunnen niet goed werken.  Door een te veel of en tekort aan natrium kunnen de zenuwcellen hun werk niet goed doen.
Ook kunnen foutjes die de aandoening Hereditaire Sensore Autonome Neuropathie (HSAN) geven zoals foutjes in het WNK1-gen, TRKA/NGF-receptor, SPTLC 1 en 2, NGFB en het FAM134B zorgen voor het ontstaan van een autonome neuropathie.

Suikerziekte
Dunne vezelneuropathie kan het gevolg zijn van nog niet ontdekte suikerziekte of van niet optimaal ingestelde suikerziekte. Dit is bij volwassenen de meest voorkomende oorzaak van een dunne vezel neuropathie.

Auto-immuunaandoeningen
Dunne vezelneuropathie kan het gevolg zijn van auto-immuunziektes zoals de ziekte van Sjogren, SLE, sarcoidose, amyloidose, coeliakie, Guillain-Barre syndroom of inflammatoire darmziekten (colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn).

Andere aandoening
Dunne vezelneuropathie kan ook aanwezig zijn in het kader van het Ross-syndroom of de ataxie van Freidreich.

Infectie
Een dunne vezelneuropathie kan ook het gevolg zijn van een ontsteking van zenuwen door bijvoorbeeld Borrelia, het Ebstein Barr virus, influenza, HIV, lepra of botulisme.

Stofwisselingsziekte
Dunne vezelneuropathie kan het gevolg zijn van een stofwisselingsziekte: de ziekte van Fabry, de ziekte van Tangier of amyloidose. Ook een te hoog vetgehalte in het bloed kan zorgen voor het ontstaan van een dunne vezelneuropathie. Vitamine B12 deficientie, nierfalen of een te traag werkende schildklier kunnen ook zorgen voor het ontstaan van een dunne vezelneuropathie.

Medicijnen
Medicijnen zoals chemotherapie, medicijnen voor de behandeling van HIV, cholesterolverlagende medicijnen en een overmaat aan vitamine B6 kunnen zorgen voor het ontstaan van een dunne vezelneuropathie.

Alcohol
Te vaak en te veel alcohol drinken kan ook zorgen voor het ontstaan van een dunne vezelneuropathie bij volwassenen.

Paraneoplastisch
Een dunne vezelneuropathie kan ontstaan als reactie van het lichaam op een tumor. Het lichaam probeert door middel van activeren van de afweer de tumor te bestrijden. Als bij-effect gaan ook de dunne zenuwen minder goed functioneren. Dit wordt een paraneoplastische syndroom genoemd.

Dunne vezels aangedaan
Bij een dunne vezelneuropathie zijn alleen de dunne zenuwvezels aangedaan en niet de dikkere zenuwvezels. Er bestaan twee types dunne zenuwvezels, de zogenaamde Adelta-vezels en de C-vezels. De Adelta-vezels hebben een dun beschermingslaagje (myelinelaagje) rond de zenuwvezel, de C-vezels hebben niet zo’n beschermingslaagje. Dit maakt deze zenuwen kwetsbaarder dan de dikke zenuwvezels die een dikke geleidingslaag hebben.

Wat zijn de symptomen van een dunne vezelneuropathie?

Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de hoeveelheid en de ernst die verschillende kinderen en volwassenen met een dunne vezelneuropathie hebben. Geen kind of volwassene zal alle onderstaande symptomen tegelijkertijd hebben.

Pijnklachten
Dunne vezelneuropathie zorgt vaak voor het ontstaan van pijnklachten. Vaak gaat het om een zeurende, brandende, schietende of jeukende pijn. De pijn begint vaak in de tenen en breidt zich dan langzaam in de loop van meerdere weken tot maanden uit naar de hele voet, de enkel en de onderbenen. Wanneer de pijnklachten opgestegen zijn tot de onderbenen, ontstaan er ook vaak pijnklachten in de vingers, later in de handen, de polsen en onderarmen. Het patroon van de pijnklachten verloopt niet altijd zo, soms komen de pijnklachten meer verspreid op bepaalde plekken voor. De pijnklachten vallen in rust en tijdens de nacht vaak meer op.

