Wat is een craniofaryngeoom?
Een craniofaryngeoom is een relatief goedaardige hersentumor die ontstaat op een bepaald gebied in de hersenen (boven achter de neus) uit speciaal weefsel wat het zakje van Ratke wordt genoemd. Het craniofaryngeoom is een hersentumor die bestaat uit een stevige wand en die gevuld is met een dikke stroperige vloeistof.
Hoe wordt een craniofaryngeoom ook wel genoemd?
Het woord cranio betekent schedel, faryngeoom betekent keelholte. Een craniofaryngeoom is een tumor binnen de schedel, die ontstaat uit het zakje van Rathke. Dit zakje van Rathke ontstaat bij een embryo uit het dak van de keelholte.
WHO-indeling
De WHO (Wereld Gezondheidsorganisatie) heeft alle hersentumoren in vier groepen onderverdeeld: groep 1 t/m 4. Groep 1 zijn de minst kwaadaardige tumoren en groep 4 de meest kwaadaardige tumoren. Een craniofaryngeoom is een tumor van categorie I.
Hoe vaak komt een craniofaryngeoom voor?
Een craniofaryngeoom komt bij een op de 300.000 kinderen voor.
Bij wie komt een craniofaryngeoom voor?
Een craniofaryngeoom komt vooral voor op de kinderleeftijd. Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt het meest gezien bij kinderen tussen de leeftijd van 5 en 10 jaar. Het craniofaryngeoom kan zowel bij jongens als bij meisjes voorkomen.
Een bepaald type craniofaryngeoom kan ook op volwassen leeftijd voorkomen.
Wat is de oorzaak van een craniofaryngeoom?
Zakje van Rathke
De oorzaak van een craniofaryngeoom is niet bekend. Een craniofaryngeoom ontstaat uit speciaal weefsel wat het zakje van Ratke wordt genoemd. Dit zakje is normaal tijdens de ontwikkeling van de hersenen van een embryo in de buik van de moeder aanwezig en verdwijnt tijdens de ontwikkeling.
Groter worden zakje van Rathke
Bij kinderen met een craniofaryngeoom blijft dit zakje bestaan en raakt het steeds meer gevuld met een vettige vloeistof waardoor het steeds groter wordt en een craniofaryngeoom ontstaat. Het craniofaryngeoom kan onderdelen van de hersenen aan de kant gaan drukken.
Oogzenuwen
De oogzenuwen lopen vlak langs het craniofaryngeoom. De oogzenuwen kunnen door het groter wordende craniofaryngeoom aan de kant gedrukt worden waardoor problemen met zien kunnen ontstaan.
Hypofyse
Een groter wordend craniofaryngeoom kan de beide delen van de hypofyse aan de kant drukken. De hypofyse wordt omgeven door botweefsel, het Turkse zadel genoemd (sella turcica). Wanneer de hypofyse aan de kant gedrukt wordt, kan deze tegen het bot aangedrukt worden. Hierdoor kan de hypofyse zijn werk niet meer goed doen, waardoor er een tekort of een overmatr aan hormonen kan ontstaan.
Wat zijn de verschijnselen van een Craniofaryngeoom?
Geleidelijk verergering
Wanneer het craniofaryngeoom nog klein is, zal het geen klachten veroorzaken. Een craniofaryngeoom groeit heel langzaam. Wanneer het craniofaryngeoom groter wordt, neemt het steeds meer ruimte en duwt het hersenenstructuren in de omgeving aan de kant. De hersenen die aan de kant gedrukt worden kunnen niet meer goed functioneren en daardoor ontstaan klachten. Belangrijke structuren in de hersenen in de buurt van het zakje van Ratke zijn de oogzenuwen en de hypofyse en de hypothalamus, twee belangrijke hormoonklieren.
Problemen met zien
Het zakje van Ratke waar een craniofaryngeoom uit ontstaat, ligt vlakbij de oogzenuwen die een belangrijke functie hebben bij het zien. Door trek en druk aan de oogzenuwen als gevolg van een groter wordend craniofaryngeoom functioneren de oogzenuwen niet meer goed. Hierdoor kan een kind steeds minder goed beelden die zich aan de zijkant bevinden zien en zal het zijn hoofd moeten draaien om te kijken wat er rechts en links van hem bevindt. Kinderen kunnen steeds waziger gaan zien.
