Dementie

Definitie

Dementie is een verzamelterm voor een groep aandoeningen waarbij mensen meerdere cognitieve stoornissen hebben in ten minste twee domeinen die duidelijk van invloed is in het dagelijks leven en waardoor de persoon duidelijk minder goed functioneert ten opzichte van eerder functioneren.

Corticale en subcorticale dementie

Er wordt onderscheid gemaakt tussen corticale en subcorticale dementie.

Bij corticale dementie zit het probleem in eerste instantie in het onthouden van nieuwe informatie, daarnaast vallen voornamelijk corticale functies uit zoals taal, handelen (praxis), ruimtelijk inzicht, visus.
Subcorticale dementie kenmerkt zich vooral door traagheid in denken, ophalen informatie en in handelen. Deze vorm van dementie gaat vaak samen met extrapyramidale bewegingsstoornissen (parkinsonisme, chorea)

Dementie-syndromen

Er bestaan verschillende vormen van dementie. Veruit de meest bekende is de ziekte van Alzheimer. Dit is een corticale vorm van dementie.

Epidemiologie

Dementie is vooral een ziekte van de oudere mens. De prevalentie neemt snel toe na de leeftijd van 70 jaar. Dementie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

De meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer, gevolgd door vasculaire dementie.

Het hebben van dementie heeft invloed op de levensverwachting.

Diagnostiek dementie

Voor de diagnostiek van dementie is onderzoek van de hogere corticale functies nodig, op deze pagina vindt je hiervoor uitgebreidere informatie: cognitieve stoornissen.

Bij de meeste mensen met dementie zal er sprake zijn van de ziekte van Alzheimer. Wanneer het verhaal typisch is, evenals het beloop en er geen andere verschijnselen zijn die wijzen op een eventuele andere aandoening, hoeft er geen diagnostiek verricht worden.

Bij mensen jonger dan 65 jaar, mensen met atypisch verhaal of afwijkend beloop zal vaak wel diagnostiek verricht worden.

Het is belangrijk om dementie te onderscheid van andere aandoening met cognitieve geheugen stoornissen die geen dementie zijn en waarvan sommigen behandelbaar zijn.

Op oudere leeftijd is een depressie niet zeldzaam. Het is belangrijk dit onderscheid te maken omdat er behandelingen bestaan voor een depressie.

In de spreekkamer kan gescreend worden op dementie door middel van snelle testen:
- de MMSE
- de MoCa
- de FAB
- de kloktest

Hieronder een overzicht van de mogelijke diagnostische mogelijkheden en de bevindingen die richting kunnen geven naar een onderliggende syndroom diagnose.

Soms kunnen ook PET en SPECT-scans meerwaarde hebben in de diagnostiek.

Voor de ziekte van Alzheimer is dat een FDG-PET of een amyloid-PET, voor FTD een FDG-PET en een DAT-SPECT voor dementie met lewy lichaampjes.

Verschillende ziektebeelden

Mild cognitive impairment

Er wordt gesproken van mild cognitive impairment wanneer er op een of meer domeinen cognitieve functiestoornissen zijn die de persoon zelf of de omgeving opvallen, maar waarbij de persoon nog wel goed kan functioneren in het dagelijks leven. Mild cognitive impairment kan een voorbode zijn van het ontstaan van dementie, maar dit hoeft niet zo te zijn. Tegenwoordig daarom wordt vaak liever de term lichte cognitieve stoornissen gebruikt, omdat dit minder als definitieve diagnose klinkt en mensen met mild cognitive impairment een verhoogde kans hebben om dementie te krijgen, maar dit zeker niet bij iedereen het geval is. De problemen kunnen ook stabiel blijven en bij een klein deel van de mensen weer verbeteren.

De vraag is of bij mensen met mild cognitieve impairment diagnostiek gedaan moet worden of er aanwijzingen zijn voor de ontwikkeling van een dementie syndroom of niet. Verschillende ethische principes spelen hierbij een rol.

Ziekte van Alzheimer

Ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie.

Nieuwe ontwikkelingen op gebied van de ziekte van Alzheimer zijn monoclonale antilichamen (IgG2) tegen amyloid, zoals lecanemab. Dit is een medicijn die via een infuus elke twee weken moet worden gegeven. Deze behandeling is in staat om amyloidaggregaten in de hersenen te verminderen. Hierdoor in de Clarity-AD trial de snelheid van toename van nieuwe klachten bij mensen met de ziekte van Alzheimer af.

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie

De tweede meestvoorkomende vorm van dementie is vasculaire dementie.