Ongevoelig voor pijn
Er zijn ook kinderen en volwassenen die juist ongevoelig zijn voor pijn. Zij voelen niet dat zij zich pijn doen. Dit kan gevaarlijk zijn, omdat de huid zo een beschadiging kan oplopen zonder dat dit gemerkt wordt.

Rode verkleuring van de huid
De pijnklachten kunnen samen gaan met een rode warme verkleuring van de huid.  Dit wordt erythromelalgie genoemd.  Sommige kinderen en volwassenen hebben ook aanvallen waarbij het gezicht helemaal rood kleurt. Dit lijken een soort opvliegers.

Aanraken voelt pijnlijk
Kinderen en volwassenen met een dunne vezelneuropathie kunnen zachtjes aanraken van de huid al als pijnlijk ervaren. Zij verdragen bijvoorbeeld geen laken op de voeten of sokken en schoenen aan de voeten, omdat ze dit als heel pijnlijk ervaren.

Hevige reactie op warmte en koude
Kinderen en volwassenen met een dunne vezelneuropathie ervaren warme voorwerpen als heel vervelend warm en koude voorwerpen als extreem koud.  Zij reageren vaak heel heftig op warmte of koude.  Het is ook mogelijk dat kinderen juist niet goed het verschil tussen warm en koud kunnen voelen.

Droge mond en droge ogen
Een dunne vezelneuropathie kan er voor zorgen dat er te weinig speeksel in de mond aanwezig is, waardoor de mond droog aanvoelt. Ook kan er een verminderde hoeveelheid traanvocht zijn waardoor de ogen droog aanvoelen.  Dit wordt ook wel sicca syndroom genoemd.

Zweetpatroon veranderd
Door de dunne vezelneuropathie kan het zweetpatroon van de huid veranderen. Soms zweet de huid meer dan voorheen, soms kan de huid helemaal niet meer zweten. Hierdoor kunnen kinderen en volwassenen op die plaats niet hun warmte kwijt.

Verstoorde nachtslaap
De pijnklachten kunnen er voor zorgen dat kinderen en volwassenen met een dunne vezelfneuropathie uit de slaap worden gehouden. Hierdoor kunnen kinderen en volwassenen overdag vermoeid zijn.

Problemen met plassen
Problemen met plassen kunnen ook het gevolg zijn van een dunne vezelneuropathie. Vaak lukt het niet goed meer om de blaas helemaal leeg te plassen. Doordat er urine in de blaas achterblijft, ontstaat een verhoogde kans op het krijgen van urineweginfecties.

Problemen met de ontlasting
Een dunne vezelneuropathie kan zorgen voor een vertraagde werking van de darmen waardoor verstopping van de darmen ontstaat en de ontlasting moeizaam komt. Een dunne vezelneuropathie kan er ook juist voor zorgen dat de darmen sneller gaan werken, waardoor er diarree ontstaat.

Problemen met krijgen van een erectie
Jongens kunnen als gevolg van de dunne vezelneuropathie moeite hebben met het krijgen van een erectie en/of van een zaadlozing.

Vertraagde maaglediging
De maag werkt vaak trager dan gebruikelijk. Hierdoor kunnen kinderen en volwassenen last hebben van een vol gevoel.

Duizeligheid bij opstaan
De dunne vezels spelen ook een belangrijke bij het regelen van de bloeddruk. Wanneer de dunne vezels niet goed werken kan er duizeligheid ontstaat een tot drie minuten nadat iemand opgestaan is.

Hartkloppingen
Door de dunne vezelneuropathie kunnen kinderen en volwassenen last hebben van hartkloppingen.

Hoe wordt de diagnose dunne vezelneuropathie gesteld?

Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind met pijnklachten in de voeten en in de handen in combinatie kan gedacht worden aan de diagnose dunne vezelneuropathie.

EMG
Vaak zal er een EMG gemaakt worden om op deze manier de zenuwen door te meten. Met behulp van een EMG kan wel een dikke vezelneuropathie worden opgespoord, maar niet een dunne vezelneuropathie. Wanneer zowel de dikke als de dunne vezels betrokken zijn bij de aandoening, zal het EMG afwijkend zijn. Wanneer alleen de dunne vezels betrokken zijn, dan zal het EMG niet afwijkend zijn.