Hormoonveranderingen
Wanneer het craniofaryngeoom op een van de hormoonklieren in de hersenen drukt, kunnen deze klieren minder goed hun hormonen maken en afgeven aan het lichaam. Door tekort aan hormonen ontstaan allerlei klachten. De meestvoorkomende afwijkingen zijn een tekort aan groeihormoon waardoor het kind onvoldoende groeit. Een tekort aan anti-plashormoon (ADH) waardoor een kind veel plast en veel dorst heeft en drinkt. Ook komt een tekort aan schildklierhormoon regelmatig voor. Kinderen met een tekort aan schildklierhormoon zijn vaak traag, kouwelijk en hebben last van verstopping.
Hoofdpijn
Wanneer een craniofaryngeoom erg groot wordt neemt het ruimte in de schedel waardoor de druk in de schedel omhoog gaat. Hierdoor krijgt een kind hoofdpijn klachten eventueel in combinatie met misselijkheid en braken. Hoofdpijn is eigenlijk nooit het enige symptoom van een craniofaryngeoom, daarnaast zijn er altijd andere symptomen.
Hoe wordt de diagnose craniofaryngeoom gesteld?
Scan
Wanneer op grond van het verhaal en het onderzoek van een kind gedacht wordt aan een hersentumor zal zo snel mogelijk een scan van het hoofd gemaakt worden. Tegenwoordig wordt meteen vaak voor een MRI scan gekozen omdat deze de meeste details kan laten zien. Op de MRI scan is dan een tumor te zien in de hersenen op de plaats van het zakje van Ratke en in de buurt van de hypofyse.
Een craniofaryngeoom is een hersentumor die gemakkelijk verkalkt. Dit is vaak beter op een CT dan op een MRI scan te zien. De verkalking op de CT scan is kenmerkend voor het craniofaryngeoom en kan zo het onderscheid maken met andere hersentumoren die ook in deze regio voor kunnen komen.
Als gevolg van een craniofaryngeoom kan de circulatie van het hersenvocht verstoord raken waardoor een waterhoofd kan ontstaan. Dit is ook zichtbaar op een CT of MRI scan.
Bloedonderzoek
Bij het craniofaryngeoom komen vaak problemen voor met de hormonen die door de hypofyse en de hypothalamus worden aangemaakt. Door middel van bloedonderzoek kan gecontroleerd worden of er een tekort is aan bepaalde hormonen.
Oogarts
Een craniofaryngeoom geeft vaak problemen met zien. Daarom zal vaak aan de oogarts gevraagd worden om goed vast te leggen wat een kind nog kan zien en hoe groot zijn gezichtsveld is.
Hoe wordt een craniofaryngeoom behandeld?
Multidisciplinair team
In een multidisciplinair team waar alle behandelaars betrokken bij een kind met een hersentumor in zitten, wordt besproken voor welke behandeling of combinatie van behandelingen gekozen gaat worden bij dit specifieke kind met een craniofaryngeoom. In het multidisciplinaire team zitten een kinderneuroloog, een kinderneurochirurg, een kinderoncoloog (kinderkankerspecialist), een radiotherapeut (bestralingsspecialist), een gespecialiseerd verpleegkundige, een oogarts, een kinderartsendocrinoloog, een patholoog, een nucleair geneeskundige, een psycholoog en een maatschappelijk werkende en zo nodig nog meer specialisten indien dit nodig is. Sinds 2018 vindt de behandeling van kinderen met een craniofaryngeoom met name plaats in het Prinses Maxima Centrum (PMC) in Utrecht. Daarnaast vindt ook nog behandeling plaats in het Beatrix kinderziekenhuis/UMCG in Groningen en het Sophia kinderziekenhuis/Erasmusmc in Rotterdam.