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie is een vorm van dementie waarbij met name de frontaal kwab en de temporaal kwab steeds slechter gaan functioneren. Het is een heterogene neurologische aandoening.
De piek-incidentie voor het ontstaan van de eerste symptomen is 71 jaar.

Bij frontotemporale dementie is er sprake van pathologische afzetting van tau-eiwit en TDP-43.

Bij het stellen van de diagnose fronto-temporale dementie speelt de MRI scan een belangrijke rol

Wanneer de MRI-scan onvoldoende duidelijkheid geeft kan een FDG_PET scan ook behulpzaam zijn. Bij mensen die ook tekenen hebben van voorhoornlijden kan gekeken worden naar een mutatie in het c9ORF72-gen.

De prognose van FTD kan erg varieren.

Lewy body dementie

Snel progressieve dementie

Er bestaat geen officiele definite van een snel progressieve dementie.

De differentiaal diagnose van snel progressieve dementie is breed, een deel van de diagnoses heeft een behandelconsequentie.

Klinische symptomen kunnen een clue geven voor de onderliggende diagnose

De bevindingen van anamense, heteroanamnese, lichamelijk onderzoek, medicatiegebruik, intoxicaties, familieanamnese bepalen de differentiaal diagnose en de te inzetten diagnostiek. Het vinden van afwijkingen bij neurologisch onderzoek pleit tegen de diagnose ziekte van Alzheimer.

Bij jonge mensen is de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende oorzaak van een snel progressieve dementie. Bij jonge mensen is de positief en negatief voorspellende waarde van aanvullend onderzoek (liquor: amyloid beta, tau, ptau en amyloid PET) hoog.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeld-jakob is een vorm van snel progressieve dementie. De symptomen die horen bij de aandoening zijn erg divers.

De aandoening is zeldzaam.

Meestal is de oorzaak van het ontstaan van de ziekte van Creutzfeldt Jakob niet bekend, bij een klein deel van de mensen is er sprake van een familaire vorm en zelden ontstaat de ziekte na eten van besmette produkten of door besmetting via medisch handelen. Vanwege dat laatste risoco is de ziekte wel een meldingsplichtige ziekte

Verschillende onderzoeken kunnen gebruikt worden om de diagnose te stellen. Liquor onderzoek speelt daarbij een belangrijke plaats. Het is belangrijk om extra beschermende kleding en een spatbril te dragen tijdens het afnemen van de liquor bij een persoon die verdacht wordt van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob om de iatrogene vorm bij de onderzoeker te voorkomen. Sinds 2008 is er een nieuwe test beschikbaar gekomen de RT-QulC-test.

Primair progressieve afasie

Transiente amnesie

Young onset dementie

Er wordt gesproken van young onset dementie waneer de eerste symptomen van dementie ontstaan voor de leeftijd van 65 jaar.
In Nederland leven ongeveer 14.000-17.000 mensen met young onset dementie.

Herkennen van young onset dementie is moeilijk. Het duurt gemiddeld 4,5 jaar voor de juiste diagnose wordt gesteld. Dit omdat de eerste symptomen heel wisselend kunnen zijn: minder goed onthouden, veranderde stemming, gedragsveranderingen en minder goed sociaal functioneren. Een goede heteroanamnese helpt om de juiste diagnose te stellen.

Er bestaan zowel beschermende als risicoverhogende factoren voor het ontstaan van young onset dementie.

Ook onder de leeftijd van 65 jaar is de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie.

Net als bij de andere vormen van dementie kan een case-manager een belangrijke toegevoegde waarde hebben voor de zorg voor de persoon met young onset dementie en zijn of haar naasten.

Auteur: Jolanda Schieving

Laatst bijgewerkt: 19 oktober 2023 voorheen: 22 juli 2023, 10 december 2022 en 17 september 2014

Referenties

1. Biemond syllabus cognitieve stoornissen 2017
2. Biemond syllabus cognitieve stoornissen 2022
3. Global Prevalence of Young-Onset Dementia: A Systematic Review and Meta-analysis. Hendriks S, Peetoom K, Bakker C, van der Flier WM, Papma JM, Koopmans R, Verhey FRJ, de Vugt M, Köhler S; Young-Onset Dementia Epidemiology Study Group; Withall A, Parlevliet JL, Uysal-Bozkir Ö, Gibson RC, Neita SM, Nielsen TR, Salem LC, Nyberg J, Lopes MA, Dominguez JC, De Guzman MF, Egeberg A, Radford K, Broe T, Subramaniam M, Abdin E, Bruni AC, Di Lorenzo R, Smith K, Flicker L, Mol MO, Basta M, Yu D, Masika G, Petersen MS, Ruano L. JAMA Neurol. 2021;78:1080-1090