Kwantitatieve sensore testen
Dit zijn onderzoeken waarbij gekeken wordt bij welke temperatuur een persoon en voorwerp als koud ervaart en bij welke temperatuur als warm. Dit wordt de drempelwaarde voor warmte en koude genoemd. Ook kan de drempelwaarde worden bepaald wanneer een persoon een voorwerp als pijnlijk ervaat. Deze testen zijn in praktijk best lastig uit te voeren en gevoelig voor fouten. Ze worden daarom steeds minder vaak uitgevoerd.

Rimpeltest
Een andere manier om een dunne vezelneuropathie op te sporen is door middel van de rimpeltest. Hierbij moet iemand gedurende een bepaalde tijd zijn of haar handen in een bak met warm water houden. Voor en na deze test worden foto’s van de handen gemaakt en de rimpels in de handen geteld. Tegenwoordig wordt in plaats van water ook gebruik gemaakt van EMLA-zalf.

Huidbiopt
De diagnose dunne vezelneuropathie kan gesteld worden met behulp van en huidbiopt.  In het huidbiopt kunnen met een speciale kleuring  de zenuwvezels worden aangetoond en op deze manier worden geteld. Bij kinderen en volwassenen met een dunne vezelneuropathie worden minder dunne vezels gezien dan gebruikelijk.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek wordt gekeken of er aanwijzingen zijn voor een oorzaak van het ontstaan van dunne vezelneuropathie.

DNA onderzoek
Door middel van DNA onderzoek kan gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een fout in het DNA als oorzaak van het ontstaan van de dunne vezelneuropathie.

Stofwisselingsonderzoek
Bloedonderzoek gericht op het voorkomen van stofwisselingsziektes kan helpen om bijvoorbeeld de ziekte van Fabry als oorzaak van de dunne vezelneuropathie aan te tonen.

Hoe wordt een dunne vezelneuropathie behandeld?

Behandelen onderliggende oorzaak
Wanneer het mogelijk is, zal geprobeerd worden om de onderliggende oorzaak van het ontstaan van de dunne vezelneuropathie te behandelen. Hierdoor kunnen de klachten die veroorzaakt worden door de dunne vezelneuropathie verbeteren.

Alert zijn op pijn, koude en warmte
Kinderen en volwassenen die ongevoelig zijn voor pijn, voor koude en voor warmte moeten op andere manier alert zijn dat hun lichaam geen schade oploopt door pijn, koude of warmte. Een thermostaatknop op kranen en de douche kan oververhitting helpen voorkomen. Wanneer aan de voeten geen pijn wordt ervaren dan is het goed elke avond bewust naar de voeten te kijken of er geen verwondingen hebben plaats gevonden.

Bewegen
Het is voor kinderen en volwassenen met een dunne vezelneuropathie goed om te bewegen. Tijdens het bewegen gaan er voortdurend signalen met informatie over de stand van de gewrichten omhoog naar de hersenen. Het ruggenmerg kan maar een beperkte hoeveelheid informatie vervoeren. Informatie over de stand van de gewrichten gaat voor informatie over pijnklachten. Door te bewegen kunnen minder pijnsignalen naar de hersenen gestuurd worden, waardoor kinderen en volwassenen minder last van pijnklachten hebben. Dit wordt de gate-control-theorie genoemd.

Afleiding
Afleiding helpt om minder last te hebben van pijnklachten. De hersenen zijn dan bezig met het verwerken van andere informatie en niet met het verwerken van de informatie over pijn. De informatie over pijn heeft namelijk in geval van een dunne vezelneuropathie geen meerwaarde meer. De hersenen kunnen dus prima andere informatie verwerken. Daarom is het goed dat kinderen en volwassenen proberen de aandacht op andere activiteiten te richten en niet op de pijnklachten.
Sommige kinderen en volwassenen ervaren een massage van de pijnlijke lichaamsdelen als prettig, anderen juist niet.