Operatie
De belangrijkste stap in de behandeling is een operatie. Tijdens de operatie zal geprobeerd om de vettige inhoud van het craniofaryngeoom helemaal te verwijderen. Wanneer het kan wordt dit gedaan via de neus, wanneer dit niet mogelijk is via een luikje in de schedel. Ook wordt geprobeerd om vast weefsel te verwijderen. Vaak wordt de wand van het craniofaryngeoom niet weg gehaald, omdat dan risico bestaat op beschadiging van belangrijke onderdelen van de hersenen. Het verwijderde hersenweefsel zal naar de patholoog worden gestuurd zodat onder de microscoop kan worden bekeken om wat voor tumor het gaat.
Controle scans
Kort na de operatie wordt vaak een nieuwe MRI scan gemaakt om te bekijken of het gelukt is om het craniofaryngeoom helemaal te verwijderen of dat er nog een rest van het craniofaryngeoom is achter gebleven. Deze rest kan weer gaan groeien, zodat bij een gedeeltelijke resttumor nog een aanvullende behandeling op de operatie nodig kan zijn.
Bestraling
Vaak is na een operatie nog nabehandeling nodig in de vorm van bestraling. Dit kan op twee manieren gebeuren.
Een manier is door de tumor van buitenaf door de het bot van de schedel heen te bestralen. Hierbij krijgt het kind gedurende een aantal dagen per week gedurende enkele weken stralen toegediend via een bestralingsapparaat. De frequentie van bestraling en de hoeveelheid bestraling die nodig is wordt bepaalde door de bestralingsarts of radiotherapeut.
Bestraling van binnenuit
Naast bovenstaande manier van bestraling bestaat er nog een ander type bestraling voor het craniofaryngeoom. Hierbij wordt tijdens een operatie in de holte waaruit het craniofaryngeoom verwijderd is een stofje (bijvoorbeeld itrium) aangebracht wat radioactieve straling af geeft.
Hierdoor wordt de rest van het craniofaryngeoom van binnen uit bestraald. De gezonde weefsels in de buurt van het craniofaryngeoom krijgen met deze methode minder straling.
Of deze vorm van bestraling mogelijk is wordt bepaald door de bestralingsarts of radiotherapeut. Het hangt af van de grootte van het craniofaryngeoom en de grootte van de rest na operatie.
Chemotherapie
Sommige kinderen met een craniofaryngeoom worden behandeld met chemotherapie die lokaal in de tumor wordt ingespoten en dan ook van binnenuit op de tumor aangrijpt.
Regelmatig controles
Na afloop van de behandeling zal een kind wat een craniofaryngeoom heeft gehad regelmatig gecontroleerd worden door de kinderneuroloog, kinderoncoloog en de oogarts.
Deze doen regelmatig een neurologisch en lichamelijk onderzoek om te kijken of er aanwijzingen zijn dat het craniofaryngeoom weer gaat groeien of om bijwerkingen van de behandeling op het spoor te komen. Bij aanwijzingen voor terugkeer of groei van het craniofaryngeoom zal een MRI scan van het hoofd gemaakt worden.
Controle scans
Door middel van scans eerst om het paar maanden, later jaarlijks zal gekeken worden of de tumor weg blijft of eventueel toch weer gaat groeien zodat een aanvullende behandeling nodig is. Bij groei van de tumor zijn verschillende behandelingen mogelijk: een nieuwe operatie, bestraling of chemotherapie.
Hormoonvervangende medicijnen
Door het craniofaryngeoom kunnen de hypofyse en hypothalamus onder druk komen te staan waardoor zij niet meer de hormonen kunnen maken die nodig zijn voor het goed functioneren van het lichaam. Vaak is dit ook na de operatie nog blijvend.
Via medicijnen met hormonen zal geprobeerd worden het tekort aan hormonen zo goed mogelijk op te vangen.
Begeleiding
Het is heel ingrijpend voor het kind zelf en het hele gezin/familie van het kind om te horen dat een kind een hersentumor heeft. Er volgt een periode van onzekerheid, spanning en mogelijk ook zware behandelingen. Dit heeft vaak een grote weerslag op het kind met de hersentumor maar ook voor de ouders, eventuele broertjes en zusjes en andere familieleden. Het is heel belangrijk voor alle betrokkenen om hun verhaal kwijt te kunnen en steun te krijgen. Naast steun door mensen uit de omgeving is ook begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of gespecialiseerde verpleegkundige van belang. Zij weten wat behandelingen inhouden en wat de gevolgen hiervan zijn. Daarom maken zij standaard uit van het behandelingsteam. Ook vinden veel ouders het vaak lastig hoe zij hun tijd en aandacht moeten verdelen tussen het kind met deen hersentumor en andere kinderen in het gezin.
