Hemimega-encefalie is een aanlegstoornis van de hersenen waarij een hersenhelft groter is dan de andere hesenhelft.
De oorzaak is vaak een verandering in het genetische materiaal.

Syndromen waarbij hemimega-encefalie voorkomt zijn:

  • Neurofibromatose type I
  • Tubereuze sclerose
  • PHTS (voorheen Cowden syndroom)
  • Proteus syndroom
  • Gorlin syndroom
  • Macrocefalie- cutis marmorata syndroom
  • Delleman syndroom
  • Klippel-Trenaunay syndroom
  • Epidermal naevus syndroom
  • Hypomelanonis van Ito