Mindfullness/meditatie
Mindfullness en meditatie zijn technieken waarbij kinderen en volwassenen kunnen leren de aandacht te richten op gedachtes of gevoelens waar zij de aandacht aan willen geven en niet aan andere gedachtes en gevoelens.  Via deze technieken kunnen kinderen en volwassenen leren dat de pijnsignalen die naar de hersenen toegestuurd worden, niet te veel aandacht krijgen, maar helpende gedachtes en gevoelens juist wel. Op deze manier worden de wegen in de hersenen die verbonden zijn met helpende gedachtes en gevoelens juist versterkt en de wegen voor pijngevoelens juist niet.

Medicijnen
Met behulp van medicijnen kan geprobeerd worden om pijnklachten als gevolg van de dunne vezelneuropathie te verbeteren. Hiervoor kunnen verschillende soorten medicijnen worden gebruikt, zoals carbamazepine, gabapentine, pregabaline, amitryptiline, nortryptiline, venlafaxine, duloxetine, tramadol en oxycodon. Per persoon zal gekeken worden welk medicijn het beste effect heeft en de minste bijwerkingen. Een combinatie van meerdere middelen in een lage dosering kan effectiever zijn dan een medicijn in een hogere dosering.  Soms kan het medicijn lamotrigine ook goed effect hebben, evenals medicinale cannabis.

Cremes
Er bestaan cremes met daarin lidocaine, een verdovend medicijn, die op de huid gesmeerd kunnen worden waardoor de pijnklachten verminderd kunnen worden. Deze zalf mag echter niet op een te groot huidgebied gesmeerd worden en ook niet dagelijks gebruikt worden.  Dit zelfde geldt voor cremes met capsaicine.

Pijnteam
Bij een deel van de kinderen en volwassenen zijn de pijnklachten heel moeilijk onder controle te krijgen. Een pijnteam in een ziekenhuis kan kijken welke andere mogelijkheden voorpijnbehandeling er zijn, zoals TENS behandeling, behandeling met ketamine, een ruggenmergstimulator, een infuus met immuunglobulines of een neurochirurgische ingreep (doorsnijden pijnbaan in het ruggenmerg, plaatsen van een stimulator in het ruggenmerg of in de hersenen). Dit zijn ingrijpende behandeling waarbij een pijnteam samen met de patiënt de verwachte voordelen tegen de verwachte risico’s kan afwegen.

Benen omhoog leggen
Het omhoog leggen van de benen gedurende de nacht kan helpen om minder last te hebben van pijnklachten tijdens het slapen.

Koelen
Koelen van de huid kan ook helpen om minder last te hebben van pijnklachten. Te veel koelen is echter niet goed, dit kan de huid ook weer beschadigen.

Verstopping van de darmen
Om verstopping te voorkomen is het belangrijk voldoende te drinken (2 liter) en voldoende Het helpt om op vaste tijden, bijvoorbeeld na het eten, naar het toilet te gaan om de ontlasting kwijt te raken. Door het eten worden de darmen geactiveerd, waardoor de ontlasting ook gemakkelijker komt.  Medicijnen zoals macrogol kunnen de ontlasing soepeler maken en de darmen prikkelen om te bewegen.

Problemen met plassen
Een uroloog kan vast stellen wat de oorzaak is van de problemen met plassen en dan gericht een behandeling hiervoor geven.

Duizeligheid bij opstaan
Om hinder als gevolg van duizeligheid door opstaan te voorkomen, kan het helpen om rustig op te gaan staan en de benen over elkaar te kruizen. Het helpt ook om ruim voldoende te drinken op een dag.

Droge ogen
Er bestaan oogdruppels met methylcellulose die een paar maal per dag in de ogen gedruppeld kunnen worden om minder last te hebben van droge ogen.

Begeleiding
De pijnklachten als gevolg van de dunne vezelneuropathie zijn heel vervelend. Kinderen en volwassenen kunnen angstig of zelfs somber worden als gevolg van de pijnklachten. Angst en somberheid kunnen de gevoeligheid voor pijnklachten juist doen toenemen. Een psycholoog kan kinderen en volwassenen helpen hoe zo goed mogelijk met deze aandoening om te gaan. Wanneer er sprake is van een angststoornis of een depressie kan begeleiding door een (kinder- en jeugd)psychiater nodig zijn.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die een dunne vezelneuropathie hebben.