Wat is de prognose van een craniofaryngeoom?
Met behulp van behandeling genezen de meeste kinderen van een craniofaryngeoom. Maar er zijn ook kinderen die komen te overlijden door de tumor op kortere of langere termijn.
Het is lastig om hier een algemene prognose te geven van een craniofaryngeoom. Die is namelijk voor elk kind verschillend en hangt af van de leeftijd van het kind, de grootte van de resttumor na operatie, de plaats van het craniofaryngeoom, de bevindingen bij het onderzoek van de patholoog en de reactie op behandeling en het eventueel terug keren van de tumor na behandeling.
Restverschijnselen
Ook wanneer een kind genezen is van een craniofaryngeoom kunnen er wel blijvende gevolgen voor de rest van het leven als gevolg van de tumor en de behandeling. Dit hangt vooral af van het soort behandeling, dat nodig was, bij chemotherapie en radiotherapie zijn er meer restverschijnselen dan bij alleen een operatie. Deze problemen samen worden Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH) genoemd.
Problemen met leren
Als gevolg van de operatie en de eventuele bestraling op de hersenen hebben kinderen na de behandeling meer moeite met leren dan zij voor de behandeling hadden. Soms is het nodig om van het reguliere onderwijs naar het speciaal onderwijs te gaan. Aandacht-, concentratie- en geheugenstoornissen komen vaak voor na behandeling van een hersentumor. Een deel van de problemen verdwijnt in de eerste twee jaren na de behandeling, een ander deel zal blijvend zijn voor de rest van het leven. Ook gedragsproblemen komen vaker voor na behandeling van een craniofaryngeoom.
Problemen met zien
Problemen met zien als gevolg van het craniofaryngeoom zijn vaak blijvend ook na de operatie. Met behulp van hulpmiddelen kunnen de problemen wat verminderd worden.
Medicijngebruik
Bij een blijvend tekort aan bepaalde hormonen zullen levenslang hormoonbevattende medicijnen gebruikt moeten worden. Overgewicht is een veelvoorkomende bijwerking.
Slaperigheid
Een deel van de kinderen blijft na de behandeling van het craniofaryngeoom overmatig slaperig. Zij moeten ook overdag regelmatig even gaan slapen.
Emotionele gevolgen
Het hebben van kinderkanker en het ondergaan van een zware behandeling hiervoor is een grote belasting voor ouders en kind. Zowel tijdens de behandeling, maar ook zeker in de periode na de intensieve behandeling waarin het gewone leven weer opgepakt moet worden en waarin duidelijk is wat de restverschijnselen zullen zijn. Iedereen die betrokken is geweest bij een kind met een craniofaryngeoom verwerkt dat op zijn eigen manier en in eigen tempo. Regelmatige controles en scans zijn vaak spannende tijden die veel onzekerheid geven of het craniofaryngeoom nog onder controle is of eventueel weer is gaan groeien.
Kinderen krijgen
Behandeling met chemotherapie kan gevolgen hebben voor de vruchtbaarheid van een kind op volwassen leeftijd. Behandeling met alleen een operatie niet. Een tekort aan geslachtshormonen kan ook van invloed zijn op de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassene die als kind een craniofaryngeoom hebben gehad, hebben niet meer kans op het krijgen van een craniofaryngeoom dan een ander kind.
Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook een craniofaryngeoom te krijgen?
De oorzaak waarom een kind een craniofaryngeoom krijgt is niet goed bekend. In de tumor zelf worden veranderingen in het erfelijk materiaal gevonden, maar deze zijn in de tumor zelf ontstaan en niet overgeërfd van de ouders.Broertjes en zusjes hebben geen grotere kans om een hersentumor te krijgen dan andere kinderen van hun leeftijd.