Wat betekent het hebben van een dunne vezelneuropathie voor de toekomst?

Afhankelijk van de onderliggende aandoening
Het zal van de mate van behandelbaarheid van de onderliggende aandoening afhangen of de klachten van een dunne vezelneuropathie kunnen verminderen.  Ook wanneer er geen oorzaak wordt gevonden, kunnen de klachten van een dunne vezelneuropathie spontaan verbeteren.

Geleidelijk aan toenemen
Er bestaat ook een groep kinderen en volwassenen waarbij de klachten geleidelijk aan toenemen in de loop van meerdere jaren.

Zelfstandig leven
Kinderen en volwassenen met een dunne vezelneuropathie kunnen wel een zelfstandig leven lijden en zijn niet afhankelijk van bijvoorbeeld hulpmiddelen zoals een rolstoel.

Transitie van zorg
Tussen de leeftijd van 16 en 18 jaar wordt de zorg vaak overgedragen van kinderspecialisten naar specialisten die de zorg aan volwassenen geven. Het is belangrijk om tijdig hierover na te denken. Is er behoefte de zorg over te dragen naar specialisten voor volwassenen of kan de huisarts de zorg leveren die nodig is.En als er behoefte is aan overdragen van de zorg naar specialisten voor volwassenen, naar welke dokter(s) wordt de zorg dan overgedragen? In welk ziekenhuis kan de zorg het beste geleverd worden. Het proces van overdragen van de zorg wordt transitie genoemd. Het is belanrgijk hier tijdig over na te denken en een plan voor te maken samen met de dokters die betrokken zijn bij de zorg op de kinderleeftijd.
Ook verandert er veel in de zorg wanneer een jongere de leeftijd van 18 jaar bereikt. Voor meer informatie over deze veranderingen verwijzing wij u naar het artikel veranderingen in de zorg 18+.

Kinderen krijgen
Volwassenen met een dunne vezelneuropathie kunnen kinderen krijgen. Het hangt van de oorzaak van de dunne vezelneuropathie af of hun kinderen zelf ook last kunnen krijgen van een dunne vezelneuropathie.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om een dunne vezelneuropathie te krijgen?

Het hangt van de oorzaak van de dunne vezelneuropathie af of broertjes en zusjes een verhoogde kans hebben om zelf ook een dunne vezelneuropathie te krijgen. Wanneer de dunne vezelneuropathie wordt veroorzaakt door een foutje in het erfelijk materiaal, dan zou deze kans verhoogd kunnen zijn. Dit hangt weer af van het soort foutje. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.
In geval van bijvoorbeeld een auto-immuunziekte of suikerziekte, spelen erfelijke factoren wel een rol, maar ook allerlei andere factoren. De kans dat broertjes en zusjes dan ook zelf een dunne vezelneuropathie krijgen is klein.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links

www.spierziekten.nl
(Nederlandse vereniging voor mensen met een spierziekte)

Referenties

1. Progress in the treatment of small fiber peripheral neuropathy. Chiang MC, Tseng MT, Pan CL, Chao CC, Hsieh ST. Expert Rev Neurother. 2015;15:305-13
2. Painful neuropathies: the emerging role of sodium channelopathies. Brouwer BA, Merkies IS, Gerrits MM, Waxman SG, Hoeijmakers JG, Faber CG. J Peripher Nerv Syst. 2014;19:53-65
3. The clinical approach to small fibre neuropathy and painful channelopathy. Themistocleous AC, Ramirez JD, Serra J, Bennett DL. Pract Neurol. 2014;14:368-79.
4. Acute monophasic erythromelalgia pain in five children diagnosed as small-fiber neuropathy. Faignart N, Nguyen K, Soroken C, Poloni C, Downs HM, Laubscher B, Korff C, Oaklander AL, Roulet Perez E. Eur J Paediatr Neurol. 2020;28:198-204

Laatste bijgewerkt: 7 april 2021 voorheen: 25 juli 2020, 18 oktober 2019, 27 december 2015

auteur: JH Schieving